Парапсориаз код по мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
Названия
Название: Парапсориаз.
Кожная сыпь при парапсориазе
Описание
Парапсориаз. Несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза – санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.
Дополнительные факты
Парапсориаз (болезнь Брока) – незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.
Причины
Причины возникновения парапсориаза, механизм его развития находятся в стадии изучения. Существует несколько теорий, основные из которых – инфекционная и иммунная.
Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и тд ), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.
В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.
Классификация
Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:
Каплевидный парапсориаз. Форма дерматоза, отличительными морфологическими элементами которой являются узелки или папулы округлой или полусферической формы, напоминающие капли.
Бляшечный парапсориаз. Характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний – бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.
Лихеноидный парапсориаз. Форма заболевания, первичный элемент которой – плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.
Парапсориаз Габермана. Муха – острый дерматоз, отличительной особенностью которого можно считать истинный и ложный полиморфизм высыпаний, а так же резкое ухудшение общего самочувствия пациента в момент дебюта.
Симптомы
Каплевидный парапсориаз.
Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.
Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.
Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.
Диагностика
Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни – гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.
От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).
С учетом полученного результата назначается комплексное лечение. Поскольку этиотропной терапии не существует, санируют очаги хронической инфекции, укрепляют иммунитет, проводят сеансы УФО и ПУВА-терапии, санаторно-курортное лечение. В лечении каплевидного парпсориаза используются антигистаминые препараты для снятия зуда (клемастин) в сочетании с ангиопротекторами (троксерутин), препаратами кальция. Показана комплексная витаминотерапия (В, С, РР, А, Е). В случае резистентности – наружные стероиды (преднизолон), антибиотики и антибактериальные препараты (от амоксициллина до фтивазида). Острые формы усиливают сосудистыми препаратами (ксантинола никотинат) и противоаллергическими (лоратадин).
Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Парапсориаз (син. morbus Brocq) – клинически гетерогенное заболевание с неизученным патогенезом.
Впервые описал в 1902 г. Brocq. Он объединил в одну группу три дерматоза, имеющих некоторые общие черты: хроничность течения, поверхностный характер пятнисто-чешуйчатой сыпи, отсутствие каких-либо субъективных ощущений и общих явлений, резистентность к терапии.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины парапсориаза
Причины и патогенез парапсориаза окончательно не изучены. В развитии заболевания большое значение придают перенесенным инфекциям (грипп, ангина и др.), наличию очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, пиелонефрит и др.), сосудистым изменениям, иммунным нарушениям. Среди факторов, способствующих развитию парапсориаза, отмечаются иммунные нарушения, аллергические реакции, дисфункции эндокринной системы, различные инфекции и вирусные заболевания, играющие важную роль при остром вариолиформном парапсориазе.
[8], [9], [10], [11], [12]
Патогенез
При гистологическом исследовании специфических изменений не отмечается. Все формы парапсориаза имеют спонгиоз, акантоз, слабовыраженный паракератоз. Характерны вакуольная дистрофия клеток базального слоя, экзоцитоз. В дерме расширены сосуды, вокруг них инфильтрат из пояиморфноядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. При остром парапсориазе отмечаются гиперкератоз, акантоз, вакуольное перерождение клеток мальпигиевой сети с образованием в некоторых случаях внутриэпидермальных пузырьков; в дерме – плотный околососудистый инфильтрат с преобладанием лимфоцитов; участки гибели ткани с образованием некротических корок.
Патоморфология парапсориаза
В свежих элементах бляшечного парапсориаза отмечаются отек сосочкового слоя дермы, очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты различной интенсивности, в эпидермисе – очаговый паракератоз, небольшой акантоз с очаговым межклеточным отеком и экзоцитоз. Сосуды, как правило, расширены, эндотелий набухший, вокруг них выявляются лимфогистиоцитарные элементы.
При крупнобляшечном варианте изменения в коже более выражены. Инфильтрат более густой, лимфогистиоцитарного характера, с выраженным эпидермотропизмом, иногда с образованием внутриэпидермальных полостей, заполненных клетками инфильтрата. При исследовании состава инфильтрата при крупнобляшечной форме парапсориаза методами электронной микроскопии и цитофотометрии И.М. Разнатоиским (1982) показано, что в его составе находится много недифференцированных лимфоцитов и очень активных гистиоцитов, при цитофотометрии получены атипичные гистограммы с увеличением среднего содержания ДНК выше диплоидного стандарта. С.Е. Orfanos и D. Tsambaos (1982) нашли в инфильтрате крупнобляшечного парапсориаза ультраструктурные признаки клеток Сезари (от 11 до 30 %), находящихся не только в дермальном инфильтрате, но и внутри эпидермиса, контактирующих с эпидермальными макрофагами и эпителиоцитами. Подобные факты дают основание этим авторам отнести крупнобляшечный парапсориаз к лимфопролифератииным заболеваниям.
При лихеноидном парапсориазе патогистология кожи напоминает таковую при других формах, однако отличается более густым и полосовидным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток в верхней части дермы. Характерны расширение и утолщение стенок венул, особенно в периферической части инфильтрата. Эпидермис несколько утолщен, в нем отмечается выраженный экзоцитоз с образованием паракератотических очагов и роговом слое. При электронно-микроскопическом исследовании среди клеток инфильтрата выявлено значительное количество атипичных форм лимфоцитов, напоминающих клетки Сезари, на основании чего эти авторы относят данную форму, так же как и предыдущую, к лимфомам.
При остром лихеноидном и вариолиформном парапсориазе наблюдаются утолщение эпидермиса, очаговый паракератоз, вакуолизация и дистрофические изменения клеток шиповатого слоя, нередко с образованием внутриэпидермальных пузырьков и очажков некроза, а также ретикулярной дистрофии с экзоцитозом лимфоидных и гистиоцитарных элементов. В дерме – лимфогистиоцитарный инфильтрат, как периваскулярный, так и сливающийся. Значительные изменения находят в сосудах в виде васкулита, периваскулита с диапедезом эритроцитов, иногда тромбоза и некротических изменений в сосудистых стенках. На этом основании некоторые авторы относят данную форму к васкулитам.
При каплевидном парапсориазе отмечаются резко выраженный паракератоз, спонгиоз, что может напоминать себорейную экзему или псориаз, однако он отличается от последних вакуольной дистрофией базальных клеток эпидермиса и выраженным экзоцитозом клеток инфильтрата. И.М. Разнатовский (1982) при этой форме находил значительные изменения в стенках сосудов поверхностной сети и периваскулярную, муфтообратую, преимущественно лимфоцитарную инфильтрацию. Однако иммунологические исследования не подтвердили принадлежность каплевидного парапсориаза к аллергическим васкулитам.
Лихеноидный и бляшечный парапсориаз дифференцирует от начальной стадии грибовидного микоза. При парапсориазе в отличие от грибовидного микоза обнаруживают умеренно выраженную пролиферацию эпидермиса, мономорфный лимфогистиоцитарныи инфильтрат. В дерме в составе инфильтрата нет атипичных клеток. Острый лихеоидный вариолиформный парапсориаз ввиду выраженности сосудистых изменений следует дифференцировать от аллергического васкулита, от которого эта форма отличается отсутствием в инфильтрате нейтрофильных гранулопитов, осколков их ядер и фибриноидных депозитов вокруг капилляров.
[13], [14], [15], [16]
Гистогенез парапсориаза
Иммуноморфологическими методами доказан иммунный генез некоторых форм парапсориаза. Так, пользуясь иммунопероксидазной техникой в сочетании с моноклинальными антителами, F.M. McMillan и соавт. (1982) обнаружили, что в инфильтрате при бляшечном парапсориазе имеются Т-лимфоциты типа Т-хелперов и Т-супрессоров с преобладанием Т-хелперов. При остром лихеноидном и вариолиформном парапсориазе обнаружены циркулирующие иммунные комплексы, отложения в стенках сосудов и в базальной мембране эпидермиса IgM и СЗ-компонента комплемента, что послужило основанием для отнесения этой формы парапсориаза к иммунокомплексным болезням. Обнаружено, что в инфильтрате при этой форме большинство клеток – Т-лимфоциты. причем преобладают Т-супрессоры. Указанные данные позволяют предположить важную роль клеточно-опосредованных иммунных реакций в гистогенезе этой формы заболевания.
Симптомы парапсориаза
Парапсориаз часто встречается весной и осенью. Клинически традиционно различают четыре формы заболевания: каплевидную, бляшечную, лихеноидную и вариолиформную (острую). В группу папулезных форм парапсориаэа W.N. Meigei (1982) относит лимфоматоидный папулез, который в настоящее время принято считать псевдолимфомой.
Имеются отдельные наблюдения смешанного парапсориаза – каплевидного и бляшечного, каплевидного и лихеноидного.
Бляшечный парапсориаз
В зависимости от размеров бляшек различают доброкачественный мелкобляшечный и склонный к трансформации в лимфому крупнобляшечный парапсориаз. Поверхность некоторых очагов поражения может выглядеть как бы атрофичной, морщинистой, напоминая смятую папиросную бумагу. Могут быть телеангиэктазии, де- и гипопигментации, что придает очагам сходство с пойкилодермией. Зуд обычно отсутствует. Появление зуда, усиление инфильтрации могут быть признаками развития грибовидного микоза, других вариантов лимфом.
Дерматоз начинается с появления пятен или слабо инфильтрированных бляшек бледно-розового цвета с желтовато-бурым оттенком; величина их колеблется от 3 до 5 см, очертания овальные, округлые или неправильной формы. Очаги поражения, как правило, плоские, не возвышаются над уровнем окружающей нормальной кожи и располагаются на туловище или конечностях. Элементы сыпи не склонны к слиянию, на их поверхности имеются мелкопластинчатые или отрубевидные чешуйки. Иногда на поверхности очагов поражения появляются нежные морщинки, напоминающие смятую папиросную бумагу (псевдоатрофия). Субъективные ощущения отсутствуют; иногда наблюдается небольшой непостоянный зуд. Дерматоз протекает хронически.
Каплевидный парапсориаз
Данная разновидность проявляется высыпанием многочисленных округлых узелков величиной до чечевицы, розового или светло-коричневого цвета. Центр сыпи покрыт коричневато-сероватыми чешуйками. Элементы сыпи располагаются на коже туловища, верхних и нижних конечностей, но могут появляться и на других участках. При данной форме парапсориаза наблюдаются три феномена: феномен облатки (при осторожном снятии чешуйки она отделяется целиком), феномен скрытого шелушения (при поскабливании поверхности высыпаний удается вызвать отрубевидное шелушение) и симптом пурпуры (при интенсивном поскабливании высыпаний появляются точечные кровоизлияния). Элементы исчезают бесследно, иногда оставляя лейкодермические пятна. Заболевание может протекать годами.
Лихеноидный парапсориаз
Лихеноидный парапсориаз (син.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) – крайне редко встречающаяся форма, основной элемент сыпи которой – конусовидная папула округлых или овальных очертаний, красновато-желтого или красновато-коричневатого цвета с гладкой, слегка блестящей поверхностью, иногда покрытой плотно сидящей белесоватой чешуйкой. Высыпания располагаются в виде полосок, которые, перекрещиваясь между собой, придают очагам сетевидный характер. Существование этой формы признается не всеми. А.А. Каламкарян (1980) разделяет мнение С.Т, Павлова (1960) и считает, что лихеноидный парапсориаз представляет собой начальную форму сосудистой атрофической пойкилодермии Якоби. Элементы сыпи часто располагаются на туловище и конечностях. Зуд обычно отсутствует. Лихеноидный парапсориаз отличается большой резистентностью к терапии.
Острый парапсориаз Муха-Габермана
Острый парапсориаз Муха-Габермана (син.: острый лихеноидный и осненнеподобный лишай, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) отличается от других форм парапсориаза полиморфизмом высыпаний: встречаются пузырьковые, папулезные, пустулезные, варицелеподобные, геморрагические высыпания, некротические корки, занимающие значительные участки кожного покрова, в том числе и волосистую часть головы, кожу лица, кистей и стоп. Одновременно могут быть типичные для каплевидного парапсориаза элементы. Заболевание начинается остро, в большинстве случаев регрессирует полностью, оставляя на месте вариолиформных элементов оспоподобные рубчики; реже после исчезновения острых проявлений остается картина каплевидного парапсориаза, что дало основание ряду авторов рассматривать вариолиформный парапсориаз как вариант каплевидного с острым течением. В то же время O.K. Шапошников и Н.В. Дсменкова (1974) и другие ангоры считают его формой аллергического васкулита. Острый парапсориаз Муха-Габермана начинается остро и быстро принимает генерализованный характер. Некоторые дерматологи считают, что острый парапсориаз является вариантом каплевидной формы с острым течением. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом. Элементы высыпаний рассеяны, симметричны, не группируются. Одновременно с типичными высыпаниями имеются пузырьковые, пустулезные, варицеллоподобные элементы, геморрагические узелки, некротические корочки. После разрешения высыпаний остаются осповидные атрофические рубчики. Наблюдаются высыпания на слизистых оболочках половых органов и полости рта. У отдельных больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, головной боли и недомогания, субфебрильной температуры и увеличения периферических лимфатических узлов.
Отмечена трансформация бляшечного и лихеноидного парапсориаза в грибовидный микоз.
Дифференциальная диагностика
Каплевидный парапсориаз дифференцируют с псориазом, вторичным папулезным сифилисом, красным плоским лишаем и пойкилодермией типа Jacobi; бляшечный парапсориаз – с грибовидным микозом, себорейной экземой, хронической трихофитией кожи; острый парапсориаз – с ветряной оспой.
[17], [18], [19], [20], [21], [22]
Лечение парапсориаза
При каплевидном парапсориазе производят санацию очагов инфекции. Назначают антибиотики широкого спектра действия, гипосенсибилизирующие, антигистаминные, сосудистые (теоникол, компламин) препараты. При хронической и подострой формах в стадии разрешения рекомендуют ПУВА-терапию. Если эффект от вышеуказанного лечения оказывается недостаточно эффективным, назначают небольшие дозы глюкокортикостероидов.
Наружно назначают местные глюкокортикостероидные, рассасывающие мази.
При бляшечном и лихеноидном парапсориазе проводят те же лечебные мероприятия, что и при каплевидном, однако лечение представляет значительные трудности.
Источник