Невринома конского хвоста код мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Опухоль конского хвоста.
Опухоль конского хвоста
Описание
Опухоль конского хвоста. Первичное или метастатическое новообразование, локализующееся в терминальном отделе позвоночного канала. Клинически проявляется вначале односторонним, затем двусторонним корешковым синдромом, вялым парезом нижних конечностей, мозаичными нарушениями чувствительности, затруднением мочеиспускания и дефекации. Основанием для постановки диагноза являются результаты неврологического осмотра, люмбальной пункции, МРТ, гистологического исследования. Основной метод лечения — радикальное удаление образования, при необходимости дополнительно проводится лучевая терапия.
Дополнительные факты
Конским хвостом в неврологии называется пучок нервов, включающий терминальную нить спинного мозга, четыре поясничных, все крестцовые и копчиковые спинномозговые корешки. Конский хвост окружён твёрдой мозговой оболочкой и располагается в позвоночном канале ниже уровня 2-го поясничного позвонка. Основная функция — иннервация тазовых органов и нижних конечностей. Опухоль конского хвоста встречается в 11-15% случаев неоплазий спинного мозга. Чаще наблюдаются менингиомы, невриномы, эпендимомы, липомы, тератомы данной локализации. Несмотря на преимущественно доброкачественный характер новообразований, их радикальное удаление затруднительно вследствие плотного срастания с нервными корешками.
Опухоль конского хвоста
Причины
Большинство опухолей терминального отдела спинного мозга являются первичными, образуются из тканей нервных корешков, эпендимы спинального канала, спинномозговых оболочек, жировой клетчатки. Этиологические факторы, запускающие опухолевую трансформацию здоровых клеток, изучены недостаточно. Предполагают мультифакторное воздействие. Все этиофакторы делятся на три основные группы:
• Физические. Ведущим в этой группе факторов является радиоактивное излучение. Воздействие радиации возможно в связи с профессиональной деятельностью, прохождением курса лучевой терапии. Ионизирующее излучение провоцирует клеточные мутации, лежащие в основе опухолевого процесса.
• Химические. Канцерогенными свойствами обладают различные химические вещества: бензидиновые и анилиновые красители, нитросоединения, нитрозамины, отдельные металлы (никель, свинец, кобальт). Воздействуя на клетки организма, вредоносные химические соединения вызывают изменение их базовых свойств. В результате клеточной трансформации образуется опухоль конского хвоста.
• Биологические. Включают различные инфекции, персистирующие в организме вирусы, образующиеся вследствие нарушения обменных процессов онкогенные метаболиты. Воздействие указанных факторов на клеточный геном приводит к его изменению, активации деления и роста с возникновением новообразования.
Патогенез
Указанные выше этиофакторы приводят к патологическим изменениям генетического внутриклеточного материала, образуются атипичные, мутантные клетки. Почему опухолевая трансформация затрагивает клетки определённой тканевой принадлежности и локализации – остаётся непонятным. В норме иммунная система человека осуществляет противоопухолевый контроль и уничтожает все изменённые клетки. Этот механизм не срабатывает при ослаблении противоопухолевого иммунитета, массовом характере мутаций. В результате мутантные клетки продолжают размножаться, формируя опухоль. Дальнейшее развитие процесса зависит от степени малигнизации новообразования. Злокачественная неоплазия прорастает ткани. Доброкачественная опухоль, достигая определённых размеров, начинает сдавливать спинальные корешки, вызывая симптомы выпадения их функций. Компрессия сосудов приводит к атрофии мозговых оболочек, близлежащих костных тканей крестца и копчика с деструкцией последних.
Классификация
Традиционно выделяют первичные и вторичные (метастатические) новообразования. Наиболее часто метастазы образуются при раке молочной железы, злокачественных опухолях лёгких, раке простаты. Патоморфологически новообразования конского хвоста классифицируют на:
• Доброкачественные. Более дифференцированные, не прорастающие окружающие структуры, часто имеющие капсулу. Доброкачественная опухоль не даёт метастазов, однако при неполном удалении способна рецидивировать.
• Злокачественные. Слабо дифференцированные, обладающие инвазивным ростом, склонные к метастазированию. Возникновение злокачественных образований возможно в результате трансформации доброкачественных неоплазий или на фоне ранее неизмененных тканей. Злокачественными являются все вторичные опухоли.
В клинической практике специалисты в сфере нейрохирургии и неврологии применяют классификацию, основанную на критерии прорастания новообразования в спинальные корешки. Данный подход позволяет определить возможности хирургического лечения и дальнейший прогноз. Согласно ему неоплазии конского хвоста классифицируются на следующие два вида:
• Инфильтративная опухоль. Истинно инфильтративными являются злокачественные новообразования, прорастающие структуры конского хвоста. Инфильтративной также считается доброкачественная неоплазия, плотно спаянная капсулой со спинальными корешками.
• Инкапсулированная опухоль. Чётко отделена капсулой от окружающих структур. Благодаря этому свойству образование может быть радикально удалено без повреждения нервных стволов конского хвоста.
Симптомы
В классическом случае симптоматика манифестирует болями пояснично-крестцовой локализации, принимаемыми за радикулит. Если новообразование располагается на уровне 2-го и 3-го поясничных позвонков, боль иррадиирует по передней поверхности соответствующего бедра, если ниже — в паховую зону и промежность. Характерно усиление болевого синдрома при кашлевых толчках, чихании. Интенсивность болевых ощущений нарастает в горизонтальном положении, ослабевает в вертикальной или полусидячей позе.
В дальнейшем присоединяются чувствительные нарушения — чувство онемения в области ягодицы, бедра, наружных половых органов. Пациент жалуется на слабость в ноге, больше выраженную в стопе. Мышечная слабость усиливается в процессе ходьбы, что вынуждает больного останавливаться для отдыха. Возникновение аналогичных симптомов на другой стороне является настораживающим признаком, подтверждающим прогрессирование опухоли. Сенсорные расстройства отличаются мозаичным асимметричным характером, свидетельствующим о множественном поражении спинальных корешков.
Ассоциированные симптомы: Запор.
Возможные осложнения
Прогрессирующий парез нижних конечностей лишает пациента возможности самостоятельно передвигаться. Осложнениями расстройств мочеиспускания являются образование дивертикула мочевого пузыря, гидронефроз, инфекционные заболевания мочевыводящего тракта (уретрит, цистит). Ургентным осложнением считается острая задержка мочи, требующая неотложной катетеризации или цистостомии. В результате длительного запора образуется каловый завал, происходит каловая интоксикация организма. Наиболее тяжёлыми осложнениями злокачественных новообразований выступают метастазирование, развитие раковой кахексии.
Диагностика
Клинически предположить опухоль конского хвоста на ранней стадии крайне сложно. В большинстве случаев первичный диагноз звучит как «пояснично-крестцовый радикулит», «невропатия бедренного нерва», «невропатия седалищного нерва». Подозрение на опухоль возникает при упорном рецидивировании симптомов после лечения, двустороннем характере симптоматики, появлении дисфункции тазовых органов. С целью верификации диагноза проводятся следующие исследования:
• Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет снижение силы и тонуса мышц нижних конечностей, выпадение ахилловых и коленных сухожильных рефлексов. Со временем возникают мышечные атрофии, местные вегетативно-трофические нарушения. Чувствительные расстройства представлены мозаичными зонами гипестезии.
• Рентгенография позвоночника. Малоинформативна в начальных стадиях заболевания. На рентгенограмме на уровне новообразования может быть обнаружен симптом Эльсберга-Дайка — деформация дужек позвонков, увеличение расстояния между ними. В запущенных случаях определяют деструктивные фокусы в крестце.
• Люмбальная пункция. Большая опухоль, заполняющая субарахноидальное пространство, является причиной сухой пункции — получить ликвор (цереброспинальную жидкость) не удаётся. При этом врач, осуществляющий манипуляцию, после прокола твёрдой оболочки чувствует попадание иглы в некую массу, а не в заполненное жидкостью пространство.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Выявляет застойную ксантохромию (жёлтую окраску ликвора), выраженную белково-клеточную диссоциацию. Содержание белка настолько велико, что зачастую наблюдается сворачивание цереброспинальной жидкости. Опухолевые клетки определяются крайне редко.
• МРТ пояснично. Крестцового отдела. Исследование осуществляется для визуализации опухоли, уточнения её размеров, распространённости, характера роста, наличия капсулы. При невозможности проведения МРТ выполняется КТ позвоночника с контрастированием.
• Гистологическое исследование. Позволяет точно верифицировать тип и степень злокачественности новообразования. Забор опухолевых тканей для исследования производится интраоперационно, результаты влияют на тактику дальнейшего ведения пациента.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать опухоль необходимо от спинального арахноидита, межпозвоночной грыжи поясничного отдела, опухолей конуса и эпиконуса. При арахноидите люмбальная пункция никогда не бывает сухой, содержание белка в ликворе повышено незначительно. Межпозвоночная грыжа больших размеров способна создать блок ликворного пространства, следствием чего становится сухая пункция.
Дифференцировать грыжу и опухоль в подобных случаях можно только посредством нейровизуализации. Новообразование эпиконуса отличается диссоциированным типом сенсорных расстройств, наличием стопного симптома Бабинского, недержанием мочи. Опухоль конуса протекает с симметричными чувствительными нарушениями, истинным недержанием мочи.
Лечение
Единственным эффективным способом лечения является хирургическое удаление. У большинства пациентов радикальное иссечение опухоли оказывается невозможным по причине плотной спаянности со спинальными корешками. Применение микрохирургической техники существенно улучшило результаты оперативных вмешательств, однако полностью исключить необходимость пересечения нервных стволов не удалось, что в ряде случаев ведёт к формированию стойкого неврологического дефицита. С целью максимально целесообразного соотношения радикальности удаления и риска неврологического дефицита проводится интраоперационный мониторинг вызванных потенциалов моторных и сенсорных волокон.
В послеоперационном периоде под наблюдением реабилитолога осуществляется восстановительное лечение. Применяется лечебная физкультура. Физиопроцедуры противопоказаны. После субтотальной резекции и при большой вероятности рецидива необходима консультация радиолога для решения вопроса о лучевой терапии. При развитии рецидива, не сопровождающегося клиническими проявлениями, методом выбора выступает стереотаксическое облучение. Если рецидив протекает с нарастающей клинической симптоматикой, рекомендовано повторное нейрохирургическое удаление. В отношении злокачественных опухолей возможно применение химиотерапевтических курсов.
Прогноз
Опухоль конского хвоста может иметь длительное латентное течение, о чём свидетельствуют деструктивные изменения костей у отдельных больных. Прогноз заболевания зависит от гистологического типа и характера роста образования. Из-за невозможности полного удаления опухолевых тканей часто наблюдается рецидивирование. Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественных неоплазиях.
Профилактика
Первичная профилактика сводится к предупреждению онкогенных воздействий на организм, соблюдению техники безопасности при работе с химическими веществами, рентген-установками Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухолевого рецидива, включает длительное наблюдение у нейрохирурга, прохождение МРТ-контроля через 3,12,36 и 60 месяцев от момента операции.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: C72.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Опухоли конского хвоста составляют 11-15% внутрипозвоночных новообразований. К ним принято относить опухоли, расположенные в терминальной цистерне, ниже окончания конуса спинного мозга, т.е. ниже верхнего края II поясничного позвонка. Здесь, в позвоночном канале, локализуется конский хвост, состоящий из конечной нити, представляющей собой непосредственное продолжение конуса спинного мозга и окружающих ее спинномозговых корешков, спускающихся от нижних сегментов спинного мозга к одноименным межпозвонковым отверстиям, на уровне которых формируются спинномозговые нервы.
Этиология и патогенез[править]
Опухоли конского хвоста чаще возникают из эпендимных клеток конечной нити – эпендимомы, а также из шванновских клеток нервных волокон чувствительных спинномозговых корешков – невриномы, или шванномы.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина опухолей конского хвоста проявляется корешковыми болями, выраженность которых достигает исключительно высокой степени интенсивности. Ввиду того, что опухоли конского хвоста растут медленно, а нервные корешки конского хвоста довольно свободно располагаются в конечной ликворной цистерне, боли долго (годами) могут оставаться единственным проявлением заболевания, ибо компрессия нервных корешков и выпадение их функции наступает обычно поздно. Это обстоятельство нередко является причиной поздней диагностики опухолей конского хвоста, потому больным с такой опухолью длительно проводится лечение по поводу пояснично-крестцового радикулита. В положении лежа у больных отмечают усиление болей (симптом корешковых болей положения). В связи с этим одной из клинических особенностей опухолей конского хвоста являются характерные вынужденные позы, в которых больные нередко длительно пребывают, в частности, в ночное время: больные простаивают часами на коленях у постели, положив на нее голову, или находятся в постели в коленно-локтевом положении. Упорные интенсивные боли в пояснично-крестцовой области, иррадиирующие в ноги, могут рассматриваться как хронический эмоциогенный стресс.
Они ведут больного к физическому и психическому истощению. В.А. Никольский (1947) так характеризует состояние этих больных: «В связи с болями, бессонницей, вынужденным положением и приемом наркотических средств бросается в глаза общее истощение больного и его кахексия. Цвет кожи лица приобретает темный, землистый оттенок, лицо несколько одутловато и отечно. На лице – постоянное выражение страдания от болей. В области крестца и поясницы кожа часто темно пигментирована от бесчисленного количества грелок и облучений».
Конского хвоста: Диагностика[править]
При объективном осмотре больных с опухолью конского хвоста сначала выявляют признаки люмбалгии, односторонней или двусторонней люмбоишиалгии: уплощение поясничного лордоза, сколиоз, напряжение поясничных мышц, положительны симптомы натяжения (симптомы Нери, Ласега, Вассерманна, Мацкевича и пр.). Позже на ногах снижаются и выпадают сухожильные рефлексы. В зоне иннервации пораженных нервных корешков появляются расстройства чувствительности, гипотрофия мышц нижних конечностей. Обычны нарушения функции тазовых органов.
При опухолях конского хвоста ЦСЖ в процессе поясничного прокола иногда получить не удается. Это возможно, если пункционная игла внедряется в расположенную в конечной цистерне опухоль; при этом у больного возникает болевая реакции и в вестибюле иглы появляется капля крови. В таких случаях принято говорить о «сухой» пункции, которая может иметь несомненное диагностическое значение, но при условии, что пункция произведена правильно и игла на самом деле прошла через твердую мозговую оболочку в конечную цистерну. Если опухоль блокирует подоболочечное пространство несколько выше места прокола, полученная при поясничном проколе ЦСЖ может оказаться желтоватой, вязкой и вскоре после ее получения в пробирке свертывается в желе. Это обусловлено большим количеством в ЦСЖ белка (до 15-20 г/л). В таких случаях речь идет о синдроме Фруэна, или Нонна-Фруэна. Иногда непосредственно после поясничного прокола с выпусканием некоторого количества ЦСЖ увеличивается выраженность у больного имеющихся проводниковых расстройств чувствительности и признаков пирамидной недостаточности. Такое явление известно как синдром вклинения Раздольского. Оно объясняется возникающим после извлечения ЦСЖ перепадом давления в субарахноидальном пространстве выше и ниже опухоли и обусловленным этим ее смещением вниз и воздействием на ранее не подвергавшиеся компрессии структуры спинного мозга. Синдром вклинения обычно встречается при опухолях, располагающихся экстрамедуллярно, субдурально.
Опухоли крестцового канала. В тех случаях, когда опухоль располагается в крестцовом канале, следовательно, является экстрадуральной, проявляется синдром «крестцовой елочки», описанный в 1950 г. П.И. Эмдиным (1883-1959). В клинической картине на первый план выступают боли в крестце, промежности и расстройства чувствительности в зоне последних крестцовых дерматомов, иногда проявляются нарушения тазовых функций. ЦСЖ при этом всегда в норме. На рентгенограмме нередко выявляют деструктивные изменения в крестце, а при КТили МРТ-сканировании может визуализироваться и опухолевый очаг. Опухоли, расположенные здесь, могут иметь различный характер, иногда это невринома, однако возможна и злокачественная по характеру опухоль, в частности саркома.
До 70-х годов ХХ в. в диагностике внутрипозвоночных новообразований большое значение имели данные поясничного прокола с ликвородинамическими пробами (пробы Пуусеппа, Квеккенштедта и Стукея) и выявление при лабораторном анализе ЦСЖ белково-клеточной диссоциации. Так как визуализирующие методы обследования неврологических больных (КТ, МРТ) до сих пор применимы не везде, легко выполняемые ликвородинамические пробы могут оказаться полезными и в настоящее время. Их проводят после поясничного прокола, что способствует выявлению нарушения проводимости (блокады) спинальных ликворных путей. Для определения проходимости спинальных субарахноидальных путей определенное значение может иметь и результат повторного измерения давления в конечной цистерне. После взятия из нее 2-3 мл ЦСЖ определяют конечное давление и сопоставляют его с начальным ликворным давлением. В норме, если давление в терминальной цистерне уменьшается не больше, чем на 20 мм вод.ст. При частичном нарушении проходимости субарахноидальных пространств на уровне спинного мозга давление в терминальной цистерне после взятия 2 см3 ЦСЖ уменьшается на 30-40 мл и более, при наличии блока ликворных пространств – его уменьшение еще значительнее.
Существенные возможности диагностики внутрипозвоночных опухолей, сосудистых аномалий, ангиопатий, сосудистой недостаточности возникают при проведении ангиографии позвоночника и спинного мозга.
В последние десятилетия особую ценность при диагностике внутрипозвоночных новообразований имеют современные методы визуализации тканей, в частности опухолей внутрипозвоночной локализации. КТ- и особенно МРТсканирование в большинстве случаев позволяют уточнить диагноз, минуя при этом другие методы дополнительного обследования.
Дифференциальный диагноз[править]
Конского хвоста: Лечение[править]
Единственным радикальным методом лечения большинства опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Эффективность операции определяется характером опухоли, ее локализацией и стадией развития.
Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли (менингиомы, невриномы) могут быть радикально удалены с благоприятным исходом для больного, если операция произведена в той стадии болезни, при которой еще не развилось необратимое поражение спинного мозга. К таким опухолям относят прежде всего невриномы и менингиомы, составляющие большую часть внутрипозвоночных новообразований. Для удаления опухоли в соответствии с уровнем ее расположения производят ламинэктомию.
Невриномы, развивающиеся обычно из заднего спинномозгового корешка, имеют капсулу и отграничены от спинного мозга. Их удаляют целиком. При больших по размеру опухолях иногда целесообразно после рассечения ее капсулы сначала удалить содержимое опухоли, уменьшая при этом ее объем, а затем капсулу отслоить от прилежащей ткани спинного мозга, после чего удалить. Спинномозговой корешок, на котором образовалась опухоль, обычно коагулируется и иссекается.
Значительные трудности представляет удаление опухолей по типу песочных часов, особенно экстрадурально-экстравертебральных. Обычно они достигают больших размеров, иногда распространяющихся в загрудинное или забрюшинное пространство. Необходимо учитывать, что такую локализацию имеют нередко злокачественные опухоли – первичные саркомы. В отдельных случаях для удаления этих опухолей приходится комбинировать доступы со стороны позвоночного канала и подходы через грудную или брюшную полость.
Менингиомы, растущие из твердой мозговой оболочки, обычно имеют значительную плотность и широкую зону прикрепления. Удаление этих опухолей должно производиться с максимальной осторожностью, чтобы избежать повреждения спинного мозга и его сосудов. Применение микроскопической техники, ультразвукового аспиратора и электрокоагулятора позволяет удалить такую опухоль с минимальным травмированием тканей. Для предупреждения рецидивов твердая мозговая оболочка, из которой развилась опухоль, должна быть иссечена или хотя бы тщательно прокоагулирована. Дефект в оболочке, возникший в процессе удаления опухоли, может быть закрыт консервированным гомотрансплантатом или мышечной фасцией, полученной у пациента.
Показания к операциям по поводу интрамедуллярной опухоли строго индивидуальны. Их делают на основании тщательного анализа клинической картины заболевания и оценки данных МРТ-обследования. Из интрамедуллярных опухолей нередко удается целиком удалить эпендимому. Она располагается интрамедуллярно, вдоль центрального канала спинного мозга и отличается тем, что в определенной степени отграничена от окружающей мозговой ткани. Над местом расположения опухоли разрез спинного мозга производят по задней продольной борозде. При операции по поводу астроцитомы нередко приходится ограничиваться опорожнением опухолевой кисты и/или частичным удаления опухоли. Глиобластомы спинного мозга имеют инфильтративный рост, быстро увеличиваются и удалены быть не могут. В связи с этим их лечение проводится только методом лучевой терапии.
Опухоли конского хвоста обычно удается удалить целиком. Исключение составляют эпендимомы конечной нити, проксимальный отдел которых может распространяться вглубь конуса и эпиконуса спинного мозга.
В практически неоперабельных случаях недоброкачественных внутрипозвоночных опухолей, инфильтрирующих окружающие ткани, хирургическое вмешательство иногда создает лучшие условия для лучевой терапии.
При злокачественных опухолях спинного мозга и позвоночного столба показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов иногда в комбинации с гормональной терапией.
В процессе обследования больного и послеоперационном периоде больной нуждается в симптоматической терапии и мерах, направленных на профилактику пневмонии, урологических осложнений и пролежней.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз и трудоспособность
Прогноз определяется степенью зрелости и локализацией опухоли, а также стадией ее развития к моменту поступления больного в нейрохирургическое учреждение. К сожалению, после дебюта клинической картины внутрипозвоночной опухоли больные нередко попадают в поле зрения нейрохирургов только через 1,5-2,5 года, а при опухолях конского хвоста – в течение 4 лет. После операции, особенно на ранних стадиях развития опухоли, у 60-80% больных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. При метастатических опухолях в позвоночник с поражением при этом спинного мозга прогноз неблагоприятен.
Источники (ссылки)[править]
Частная неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970426609.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник