Пародонтальный синдром при гистиоцитозе х
Синдром
Папийона-Лефевра – прогрессирующее
наследственное заболевание,
передающееся аутосомно-рецессивным
путем. Развивается в раннем возрасте.
У взрослых встречается редко.
Этиология:
не
известна.
Патогенез:
связан
с нарушением триптофанового обмена и
нейроэндокринными сдвигами.
Патогистология.
Плазмоцитарная
инфильтрация, заполняющая всю десну.
Сильное фиброзирование зоны костного
мозга с воспалительным инфильтратом.
Клиника:
Болеют
дети раннего возраста. Редко взрослые.
Изменения
в пародонте:
резко выраженный прогрессирующий
деструктивно-дистрофический процесс,
характеризующийся остеолизом альвеолярных
отростков челюстей.
В
полости рта наблюдаются симптомы
хронического генерализованного
пародонтита, сопровождающегося гиперемией
и отеком слизистой оболочки десны
вокруг молочных зубов с образованием
глубоких пародонтальных карманов,
содержащих серозно-гнойный экссудат.
Процесс прекращается после полного
лизиса альвеолярного отростка. Изменениям
в тканях пародонта сопутствует
диффузный гиперкератоз ладоней и
подошв, иногда деформирующий артроз.
У взрослых процесс сопровождается
лейкоплакией.
На
рентгенограмме
определяется деструкция костной ткани
альвеолярного отростка с образованием
кист, воронкообразных углублений,
приводящих к выпадению молочных зубов,
а после и постоянных. Деструкция и
лизис костной ткани альвеолярного
отростка продолжается и после
выпадения зубов.
Патогистология.
В слизистой оболочке десны определяются
инфильтраты из плазматических клеток,
заполняющих всю десну; фиброз костного
мозга и его воспалительная инфильтрация.
Гистиоцитоз х.
Гистиоцитоз
Х группа заболеваний с неясной этиологией
и общим патогенезом, в основе которого
реактивная пролиферация гистиоцитов
с накоплением в них продуктов нарушенного
обмена.
Этиопатогенез
не
ясен. Предполагают, что в основе лежит
иммунопатологический процесс, приводящий
к очаговой или диссеминированной
пролиферации гистиоцитов.
Клинически
различают три
формы гистиоцитоза
X:
болезнь Леттера-Сиве, болезнь
Хенде-Шюллера-Крисчена, болезнь
Таратынова(эозинофильная гранулема),
отличающихся по клинической картине и
прогнозу. Эти формы могут наблюдаться
как варианты одного заболевания, возможны
и взаимные их переходы.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).
Болезнь
Таратынова (эозинофильная гранулема)
– гиперпластический процесс,
характеризующийся развитием в костях
и коже опухолеподобного инфильтрата,
состоящего из крупных гистиоцитов и
эозинофиллов. Поражает как взрослых,
так и детей, чаще старшего школьного
возраста.
Патогистология.
В инфильтрате скопление ретикулярных
клеток и эозинофиллов, лимфомакрофагальная
инфильтрация. Могут наблюдаться
очаги кровоизлияний и отложения
гемосидерина. Процесс сопровождается
нарушением костной ткани с замещением
дефекта патологической тканью
эозинофильной гранулемы.
Клиника.
Течение хроническое. Клинически
различают очаговую и диффузную формы.
Выделяют
продромальную стадию и стадию выраженных
проявлений.
продромальная
стадия – продолжается 1,5-2 месяца. В это
время наблюдаются симптомы только в
полости рта. Иногда протекает –
бессимптомно или появляются зуд и
неприятные ощущения в дёснах, отёк,
болезненность и кровоточивости дёсен
в области моляров нижней челюсти, что
может сопровождаться асимметрией лица;стадия
выраженных проявлений – усиливается
кровоточивость дёсен, появляется
подвижность моляров нижней челюсти,
глубокие пародонтальные карманы,
неприятный запах изо рта. Лунки после
выпадения или удаления зубов долго не
заживают. Появляется подвижность
рядом стоящих зубов.
На
рентгенограмме:
большие кистоподобные очаги резорбции
костной ткани имеют краевое расположение
в альвеолярной дуге, нечётко
отграниченные от окружающей ткани,
множественные. Характерна симметричность
локализации очагов резорбции в костной
ткани нижней челюсти. Отмечается
остеопороз с зоной склероза по
периферии очага разрежения. Секвестров
нет.
Патогистология:
ретикулярные клетки, скопления
эозинофилов, лимфомакрофагальная
инфильтрация.
Анализ
крови:
тромбоцитоз, эозинофилия, лейкоцитоз,
ускорение СОЭ.
Лечение
хирургическое – иссечение очага
деструкции костной ткани в пределах
здоровой ткани.
Источник
ГИСТИОЦИТОЗ X
Г истиоцитозы — это группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена. К ним относятся: острый системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Леттерера—Зиве), хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз (болезнь Хенда—Штоллера—Крисчена), относимые к системным лимфоретикулярным поражениям, и эозинофильная гранулема. В 1953 г. L.Lichtenstein предложил обозначать эти три формы заболеваний как гистиоцитозы X, потому что нозологическая природа процесса не была точно установлена.
Болезнь Леттерера-Зиве (E.Letterer, 1924; S.A.Siwe, 1933) – острый системный прогрессирующий гистиоцитоз. Заболевание характеризуется образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Встречается преимущественно в 2—3-летнем возрасте.
Заболевание развивается как инфекционный процесс: острое начало, септическая температура, увеличение печени, лимфатических узлов. Нередко начало болезни проявляется вялостью, похудением, нарушением сна, аппетита, наличием высыпаний (чаще на коже головы, околоушной области, туловища) — пятнисто-папулезная сыпь темно-красного цвета либо розовые остроконечные папулы. При инволюции папул появляется шелушение или образуются желтоватые корки. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию. Нередко развиваются очаговые гнойные воспалительные процессы (отит, мастоидит, лимфаденит и др.), увеличение печени и селезенки. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения.
В тканях пародонта поражение носит дистрофически-воспалительный характер. Вначале развивается острый катаральный гингивит с выраженными отеком, гиперемией, вскоре присоединяется язвенно-некротический процесс, появляются пародонтальные карманы с пышными грануляциями. Возникает патологическая подвижность зубов, обнажаются корни. В результате прогрессирования заболевания зубы выпадают.
Рентгенологически отмечают ограниченные очаги деструкции костной ткани, имеющие круглую или овальную форму и локализующиеся в различных участках челюсти: альвеолярном отростке, теле, ветвях. Аналогичные изменения обнаруживают и в других плоских костях черепа, таза, конечностей.
Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз,тром- боиитоз, в тяжелых случаях — панцитопения.
Патологоанатомические изменения характеризуются явлениями разрастания атипичных гистиоцитов, которые локализуются в коже, костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и т.д. В местах скопления атипичных гистиоцитов обнаруживаются также многоядерные гигантские клетки, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.
Диагноз заболевания основывается на данных клиники, рентгенологического изучения плоских костей и подтверждается исследованием пунктата или биоптата из очагов поражения. В отличие от генерализованного пародонтита заболевание встречается в раннем детском возрасте, при этом поражается костная ткань не только альвеолярного отростка, но тело, ветви нижней челюсти и другие плоские кости скелета.
Лечение проводится цитостатическими (циклофосфан, винбластин и др.) и гормональными препаратами. Прогноз до настоящего времени у большинства детей неблагоприятный (возможна ремиссия вследствие лечения длительностью до 3—5 лет).
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (A.Hand, 1893; A.SchuIIer, 1916; H.A.Christian, 1919), синонимы — липоидный грану лематоз, липогранулема- тоз — это хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистио- цитарными элементами. Характеризуется триадой симптомов: множественные дефекты плоских костей, экзофтальм и несахарный диабет.
Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—5 лет, значительно реже — у взрослых.
Клинически проявляется образованием множественных опухолевидных гранулематозных разрастаний в костях, внутренних органах, коже, лимфатических узлах, печени и селезенке. Гранулемы образуются в различных костях (череп, челюсти, ребра, таз, лопатка и др.) и паренхиматозных органах (печень, селезенка, лимфатические узлы, легкие и др.).
При поражении костей проявляется частый симптом болезни – боль в костях, при вовлечении в процесс легких — кашель, одышка. Заболевание имеет хроническое течение и медленно прогрессирует. Помимо поражений костей развиваются полиурия и двусторонний экзофтальм, увеличение печени и селезенки.
В полости рта в стадии выраженных клинических проявлений усиливается кровоточивость, рыхлость десен, появляются язвенно-некротический процесс и глубокие пародонтальные карманы. Вследствие поражения кости челюсти обнажаются шейки зубов и они становятся подвижными (рис. 208).
Характерно, что десневой край, обнаженные шейки и корни зубов, изъязвленные поверхности покрываются оранжево-желтым налетом (в результате специфического окрашивания разрушающихся ретикулоцитов гранулем).
При рентгенологическом исследовании в челюстях, а также в других костях скелета выявляют множественные дефекты круглой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда они занимают обширные участки кости.
При патологоанатомическом исследовании опухолевидных разрастаний установлено, что они состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилъных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги. Ха-1 рактерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной цитоплазмой за счет накопления холестерина и холестерин-эстеров.
Диагноз заболевания затруднен в начальной степени, в которой не проявляются специфические симптомы. При выраженной клинике диагноз ставят на основании комплекса клинических и рентгенологических проявлений. Вопрос об окончательном диагнозе решается на основании исследования пункта- та опухолевых образований.
Стоматологам важно помнить о возможности появления ранних симптомов в полости рта, сходных с проявлениями генерализованного пародонтита. Отличием является поражение пародонта у детей в раннем возрасте и образование дефектов тела челюсти и других костей скелета.
Лечение. При генерализованных поражениях костей назначают цитостатические противоопухолевые препараты. При очаговых поражениях возможно оперативное хирургическое лечение костных дефектов. Лечение проявлений в пародонте симптоматическое. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Эозинофильная гранулема костей — синоним болезнь Таратынова — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гистиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейрофиль- ных гранулоцитов, лимфоцитов и плазмоцитов. Впервые заболевание было описано Н.И.Таратыновым в 1913 г. как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы. Позже, в 1944 г., H.LJaffe и L.Lichtenstein предположили связь этого заболевания с гистиоцитозами и предложили название «эозинофилъная гранулема кости”.
Этиология не известна, рассматривается как один из вариантов гисти- оцитоза X.
Клинически более чем в половине случаев эозинофильная гранулема кости встречается у детей от 1 года до 15 лет. В 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной, плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется незначительной болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию, лейкоцитоз, повышенную СОЭ.
Рис. 208. Изменения в тканях паро- донта при болезни Хенда-Шюлле- ра-Крисчена:
При локализации эозинофильной гранулемы в челюстных костях заболеванию присуши некоторые возрастные особенности. У детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия либо отторжения налета обнажаются длительно незаживающие эрозивные или язвенные поверхности. В дальнейшем на этих участках преждевременно прорезываются молочные зубы, которые вскоре становятся подвижными. Выраженные изменения тканей пародонта отмечаются в молочном прикусе: острое воспаление десен, появление подвижности зубов, значительное обнажение их шеек и корней. При прогрессировании заболевания возможна потеря многих зубов, а у детей раннего возраста — «секвестрация» зачатков постоянных зубов (рис. 209).
Рис. 209. Состояние пародонта при эозинофильной гранулеме:
В постоянном прикусе в области поражения десна становится синюшной, отечной, выявляются пародонтальные карманы без гнойных выделений, с пышными грануляциями. Вследствие деструкции кости образуются костные карманы, зубы становятся подвижными, После удаления зубов из лунки разрастаются грануляции, образования кости не отмечается.
Рентгенологически выявляют одиночные очаги деструкции кости альвеолярного отростка и тела челюсти с нечеткими контурами без признаков склероза. В отличие от генерализованного пародонтита дефект кости располагается в теле челюсти.
Решающим в диагностике является морфологическое исследование пунк- тата гранулемы. Основным ее клеточным компонентом являются гистиоциты,
в различном количестве встречаются эозинофилы, реже — лимфоциты, плаз- моциты, нейтрофильные гранулоциты, многоядерные гигантские клетки.
Течение эозинофильной гранулемы доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение в большинстве случаев оперативное (кюретаж дефекта или частичная резекция кости). При множественном поражении используют цитостатики в комбинации с кортикостероидными препаратами.
Источник: Данилевский Н.Ф., Борисенко А.В., «Заболевания пародонта» 2000
А так же в разделе « ГИСТИОЦИТОЗ X »
- КЛИНИКА ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ПАРОДОНТИТА
- КЛИНИКА ПАРОДОНТОЗА
- ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- ПРОДУКТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ, ПАРОДОНТОМЫ
- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПАРОДОНТА
Источник
В настоящее время изучение различных форм так называемых гистиоцитозов, к которым относят болезнь Таратынова (или эозинофильную гранулему), болезнь Хенда — Шиллера — Крисчена и Леттерера — Зиве, привело к некоторому изменению суждения о сути этой патологии и замене термина на х-гистиоцитоз. По характеру течения и степени вовлечения в патологический процесс костной лимфоидной ткани и по характеру висцеральных поражений выделены 4 основные клинические формы:
- I — поражение одной из костей скелета;
- II — генерализованное поражение костной системы;
- III — генерализованное поражение костной и лимфатической системы;
- IV — генерализованное поражение костной, лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями.
В начальном периоде, как правило, наиболее выраженном при IV форме (болезнь Леттерера — Зиве) и наиболее скудном при I форме, первые проявления заболевания (вялость, сонливость, потеря массы тела, нарушение аппетита и сна) нередко воспринимаются как обычные болезни детского возраста. Затем может появиться сыпь на коже — мелкая, папулеаная либо пятнисто-папулезная, в тяжелых случаях покрывающаяся корками, шелушащимися или отслаивающимися. Наиболее типичной локализацией является волосистая часть головы, кожа за ушами, кожа на груди.
При IV форме заболевания эти явления нарастают быстро, к ним присоединяются тяжелый лимфаденит, экзофтальм, отит, стоматит, несахарное мочеизнурение, жажда, полиурия, значительное увеличение селезенки и печени, диаррея, вторичные симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Заболевание, начавшись нередко остро, как инфекционное, стремительно развивается и наиболее часто имеет неблагоприятный прогноз. Язвенно-некротический стоматит и гингивит с деструктивными очагами не только в альвеолярном отростке, но и в теле челюсти, в черепе и других отделах скелета является характерным признаком х-гистиоцитоза.
II и III формы х-гистиоцитоза отличаются менее выраженной генерализацией патологического процесса, хотя для той и другой характерно распространение генерализованного поражения костной ткани.
Классификация заболевания краевого пародонта у детей
Заболевание развивается медленно, с периодами ремиссии, в течение ряда лет. Период выраженных симптомов зависит от формы заболевания. Максимальная симптоматика характеризуется экзофтальмом, несахарным мочеизнурением, повышенной жаждой (дети выпивают до 10 л жидкости), увеличением селезенки и печени, лимфаденитами, гингивитами и другими симптомами, известными в педиатрической литературе. Диагноз заболевания редко устанавливают в начальном периоде болезни. И как раз симптом гингивита в первой фазе заболевания, еще до наступления периода выраженных проявлений, на фоне похудания, адинамии, нередко себорейного дерматита и лимфаденита, может явиться диагностическим признаком, способствующим более ранней диагностике и тем самым лечению заболевшего ребенка. Клиническими признаками пародонтоза при этих формах являются: язвенный гингивит, гнилостный запах изо рта, подвижность зубов. Корни зубов могут быть обнажены, покрыты налетом; глубокие десневые карманы заполнены грануляциями, имеют изъязвленные края, признаков гноетечения нет.
Развитие болезни носит волнообразный характер. Поражение костной ткани всегда генерализованное, в том числе поражаются и кости челюстей. Существенным рентгенологическим признаком деструктивного поражения челюстей, в отличие от других клинических сходных проявлений пародонтального синдрома, является лакунарный тип его в области альвеолярного отростка в сочетании с наличием очагов деструкции и других участках челюстей (в области тела челюсти, восходящей ветви и др.) (рис. 34, 35).
Первая форма х-гистиоцитоза (болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулема) является наиболее «благоприятным» вариантом заболевания. Процесс развивается хронически, имеет благоприятный прогноз и проявляется деструктивными изменениями в одной из костей скелета. При локализации процесса в полости рта развивается картина тяжелого пародонтоза в области поражения. Однако с целью дифференциальной диагностики необходимо исследование ребенка в соответствии с алгоритмом установления диагноза х-гистиоцитоза (рентгенография скелета, особенно плоских костей: черепа, лопатки, таза; исследование крови, мочи и т. д.).
Одно лишь симптоматическое лечение пародонтоза у этих детей никогда не приносит явного успеха. Однако при своевременной диагностике и лечении ребенка в педиатрическом учреждении, присоединение симптоматического лечения дает заметный клинический эффект.
При благоприятном ходе лечения с появлением аппетита у детей появляется и обеспеченная стоматологом возможность употребления пищи, в том числе и обычной консистенции. Подвижность зубов уменьшается, иногда до полного исчезновения, происходит эпителизация некротических участков, устраняется гнилостный запах изо рта.
Источник