Невринома мму код по мкб 10
Рубрика МКБ-10: D33.3
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Глиома зрительного нерва
Глиома зрительного нерва – доброкачественная опухоль, развивающаяся вдоль зрительного нерва (хиазма, тракт и ответвления), характеризующаяся ухудшением или потерей зрения, может сопровождаться диэнцефалическими симптомами, такими как снижение роста и изменение структуры сна. Глиома зрительного нерва часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа.
Опухоли глазодвигательных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего)
Являются казуистикой. Гистологически – шванномы. Первым симптомом является чувство двоения предметов (при невриноме 4-го нерва – только при взгляде вниз, например, при спускании по лестнице). Принципы диагностики и лечения – те же, что и при других внутричерепных невриномах.
Опухоли тройничного нерва
Составляют около 0,1% внутричерепных опухолей. В подавляющем большинстве случаев – шванномы (невриномы). Обычно развиваются из гассерова узла и располагаются либо в средней черепной ямке, либо в виде «песочных часов» распространяются из средней черепной ямки в заднюю, реже возникают из корешков или ветвей тройничного нерва.
Первым проявлением опухоли обычно бывает болевая и тактильная гипестезия на соответствующей половине лица и слабость жевательной мышцы, в последующем может развиваться гипотрофия жевательной мышцы, парез лицевого нерва. Тригеминальный болевой синдром нехарактерен. При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при росте в заднюю черепную ямку развивается внутричерепная гипертензия, атаксия.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. Доступ к опухоли определяется ее преимущественной локализацией. Вероятность рецидива после полного удаления опухоли – 1-2%, после субтотального – около 20%. Диспансеризация – МРТ 1 раз в 6 мес до 2 лет после операции, затем – 1 раз в год до 5 лет, затем – 1 раз в 2 года.
Возможно радиохирургическое лечение – как небольших неврином, так и остатков опухоли, в частности, расположенных в полости кавернозного синуса.
Менингиома тройничного нерва (менингиома меккелевой полости)
Встречается очень редко. Развивается из ТМО, в толще которой находится узел тройничного нерва. Проявляется теми же признаками, что и невринома, может наблюдаться болевой синдром. Лечение – удаление опухоли, по возможности, с сохранением нерва, либо радиохирургия.
Опухоли лицевого нерва
Опухоли лицевого нерва – преимущественно шванномы. Очень редки.
Этиология и патогенез
Обычно развиваются из чувствительных волокон нерва в области коленчатого узла (в пирамиде височной кости).
Клинические проявления
Первым и основным проявлением заболевания является обычно медленно нарастающий парез лицевого нерва.
Диагностика
В плане дифференциальной диагностики особенно информативна КТ, позволяющая в ряде случаев выявить расширение фаллопиева канала.
Лечение
Большинство больных оперируются оториноларингологами. К нейрохирургам обычно поступают пациенты, у которых опухоль формирует интракраниальный узел.
Несмотря на применение микрохирургической техники, при удалении опухоли не всегда удается сохранить функционирующие волокна лицевого нерва. При нарушении анатомической целостности лицевого нерва оптимальным является наложение шва нерва с использованием вставки из подкожного нерва голени.
Альтернативой хирургическому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции может быть радиохирургия или трехмерная конформная лучевая терапия.
Прогноз
Прогноз благоприятный, после полного удаления опухоли вероятность ее рецидива не превышает 2%.
Невринома преддверно-улиткового (слухового) нерва
Представлены преимущественно шванномами, редко встречаются нейрофибромы. Злокачественные формы практически отсутствуют (единичные сообщения в мировой литературе). Заболеваемость – 1,5 на 100 000 населения в год. Встречаются чаще (в соотношении 3:2) у женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-ю декады жизни. Примерно в 5% наблюдений бывают двусторонними (что патогномонично для нейрофиброматоза-2), в этих случаях половых различий заболеваемости нет, пик – 3-я декада жизни.
Шваннома, как правило, плотная, имеет арахноидальную капсулу (развивающуюся из оболочки нерва), отграничена от мозга. Ассоциированные с нейрофиброматозом-2 шванномы, в отличие от спонтанных, часто инфильтрируют вестибулокохлеарный нерв, что затрудняет сохранение слуха у таких больных. Нейрофибромы обычно имеют мягкую консистенцию, инфильтрируют вестибулокохлеарный и другие прилежащие к опухоли нервы.
Опухоль может содержать кисты (как в строме, так и на периферии). Кровоснабжается из лабиринтной артерии, которая по мере роста опухоли гипертрофируется. Вначале прилежащая к опухоли часть вестибулокохлеарного нерва смещается опухолью, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогично (на более поздних стадиях заболевания) происходит воздействие на близлежащие черепные нервы. Двигательная функция лицевого нерва обычно не нарушается, несмотря на сдавление его опухолью. При распространении опухоли в область вырезки намета мозжечка и при сдавлении 4-го желудочка развивается внутричерепная гипертензия, что может вести к нарушениям психики и снижению остроты зрения вплоть до слепоты.
На T1-взвешенных МР-изображениях опухоль имеет пониженную или не отличающуюся от мозжечка плотность, при введении контрастного вещества контрастность опухоли значительно возрастает. На Т2-взвешенных изображениях опухоль, как правило, гиперинтенсивна.
Основным и наиболее эффективным способом лечения опухолей преддверно-улиткового нерва является хирургическое вмешательство. Чаще всего операцию выполняют из субокципитального ретросигмовидного доступа. При опухолях менее 2 см в максимальном измерении сохранение функции лицевого нерва достигается почти в 100% случаев и сохранение слуха – в 50-60%, при нулевой летальности и вероятности рецидива полностью удаленной опухоли не более 1%. При опухолях большего размера летальность составляет 1-3%, вероятность рецидива – около 5%. Сохранить функцию лицевого нерва при радикальном удалении опухоли свыше 4 см в максимальном изменении очень сложно, слух – практически невозможно.
Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является лучевое лечение – радиохирургия или лучевая терапия.
Опухоли языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов
Встречаются редко. Преимущественно шванномы. Локализуются практически всегда в области яремного отверстия и проявляются независимо от того, из какого нерва исходит опухоль, нарушением вкуса на задней трети языка, парезом или параличом нёбной занавески и язычка, парезом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. На более поздней стадии заболевания, при распространении опухоли в мостомозжечковый угол, могут присоединяться нарушения слуха, парез лицевого нерва, признаки поражения полушария мозжечка и внутричерепной гипертензии. При распространении опухоли экстракраниально на шее может пальпироваться патологическое безболезненное образование, достигающее иногда больших размеров.
Основным методом лечения является удаление новообразования. Выделить из ткани опухоли в яремном отверстии и сохранить функционирующие нервные волокна удается не всегда. Альтернативой операции является радиохирургия, обеспечивающая лучшие функциональные результаты. При опухолях большого размера производится максимально возможное уменьшение ее размеров и затем стереотаксическое облучение остатков опухоли в яремном отверстии.
Опухоли подъязычного нерва
Являются казуистикой. Описаны только шванномы. Располагаются обычно интракраниально, иногда через расширенный канал подъязычного нерва в виде «песочных часов» распространяются и экстракраниально.
Первым и самым характерным симптомом является нарастающая атрофия половины языка. Лечение хирургическое, альтернативой является радиохирургия.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Доброкачественное новообразование черепных нервов: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Доброкачественное новообразование черепных нервов: Лечение[править]
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Клинические рекомендации. Неврология и нейрохирургия [Электронный ресурс] / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова – 2-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433324.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Нервная система человека состоит из нескольких частей. Центральная включает спинномозговые структуры и головной мозг, а периферическая — нервные волокна. Как и другие отделы организма, ЦНС подвергается воздействию опухолевого процесса. Чаще нервную систему поражает невринома (шваннома).
Определение понятия
Невринома (код по МКБ-10: D36.1) — это новообразование доброкачественного характера, приобретающее округлую либо дольчатую форму. Новообразование произрастает из шванновских клеток, формирующих оболочку нервных каналов.
Опухоли этого типа диагностируются у 8-14% пациентов с внутричерепными новообразованиями. Шваннома чаще развивается из клеток корешковой части слухового нерва и со временем затрагивает лицевые волокна.
Среди новообразований, поражающих позвоночник, невриномы выявляются в 20% случаев. При этом опухоли способны прорастать из любых нервных тканей.
По теме
Несмотря на то что невриномы отличаются доброкачественным течением, в отсутствии адекватного лечения новообразования трансформируются в саркому.
Злокачественная опухоль характеризуется мягкоэластичной структурой и отсутствием четких границ. Саркомы диагностируются преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Злокачественные шванномы нервной системы поражают обычно кисти либо стопы.
Невринома в отличие от саркомы обычно выявляется у пациентов старшей возрастной группы.
Классификация
Невриномы развиваются медленно, поэтому долгое время рост новообразований не сопровождается выраженной симптоматикой. Классификация шванном построена на основании локализации опухолевого процесса.
Невринома стопы
Этот тип шванном (иногда называют как нейрома Мортона) развивается на стопе. Опухолевый процесс в основном поражает нервные волокна, располагающиеся между третьим и четвертым пальцами. Новообразования прорастает обычно на одной ноге. В редких случаях невринома диагностируется на обеих стопах одновременно.
Невринома позвоночника
Шваннома поражает структуры, расположенные в области грудной клетки или на шее. Причем в последнем случае новообразования нередко прорастают через отверстия между позвонками. Развитие шванном этого типа провоцирует деформацию костной структуры, что отчетливо видно при проведении спондилографии.
Опухоль головного мозга
Шваннома этого типа характеризуется медленными темпами развития. Однако симптомы, указывающие на наличие опухолевого процесса в тканях головного мозга, возникают даже при необольших невриномах. Новообразование дифференцируется с соседними тканями благодаря наличию капсулоподобной оболочки.
Опухоль слухового нерва
В группу риска развития акустической шванномы входят все люди вне зависимости от возраста или половой принадлежности.
Ушной тип опухоли носит преимущественно односторонний характер. Новообразование характеризуется медленными темпами развития. Невринома слухового нерва на МРТ также визуализируется как округлое новообразование, выделяющееся на фоне соседних структур.
Причины
Истинные причины появления шванном не установлены. Большинство исследователей уверены, что новообразования этого типа формируются на фоне мутации хромосом. Такие процессы протекают при генетических патологиях типа шванноматоза, нейрофиброматоза.
По теме
Среди возможных причин развития неврином выделяют:
- продолжительное воздействие химикатов;
- воздействие радиации на детей;
- рост образований доброкачественного характера в других отделах организма.
Наиболее вероятная причина развития шванном кроется в наследственной предрасположенности. Если опухоли этого типа ранее диагностировались у одного из родителей, вероятность появления неврином у ребенка достигает 50%.
Клинические признаки
Дифференцировать невриному с другими опухолями по внешним признакам невозможно. Характер клинической картины при новообразованиях этого типа определяется локализацией шванном.
Размеры опухоли не всегда влияют на интенсивность симптоматики. Особенно ярко проявляются новообразования, прорастающие из структур головного мозга.
Невринома стопы
Впервые о наличии шванномы Мортона свидетельствует чувство онемения. Одновременно пациенты испытывают дискомфорт и болезненные ощущения на стопе. Эти симптомы обычно возникают после продолжительной ходьбы или ношения неудобной обуви.
Интенсивность болевого синдрома при шванноме Мортона усиливается при надавливании на проблемную зону. Некоторые пациенты жалуются также на ощущение присутствия инородного предмета в тканях стопы.
Со временем болевой синдром приобретает пульсирующий и постоянный характер, не меняющийся в зависимости от уровня нагрузок.
Симптомы при поражении позвоночника
Развитие опухолевого процесса в нервных волокнах, пролегающих вдоль позвоночного столба, сопровождается болевыми ощущениями в проблемной зоне. Не исключены также расстройства вегетативного характера.
В случае если новообразование прорастает из тканей передних нервов, возникают паралич отдельных частей тела и парезы мышечных тканей. Когда шванномы поражают волокна, расположенные сзади, возникает ощущение, будто по коже бегают «мурашки».
На начальном этапе развития опухолевый процесс характеризуется непостоянной симптоматикой. Но по мере роста шванномы интенсивность клинических явлений приобретает более яркий окрас.
Болевой синдром усиливается, когда пациент ложится. При поражении корешков в области шеи или грудного отдела позвоночни канеприятные ощущения возникают в той же зоне.
Если опухолевый процесс протекает в тканях седалищного нерва, боль иррадирует в нижние конечности либо локализуется в пояснице.
Симптомы при поражении тройничного нерва
Невриномы локализуются на корешке, 1 ветви либо гассеровом узле. Место расположение опухоли определяет симптоматику.
Поражение гассерового узла характеризуется снижением функциональности жевательных мускулов, болью и парестезиями. Опухолевый процесс, затрагивающий первую ветвь, провоцирует двоение и выпячивание одного либо двух глаз.
Шванномы на корешках тройничного нерва вызывают атаксию. Рост опухоли также характеризуется болевым синдромом в области лица, онемением, ощущением холода.
У пациента отмечаются вкусовые нарушения из-за вовлечения лицевых и слуховых нервов. Кроме того, возможно появление обонятельных галлюцинаций.
Симптомы при поражении головного мозга
Шванномы прорастают из тканей тройничного, отводящего и лицевого нервов. Развитие опухоли в головном мозге сопровождается онемением, ощущением «мурашек» и снижением чувствительности лица. Также пациенты жалуются на болевой синдром.
В случае если опухолевый процесс затрагивает лицевой нерв, изменяются вкусовые ощущения, нарушается процесс слюноотделения.
Симптомы при вестибулярной шванноме
Невринома 8 нерва развивается медленно, что сказывается на интенсивности симптоматики. Новообразование преимущественно поражает правое либо левое ухо, но иногда носит двусторонний характер.
Рост опухоли этого типа сопровождается посторонними шумами и снижением слуховых функций вплоть до полной утраты.
Вестибулярная шваннома справа провоцирует проблемы с координацией движения. Течение опухолевого процесса негативно сказывается на состоянии пациента: последний часто сталкивается с приступами головокружения и жалуется на нарушение равновесия.
Наиболее опасна невринома, поражающая преддверно-улитковый нерв. Опухоль в этом случае сдавливает мозговой ствол, что проявляется в виде проблем с дыханием, дисфункции сосудодвигательного механизма. Такая локализация новообразования нередко приводит к летальному исходу.
Клинические явления при поражении конского хвоста
Конский хвост — это участок позвоночного столба, расположенный в области крестца и копчика. Развитие шванномы в указанной области сопровождается появлением болевого синдрома простреливающего, опоясывающего и иного характера.
Со временем неприятные ощущения распространяются на нижние конечности и захватывают обе части тела. Интенсивность боли в пояснице усиливается в лежачем положении.
Шваннома средостения
Невринома средостения встречается чаще остальных опухолей, развивающихся в этой зоне. Шваннома вызывает болевые ощущения в области груди, дисфункцию дыхательной системы, повышенную потливостью ночью и апноэ.
Симптомы при поражении периферических нервов
Новообразования прорастают на поверхности периферических нервов, вызывая болевой синдром. По мере развития опухолевый процесс провоцирует мышечный парез.
Клинические явления при поражении легкого
Легочные невриномы встречаются редко. Чаще новообразования располагаются вне бронхов, но иногда поражают эту части дыхательной системы. Развитие опухоли происходит бессимптомно.
У пациентов отмечаются единичные случаи кашля, одышки, незначительного покраснения кожных покровов. Также опухоль провоцирует слабые болевые ощущения.
Диагностика
Шванномы требуют комплексного обследования пациента. Диагностирование опухолей проводится на основании результатов внешнего осмотра больного и жалоб.
Дополнительную информацию дают МРТ и КТ (с введением контрастного вещества), которые визуализируют новообразование. УЗИ при неприномах также считается информативным методом. Рентгенография помогает выявить изменения в костной структуре, произошедшие из-за роста опухолей.
При поражении слухового нерва назначается аудиометрия. Одновременно с указанными процедурами применяется биопсия, посредством которой оценивается характер новообразования и исключаются раковые опухоли.
Способы лечения
Тактика лечения определяется с учетом места расположения и особенностей опухолевого процесса. Активно растущие новообразования требуют оперативного вмешательства, в ходе которого иссекаются проблемные ткани.
Если вестибулярная шваннома диагностируется на начальном этапе развития, для удаления опухоли используются методы микрохирургии. Такой подход позволяет сохранить целостность лицевого и слухового нервов.
Когда опухолевый процесс протекает в области позвоночника, операция по поводу неврином не вызывают затруднений. Новообразования в этой зоне обычно не прорастают за пределы собственной капсулы.
Реже в лечении шванном применяется радиационное облучение проблемной зоны. Этот метод рекомендован в случаях, когда выявлены противопоказания к проведению открытой операции.
Недостаток радиационного облучения заключается в высоком риске рецидива опухоли после завершения лечения.
Прогноз
Осложнения при опухолях, поражающих нервные волокна, определяются локализацией новообразований. Если опухолевый процесс развивается в структурах головного мозга, возможны эпилептические припадки, проблемы с координацией движения, дисфункция дыхательной системы и сердечная недостаточность. Также не е исключено развитие внутричерепной гипертензии.
Поражение тройничного нерва, лицевых и слуховых каналов ведет к снижению остроты слуха, парезам, параличам.
Опухоли этого типа хорошо поддаются терапии, поэтому прогноз развития шванном у большинства пациентов носит благоприятный характер. При необходимости назначаются препараты, которые купируют общие симптомы. Если опухоль трансформировалась в саркому, то 5-летняя выживаемость наблюдается в 37-65% случаев.
По теме
После удаления неврином требуется регулярное проведение обследований проблемной зоны с целью раннего диагностирования рецидива. Особенно это касается случаев лечения сарком.
Специфические методы профилактики шванном не разработаны ввиду того, что большинство опухолей развивается на фоне генетической предрасположенности.
Невриномы относятся к группе доброкачественных новообразований, поражающих различные отделы нервной системы.
Опухолевый процесс характеризуется обширной симптоматикой, определяемой областью расположения шванном. Лечение последних проводится с помощью открытой операции либо радиотерапии.
Источник