Образование пинеальной области код по мкб 10
Содержание
- Описание
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: D35,4 Доброкачественное новообразование шишковидной железы.
Шишковидная железа (эпифиз)
Описание
Опухоли шишковидной железы – это новообразования эпифиза различной степени злокачественности, которые развиваются из клеток, предшествующих пинеалоцитам. Местом локализации первичной опухоли являются задние отделы третьего желудочка головного мозга (пинеальная область). По статистическим данным распространенность диагноза составляет 1-1,5% среди всех внутричерепных объемных образований, но чаще всего проявляется в подростковом возрасте (10-18 лет).
Классификация
Пинеоцитома (ВОЗ–2) – медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25–30 лет.
Пинеобластома (ВОЗ–4) – высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью, в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола.
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ–3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех опухолей шишковидного тела. Чаще развивается у взрослых.
Опухоль шишковидной железы (пинеацитома) на МРТ
Симптомы
Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены сдавлением опухолью водопровода мозга и задних отделов третьего желудочка. Из локальных симптомов наиболее часто возникают различные зрительные и глазодвигательные расстройства – ослабление реакции зрачков на свет, парез взора в вертикальном направлении, нарушение конвергенции, офтальмоплегия, нарушение слуха. Эти проявления в основном связаны с поражением опухолью пластинки крыши среднего мозга. Примерно у половины больных выявляются мозжечковые расстройства в виде нарушений статики и походки. Если злокачественная опухоль прорастает в базальные ядра, то выявляются экстрапирамидные симптомы.
Диагностика
МРТ с контрастным усилением – стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).
Лечение
Лечение опухолей шишковидного тела оперативное, в некоторых случаях – комбинированное. Выбор метода лечения (лучевая терапия, симптоматическое лечение, операция или их комбинация) является сложной задачей, что обусловлено гистологическим разнообразием опухолей шишковидного тела, их взаимосвязью с мозговым стволом и расположением в непосредственной близости от крупных кровеносных сосудов, а также различной радиочувствительностью опухолей.
При наличии гипертензионно-гидроцефальных симптомов производят паллиативные операции, направленные на устранение окклюзионной гидроцефалии.
При неоперабельных опухолях прогноз неблагоприятный. При удалении небольших по размеру опухолей шишковидного тела, не прорастающих в мозговой ствол, можно получить удовлетворительный результат.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Образование в шишковидной или пинеальной эндокринной железе головного мозга бластомы – редкого типа раковой нейроэктодермальной опухоли – определяется как пинеобластома головного мозга.
В разделе новообразований МКБ-10 данная опухоль имеет код C75.3 (злокачественное новообразование других эндокринных желез). По классификации ВОЗ пинеобластомы считаются опухолями IV степени. [1]
Код по МКБ-10
C75.3 Злокачественное новообразование шишковидной железы
Эпидемиология
По статистике, в преимущественном большинстве случаев выявляется пинеобластома головного мозга у детей от одного года до 12 лет, на которую приходится 1-2% церебральных злокачественных новообразований, выявляемых в детском возрасте. Но почти половина опухолей эпифиза приходится на пинеобластому, длительность латентного периода которой в среднем составляет пять лет. [2]
Пинеобластома головного мозга у взрослых диагностируется не более, чем в 0,5% всех опухолей мозговых структур.
Причины пинеобластомы
Шишковидная (пинеальная) эндокринная железа – шишковидное тело (эпифиз) – находится в среднем мозге. Она вырабатывает мелатонин (который синхронизирует циклы сна и бодрствования), нейромедиатор серотонин, а также липидный гормон адреногломерулотропин (стимулятор синтеза альдестерона корой надпочечников).
Конкретные причины пинеобластомы неизвестны, хотя есть подтверждения ее связи с определенными генетическими аномалиями – мутациями зародышевой линии в генах супрессоров опухоли RB1 или DICER1.
Специалисты не исключают, что такие факторы риска, как воздействие на плод повышенного уровня радиации в окружающей среде, внутриутробной интоксикации или кислородного голодания плода в период онтогенеза способны привести к негативным изменениям на уровне спорадических генных мутаций клеток формирующихся структур головного мозга.
Однако наиболее вероятным фактором, повышающим вероятность развития пинеобластомы, считается наследственная предрасположенность при наличии у родителей изменений в гене, передающихся ребенку по аутосомно-доминантному типу. [3]
Патогенез
Механизм многоступенчатого процесса онкогенеза при развитии пинеобластомы головного мозга остается предметом исследований.
Шишковидная железа взрослого человека состоит из пинеалоцитов, астроцитов, микроглии и других интерстициальных клеток. Ее образование в период эмбриогенеза проходит три стадии с началом в виде отростка нейроэпителия в крыше третьего желудочка мозга. Зачаток отростка образуют клетки-предшественники (мультипотентные стволовые клетки) Pax6; пинеалоциты паренхимы эпифиза также образованы из клеток-предшественников. Это промежуточные частично дифференцированные клетки, которые называют бластоцитами.
Патогенез бластомы шишковидной железы усматривают в том, что на одной из стадий формирования эпифиза из-за мутаций в генах-супрессорах опухолей, регулирующих рост клеток и экспрессию ДНК белков, происходит неконтролируемый митоз бластоцитов. [4]
Симптомы пинеобластомы
Ранние или первые признаки пинеобластомы головного мозга проявляются в виде головной боли, тошноты и рвоты. Это следствие повышения внутричерепного давления из-за скопления спинномозговой жидкости вокруг головного мозга – гидроцефалии. [5]
От размера опухоли и ее распространения на соседние части мозга зависят другие симптомы, в том числе:
- повышенная утомляемость;
- нестабильность температуры тела;
- нарушения зрения (изменение движений глаз в виде нистагма, двоения в глазах, косоглазия);
- снижение мышечного тонуса;
- проблемы с координацией движений;
- нарушения сна;
- ухудшение памяти.
Осложнения и последствия
Хотя пинеобластома головного мозга за его пределы выходит очень редко, кроме распространения метастазов данного злокачественного новообразования через спинномозговую жидкость, последствия и осложнения заключаются в рецидивах и развитии неврологических, когнитивных и эндокринных нарушений различной степени.
В частности, отмечается дисфункция гипофиза, которая приводит к задержке роста и полового развития.
Диагностика пинеобластомы
При подозрении на пинеобластому диагностика не может базироваться на клинической картине: необходимы анализы крови на нейрон-специфическую энолазу и хромогранин-A; также нужен анализ спинномозговой жидкости, которая берется с помощью люмбальной пункции.
Биопсия для гистологического исследования опухолевых клеток может быть сделана с помощью аспирации перед операцией по удалению пинеобластомы или непосредственно во время ее проведения.
Решающее значение имеет инструментальная диагностика: МРТ или КТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с кистой шишковидной железы, тератомой, глиомой (мультиформной глиобластомой), герминомой, эмбриональной карциномой, медуллобластомой, папиллярной опухолью, пинеоцитомой.
Лечение пинеобластомы
Пинеобластома очень трудно поддается лечению, и его основой является хирургическое лечение – удаление как можно большей части опухоли.
После операции взрослым и детям старше трех лет проводят лучевую терапию всего головного и спинного мозга – краниоспинальное облучением, а также химиотерапию. А детям до трех лет после удаления опухоли может проводится только химиотерапия. [6]
Профилактика
Развитие данной опухли в настоящее время предотвратить невозможно.
Прогноз
Пинеобластома головного мозга – наиболее агрессивная опухоль паренхимы шишковидной железы – имеет плохой прогноз, который обусловлен быстротой их роста и распространением на другие церебральные структуры.
Общая пятилетняя выживаемость детей с пинеобластомой составляет 60-65%, взрослых – 54-58%.
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Опухоли паренхимы шишковидной железы (ОПШЖ) развиваются из предшественников пинеалоцитов (клеток с фоточувствительной и нейроэндокринной функциями) разной степени дифференцировки. Для них характерна локализация в пинеальной области (задние отделы III желудочка). ОПШЖ составляют порядка 14–30% всех опухолей пинеальной области (другую большую группу этой локализации составляют герминативноклеточные опухоли (см. Опухоли ЦНС герминативноклеточные).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C71 Злокачественное новообразование головного мозга
- D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Классификация: выделяют три типа опухолей • Пинеоцитома (ВОЗ–2) — медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25–30 лет • Пинеобластома (ВОЗ–4) — высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью (см. Опухоли ЦНС эмбриональные), в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола • Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ–3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех ОПШЖ. Чаще развивается у взрослых.
Анатомическая локализация: пинеальная область (задние отделы III желудочка, область четверохолмной цистерны).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения). Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для пинеобластомы — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Множественная неврологическая симптоматика (в т.ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.
Диагностика
Диагностика: МРТ с контрастным усилением — стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).
Лечение
Лечение зависит от гистологического диагноза • Пинеоцитома — радикальное удаление опухоли • Пинеобластома — резекция опухоли (максимально радикальная, но не в ущерб неврологическому статусу пациента) в сочетании с лучевой терапией. При необходимости проводят шунтирующую операцию или эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка. Эффективность химиотерапии не доказана • При ОПШЖ промежуточной дифференцировки лечебная тактика аналогична таковой при пинеобластоме.
Прогноз. При пинеоцитоме радикальное хирургическое удаление опухоли приводит к излечению пациента. При субтотальном/частичном удалении 5 – летняя выживаемость составляет 86%. При комплексном лечении пинеобластомы 1, 3 и 5 – летняя выживаемость составляет 88%, 78% и 58% соответственно. Прогноз при ОПШЖ промежуточной дифференцировки наименее предсказуем, но ближе к таковому при пинеобластоме.
Сокращения: ОПШЖ — опухоли паренхимы шишковидной железы
Синоним. Аденома шишковидного тела
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Опухоли паренхимы шишковидной железы”.
Источник
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как “диссеминированные”, “рассеянные” или “распространенные” без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин “рак” является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин “карцинома” иногда неверно используется как синоним термина “рак”.
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы “другие”, обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие “поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций” подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник