Опухоль юинга код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Саркома Юинга.
Саркома Юинга
Описание
Саркома Юинга (лат. Endothelial myeloma) – злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.
Саркома Юинга была открыта Джеймсом Юингом (1866-1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.
Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики – легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все – при генерализации процесса.
Симптомы
• Боль.
Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).
По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).
На третьем – четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
• Повышение температуры тела больного.
• Наличие опухолевого образования.
В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
• Возможны нарушения функций пораженной конечности.
• Иногда возникает лихорадка.
Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.
Наиболее частая локализация саркомы Юинга – кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.
Ассоциированные симптомы: Боль в бедре. Боль в костях таза. Боль в ребрах. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Хромота.
Саркома Юинга
Причины
Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей – составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10−15 лет.
Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.
Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста ) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.
Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24, q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли – PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер – NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).
Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.
Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».
Факторы риска развития саркомы Юинга.
В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.
Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.
Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.
Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.
Лечение
• Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты – винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.
• Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.
• Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.
Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.
Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).
Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Главная →
Онкология
Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костей, которая обычно возникает в детском, подростковом или юношеском возрасте. Данное образование поражает плоские и длинные трубчатые кости, например, кости таза (20% случаев), бедренную кость (20%), мало- и большеберцовую кость (20%), ребра (10%), а также лопатку, ключицу, позвоночник, тазовые кости. Опухоль характеризуется быстрым ростом и ранним метастазированием (почти половина пациентов к моменту постановки диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы фиксируются в легких, костях и костном мозге.
Впервые данная опухоль была описана в 1921 году американским онкологом Джеймсом Юингом. Латинское название – endothelial myeloma. В настоящее время принято подразделять саркому Юинга на 2 основных типа:
- Собственно, саркома – опухоль, которая поражает только кости.
- Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (саркома Юинга PNET) – встречается примерно в 15% случаев, отличается локализацией первичного очага в мягких тканях.
Согласно данным медицинской статистики, саркома Юинга составляет около 15% всех случаев злокачественных опухолей костей. Чаще всего возникает у детей в возрасте 10-15 лет, крайне редко встречается у детей до 5 лет или у взрослых старше 30 лет. Мальчики страдают чаще, чем девочки.
Код по МКБ-10:
- С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
- С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.
Симптомы
- Боль в области новообразования. Вначале болевой синдром умеренный, периодически стихает и усиливается. Постепенно боль становится все интенсивнее, по ночам в состоянии покоя боль усиливается, фиксация конечности повязкой не снижает боль.
- Усиление боли в ночное время приводит к нарушениям сна, снижению работоспособности, повышенной утомляемости, раздражительности.
- Боли в ближайших суставах, ограничение подвижности суставов, контрактура.
- Патологический перелом кости.
- Опухоль увеличивается в размерах и со временем ее можно прощупать. Температура кожи в районе опухоли увеличивается, кожные покровы становятся красными, прикосновение к коже причиняет боль. Отмечается отек мягких тканей, расширение подкожных вен.
- Увеличение температуры тела до 38°С.
- Общая слабость, анемия, отсутствие аппетита, снижение веса.
- Регионарный лимфаденит – увеличение лимфатических узлов, находящихся рядом с опухолью.
- Локальные симптомы: при локализации саркомы на ноге к симптомам добавляется хромота, при поражении позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия, при локализации в грудной клетке – дыхательная недостаточность, кровохарканье.
Причины образования
Точные причины саркомы Юинга пока не установлены. Имеется предположение, что данная патология передается на генетическом уровне по наследственному признаку. В 30% случаев причиной саркомы становится травма костей или суставов или врожденная аномалия скелета. Фактор воздействия радиации на организм также исследовался, но однозначного подтверждения влияния излучения на формирование подобных опухолей не предоставлено.
Стадии
В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 2 стадии:
- Локализованная – выявлен только один опухолевой очаг, который распространяется на соседние кости, суставы, сухожилия и мышцы.
- Метастатическая – опухолевые очаги метастазируют не только на кости, но и в другие органы, например, легкие, печень, лимфатическую систему.
Однако, врачи-онкологи зачастую пользуются более расширенной классификацией стадий:
- Новообразование небольших размеров, расположенное на поверхности кости.
- Опухоль, проникшая вглубь костной ткани.
- Метастазирование в соседние ткани.
- Расширенная ветвь метастазов в различные органы.
Можно отнести первые две стадии к локализованной стадии, а последние две – к метастатической.
Диагностика
При болях в костях и суставах на фоне перенесенных травм пациенты обычно обращаются к травматологу. При болях в костях неясной причины, как правило, обращаются к ортопеду или хирургу. После первичного осмотра выполняется рентгенологическое исследование кости, которое показывает наличие опухоли (если самой опухоли пока не видно, то видно вовлечение в опухолевой процесс соседних участков кости, а также суставов). Пациента направляют к онкологу, который назначает более тщательное рентгенологическое обследование, по возможности, проводят биопсию опухоли.
Наиболее точную картину о локализации опухоли, ее размерах, дает компьютерная томография или МРТ костей и мягких тканей. Важное значение имеет обнаружение метастазов в соседних костях, тканях, органах, для чего проводится рентген легких, УЗИ, остеосцинтиграфия, биопсия костного мозга.
Лечение
Из-за того, что данная опухоль склонна к раннему появлению метастазов, лечение саркомы Юинга должно быть комбинированным, т.е. консервативное и хирургическое лечение должны совмещаться. Схема лечения примерно следующая:
- Многокомпонентная химиотерапия – используются несколько препаратов (винкристин, ифосфамид, адриамицин, циклофосфан, актиномицин, вепезид). После проведения курса лечения оценивается гистологический ответ опухоли на химиотерапию – показатель не более 5% живых клеток опухоли считается хорошим. Общая продолжительность химиотерапии – 7-10 месяцев.
- Лучевая терапия с применением высоких доз – в первую очередь на очаг, а при метастазировании опухоли в легкие, то облучение направляют и на легкие.
- Хирургическое вмешательство – полное удаление опухоли обычно не вызывает трудностей при локализации очага в ребрах, предплечье, ключице, лопатке, малоберцовой кости. Если же из-за неудобного местоположения или больших размеров опухоли провести полное ее удаление не представляется возможным, то выполняют частичное удаление. Это позволяет улучшить контроль над опухолью и увеличить шансы пациента выжить в борьбе с саркомой.
Современное медицинское оборудование и разработанные техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухолям костей практически в любом месте без нанесения существенных повреждений здоровым тканям. Хотя еще несколько десятилетий назад единственным выходом при опухолях на конечностях считалась ампутация.
При метастазах в костный мозг назначается химиотерапия с более существенными дозами препаратов, облучение всего тела, а также трансплантация костного мозга. Выживаемость таких пациентов не превышает 30%.
Прогноз
Ранняя диагностика и своевременное лечение повышают общую 5-летнюю выживаемость пациентов до 60-70%. При метастазах в кости и костный мозг выживаемость не выше 30% – с учетом тотальной лучевой терапии и выполнения трансплантации костного мозга. При метастазах в легкие и лимфатические узлы или невозможности провести удаление саркомы Юинга прогноз крайне неблагоприятный.
Также следует отметить, что даже при благополучном исходе возможны значительные побочные эффекты, например, бесплодие, кардиомиопатия, вторичные злокачественные опухоли. Однако существует множество примеров успешного лечения саркомы Юинга, когда пациенты возвращаются к привычному образу жизни.
Дополнительно статьи на данную тему:
Лимфогранулематоз
Рак легких
Источник
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как “диссеминированные”, “рассеянные” или “распространенные” без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин “рак” является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин “карцинома” иногда неверно используется как синоним термина “рак”.
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы “другие”, обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие “поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций” подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник