От чего синдром аддисона и кушинга

ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще – в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.
Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.
У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.
Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10
Синдром Иценко-Кушинга (E24):
E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.
К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.
За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.
Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:
- оценка количества кортизола – определение свободного кортизола мочи в двукратных суточных пробах;
Свободный кортизол (суточная моча) (Free cortisol, urine)
Синонимы: Кортизол мочи; Свободный гидрокортизон в суточной моче.
Hydrocortisone; Urine cortisol; Free Cortisol Urine Test; Urine Cortisol Test.
Краткое описание теста «Свободный кортизол (суточная моча)»
Скрининговый тест, применяющийся в диагностике синдрома Куши…
975 руб
Кортизол (Гидрокортизон, Cortisol)
Синонимы: Кортизол, Гидрокортизон. Cortisol, Hydrocortisone. Compound F.
Краткая характеристика определяемого вещества Кортизол
Стероидный гормон коры надпочечников; наиболее активный из глюкокортикоидных гормонов.
Регулятор углеводного, белкового и жирового обмена. Кортизол в…
660 руб
Кортизол, слюна (Cortisol, Saliva)
Синонимы: Свободный гидрокортизон слюны.
Cortisol saliva test; Salivary Cortisol (hydrocortisone, Compound F).
Краткое описание определяемого аналита Кортизол
Кортизол – основной глюкокортикоидный гормон коры надпочечников, который участвует в гормональной регуляции функц…
595 руб
В связи с высокой вариабельностью физиологической секреции кортизола и ограничениями всех существующих тестов рекомендуется использовать минимум два теста первой линии для подтверждения или исключения диагноза. При выборе диагностических тестов первой линии важно учитывать возможность их проведения в амбулаторных условиях, их диагностическую информативность, простоту выполнения для пациента и противопоказания.
Для выяснения причины синдрома Кушинга определяют уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ):
- Если уровень АКТГ и провокационные тесты указывают на гипофизарную причину гиперкортицизма, применяют методы визуализации гипофиза. Самые точные результаты дает МРТ с контрастным усилением, но некоторые микроаденомы визуализируются и с помощью КТ.
- При негипофизарном происхождении заболевания используют КТ с высоким разрешением для исследования грудной клетки, области поджелудочной железы и надпочечников.
Необходима также сдача лабораторных анализов:
общего анализа мочи
,
клинического анализа крови
, анализа на уровень сахара в крови, биохимического анализа крови.
Глюкоза (в крови) (Glucose)
Синонимы: глюкоза в крови, анализ глюкозы в крови натощак, анализ сахара в крови. Fasting blood glucose, FBG, fasting plasma glucose, blood glucose, blood sugar, fasting blood sugar, FBS.
Краткая характеристика определяемого вещества Глюкоза
Основной экзо- и эндогенный субстрат энергетическ…
280 руб
К каким врачам обращаться
При наличии симптомов синдрома Кушинга и для уточнения диагноза пациент направляется на консультацию и лечение к
врачу-эндокринологу
. Часто возникает необходимость в получении консультаций других специалистов (по показаниям):
- окулиста,
- кардиолога,
- уролога,
- гинеколога,
- невролога.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Основная задача медикаментозной терапии – устранить механизм избыточной выработки гормонов надпочечников, нормализовать уровень кортизола в организме и купировать неприятные симптомы заболевания. Лечение пациентов, причина заболевания которых кроется в приеме гормональных препаратов, состоит в замене кортикотропных средств на другие препараты. При наличии новообразования лечение направлено на уменьшение объема опухоли и/или стабилизацию ее роста.
Трудной задачей в лечении синдрома является коррекция расстройств со стороны жизненно важных органов и систем. В ряде случаев проводится симптоматическое лечение нарушений белкового и углеводного обмена, нормализация уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности, генерализированного остеопороза. При необходимости могут назначаться антидепрессанты или транквилизаторы.
Так как в большинстве случаев синдром Кушинга развивается вследствие опухолевых новообразований, часто проводят хирургическое лечение, направленное на удаление опухоли. Всем пациентам с впервые установленным диагнозом «болезнь Иценко-Кушинга» должно быть рекомендовано нейрохирургическое лечение – эндоскопическая трансназальная аденомэктомия. Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть только временным или служить методом подготовки к операции.
При наличии у пациента кортикостеромы производится удаление надпочечника (адреналэктомия). В последнее время стало возможным проведение хирургических операций на надпочечниках с применением мини-инвазивных доступов и технологий. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. В зависимости от гормональной активности специалисты принимают решение об одностороннем или двустороннем иссечении надпочечников. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников.
Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение лучевой терапии. В последнее время с этой целью используется методика «Кибер-нож», которая обладает высокой точностью облучения новообразования и низкой токсичностью для организма, является безболезненной и бескровной.
Осложнения
При отсутствии лечения синдром Кушинга вызывает серьезные осложнения, угрожающие жизни человека: сердечная или легочная недостаточность, почечная гипертония, уменьшение минеральной плотности костей и остеопороз, миопатия, расстройства нервной и иммунной систем и другие тяжелые состояния. Именно поэтому необходимо обращаться к врачу-эндокринологу при появлении самых ранних симптомов заболевания.
Метаболические изменения, вызываемые длительным повышением циркулирующего в крови кортизола, приводят к развитию стероидного сахарного диабета 2-го типа, артериальной гипертензии и дислипидемии.
После успешной операции требуется довольно продолжительное время, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.
Профилактика синдрома Иценко-Кушинга
Для профилактики синдрома Кушинга важно не принимать гормональные препараты без назначения врача. В случае приема глюкокортикоидов более трех месяцев необходимо получить консультацию и пройти диагностическое обследование у врача-эндокринолога.
С целью контроля повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга. Вторичная профилактика заключается в предотвращении осложнений и рецидивов заболевания.
Больным рекомендуется один раз в год обращаться к врачу-эндокринологу для коррекции поддерживающей терапии.
Источники:
- Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. С. 52.
- Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 64.
- Трошина Е.А. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение эндогенного гиперкортицизма / Е.А. Трошина [и др.] // Пробл. Эндокр. – 2010. №2. С. 53-63.
- Болезнь Иценко-Кушинга. Клинические рекомендации. Российская ассоциация эндокринологов/Ассоциация нейрохирургов России. Минздрав РФ. 2016.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы – 19 лет
Поделитесь этой статьей сейчас
Похожие статьи
Диcбактериоз
Диcбактериоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Катаракта
Катаракта: причины появления, классификация, симптомы, диагностика и способы лечения.
Туберкулез легких
Туберкулез легких: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Источник
Лечение пациентов с болезнью Аддисона. Гиперадренализм – синдром Кушинга
а) Лечение пациентов с болезнью Аддисона. Без лечения больные с тотальным поражением коры надпочечников погибают в течение нескольких суток или недель вследствие циркуляторного шока и общей ослабленности. Если больным ежедневно вводить хотя бы минимальные дозы минералои глюкокортикоидов, они смогут жить годами.
б) Аддисонический криз. Как отмечалось ранее, на фоне физического или умственного стресса секретируются огромные количества глюкокортикоидов. У пациентов с болезнью Аддисона выброс глюкокортикоидов на фоне действующих стрессоров не происходит, поэтому при действии любого стресса (травмы, заболевания, хирургических вмешательств и др.) человек может испытывать состояние, похожее на болезнь Аддисона в связи с острым дефицитом гормонов коры надпочечников, т.е. у него возникает острая недостаточность коры надпочечников, требующая для предотвращения гибели организма введения десятикратных по сравнению с нормой доз глюкокортикоидов.
Такую острую потребность во введении избытка глюкокортикоидов, связанную с тяжелой недостаточностью коры надпочечников во время стресса, называют аддисоническим кризом.
в) Гиперадренализм (синдром Кушинга). Гиперсекреция коры надпочечников сопровождается комплексом последовательных гормональных ответов, названным синдромом Кушинга. Большинство нарушений при этом синдроме приписывают избытку кортизола, хотя гиперпродукция андрогенов также может иметь существенное значение. Избыток кортизола может развиваться в силу разных причин, включая:
(1) аденому аденогипофиза, продуцирующую большое количество АКТГ, что вызывает гиперплазию надпочечника и гиперсекрецию кортизола;
(2) нарушения функции гипоталамуса, приводящие к продуцированию большого количества кортикотропин-рилизинг гормона, стимулирующего высвобождение избытка АКТГ;
(3) «эктопическую секрецию» АКТГ опухолями, расположенными где угодно, как в случае абдоминальной карциномы;
(4) аденому коры надпочечников.
Больная с синдромом Кушинга перед (слева) и после (справа) субтотальной адреналэктомии
Если синдром Кушинга возникает как следствие гиперсекреции АКТГ передней доли гипофиза, то он трактуется как болезнь Кушинга.
Избыточная продукция АКТГ — наиболее общая причина развития синдрома Кушинга, которая характеризуется высоким уровнем как АКТГ, так и кортизола в плазме крови. Случаи первичной гиперпродукции кортизола составляют 20-25% клинических случаев синдрома Кушинга и обычно сочетаются со снижением уровня АКТГ в плазме вследствие ингибирования избытком кортизола продукции АКТГ по механизму отрицательной обратной связи.
Введение большой дозы дексаметазона (синтетического глюкокортикоида) может быть использовано для дифференцирования АКТГ-зависимого и АКТТ-независимого варианта синдрома Кушинга. У пациентов с гиперпродукцией АКТГ, обусловленной секретирующей АКТГ аденомой аденогипофиза или гипоталамо-гипофизарными нарушениями, введение даже очень большой дозы дексаметазона не подавляет секрецию АКТГ. Напротив, пациенты с первичной адреналовой гиперпродукцией кортизола (АКТГ-независимой) имеют низкий или даже нерегистрируемый уровень АКТГ. Несмотря на широкое применение, дексаметазоновый тест иногда бывает поводом для неправильной диагностики, поскольку некоторые секретирующие АКТГ питуитарные опухоли в ответ на дексаметазон изменяют продуцирование АКТГ, поэтому дексаметазоновый тест рассматривают как первый шаг в дифференциальной диагностике синдрома Кушинга.
Синдром Кушинга развивается также при длительном введении больших доз глюкокортикоидов с терапевтической целью. Так, у больных с хроническим воспалением, например ревматоидным артритом, могут проявиться некоторые клинические признаки синдрома Кушинга при длительном лечении глюкокортикоидами.
Особенностью синдрома Кушинга является мобилизация жира из нижних частей тела с сочетанным отложением избытка жира на груди и в верхней области живота, что внешне создает впечатление бычьего торса. Избыточная продукция стероидов ведет также к появлению отечности на лице, а андрогенная активность некоторых гормонов приводит иногда к развитию акне и гирсутизма (избыточному росту волос на лице). Лицо приобретает лунообразный вид, как у больной с нелеченным синдромом Кушинга. Около 80% таких больных имеют гипертензию, по-видимому, вследствие минералокортикоидного действия кортизола.
в) Влияние на углеводный и белковый обмен. Избыток кортизола, продуцируемого при синдроме Кушинга, может быть причиной увеличения концентрации глюкозы в крови, иногда до 200 мг/дл после еды, что почти в 2 раза выше нормы. Это является результатом усиления глюконеогенеза и снижения использования глюкозы тканями.
Влияния глюкокортикоидов на катаболизм белков при синдроме Кушинга очень обширны и повсеместно вызывают существенное уменьшение тканевых белков, за исключением печени; остаются без изменений и белки плазмы крови. Исчезновение белков из мышц является причиной резкой слабости. Снижение синтеза белков в лимфоидной ткани ведет к подавлению лимфоидной системы настолько, что многие больные погибают от инфекций.
Даже белок коллагеновых волокон подкожных тканей истончается настолько, что появляются надрывы подкожной ткани, в результате становятся заметны багровые полоски (стрии) в местах частичных разрывов тканей. Резкое уменьшение белка в костях приводит к тяжелому остеопорозу с последующей ломкостью костей.
– Также рекомендуем “Лечение синдрома Кушинга. Первичный альдостеронизм – синдром Конна”
Оглавление темы “Роль и функции гормонов надпочечников”:
1. Влияние кортизола на обмен белка. Кортизол и обмен жиров
2. Роль кортизола при стрессе и воспалении. Противовоспалительный эффект кортизола
3. Механизмы торможения воспаления глюкокортикоидами. Прекращение воспаления кортизолом
4. Роль глюкокортикоидов в иммунитете и аллергии. Действие кортизола на клетку
5. Регуляция секреции кортизола. АКТГ и его роль
6. Глюкокортикоиды при физиологическом стрессе. Синтез кортизола
7. Меланостимулирующий гормон. Андрогены надпочечников
8. Гипоадренализм – болезнь Аддисона. Дефицит гормонов надпочечников
9. Лечение пациентов с болезнью Аддисона. Гиперадренализм – синдром Кушинга
10. Лечение синдрома Кушинга. Первичный альдостеронизм – синдром Конна
Источник