Нейропсихологические синдромы при деменциях позднего возраста

Второе место по частоте встречаемости среди ДПВ (после СДАТ) занимают деменции, обусловленные церебральнососудистыми изменениями. Как правило, речь идет о людях старше 65 лет. Морфологической основой сосудистых деменций являются мозговые инфаркты, диффузная ишемическая деструкция белого вещества с демиелинизацией, глиозом и гибелью аксонов. При этом вступает в силу принцип поврежденной массы мозга, поскольку степень выраженности мне- стико-интеллектуального снижения определяется совокупным объемом инфарктов и ишемий в одном или в обоих полушариях мозга. Кроме того, должна учитываться локализация повреждений в церебральных структурах. Традиционно в качестве причин деменции рассматривают атеросклероз, артериальную гипертензию и острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), притом что в последнем случае деменция может возникнуть в отдаленные от ОНМК сроки. В целом происходит снижение метаболизма и мозгового кровотока; если же говорить об очагах, то они, как правило, локализуются билатерально или в правом полушарии мозга, преимущественно в таких подкорковых структурах, как лентикулярное ядро, хвостатое ядро, внутренняя капсула, лучистый венец, семиовальный центр. Корковые очаги наблюдаются редко. Согласно современным представлениям, сосудистые деменции можно разделить на мультиинфарктные деменции и энцефалопатии.

Нейропсихологический синдром при мультиинфаркт- ных деменциях в соответствии с вышеназванной, нередко распространенной патологией различных подкорковых структур прежде всего характеризуется значительным нарушением уровня энергетического обеспечения психической активности и ее нейродинамических параметров. В этом контексте характерными являются истощаемость и замедленность включения в выполнение заданий. В сущности, только при мульти- инфарктной деменции наблюдается описываемый многими авторами феномен «ON — OFF» (включение — выключение), который отражает не только замедленность в начале выполнения действий в различных ВПФ, но и весьма короткий период продуктивности, после чего психическая активность затухает, контроль и целенаправленность снижаются. На этом фоне операциональное обеспечение деятельности, первоначально достаточное, претерпевает ограничения, а иногда становится неадекватным выполняемой задаче. Указанные расстройства в фоновых компонентах активности дополняются еще одним патогномоничным симптомом: колебаниями (иногда значительными!) уровня активности и уровня возможностей в различные промежутки времени, например в разные дни. В связи с этим в случае решения дифференциально-диагностических задач представляется целесообразным обследование больного в динамике. Вероятно, следует заметить, что расстройства ВПФ далеко не всегда характеризуются неуклонной прогредиентностью. Вполне допустимыми являются периоды стабилизации и даже некоторого улучшения в когнитивном функционировании, особенно при соответствующей терапии. В спектр симптомов патологии подкорковых структур входят инертность, иногда достигающая степени ригидности, а также эмоциональные расстройства в виде слабодушия, насильственного плача, лабильности аффекта в процессе проведения нейропсихологи- ческого обследования. Характерными, естественно, являются и расстройства памяти (прежде всего обусловленные патологическим ретроактивным торможением), нередко достигающие степени, близкой к амнестическому синдрому при локальной патологии глубинных структур мозга, и дополняющиеся контаминациями и конфабуляторными включениями. В целом при мультиинфарктной деменции отмечается доминирование подкорковых расстройств, к которым могут присоединяться вариабельные симптомы в зависимости от локализации сосудистых очагов в прилежащем к корковым структурам белом веществе. Последнее обстоятельство, по-видимому, обусловливает фрагментарность и нестационарность представленности симптомов дисфункции височных, теменных и затылочных отделов мозга. Они актуализируются обычно либо в сенсибилизированных пробах, либо при истощаемости больного. Тем не менее степень их выраженности и полнота синдромального оформления различны.

Наиболее грубо при мультиинфарктной деменции нарушается динамическая составляющая праксиса (только 6% больных без ошибок выполняют пробу «кулак — ребро — ладонь»), в 22% случаев наблюдается сокращение программы до двух элементов, 65% пациентов склонны упрощать заданную последовательность движений путем унификации ее пространственноплоскостных составляющих. Другие составляющие праксиса остаются первично сохранными, равно как и гнозис в различных модальностях даже в сенсибилизированных условиях.

При очагах в левом полушарии мозга речевые симптомы группируются в афатические симптомокомплексы, специфические для сосудистого бассейна средней мозговой артерии, с приоритетной выраженностью акустико-мнестической и эфферентной моторной афазий в сочетании с элементами сенсорной и афферентной моторной.

Очаговая симптоматика поражения правой гемисферы чаще всего проявляется распадом симультанных синтезов с выраженной фрагментарностью в переработке информации независимо от модальности. Наиболее отчетливо это обнаруживается в оптико-пространственных видах деятельности в сочетании с крайне редко встречающимся при атрофических деменциях феноменом левостороннего игнорирования в тактильной и зрительной (рисунок, письмо) сферах.

Диапазон расстройств ВПФ, обусловленных изменением состояния лобных отделов мозга при отсутствии признаков их очагового поражения, может быть весьма значительным: от негрубых нарушений контроля за деятельностью и трудностей в реализации программ до почти развернутого лобного синдрома по типу мнестико-интеллектуальной инактивности при постановке целей действия и выбора способов их достижения в сочетании с нарушениями регулирующей роли речи и снижением критичности. Интерпретация этих симптомов как обусловленных патологией собственно структур третьего блока мозга представляется как минимум спорной с учетом обозначенного выше диапазона индивидуальных проявлений, возможного использования больными компенсаторных стратегий и нестационарности выявляемых расстройств у одного и того же больного. Последнее, скорее всего, связано с патологией ретикуло-фронтальных взаимодействий вследствие поражения подкорковых структур и зависит от общего объема церебральной деструкции. Вместе с тем опыт практической работы показывает, что значительную роль в степени сохранности регуляторных аспектов деятельности и поведения играет пре- морбидная личность. Речь идет о предшествующих заболеванию развитости способов опосредования, вариативности когнитивных стратегий, структуре интересов, широте смыслового поля, особенностях характера и форм эмоционального реагирования, соотношении аффекта и интеллекта, нравственноэтических аспектах жизнедеятельности. Неслучайно многие крупные исследователи в области нейронаук до настоящего времени сохраняют пиетет по отношению к «загадке» лобного синдрома.

Таким образом, нейропсихологический синдром при сосудистой (мультиинфарктной) деменции определяется выраженностью вовлеченности в патологический процесс подкорковых структур мозга. Важной его особенностью является «волнообразность» степени проявления нейрокогнитивных расстройств, возможность их временной редукции, особенно на фоне терапии. Симптомы от второго и третьего блоков мозга в значительной степени являются производными, вторичными. И все же на практике перед нейропсихологом стоит вопрос о дифференциальном диагнозе между сосудистой или атрофической природой деменции, поскольку в клинической картине может наблюдаться сходство между афато-апракто- агностическими симптомами при БА и при мультиинфарктной деменции, а также сходство между ней и СД по нарушению регуляторной составляющей ВПФ.

В этих случаях правильной диагностической оценке сосудистой этиологии помогают данные истории болезни об остром начале заболевания, об очаговых неврологических расстройствах, о ступенеобразном нарастании деменции, а также применение широко распространенных шкал Хачински и Густав- сона — Нильсона.

Одну треть от всех сосудистых деменций составляет энцефалопатия Бинсвангера, ее отличие состоит в неуклонно-прогредиентном течении, в тяжести мнестико-интеллектуального снижения не только по подкорковому, но и по так называемому лобному типу. Эта разновидность сосудистой деменции связана с поражением белого вещества в семиовальных центрах, что приводит к разобщению связей между структурами мозга (disconnection-syndrom). Разрушение белого вещества может сочетаться с корковыми очагами. В качестве комментария можно было бы в связи с тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств и упоминанием о лобном синдроме сказать следующее. Это заболевание, как никакое другое, ставит перед нейропсихологией задачу изучения состояния не только отдельных мозговых структур, но и морфофункциональных связей между ними. Нельзя исключить, что столь грубые расстройства психики при болезни Бинсвангера обусловлены, в частности, нарушением фронто-таламических и фронто-париетальных связей.

Ранее говорилось о том, что изменения в кровоснабжении мозга могут приводить к мнестико-интеллектуальному снижению без грубых нарушений социальной и профессиональной адаптации, но с ограничениями в профессиональном функционировании и аффективными расстройствами, как это бывает при дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ). В связи с тем что мышление по сравнению с вниманием и памятью нарушено в значительно меньшей степени, этот вариант деменции некоторыми авторами рассматривается в рамках психоорганического синдрома. Кроме того, здесь диффузное изменение уровня функционирования мозга по астеническому типу не имеет столь специфических и выраженных проявлений в состоянии ВПФ, как при мультиинфарктной деменции. По нашему мнению, нейрокогнитивные изменения при дисциркуляторной энцефалопатии можно рассматривать в контексте усиления симптомов нормального старения с некоторыми дополнениями.

Одно из заболеваний, при которых проявляется ДЭ, — артериальная гипертензия (АГ). Мы располагаем данными ней- ропсихологического исследования 100 больных АГ в возрасте от 58 до 80 лет, проходивших лечение различными гипотензивными препаратами. В структуре нейропсихологического синдрома на фоне тех же изменений в обеспечении энергетических и нейродинамических параметров психической деятельности, что и в норме, обнаруживаются симптомы дисфункции правого полушария мозга, также аналогичные описанным выше при нормальном старении. Одновременно с этим можно видеть и изменения уровня функционирования лобных долей, встречающиеся значительно чаще и с большей степенью выраженности относительно возрастной нормы. Это в первую очередь затрагивает процессы мышления. Имеют место трудности построения программ при решении простых арифметических задач, целостного (нефрагментарного) восприятия содержания серийных сюжетных картинок, снижается текущий контроль за деятельностью, что приводит к импульсивности с увеличением числа ошибок в различных видах действий. Можно заметить и некоторое снижение критичности больных, проявляющееся в недостаточном понимании ограничения своих интеллектуальных возможностей.

Другие авторы отмечают при системном атеросклеротическом поражении органов и систем кроме замедления темпа деятельности расстройства памяти, протекающие в течение многих лет без резкого прогрессирования, в сочетании с определенным снижением круга интересов и ограничений в мыслительной сфере. Для этих больных, однако, характерно активное привлечение компенсаторных приемов и стратегий, что указывает на достаточно сохранный уровень регуляции деятельности в отношении новых целей и способов их достижения.

В некоторых работах приводятся данные о более интенсивном вовлечении в патологический процесс при ДЭ ассоциативных зон коры или структурно-функциональных ассоциативных комплексов (ретикуло-фронтального и таламо-париетального), значимых для интеграции ВПФ или их частных составляющих.

Многие вопросы, касающиеся нейропсихологического подхода к деменциям позднего возраста, еще не получили своего разрешения. Важной в клиническом контексте является задача прогноза динамики нейрокогнитивных расстройств при процессах, ведущих к слабоумию. Для этого необходимы лонгитюдные исследования. Думается, что большую прогностическую значимость будет иметь синдромально проработанная нейропсихология так называемых мягких деменций, поскольку разрешающие возможности клинико-психологического обследования больного нередко позволяют выявить изменения ВПФ и соответственно изменения состояния мозговых структур до возможного времени их обнаружения на морфологическом уровне. Безусловно, в рамках компетенции клинического нейропсихолога, располагающего знанием структуры нейропси- хологических синдромов, сохранных и нарушенных звеньев ВПФ, находится и такой раздел, как формирование программ нейрокогнитивных тренингов для нормально и патологически стареющих людей пожилого и старческого возраста.