Неотложная помощь при синдроме уотерхауса фридериксена у детей
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2017
Категории МКБ:
Аддисонов криз (E27.2)
Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26
Острая надпочечниковая недостаточность – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 27.2 | Аддисонов криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).
Сокращения, используемые в протоколе:
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОНН | – | острая надпочечниковая недостаточность |
| ОРИТ | – | отделение реанимации и интенсивной терапии |
| ХНН | – | хроническая надпочечниковая недостаточность |
Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.
Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.
Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.
Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:
· синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);
Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ – инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.
Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия – усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия – резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной – от нескольких часов до нескольких дней.
Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· нервно-психическая форма – судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.
Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне
| Время забора биоматериала | Референсные значения |
| 8.00 – 10.00 (утро) | < 19,1 нмоль/л |
| 14.30 – 15.30 (день) | < 11,9 нмоль/л |
| 23.00 – 24.00 (вечер) | < 9,4 нмоль/л |
Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.
| Уровень кортизола в сыворотке крови, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
| < 150 | Вероятен |
| 150—500 | Сомнителен |
| > 500 | Исключается |
При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 – 60,0 нг/л.
Инструментальные исследования:
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга – исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога – диагностика и лечение недостаточности функции почек.
Диагностический алгоритм:
Схема – 1
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.
Лечение
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
· восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение:
· Режим 1
· Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд.
Медикаментозное лечение:
Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
· гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м2, далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м2/сут;
· 0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м2/сут;
· контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
· после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
· при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| глюкокортикостероиды | гидрокортизон | в/в, в/м, внутрь | А |
| минералокортикоиды | флудрокортизон | внутрь | А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести к смерти ребенка.
Дальнейшее ведение:
1) пожизненная заместительная терапия препаратами глюко – и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2) обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3) визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
· оценка темпов роста и массы тела, АД.
· исследование калия, натрия;
· АРП.
Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
· все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014.
2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014
3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.).
4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр.
5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389.
6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.
- 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014.
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом. Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.
Определение и история
Синдром Уотерхауса – Фридериксена – это острая надпочечниковая недостаточность, которая появляется после травматизации органа с кровоизлиянием в его паренхиму. Это вызывает крайне тяжелые нарушения постоянства внутренней среды организма и может приводить к летальному исходу.
Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.
Причины
Ученые сходятся во мнении, что синдром Уотерхауса – Фридериксена вызывается массивным кровоизлиянием одновременно в оба надпочечника. Потенциально опасный контингент – это новорожденные, младенцы, дети и молодые люди. Пол в данном случае значения не имеет. Это состояние может быть спровоцировано длительными родами, кислородным голоданием плода или его продвижением по родовым путям при помощи щипцов или вакуум-экстрактора. Кроме того, важную роль могут сыграть тяжелые врожденные заболевания, а также осложнение беременности поздними гестозами.
Синдром Уотерхауса – Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.
Развитие заболевания
Многие авторы выделяют этот синдром как часть общего сбоя адаптационного механизма при развитии острого сепсиса. Но не исключено, что у маленьких детей и беременных совершенно другой механизм, по которому развивается синдром Уотерхауса – Фридериксена. Патогенез его проявляется в многочисленных геморрагических некрозах в кору надпочечников. Их настолько много, что весь орган пропитывается кровью, происходит перерастяжение капсулы и даже ее разрыв.
Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:
– расширенные капилляры и артериолы;
– ярко выраженный синдром интоксикации;
– наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;
– увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.
Симптоматика
Синдром Уотерхауса – Фридериксена при менингококковой инфекции может развиться внезапно на фоне полного благополучия. Он прогрессирует настолько быстро, что человек может умереть в течение суток.
Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию. Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов. В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.
Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.
Синдром Уотерхауса – Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.
Диагностика
Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что зачастую врачи не успевают провести полноценное обследование и понять, что происходит с человеком. Если в приемном покое дежурный доктор заподозрил эту патологию, то лечение начинается немедленно, а диагностика присоединяется в процессе, потому что счет идет на часы.
Лабораторно для подтверждения диагноза необходимо обнаружить в общем анализе крови:
– лейкоцитоз и сдвиг формулы влево;
– снижение глюкозы крови;
– тромбоцитопению и низкую свертываемость;
– снижение электролитов;
– повышение азота и мочевины крови.
Однако эти показатели не являются специфичными и могут свидетельствовать о широком спектре хирургических и соматических заболеваний. Для того чтобы быть уверенным, необходимо тщательно собрать анамнез, а также провести люмбальную пункцию и описать неврологический статус. Но все это делается после стабилизации состояния человека.
Дифференциальный диагноз
Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса. При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.
Лечение
В первую очередь после постановки диагноза «синдром Уотерхауса – Фридериксена» необходимо возместить больному потели жидкости, электролитов и недостаточность гормонов надпочечников. Для этого через венозный доступ вводят до полулитра “Гидрокортизона” или 120 миллиграмм “Преднизолона”, затем три грамма пятипроцентной глюкозы и десять миллилитров пятипроцентного раствора аскорбиновой кислоты. Так мы подействуем на основные звенья патогенеза, которые вызывают синдром Уотерхауса – Фридериксена. Неотложная помощь одновременно улучшает реологию крови, разбавляет ее, увеличивает количество системной жидкости и повышает давление. А замещение стероидных гормонов помогает поддерживать давление на нужном уровне.
После стабилизации состояния гормоны продолжают вводить внутримышечно: “Гидрокортизон” по 50-75 миллиграмм каждые шесть часов, а дезоксикортикостерона ацетат по десять миллилитров три раза в день. Обязательно нужно следить за показателями давления и при необходимости подкалывать “Эпинефрин”, “Мезатон”, сердечные гликозиды.
Если причиной заболевания стала инфекция, например менингококковая, то, помимо основной терапии, больному вводят антибиотики. Как только состояние пациента придет в норму, дозы гормонов начинают постепенно уменьшать. Очень важно правильно подготовить организм к тому, что он должен самостоятельно вырабатывать глюкокортикостероиды. Нельзя резко отменять препараты, это может спровоцировать повторный криз.
Важно подтвердить, что у больного был именно синдром Уотерхауса – Фридериксена. Лечение само по себе может быть опасно, так как чрезмерное наводнение организма вызывает системные отеки, в том числе и отек мозга, а большие дозы гормонов могут спровоцировать нарушения психики. Поэтому крайне важно постоянно мониторировать состояние больного и корректировать назначения согласно его потребностям.
Прогноз
Синдром Уотерхауса – Фридериксена – крайне тяжелая патология, выявить которую не всегда удается вовремя из-за многообразия неспецифических симптомов. Исход зависит не только от того, насколько грамотно будет вести себя врач в экстренной ситуации, но и от степени поражения надпочечников и компенсаторных возможностей организма. Частым финалом данной патологии является летальный исход.
Профилактика
В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного. В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней. В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.
Эпидемиология
Синдром Уотерхауса – Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших – это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.
Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.
Источник