Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия синдром гийена барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри) – собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ -10 код диагноза – G61.0
Эпидемиология заболевания: 1-2 случая на 100000 населения, заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, однако чаще болезнь развивается в возрасте от 30 до 50 лет, мужчины страдают несколько чаще женщин.
Патогенез
Провоцирующим развитие болезни фактором является:
- бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
- ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.
- Патогенез
- Классификация
- Клиническая картина
- Диагностика
- Дифференциальный диагноз
- Лечение
- Прогноз заболевания
[/dt_sc_contents]
Классификация
СГБ с типичными клиническими проявлениями:
- Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
- Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:
– острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.
– острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.
СГБ с атипичной клинической картиной:
- Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
- Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
- Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
- Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
- Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
- Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.
Клиническая картина
- Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
- После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.
- Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:
– Симметрична, как и при других полинейропатиях.
– Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).
– Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.
– Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.
- Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
- Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
- Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.
Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).
В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)
Фазы течения заболевания:
- Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
- Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
- Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.
Диагностика
- Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
- ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:
– при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.
– про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.
– при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.
– при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.
- Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
- МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
- Анализы крови: обнаружение антител в крови
– при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны
– при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a
– при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a
– при острой сенсорной нейропатии – GD1b
– при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.
Дифференциальный диагноз
- Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
- Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
- Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
- Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.
Лечение
Общетерапевтические мероприятия:
- Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
- При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
- Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
- При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.
Специальное лечение:
- Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
- Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.
Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.
Прогноз заболевания
У большинства пациентов исходе заболевания полное выздоровление (80% случаев), остаточные явления со снижением мышечной силы и нарушением ходьбы наблюдаются у 10-14% больных, около 5% пациентов умирают от таких осложнений как ТЭЛА, пневмония, аритмия. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму.
Источник
1. Травматические внутричерепные гематомы. Перелом средней черепной ямки..
2. Поражения периферической нервной системы. Дифтерийная полиневропатия.
3. Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.
4. Порфирийная полиневропатия. Диагностика порфирийной полиневропатии. Лечение порфирийной полиневропатии.
5. Хронические заболевания нервной системы. Классификация хронических заболеваний нервной системы.
6. Врожденные аномалии нервной системы. Миелодисплазия. Синдром жесткой концевой нити.
7. Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.
8. Сирингомиелия. Сирингобульбия. Признаки сирингомиелии. Лечение сирингомиелии.
9. Хронические сосудистые заболевания нервной системы. Хроническая цереброваскулярная недостаточность.
10. Венозная энцефалопатия. Лечение венозной энцефалопатии. Астенический синдром.
Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.
Синдром Гийена-Барре тяжелое заболевание, этиология которого неизвестна. Учитывая, что у большинства больных началу заболевания предшествуют явные инфекции (ОРВИ, ангина и т.д.), полагают, что в основе поражения периферических нервов лежит инфекционно-аллергический механизм. В известной степени это подтверждается наличием сегментарной демиелинизации. В последнее время описан аксональный вариант заболевания с преимущественным поражением самого аксона.
Синдром Гийена-Барре потенциально жизнеопасен. Во-первых, нередко начинаясь с поражения ног, оно принимает восходящее развитие и захватывает в конечном счете буль-барные и другие черепные нервы (восходящий паралич Ландри). Во-вторых, часто вовлекаются в процесс вегетативные волокна, что может вести к тяжелым нарушениям, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др. При этом возникают серьезные изменения со стороны ЭКГ, снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.
К перечисленному следует добавить, что нередко синдром Гийена-Барре имеет острейшее течение.
В большинстве случаев в дебюте синдрома Гийена-Барре отмечается боль в ногах, парестезии стоп. В редких случаях болезнь стартует с поражения краниальных нервов (мимических, глазодвигательных), бульбарных расстройств. Может развиваться прогрессирующая дыхательная недостаточность, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных. Все это требует своевременного перевода больного на ИВЛ.
В большинстве случаев основное проявление синдрома Гийена-Барре — периферические, преимущественно дистальные, парезы с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов; характерна их симметричность. Атрофии поздние, иногда проксимальные.
Нарушения чувствительности практически никогда не доминируют в клинической картине синдрома Гийена-Барре, хотя дистальные ее расстройства (парестезии, боль в той или иной степени) всегда выражены. Возможна сенситивная атаксия, симптомы натяжения— Ла-сега, Нери, Мацкевича — положительны.
В первую неделю синдрома Гийена-Барре в диагностике важно учитывать отличительные признаки — отсутствие проводниковых двигательных и чувствительных расстройств. При значительном вовлечении вегетативной нервной системы возможны тазовые нарушения, но только в остром периоде заболевания.
Существенны и данные ЭМГ при синдроме Гийена-Барре — снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам, но эти изменения появляются часто позже (на 2-3-й неделе заболевания).
В большинстве случаев острый период с прогрессированием симптоматики синдрома Гийена-Барре длится 2—3 недели, хотя, как указывается выше, встречаются острейшие и даже молниеносные формы течения заболевания.
Восстановительный период синдрома Гийена-Барре длится многие месяцы, в большинстве случаев остаются той или иной степени остаточные явления — парезы.
В настоящее время кортикостероидная терапия синдрома Гийена-Барре признана неприемлемой. Эффективно обменное замещение плазмы (плазмаферез) с эксфузией за одну процедуру 1,0—1,5 л плазмы с замещением ее раствором альбумина либо специальными плазмозаменителями.
Другой действенный, однако очень дорогой способ лечение синдрома Гийена-Барре — внутривенное введение иммуноглобулина G из расчета 0,4 мг/кг.
При выраженных парезах, с целью профилактики синдрома Гийена-Барре тромбообразования глубоких вен конечностей и возникновения регионарного ДВС-синдрома, применяется гепарин под кожу живота 2 раза в день по 5 000 ЕД, ЛФК. При необходимости длительного применения гепарина (более недели) одновременно вводится свежезамороженная плазма. Предпочтительнее низкомолекулярные фракции гепарина (фраксипарин и др.), которые могут применяться в течение длительного времени без дополнительного введения плазмы.
– Также рекомендуем “Порфирийная полиневропатия. Диагностика порфирийной полиневропатии. Лечение порфирийной полиневропатии.”
Источник
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.
- Первичная консультация – 3 200
- Повторная консультация – 2 000
Записаться на прием
Почему возникает синдром?
Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:
- вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
- микоплазма;
- кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
- цитомегаловирус.
Как проявляется синдром?
В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.
Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.
Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.
Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.
Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.
Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.
Классификация
Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:
- острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
- острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
- редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.
Диагностические мероприятия
Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:
- мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
- снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.
ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:
- симметричность поражения;
- симптоматика нарастает не более 4-х недель;
- нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
- вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
- возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
- наличие вегетативных нарушений;
- отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
- повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).
Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.
Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.
Наши врачи
Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 39 лет
Записаться на прием
Правила лечения
На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.
Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.
В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.
Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.
Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.
Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.
Профилактика
Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.
Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.
В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.
Источник