Паранеопластические синдромы в онкологии презентация

1.
Паранеопластические
синдромы
2. Паранеопластические синдромы (ПНС) –
это клинико-лабораторное проявление
злокачественной опухоли, обусловленное не её
локальным или метастатическим ростом, а
неспецифическими реакциями со стороны
различных органов и систем или эктопической
продукцией опухолью биологически активных
веществ.
3. Отличительными особенностями всех синдромов являются:
• общие патогенетические механизмы;
• возникновение при онкологических заболеваниях;
• неспецифичность клинической симптоматики и
лабораторных показателей;
• возможность развития паранеопластического
синдрома до появления локальных признаков
опухоли, одновременно с локальными признаками
опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
• неэффективность терапии, исчезновение синдрома
после радикального лечения новообразования и его
повторное возникновение во время рецидива.
4. Классификация
1
Эндокринные /метаболические
2
Неврологические
3
Кожно-слизистые
4
Гематологические
5
Почечные
6
Гастроинтестинальные
7
Ревматологические
5. Эндокринные/метаболические
В основе развития эндокринных ПНС лежит
системное действие на организм гормонов и
гормоноподобных веществ, вырабатываемых
опухолями, развивающимися как в неэндокринных,
так и эндокринных органах.
Эктопические гормон, т.е. синтезируемые
опухолевыми клетками за пределами
физиологического места их секреции, представляют
собой полипептиды схожие с почти всеми
известными гормонами.
6.
Опухолевые клетки могут также продуцировать и
биогенные амины (серотонин, простогландины,
гистамин, катехоламины и др.).
Продукция гормонов и медиаторов в неоплазмах
приводит к соответствующим клиникометаболическим нарушениям, формирующим
группу эндокринных паранеоплазий.
Для эктопического синдрома характерно снижение
функциональной активности, вплоть до атрофии
эндокринной железы, продуцирующей истинный,
схожий по действию с секретируемым опухолью
гормоном.
7. AKТГ-синдром (синдром Иценко-Кушинга)
AKТГ-синдром (синдром ИценкоКушинга)
• В основе лежит гиперкортицизм
• Встречается у 60% больных
мелкоклеточным раком легкого,
при опухолях вилочковой (13%) и
поджелудочной железы (10%) и
реже — при медуллярном раке
щитовидной железы, молочной
железы, яичка и яичников.
• Ожирение (лунообразное лицо),
гипертензия,
инсулиноустойчивый сахарный
диабет, мраморный рисунок на
коже, гирсутизм, гинекомастия
8. Гиперкальциемия
9.
• Наблюдается у 10-15% больных злокачественными опухолями.
• Чаще всего наблюдается при раке молочной железы, реже — при
раке легкого и почки.
• Гастроэнтерологические изменения проявляются анорексией,
запорами,
тошнотой,
рвотой,
острым
панкреатитом;
урологические — полиурией, почечной недостаточностью,
камнеобразованием;
неврологические
—
повышенной
утомляемостью, мышечной слабостью, снижением сухожильных
рефлексов, дезориентацией, ступором, комой; психические —
апатией, депрессией, психопатическим поведением, нарушение
функции проводимости миокарда
• Остеопороз
10. Гипогликемия
• Ее развитие объясняют повышенным потреблением
глюкозы опухолевой тканью («ловушка» глюкозы) и
выработкой опухолью аналогов триптофана, которые
усиливают усвоение глюкозы в тканях.
• Гипогликемическое состояние наблюдается при всех
формах злокачественных опухолей, но у половины
больных обусловлено гепатомой или фибросаркомой,
исходящей чаще всего из забрюшинного пространства.
• Общая слабость, головокружение, постоянное чувство
голода, сердцебиение, различные психические
расстройства.
• Гипогликемическая кома – сознание спутано или
полностью отсутствует кожные покровы бледные,
покрыты холодным липким потом; отмечается резкая
сердечная слабость, вплоть до развития коллапса.
11. Паранеопластический АПУД-синдром
• Апудоциты (клетки диффузной нейроэндокринной
системы) являются источником особого типа
опухолей — апудом, которые продуцируют
серотонин, гистамин, простогпандины и другие
регуляторные пептиды.
• Появление приливов связано с избыточным
количеством брадикинина, который вызывает
вазодилятацию, приводящую к увеличению
кровотока в коже и к активации механизма
потоотделения.
• Боли в животе, тошнота, рвота, тенезмы, приступы
кишечной колики, тяжела диарея, оорсвистящее
дыхание и одышка.
12. Неврологические (НПС)
Синдромы не вызваны непосредственным
распространением раковых клеток на нервную
систему, а являются результатом иммунной
реакции организма.
Чаще всего они возникают у больных раком
легких, яичников, груди, яичек и
лимфатической системы.
13. Типы НПС
1. Дегенерация мозжечка – неуверенная походка,
нарушение координации, неспособность
поддерживать осанку, головокружение, тошнота,
непроизвольные движения глаз, двоение в глазах,
невнятная речь и затрудненное глотание.
2. Лимбический энцефалит – потеря памяти,
галлюцинации, изменение личности, наблюдается
расстройства сна и припадки.
3. Энцефаломиелит. – начальные признаки могут
включать сенсорные проблемы и онемение, но они
могут быстро прогрессировать; присоединяются
симптомы поражения мозжечка, лимбической
системы и других отделов мозга. Наблюдаются
нарушения со стороны автономной нервной системы
– нерегулярное сердцебиение, падение давления и
дыхательная недостаточность.
14.
4. Синдром опсоклонуса-миоклонуса – быстрые,
нерегулярные движения глаз («танцующие глаза», или
опсоклонус) и непроизвольные, хаотичные мышечные
подергивания (миоклонус) туловища и конечностей.
5. Синдром скованности мышц – характеризуется
прогрессирующей, тяжелой мышечной скованностью
и ригидностью, преимущественно поражающей спину
и ноги.
6. Миастенический синдром Ламберта-Итона – разрыв
связи между нервами и мышцами – мышечная
слабость, утомляемость, затрудненное глотание,
нарушение речи, беспорядочное движение глаз,
двоение в глазах. Проблемы со стороны автономной
нервной системы включают сухость во рту,
импотенцию и недостаточное выделение пота.
15.
7. Миастения гравис – слабость и быстрая
утомляемостью мышц, включая мышцы ног, рук, лица,
глаз. Также вовлечены мышцы, участвующие в
жевании, глотании, дыхании, разговоре и других
важных функциях.
8. Нейромиотония (синдром Исаака) – аномальные
импульсы в периферических нервах, которые
контролируют мышечные сокращения. Эти импульсы
вызывают подергивания, прогрессирующую
скованность, спазмы, замедленные движения.
9. Периферическая нейропатия – могут повреждаться
нервы, отвечающие за регуляцию сердцебиения,
артериального давления, потовыделения, работу
кишечника и мочевого пузыря (автономная
нейропатия), а также сенсорные нервы (сенсорная
нейропатия).
16. Кожно-слизистые
• Включают в себя преходящую эритему,
приобретенный ихтиоз,
паранеопластическую пузырчатку и другие
расстройства.
• Выявляются при лейкозах, медуллярном раке
щитовидной железы и некоторых других
онкологических заболеваниях.
17. Гематологические
18. Анемия
• Регистрируется в 20-60% наблюдений.
• Клинические проявления анемии варьируют от
утомляемости, общей слабости,
головокружения, сонливости до снижения
умственных способностей, респираторных
расстройств и сердечной недостаточности.
• Возможны лихорадка: лимфаденопатия,
умеренная-желтушность кожных покровов и
склер, сплено- и гепатомегалия: В крови находят
эритроцитопению, повышенное содержание
непрямого билирубина. В пунктате костного
мозга отмечается увеличение числа
ретикулоцитов и нормоэритробластов.
19. Со стороны свертывающей системы крови
• Тромбоцтиопения
• Коагулопатии. Высокие
тромбогенные свойства
опухолевой ткани и
развивающееся
претромботическое
состояние системы
гемостаза (тромбофилия).
• ДВС-синдром
20. Эритремия (полиглобулия)
• Чаще всего наблюдается при гипернефроидном раке, реже —
при опухолях печени, раке щитовидной и молочной железы,
матки, яичника, легкого, опухолях мозга и вилочковой
железы, меланоме, феохромоцитоме.
• В основе лежит резкое увеличение в крови количества
эритроцитов, индуцированное повышением уровня
эритропоэтина (возможна его эктопическая продукция).
• Неврологические симптомы обусловлены повышенным
внутричерепным давлением и гемодинамическими
расстройствами и проявляются головными болями,
Головокружением, парестезиями, нарушениями зрения,
шумом в ушах. Могут наблюдаться астения, тошнота, рвота,
расстройства сна, психические расстройства в виде психоза.
• Зуд, вызываемый теплом или теплыми ваннами. Кожа лица,
ушей, слизистая оболочка губ, полости рта становится
пурпурно-красной или темно-багровой с синюшным
оттенком. Встречаются ангиэктазии и конъюнктивиты.
21. Почечные
• Гипокалиемическая нефропатия, которая
характеризуется утечкой калия с мочой, может развиться
у больных с опухолями, которые секретируют АКТГ или
подобные вещества. Это происходит в 50 % пациентов с
АКТГ-секретирующими опухолями легких
(мелкоклеточный рак легкого).
• Нефротический синдром наблюдается, хотя и нечасто, у
пациентов с лимфомой Ходжкина, неходжкинской
лимфомой, лейкозами, меланомой, злокачественными
опухолями легких, щитовидной железы, толстой кишки,
молочной железы, яичников, поджелудочной железы.
• Вторичный амилоидоз почек, сердца или центральной
нервной системы редко может быть у пациентов с
миеломой, раком почки или лимфомой. Клиническая
картина вторичного амилоидоза связана с почечной и
сердечной патологией.
22. Гастроинтестинальные
• Самые
распространенные
синдромы
при
онкологических заболеваниях.
• Потеря
аппетита,
изменение
вкуса,
возникновение отвращения к некоторым
пищевым вкусам и запахам.
23. Ревматологические
• Паранеопластические артропатии возникают как
ревматический полиартрит или полимиалгия,
особенно у пациентов с миеломой, лимфомой,
острым лейкозом, злокачественным
гистиоцитозом и опухолями толстой кишки,
опухолями поджелудочной железы,
предстательной железы и центральной нервной
системы.
• Гипертрофическая остеоартропатия может
наблюдаться у пациентов с раком легких,
мезотелиомой плевры.
Источник
1
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета Кожные паранеопластические синдромы Выполнила: студентка 604 А гр. Мирошниченко Е.О.
2
– неспецифические поражения кожи, обусловленные влиянием опухоли на метаболизм, иммунные и регуляторные системы организма.
3
Критерии наличия взаимосвязи между кожными заболеваниями и злокачественными опухолями внутренних органов. 1.Одновременное начало кожного заболевания и злокачественного новообразования внутренних органов или появление кожного заболевания после выявления злокачественного заболевания внутреннего органа. 2.Параллельное течение кожного заболевания и злокачественного заболевания внутренних органов. 3.Наличие определенного типа или места развития рака, связанного с кожным заболеванием. 4.Статистически подтвержденные свидетельства того, что злокачественные новообразования чаще развиваются у пациентов с кожными заболеваниями, чем в соответствующих по полу и возрасту контрольных популяциях. 5.Генетическая связь между синдромами с кожными проявлениями и злокачественными заболеваниями внутренних органов.
4
Облигатные (всегда сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Злокачественный черный акантоз 2)Акрокератоз псориазиформный Базекса 3)Эритема круговидная Гаммаля 4)Ланугинозный гипертрихоз 5)Эритема мигрирующая некролитическая Факультативные (часто сочетаются со злокачественной опухолью) 1)Карциноидный синдром 2)Приобретенный пахидермопериостоз 3)Ретикулогистиоцитома 4)Опухольиндуцированная криоглобулинемия 5)Приобретенная кератодермия ладоней и подошв 6)Приобретенный ихтиоз 7)Дерматомиозит у взрослых 8)Буллезный пемфигоид 9)Болезнь Коуден 10) Врожденный дискератоз 11) Синдром Гарднера 12) Синдром Блума
5
Вероятные 1)Герпетиформный дерматит Дюринга 2)Синдром Хоуэлл-Эванса 3)Паранеопластическая пузырчатка 4)Кожный зуд 5)Синдром Труссо 6)Склеродермия 7) Витилиго 8)Многоформная экссудативная эритема 9)Узловатая эритема 10) Генерализованный опоясывающий лишай 11) Амилоидоз системный первичный 12) Болезнь Педжета соска молочной железы 13) Синдром Свита 14) Синдром эктопической продукции АКТГ 15) Экстрамаммарный рак Педжета 16) Болезнь Боуэна 17) Эксфолиативная эритродермия 18) Поздняя кожная порфирия 19) Мышьяковый кератоз 20) Ладонный акантоз 21)Васкулиты кожи 22) Синдром Лазера-Трела 23) Эритема кольцевидная центробежная Дарье 24) Пиодермия гангренозная 25) Гиперпигментация кожи лица 26) Панникулит 27) Синдром Пейтца-Егерса 28) Эритематозно-сквамозные высыпания в области ягодиц и крестца 29) Фолликулярный муциноз 30) Синдром эпидермального невуса 31) Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона
6
(acanthosis nigricans maligna, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия) – один из типов acanthosis nigricans, характеризующийся ворсинчато-бородавчатыми разрастаниями и гиперпигментацией кожи подмышечных впадин и других крупных складок.
7
Классификация acanthosis nigricans I тип: наследственный доброкачественный. Развивается в отсутствие эндокринных заболеваний. II тип: доброкачественный. Развивается при эндокринных заболеваниях. III тип: ложный. Развивается при ожирении. IV тип: лекарственный. Развивается при лечении никотиновой кислотой (в больших дозах), глюкокортикоидами. V тип: злокачественный.
8
Развивается при: аденокарциноме желудка опухолях мочевых путей опухолях половых органов (матки, яичников, предстательной железы) опухолях молочной железы опухолях легких (иногда) лимфомах (редко)
9
появление после 40 лет более выраженный и распространенный характер поражение слизистых оболочек и кожи ладоней наличием пахидерматоглифии (утолщения и усиления выраженности кожного рисунка на кончиках пальцев) Отличительные особенности
10
редкое заболевание, характеризующееся эритематозно- сквамозными очагами поражения акральной локализации. Злокачественные новообразования: Рак верхних дыхательных путей Рак верхних отделов ЖКТ Метастазы рака внутренних органов в лимфатические узлы шеи и средостения
11
12
(Эритема мигрирующая гирляндообразная Гаммела) Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте лет Мужчины:женщины = 2:1
13
Отличительные особенности: Картина кожи напоминает рисунок древесного узора или шкуры зебры Первые элементы появляются на лице, а затем распространяются на кожу туловища, верхние и нижние конечности. Ладони и подошвы не поражаются. Довольно быстрая миграция (до 1 см/сут) Интенсивный зуд
14
паранеопластический синдром, характеризующийся избыточным ростом пушковых волос. (приобретенный пушковый гипертрихоз)
15
Густые, мягкие, тонкие, светлые или темно-рыжие волосы. Высокая скорость роста (до 2,5 см в неделю). Наиболее часто поражается лицо, уши, также туловище, конечности. Ладони, подошвы, лобковая область не поражаются. Глоссит. Клиника
16
Злокачественные новообразования: Рак молочной железы Рак легких Рак толстой кишки Рак тела матки Рак мочевого пузыря Нервная анорексия Тиреотоксикоз Порфирия СПИД Фармакологически индуцированный гипертрихоз (циклоспорин, интерферон, спиронолактон кортикостероиды, фенитоин, миноксидил, диазоксидаза) Что является причиной приобретенного пушкового гипертрихоза?
17
18
Клинические признаки глюкагономы: глоссит или стоматит хейлит мигрирующая некролитическая эритема (68% больных) алопецию анемию сахарный диабет рецидивирующий, необъяснимый тромбоз глубоких вен депрессия
19
(остеодермопатия гипертрофическая вторичная) Злокачественные новообразования: Аденокарцинома легких Плевральная мезотелиома Рак желудка Рак пищевода Рак тимуса – редкий паранеопластический синдром, характеризующийся гипертрофией кожи и костей конечностей.
20
21
– приобретенный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Злокачественные новообразования: Рак мочевого пузыря Рак бронхов Встречается и у здоровых лиц старше 50 лет
22
редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим процессом, так и проявлением других заболеваний. СПИД Саркоидоз СКВ Эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреоз) Гиповитаминозы Туберкулез Лепра Синдром мальабсорбции Медикаментозный ихтиоз (никотиновая кислота, ретиноиды, статины, лансопразол) Болезнь Ходжкина (70%) Лейкоз Лимфосаркома Саркома Капоши Грибовидный микоз Рак молочной железы Саркома яичка
23
24
– заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Хориокарцинома Рак молочной железы Рак гортани Рак легких Рак щитовидной железы Рак кожи Рак желудка Рак кишечника Рак почек Рак мочевого пузыря Рак предстательной железы Рак эндометрия и шейки матки Опухоли мягких тканей Лимфопролиферативные заболевания
25
26
Источник