Остеосаркома бедренной кости код мкб

Остеосаркома бедренной кости код мкб thumbnail

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Остеогенная саркома – злокачественная костная опухоль, развивающаяся вследствие злокачественной трансформации быстро пролиферирующих остеобластов и состоящая из веретенообразных клеток, формирующих злокачественный остеоид.

Код по МКБ-10

  • С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
  • С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.

Код по МКБ-10

C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей

Эпидемиология

Заболеваемость остеогенной саркомой составляет 1,6-2,8 случая на 1 млн детей в год. До 60% всех случаев заболевания приходится на 2-е десятилетие жизни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Чем вызывается остеогенная саркома?

Большинство случаев заболевания бывает спонтанными, однако доказано значение лучевого воздействия и предшествовавшей химиотерапии в последующем развитии осгеогенной саркомы, а также связь с наличием гена ретикобластомы RB-1. Повышенную заболеваемость регистрируют у лиц с болезнями Педжета (деформирующий остоз) и Олье (дисхондроплазия).

Типичным источником опухолевого роста бывает метадиафизарная зона роста. Поражение метадиафиза для остеогенной саркомы более характерно, чем для Юинга, но не может служить её патогномоничным симптомом. В 70% случаев происходит поражение зоны, прилежащей к коленному суставу – дистального метадиафиза бедренной кости и проксимального метадиафиза большеберцовой кости. В 20% случаев страдает проксимальный метадиафиз плечевой кости. Поражение костей позвоночника, черепа и таза происходит крайне редко и обычно связано с фатальным прогнозом в связи с невозможностью радикальной операции.

Как проявляется остеогенная саркома?

Остеогенная саркома кости, возникающая, как правило, в центральных отделах, в процессе роста разрушает корковый слой и вовлекает в опухоль мягкие ткани конечности. По этой причине к моменту диагностики она обычно приобретает двухкомпонентную структуру, т.е. состоит из костного и внекостного (мягкотканого) компонентов. На продольном разрезе резецированной вместе с опухолью кости обнаруживают широкую инвазию костномозгового канала.

По морфологии опухолевого роста выделяют следующие типы осгеогенной саркомы: остеопластический (32%), остеолитический (22%) и смешанный (46%). Этим морфологическим типам соответствуют варианты рентгенологической картины опухоли. Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического варианта. Отдельно выделяют заболевание с хрящевым (хондрогекным) компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием хрящевого компонента.

По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухоли.

  • Остеогенная саркома классической формы составляет подавляющее большинство случаев этой болезни. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологические признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на надкостницу и дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
  • Остеогенная саркома периостальной формы характеризуется поражением кортикального слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно, эту форму следует считать вариантом или этапом развития классической опухоли до момента её распространения на костномозговой канал.
  • Паростальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распространяется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костномозговой канал. Прогноз при этой форме, составляющей 4% всех заболеваний и встречающейся преимущественно в старшем возрасте, лучше, чем при классической форме.

Как лечится остеогенная саркома?

Стратегия лечения со времени описания этой опухоли Ewing в 1920 г. до 70-х гг. XX в. сводилась к органоуносящим операциям – ампутациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала 60%. Гибель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие метастатического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазироваиию. возможность благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.

В начале 70-х гг. XX в. появились сообщения о первых случаях эффективного химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось положение, что, как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеогенной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотералию. В настоящее время в лечении доказана эффективность антрацикликовых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (циклофосфамид, ифосфамид). производных платины (цисплатан. карбоплатин), ингибиторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию проводят в нсоадъювантном (до операции) и адьювантном (после операции) режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождается более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной). С учётом этого следует предпочитать внутривенный способ инфузии цитостатиков. Остеогенная саркома относится к радиорезистентным опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.

Читайте также:  Болезнь помпе код мкб

Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.

Какой прогноз имеет остеогенная саркома?

Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с младшими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского пола. Остеогенная саркома имеет тем хуже прогноз, чем больше кость, в которой она возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа диагностики и начала специального лечения.

В настоящее время достигнута 70% общая 5-летняя выживаемость при осгеогенной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей операции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей 5-летнсй выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероятность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастатическом поражении костей и лимфатических узлов, нереэектабельности первичной опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще мальчиков.

Источник

Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости,
она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Термин «остеогенная саркома» был введён в 1920 г. Джеймсом Юингом (англ.)русск..

Заболеваемость[править | править код]

Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей поражаются в 5-6 раз чаще, чем кости верхних конечностей, и 80 % всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии. Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, — метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10 % остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце — типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Течение болезни[править | править код]

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает в мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

Читайте также:  Трещина заднего прохода код по мкб 10 у детей

Лечение[править | править код]

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

  1. Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в лёгких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее время используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.
  2. Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операции, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошёл патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании в мягкие ткани. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в лёгких также удаляются хирургически.
  3. Послеоперационная химиотерапия с учётом результатов предоперационной химиотерапии.

Лучевая терапия для лечения малоэффективна в силу того, что клетки остеогенной саркомы малочувствительны к ионизирующему излучению. Лучевую терапию проводят в том случае, если по какой-либо причине операция невозможна.

Прогноз[править | править код]

Появление новых подходов, которые предусматривают адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам и развитие щадящих методов значительно повышают выживаемость больных остеогенной саркомой. Значительно повысились шансы на лечение больных с легочными метастазами.

Радикальная операция с сохранением конечности (возможно у более чем 80 % больных) совместно с предоперационной и послеоперационной химиотерапией дает наилучшие результаты. При лечении больных с локализованной остеогенной саркомой 5-летняя выживаемость превышает 70 %. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90 %.

Источники[править | править код]

  • С. А. Рейнберг — «Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов», ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА», 1958

Ссылки[править | править код]

  1. Книжная полка — Лечение опухолевых заболеваний. Гарин А. М., Личиницер М. Р., Воробьев А. И.
  2. «ЦИКЛ ЛЕКЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ»
  3. Остеосаркомы головы и шеи, обучающее видео

См. также[править | править код]

  • Паростальная саркома
  • Опухоль кости
  • Злокачественные опухоли

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Основные медицинские услуги
  8. Клиники для лечения

Названия

 Название: Остеосаркома.

Остеосаркома

Описание

 Остеосаркома. Злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Является наиболее распространенным злокачественным процессом в костях. В подавляющем большинстве случаев имеет первичный характер, хотя описаны случаи возникновения остеосаркомы на почве хронического остеомиелита. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. Обычно поражает длинные трубчатые кости и локализуется в области метафиза. Начало болезни постепенное. На начальных стадиях остеосаркома проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

Дополнительные факты

 Остеосаркома – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.
 Остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Локализация остеосаркомы.

 Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.
 Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым.
 Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Читайте также:  Синдром рубинштейна тейби код мкб

Остеосаркома
Остеосаркома

Причины

 Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Диагностика

 Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.
 Окончательный диагноз выставляется на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.
 В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».
 При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение

 Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов.
 Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:
 • Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
 • Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
 • Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.
 Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз

 Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:
 • Размер и место расположения опухоли.
 • Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
 • Возраст и общее состояние здоровья пациента.
 После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.
 В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 584 в 31 городе

Источник