Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом педиатрия
Гломерулонефрит у детей и подростков относится к распространенным урологическим заболеваниям приобретенного характера. Опасность заключается в развитии необратимого нефротического синдрома, функциональной недостаточности почек на фоне разрушения тканей почечных структур. Детская форма гломерулонефрита ничем не отличается от течения болезни у взрослых, но прогноз более серьезный. Так, при диагностике болезни у детей в раннем возрасте недостаточность функции почек развивается уже через 10–20 лет.
Общеклинические аспекты
Гломерулонефрит у детей возникает из-за нарушения структуры и функции почечных клубочков – гломерул
Гломерулонефрит (иначе клубочковый нефрит) – разрушение структуры гломерул, обусловленное иммуновоспалительным процессом. В 90% всех клинических случаев заболевание вызвано повышенным иммунным ответом на инфекционные антигены. Клубочковый нефрит может быть вызван аутоиммунным процессом, когда антитела уничтожают собственные клетки. Заболевание практически во всех случаях приводит к развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Существует два типа гломерулонефрита:
- первичный, когда острый клубочковый нефрит развивается самостоятельно, независимо от провоцирующих факторов;
- вторичный, когда заболевание развивается как осложнение аутоиммунных и воспалительных процессов.
Первичный гломерулонефрит может быть врожденным. Почки способны фильтровать около 100 л крови в сутки, очищая ее от остаточного азота, метаболитов, токсинов. После такой регулярной чистки кровь возвращается в организм очищенной, наполненной минералами, питательными веществами, белком.
На фоне гломерулонефрита инфекция нарушает функцию почек, в организме накапливаются токсические соединения, задерживается жидкость, возникают отеки. Активное воспаление приводит к рубцеванию почечной ткани, когда здоровые функционирующие нефроны замещаются соединительной тканью. Механизм развития ХПН при клубочковом нефрите по тяжести напоминает пиелонефрит.
Механизм развития и частые причины
Острый гломерулонефрит обычно развивается через 6–12 суток после перенесенной стрептококковой инфекции
Формирование болезни обусловлено закупоркой капиллярных просветов почечных клубочков, нарушением кровообращения. Именно поэтому нарушаются продуцирование первичной мочи и отток избыточной жидкости, нарастает вторичная артериальная гипертензия.
Спровоцировать возникновение гломерулонефрита у детей могут любые стрептококковые инфекции, частые простудные заболевания с бактериальными осложнениями. После инфекции возникает постстрептококковый гломерулонефрит. Существуют и другие факторы:
- перенесенная ветряная оспа;
- осложненное течение гриппа, ОРВИ;
- системная красная волчанка;
- сахарный диабет;
- врожденные пороки развития почек и почечных структур (поликистозная болезнь, мультикистоз, раздвоение почечной артерии);
- гранулематоз Вегенера (аутоиммунная патология сосудов);
- нефропатии любой природы, нефритический синдром;
- воспаление органов мочеполовой системы (уретрит, цистит);
- малярия в анамнезе;
- тромботическая пурпура.
Стремительное развитие гломерулонефрита объясняется и патологически измененной реакцией иммунитета, когда антитела уничтожают собственные клетки организма. Важными факторамив развитии болезни являются наследственная предрасположенность, продолжительное медикаментозное лечение, вредные привычки, особенно в раннем подростковом возрасте.
Заболевание развивается и после вирусных инфекций, паразитарных инвазий. Известны случаи поражения гломерулонефритом после воздействия антигенных факторов: вакцинации, введения сывороток, медикаментозных препаратов.
Если причину патологического разрушения почечных клубочков установить не удается, говорят о развитии идиопатического гломерулонефрита.
Основная классификация
Учитывая факторы развития гломерулонефрита, классификация заболевания разнообразна, основана на нескольких ключевых критериях – типе течения и клинической форме.
По типу течения
Существует несколько типов течения гломерулонефрита:
- острый. Возникает спонтанно, развивается стремительно. При своевременной терапии облегчение наступает достаточно быстро;
- хронический. Формируется при осложненном обострении, несоблюдении клинических рекомендаций, а также при длительном течении обострения;
- подострый. Патология отличается быстропрогрессирующим злокачественным течением. Подострый гломерулонефрит тяжело поддается лечению из-за высокой устойчивости стрептококковой инфекции к медикаментам.
Отсутствие своевременного лечения практически всегда способствует развитию осложнений, вплоть до острой почечной недостаточности и гипертонических кризов.
По клинической форме
Существует классификация основных видов гломерулонефрита по причине его возникновения, признакам и прогнозу:
- нефротический. Заболевание сопровождается выраженной отечностью лица, при этом показатели АД остаются в пределах возрастной нормы;
- смешанный. Типичные признаки гломерулонефрита стертые, напоминают течение нефротического синдрома любой природы;
- латентный. Болезнь отличается бессимптомным течением, больной ребенок не проявляет беспокойства по поводу самочувствия. Иногда возникает утренняя отечность лица, снижение объема суточной мочи. Латентный гломерулонефрит выявляют при помощи лабораторной диагностики;
- гематурический. Такая форма сопровождается незначительной отечностью и появлением сгустков крови в моче. Гематурический синдром может быть выраженным или скрытым. В первом случае кровь видна невооруженным глазом, во втором – определяется в условиях лаборатории;
- гипертонический. Форма отличается развитием артериальной гипертензии, изменчивостью позывов к мочеиспусканию, выраженной протеинурией и появлением гематурического синдрома. Гипертонический гломерулонефрит опасен осложнениями, на фоне заболевания часто развиваются гипертонический криз, острая почечная недостаточность, отек легких.
Для всех типов гломерулонефрита свойственно циклическое течение. Хроническая форма чередуется с периодами обострения и ремиссии. Обострение возникает уже через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов, обычно связано со стрептококковой инфекцией.
Общие симптомы
Вне зависимости от формы и тяжести течения заболевания у ребенка может наблюдаться комплекс симптомов, которые прямо или косвенно указывают на возникновение нефроурологической патологии:
- окрашивание мочи в цвет “мясных помоев”;
- отечность лица и нижних конечностей вне зависимости от времени суток;
- постоянная жажда, снижение объема суточной мочи;
- незначительное повышение температуры;
- общее недомогание: тошнота, мышечная слабость, головные боли;
- одышка;
- нестабильный вес.
У детей раннего дошкольного возраста могут отмечаться вспышки эмоциональной нестабильности, агрессии, капризности, плаксивости. Активная симптоматика обострения и постстрептококковый гломерулонефрит наступают через несколько дней после перенесенной скарлатины, тонзиллита, ринофарингита, гнойной ангины и прочих инфекций.
Практическиувсехдетейвпериодобострениягломерулонефритаразвиваетсятяжелаягипертония, продолжительностькоторойдостигаетнесколькихнедель. Нефротическийсиндром у детей выражен в разной степени, зависит от возраста, поражения почечной ткани, осложнений.
В 80% всех клинических случаев на фоне артериальной гипертензии возникают осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы. Одновременно нарушаются функции печени и центральной нервной системы. При благоприятном течении периода обострения болезни и своевременной терапии симптомы исчезают, а выздоровление наступает через 2 месяца.
Клинические рекомендации для гломерулонефрита заключаются в охранительном режиме, поддерживающей медикаментозной терапии и соблюдении диеты №7
Диагностика и схема лечения
Диагностика гломерулонефрита заключается в проведении лабораторных и инструментальных исследований, постановке функциональных проб. Анализ крови указывает на состояние функции почек, для этого определяют показатели креатинина, мочевины, остаточного азота. В анализах мочи определяют лейкоциты, белок, признаки гематурии. Из инструментальных методов применяются УЗИ почек и органов брюшной полости, экскреторную урографию с введением контрастного вещества. Ранняя диагностика помогает замедлить процессы разрушения почечной ткани и развитие ХПН.
Лечение обострения клубочкового нефрита у детей проводится в условиях стационара и включает в себя медикаментозную терапию, лечебную диету и охранительный постельный режим. Лекарственное лечение включает следующие виды препаратов:
- негормональные иммунокорригирующие средства на основе азатиоприна, циклофосфамида;
- антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов;
- противовоспалительные средства, если симптомы указывают на активное воспаление;
- антигипертензивные препараты (например, тиазидные диуретики+ингибиторы АПФ, блокаторы медленных кальциевых каналов).
При тяжелом или затяжном течении гломерулонефрита назначается гормональная терапия для усиления эффекта симптоматической терапии. Лечение направлено на снижение рисков раннего развития ХПН.
Важное значение для детей, больных клубочковым нефритом, имеет лечебное питание. Диетологи и нефрологи назначают стол №7. Меню направлено на снижение нагрузки на органы ЖКТ и почки, включает коррекцию суточного белка, соли, жидкости. При гломерулонефрите у детей с рождения до 5 лет строгие ограничения касаются только натрия и жидкости, белок снижают умеренно, чтобы значительно не нарушить процесс полноценного развития и роста ребенка. Клинические рекомендации варьируют в зависимости от клинической картины заболевания.
Еслихроническийгломерулонефритосложняетсяразвитиемфункциональнойнедостаточностипочек, тотактикалеченияопределяетсястадиейХПН. Терминальная или преддиализнаястадиятребуетподготовкикгемодиализу, перитонеальному диализу с последующим проведением трансплантации почек.
После выздоровления детям с клубочковым нефритом показано санаторно-курортное лечение, динамический контроль крови и мочи каждые 3 месяца. Дети находятся под наблюдением врача-педиатра или нефролога.
Прогноз при гломерулонефрите у детей и подростков всегда серьезный, особенно при развитии осложнений со стороны почек, сердца и сосудов. При развитии почечной недостаточности показана пожизненная поддерживающая или заместительная терапия. Для обеспечения стойкой ремиссии важно создать благоприятные условия, исключив все возможные предрасполагающие факторы.
Читайте далее: пиелоэктазия почек у ребенка
Источник
Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом – воспаление почечных клубочков (гломерул), которое сопровождается генерализованными отеками, протеинурией, гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Гломерулонефрит может быть следствием как инфекционных, так и аллергических или врожденных заболеваний. Методы лечения и диагностики зависят от типа и степени тяжести расстройства. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) нефротический синдром при гломерулонефрите обозначается кодом N04.
Особенности заболевания
Впервые жалобы острого гломерулонефрита – боли в спине, гематурия, а затем олигурия и анурия – были описаны Гиппократом. Ричард Яркий (1789-1858) задокументировал острый гломелуронефрит клинически в 1828 году. С развитием микроскопа Теодор Лангханс (1839-1915) позднее смог описать патофизиологические гломерулярные изменения.
Внимание! Наиболее частая причина гломерулонефрита – стрептококковая инфекция или аутоиммунное заболевание.
Симптомы возникают у 20-30% пациентов. Лечение направлено на основной фактор – патоген или системную болезнь. Гломерулонефрит инфекционного генеза полностью поддается терапии. Прогноз относительно благоприятный: если меры приняты своевременно, можно восстановить нормальную функцию мочевыделительной системы.
Этиопатогенез
Наиболее распространенной инфекционной причиной острого гломерулонефрита является заражение видами Streptococcus (группа А, бета-гемолитическая). Были описаны 2 типа, включающие различные серотипы постстрептококкового гломерулонефрита:
- Серотип 12 – появляется из-за респираторных инфекционных заболеваний и прежде всего в зимние месяцы года.
- Серотип 49 – возникает из-за инфекционного дерматита и обычно в летнее время, распространен в южных районах Соединенных Штатов Америки.
Пострептококковый гломерулонефрит развивается через 2-4 недели после острой формы инфицирования специфическими нефрогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А. Заболеваемость составляет приблизительно 9-14% у пациентов с фарингитом и 30% – с дерматологическими инфекциями.
Нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит может также быть результатом заражения другими бактериями, вирусами, паразитами или грибами. Альтернативные микроорганизмы, которые могут вызывать болезнь, – это диплококки, стафилококки и микобактерии. Также были идентифицированы сальмонеллы, Brucella suis, трепонемы, Corynebacterium bovis и актинобациллы в качестве этиологических факторов.
Наиболее распространенные вирусные причины – цитомегаловирус, вирус Коксаки, инфекционный мононуклеоз, гепатит B, краснуха и эпидемический паротит. Острый гломерулонефрит – редкое осложнения гепатита А.
Приписывание гломерулонефрита к паразитарной или грибковой этиологии требует исключения стрептококковой инфекции. Также рекомендуется провести дифференциальную диагностику с Coccidioides immitis и следующими паразитами: Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma mansoni, Toxoplasma gondii, филяриоз, трихиноз и трипаносомы.
Неинфекционные причины острого гломерулонефрита можно разделить на первичные заболевания почек и системные болезни. Системные патологии, которые могут вызвать почечное расстройство:
- васкулит (гранулематоз с полиангитом);
- коллагенозы;
- гиперчувствительный васкулит;
- гормонозависимый рак молочной железы;
- криоглобулинемия;
- полиартериит;
- синдром Гудпасчера.
Гломерулярные повреждения являются результатом формирования in situ иммунных комплексов. Почки могут быть увеличены в размерах до 60% от исходных значений. Гистопатологические изменения включают набухание клубочковых формаций и их инфильтрацию полиморфонуклеоцитами. Иммунофлуоресценция выявляет осаждение иммуноглобулинов.
При гломерулонефрите возникают как анатомические, так и физиологические изменения. Пролиферация белых кровяных клеток отмечена наличием нейтрофильных гранулоцитов и моноцитов в гломерулярном капиллярном просвете. Гиалинизация или склероз указывает на необратимую травму. Эти структурные изменения могут быть фокальными, диффузными, сегментарными или системными.
Разновидности
Гломерулонефрит классифицируют по происхождению, гистологии, механизму развития и клиническому течению. Можно выделить первичный и вторичный гломерулонефрит, исходя из патогенеза. Под эссенциальным понимают различные формы аутоиммунного гломерулонефрита. Вторичная форма возникает вследствие заболеваний вне почки.
Выделяют несколько морфологических типов расстройства: мезангиопролиферативный, фибропластический, мезангиальный, интракапиллярный, сегментарно-фокальный и мембранозный.
Симптоматика
Острый гломерулонефрит с выраженным нефротическим синдромом проявляется гематурией, протеинурией (менее 3 г/день), системными отеками или артериальной гипертонией (не у детей). Нефротический синдром нередко встречается при мембранозном гломерулонефрите. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется преимущественно почечным синдромом.
Совет! Если у ребенка возникают симптомы нефротического или нефритического синдрома, требуется обратиться к врачу. Иногда расстройство может характеризироваться неспецифическими признаками: тошнотой, рвотой и головокружением.
Осложнения
У 1-3% пациентов с острой формой гломерулонефрита и нефротическим синдромом возникает почечная недостаточность, которая приводит к смерти за короткий период времени. Аномальный результат анализа мочи – микрогематурия – иногда сохраняется в течение 2-4 лет. Заметное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) наблюдается редко. В будущем существует вероятность появления легочного отека и артериальной гипертонии. Системная гипоальбуминемия может развиваться вторично по отношению к тяжелой протеинурии. Иногда возникает гиперлипидемия и гематурические расстройства.
Ряд осложнений, которые развиваются в сердечно-сосудистой и центральной нервной системах, могут возникать у пациентов с повышенным артериальным давлением, заболеваниями головного мозга и отеком легких.
Эти последствия включают следующее:
- офтальмопатия;
- расстройства мозгового кровообращения;
- хроническая почечная недостаточность.
Методы диагностики
Вначале производится сбор анамнеза (история болезни, состояние здоровья пациента) и физический осмотр. Диагноз подтверждается с помощью лабораторных методов исследования мочи и кровеносного русла.
Для окончательного дифференциального диагноза следует провести биопсию почек. Исключения составляют самоограничивающие формы – постстрептококковый гломерулонефрит. Исходя из результатов гистологического исследования в сочетании с электронным микроскопическим анализом и иммуногистохимическим окрашиванием образцов биопсии принимают решение о выборе вариантов терапии.
Лечение
Эффективное лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита (ПСГН) – это применение антибиотиков. Однако не существует специфической терапии почечной недостаточности. Если острый гломерулонефрит связан с хроническими небактериальными инфекциями, необходимо лечить основное заболевание.
Инструменты, доступные в отделении интенсивной терапии, могут потребоваться для лечения пациентов с гипертонической энцефалопатией или отеком легких. Возможно, потребуется проконсультироваться с нефрологом. В амбулаторных условиях следует контролировать почечную функцию, давление в артериях, концентрацию белковых соединений и протеинурию.
В ретроспективном исследовании из Новой Зеландии ученые изучили характерные особенности и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у 27 педиатрических пациентов. Исследователи определили, что потребность в диализе была наиболее распространена среди 11 детей с полулунием в почечных клубочках.
Медикаментозная терапия
Антибиотики (особенно пенициллинового ряда) применяются для контроля местных симптомов и предупреждения миграции патогенных микроорганизмов. Антимикробная терапия, по-видимому, не предотвращает развитие гломерулонефрита, за исключением случаев, когда лекарства даются в первые 40 часов.
Пациентам с гипертонической болезнью требуются петлевые диуретики, чтобы уменьшить отеки и снизить артериальное давление. Сосудорасширяющие препараты («Нитроглицерин» пролонгированного действия) могут использоваться, если присутствует тяжелая гипертензия или энцефалопатия.
Кортикостероиды и цитотоксические агенты не имеют доказанной эффективности, за исключением осложненных случаев ПСГН. Доза глюкокортикоидов как в детском, так и во взрослом возрасте устанавливается исходя из тяжести болезни. Необходимо следовать рекомендациям нефролога или участкового терапевта.
Диета
Уменьшение количества натрия и жидкости в диете требуется при наличии системных или легочных отеков. Ограничение белка для пациентов с азотемией следует рекомендовать, если отсутствуют признаки недоедания.
Важно знать! Постельный режим требуется до тех пор, пока признаки воспаления клубочков и нарушения кровообращения не исчезнут. Длительная гиподинамия не приносит пользы пациентам в реабилитационный период.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев пациенты полностью восстанавливаются (до 100%). Смертность от острого гломерулонефрита с нефротическим синдромом составляет 0-7%. Спорадические случаи острого заболевания часто развиваются до хронической формы. Эта прогрессия происходит у 25% взрослых и 8% педиатрических пациентов. Гломерулонефрит является наиболее встречаемой причиной хронической болезни почек (ХБП).
При ПСТГ долгосрочный прогноз как у мужчин, так и у женщин в целом благоприятный. Более чем 95% людей не имеются симптомов в течение 5 лет. Протеинурия способна сохраняться около 6 месяцев, а гематурия – до 1 года после возникновения нефрита. Полное выздоровление наблюдается у 70% больных.
Все нарушения мочеиспускания обычно исчезают так же, как и артериальная гипертония. Функция почек может вернуться к норме у большинства пациентов в ближайшие 5 лет после начала терапии. Только у половины взрослых людей с ПСГН полностью восстанавливается почечная функция. У немногих больных с острым нефритом развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
Приблизительно 15% пациентов в первые 3 года после начала лечения и 2% в возрасте 7-10 лет могут иметь стойкую слабую протеинурию. Долгосрочный прогноз не всегда доброкачественный. У некоторых людей возникает гипертония, протеинурия и почечная недостаточность через 10-40 лет после первоначального заболевания. Иммунитет к белку типа M является специфичным. Повторяющиеся эпизоды ПСГН не встречаются.
Прогноз для нестрептококкового инфекционного гломерулонефрита зависит от основного патогена. Как правило, прогноз хуже у пациентов с тяжелой протеинурией, гипертензией и значительным повышением уровня креатинина. Нефроз, связанный с метициллин-резистентным золотистым стафилококком и хроническими инфекциями, обычно проходит после правильного лечения. Это означает, что при регулярном использовании лекарств риск возникновения осложнений крайне малый.
В объединенном анализе только 44,7% больных с постстафилококковым гломерулонефритом достигли ремиссии. Пожилой возраст и сахарный диабет являются факторами риска неблагоприятных исходов.
Источник