Передается ли синдром рейно по наследству

Передается ли синдром рейно по наследству thumbnail

Барс

Просветленный

(34105)

10 лет назад

РЕЙНО БОЛЕЗНЬРЕЙНО БОЛЕЗНЬ — заболевание, характеризующееся приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения регуляции сосудистого тонуса. В этиологии имеют значение наследственная предрасположенность, состояние эндокринной системы, а также психические травмы, хроническая интоксикация никотином, алкоголем, в ряде случаев выявляется связь возникновения заболевания с переохлаждением. Чаще болезнь наблюдается у женщин в возрасте 20 — 40 лет, нередко сочетается с мигренью. Встречается также синдром Рейно — такие же расстройства кровоснабжения пальцев конечностей, но являющиеся вторичными по отношению к какому-либо заболеванию. Чаще синдром Рейно наблюдается при системной склеродермии, реже при других диффузных болезнях соединительной ткани, иногда бывает ранним проявлением опухолевого процесса в доклинической стадии развития опухоли, может быть симптомом вибрационной болезни, поражения шейного отдела позвоночника, аномалии развития шейных мышц и ребер (проявляется так называемым шейно-плечевым синдромом) , облитерирующего поражения сосудов конечностей (например, при атеросклерозе) , некоторых эндокринных болезней, хронических интоксикаций солями тяжелых металлов и др.

Клинические проявления приступов ишемии при болезни и синдроме Рейно сходны. Чаще поражаются II —IV пальцы кистей или стоп. Приступы могут провоцироваться курением, волнением; охлаждением пальцев (например, при мытье рук холодной водой) или их утомлением. В пальце внезапно появляется онемение, затем ощущение жжения и боли; палец резко бледнеет, через несколько минут бледность сменяется цианозом; в конце приступа палец становится ярко-красным. Приступы ишемии возникают редко, длятся по несколько минут, затем они учащаются, увеличивается их продолжительность до часа и более, появляется отечность кожи пальцев; в дальнейшем наблюдаются стойкие трофические изменения кожи, возможны некроз и гангрена мягких тканей пальцев, разрушение дистальных костей (остеолиз) . Однако имеются и различия. Так, для болезни Рейно характерна симметричность поражения пальцев, иногда отмечается ишемия кожи носа, ушей, подбородка, болезнь прогрессирует медленно, возможно спонтанное исчезновение приступов. Вместе с тем даже при типичной клинической картине окончательный диагноз может быть поставлен только после тщательного исключения заболеваний, проявляющихся синдромом Рейно (прежде всего склеродермии) , что требует иногда длительного наблюдения за больным.

Лечение направлено на нормализацию высшей нервной деятельности, регуляцию сосудистого тонуса, тренировку сосудистых реакций, что достигается подбором физиотерапевтических процедур, санаторно-курортным лечением, психотерапией. Используют средства, угнетающие влияние симпатических нервов на сосуды, сосудорасширяющие препараты (празозин, нифедипин) , дезагреганты (например, трентал) , а при отсутствии эффекта, тяжелом и прогрессирующем течении болезни применяют хирургическое лечение — симпатэктомию или ганглиэктомию. При синдроме Рейно лечение направлено на основное заболевание.

Онлайн Терапевтическая Помощь 03

Мастер

(1719)

10 лет назад

Точную консультацию вам даст врач кардиолог.
А вообще заболевание лечится консервативным или хирургическим методом. . Предположительно, генетическое заболевание.

Источник: РЕКОМЕНДАЦИЯ: КОНСУЛЬТАЦИЯ КАРДИОЛОГА. CAUTION: virtually no cure

rezus

Ученик

(140)

10 лет назад

Болезнь Рейно
Приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения называют синдромом Рейно. Как правило синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии) , поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства) , пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии. Если отсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о болезни Рейно.
Все начинается с внезапных кратковременных приступов онемения пальцев, которые обычно возникают под действием холода, например, при мытье или стирке в холодной воде; реже – в результате сильного волнения. Пальцы мгновенно белеют – ни кровинки, и вслед за онемением появляется резкая ломящая или жгучая боль. Вначале, чтобы избавиться от боли, достаточно мягко помассировать и согреть пальцы в течение 2-3 минут.
Со временем приступы возникают и без всякой видимой причины, их продолжительность увеличивается, доходя до 1,5-2 часов, приступ сопровождается уже не бледностью кожи, а синюшностью и отеком. Позже на пораженных участках образуются поверхностные язвы, а затем и более глубокие очаги некроза (омертвения) тканей. Поражаются преимущественно 2-5 пальцы кистей, стоп, реже – другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок) .
Хотя в подавляющем большинстве случаев страдают пальцы рук или ног, изредка встречается поражение носа, ушей, подбородка. Картина та же – фарфорово-белая (мертвенно-бледная) , как при отморожении, кожа и сильная боль.
Нетрудно догадаться, что развитие болезни связано с нарушением поступления крови к соответствующим органам. Такое состояние называется ишемией. Однако можно сколько угодно исследовать строение артерий пациентов, страдающих болезнью Рейно, – никакого препятствия для нормального кровотока внутри них не обнаружишь.
* Если вы еще курите, немедленно и навсегда откажитесь от курения. Даже у здорового человека с нормальными сосудистыми реакциями никотин вызывает продолжительное повышение тонуса артерий, а у больного сигарета может спровоцировать приступ!
* Избегайте переохлаждения рук, ног, лица. Купание в проруби – в принципе вещь полезная, но не при болезни Рейно. Не мойте руки в холодной воде, зимой носите теплые варежки, а обувь всегда должна быть сухой.
* Важно исключить воздействие вибрации. Речь в данном случае идет не об отбойном молотке – тут и так все ясно, но источники слабой вибрации есть сегодня в каждом доме: это многочисленные бытовые приборы и инструменты, снабженные электромотором, – электродрели и электропилы, кофемолки, пылесосы.. . Холодильник, стиральную машину отрегулируйте и поставьте на хорошо амортизирующий резиновый или поролоновый коврик, чтобы они не “дребезжали”. Постарайтесь электродрелями и электропилами не пользоваться, а если все же возникла необходимость просверлить отверстие в стене, наденьте шерстяные перчатки.
* И последнее. Организуйте свое время так, чтобы и труд, и отдых были для вас необременительны. Жизнь без резких встрясок и слишком острых ощущений, хороший сон и душевный покой – тогда и лекарства помогут вам надолго распроститься с приступами болезни.
УДАЧИ ВАМ!!!

Читайте также:  Синдром раннего детского аутизма рда как специфическое нарушение развития

Источник

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно – хронический синдром, характеризующийся изменением цвета пальцев на руках и ногах, возникает как следствие недостаточного их кровоснабжения. Также в некоторых случаях наблюдается изменение цвета губ, носа и/или ушей.

Точные причины возникновения синдрома Рейно до сих пор остаются малоизученными. Сам по себе синдром Рейно – это спазм мелких артерий, приводящий к недостаточному кровотоку в конечности.  Его проявления обычно связывают с расстройствами центральной нервной системы, заболеваниями сосудов или крови, предшествующими переохлаждениями. Также считается, что синдром Рейно может передаваться по наследству. Проявляется даже при небольшом контакте с холодом. Реже причиной начала приступа служит резкая перемена эмоционального состояния, сильное волнение или стресс.

Симптомы синдрома Рейно

Внешние проявления болезни напоминают обморожение конечностей. Приступ синдрома Рейно  проявляется следующим образом:

1. изменение цвета кожи пальцев, кончика носа, ушных раковин или губ. Изначально кожные покровы белеют. Происходит это из-за недостаточного кровоснабжения;

2. спустя некоторое количество времени они начинают приобретать синюшный оттенок, как следствие венозного застоя;

3. после того как кровоснабжение будет восстановлено – покровы принимают красный цвет, возникает ощущение покалывания, онемения или припухлости пальцев.

Классификация видов синдрома Рейно

Выделяют первичный (болезнь) и вторичный синдром Рейно.

  • Синдром (вторичный) Рейно – это синдром, сопутствующий какому-либо заболеванию (например, системной красной волчанке, склеродермия) и проявляющийся как один из его симптомов.
  • Болезнь (первичный синдром) Рейно – самостоятельное заболевание, чаще всего передающееся по наследству.

Диагностика синдрома Рейно

В первую очередь проводится сбор жалоб и осмотр кожных покровов больного. Затем проводится провокационная проба холодом (контакт кисти руки с холодной водой).

Далее назначаются анализы, направленные на выяснение формы заболевания, а именно – на исключение заболеваний, способных вызывать данное состояние. К ним относятся:

  • общий анализ крови;
  • анализы сыворотки крови на выявление фоновых заболеваний (биохимический, гормоны и проч.);
  • реовазография или плетизмография конечностей.

В некоторых случаях также может потребоваться консультация невролога, кардиолога, ревматолога.

Лечение и профилактика

Лечение синдрома Рейно подразумевает, в первую очередь, устранение заболевания, ставшего его первопричиной (если таковое имеется). Также необходимы профилактические меры, направленные на недопущение влияния на организм провоцирующих факторов.

Также для лечения данного недуга широко применяются сосудорасширяющие препараты. В большинстве случаев больной вынужден принимать эти препараты в течение всей своей жизни, так как заболевание практически не поддается лечению.

В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство (симпатэктомия), но такой вид лечения встречается довольно редко и чаще всего дает лишь временный результат.

Для профилактики заболевания в первую очередь необходимо позаботиться о теплоизоляции больного и защите его от переохлаждений. Людям, страдающим синдромом Рейно, рекомендовано ношение термобелья и закрытой одежды.

Также мерами профилактики являются:

  • избегание стрессовых ситуаций, эмоциональных потрясений;
  • занятия спортом, гимнастикой. Это способствует улучшению кровообращения;
  • отказ от вредных привычек. Курение и алкоголь способствуют сужению сосудов, что еще более усугубляет проявления синдрома Рейно;
  • диета – следует исключить продукты способствующие сужению сосудов.
Читайте также:  Гипертензионно гидроцефальный синдром у взрослого

Отзывы о странице

По дате

По оценке

Источник

Содержание:

  • Симптомы болезни Рейно
  • Причины болезни Рейно
  • Диагностика болезни Рейно
  • Лечение болезни Рейно

Болезнь Рейно – это заболевание из группы ангиотрофоневрозов  для которого характерно острое нарушение артериального кровообращения на ограниченных участках тела (в стопах и кистях). Расстройство развивается в результате влияния экзогенных и эндогенных факторов. Еще болезнь Рейно называют ангиотрофоалгическим синдромом, сосудисто-трофической невропатией, вазомоторным неврозом.

Болезнь чаще встречается в странах с холодным климатом. В 5 раз чаще она поражает представительниц женского пола в возрасте от 40 до 50 лет.

Следует отличать болезнь Рейно от синдрома Рейно, так как несмотря на схожесть симптомов, они отличаются этиологическим фактором. Дело в том, что после того, как Морис Рейно описал признаки и этиологию болезни, было установлено, что она может развиваться как самостоятельное заболевание по причине нарушения функционирования ЦНС, а может выступать в качестве синдрома некоторых других патологий. Этим и обусловлено различие двух понятий.

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни Рейно можно рассматривать в зависимости от стадии патологического процесса:

  • Симптомы первой стадии болезни Рейно. Пораженный участок – это может быть поверхность стоп или кистей, а иногда ушные раковины, губы, нос, начинают бледнеть, становятся холодными при ощупывании. Чувствительность в зоне поражения пропадает, либо значительно снижается.

Время продолжительности приступа широко варьируется и может занимать от минуты до нескольких часов. По мере снятия спазма с сосудов, кожа возвращается в нормальное состояние.

Периодичность возникновения приступов различается, но повторяться они будут тем чаще, чем сильнее прогрессирует болезнь. Со временем, кроме нарушения чувствительности, человек начнет испытывать боли.

Парестезия, похолодание пальцев, побеление кожных покровов на этой стадии чаще всего возникают в результате воздействия холода, по причине волнения, при курении и пр.

  • Симптомы второй стадии болезни Рейно (ангиопаралитической). На этой стадии, кроме спазма сосудов, присоединяются явления асфиксии. Во время приступа кожа приобретает сине-фиолетовый окрас, параллельно возникают выраженные боли, полностью пропадает чувствительность. После завершения атаки кожа на пораженных участках становится ярко-красного цвета, возможно проявление сосудистого рисунка в виде сетки.

Для начала приступа на второй стадии развития болезни уже нет необходимости в воздействии какого-либо фактора, он возникает спонтанно и продолжается длительное время.

  • Симптомы третьей стадии болезни Рейно (трофопаралитическая). Асфиксия увеличивается во времени, в результате чего на пораженных синюшных и отечных участках тела появляются пузыри. Внутри них можно увидеть кровянистое содержимое. Когда пузырь вскрывается, под ним обнаруживаются участки некрозированной ткани. Если болезнь имеет тяжелое течение, то повреждены могут быть мышцы, вплоть до кости. По прошествии времени изъязвленная поверхность рубцуется.

Первая и вторая стадия могут тянуться от 3 до 5 лет. Если зоной поражения являются ладони или поверхность стоп, то часто наблюдается сочетание симптомов всех трех стадий одновременно.

Болезнь Рейно имеет склонность к рецидивам. Отличие болезни от синдрома в плане выраженности симптоматики заключается в том, что при синдроме чаще наблюдается гангрена пораженной зоны, трофические нарушения выражены сильнее, формируются участки некроза, присоединяется поражение ногтевых пластин, их деформация.

Причины болезни Рейно

Причины болезни Рейно невозможно рассматривать отдельно от механизма развития заболевания. В его основе лежат нарушения органического и функционального плана, затрагивающие как сосудистые стенки, так и аппарат, отвечающий за их иннервацию. В итоге, происходит нарушение нервной регуляции сосудов, поэтому они реагируют на различные воздействия спазмами с последующей нарастающей атрофией.

Причины синдрома Рейна:

  • Аутоиммунные болезни, поражающие соединительную ткань: системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный узелковый полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, дерматомиозит, периартериит.

  • Болезни сосудов – это болезнь Такасяу, облитерирующий атеросклероз ног и пр.

  • Поражения периферических нервов на фоне сахарного диабета (полиневропатия).

  • Интоксикации организма свинцом, солями мышьяка, цитостатиками и эрготамином.

  • Нарушения вязкости крови: криоглобулинемия, истинная полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрема.

  • Остеохондроз верхнего грудного и шейного отдела.

  • Продолжительное воздействие вибрации при развитии вибрационной болезни.

  • Недостаточность вегетативной нервной регуляции – сирингомиелия.

  • Нарушения в функционировании надпочечников, щитовидной и паращитовидной железы.

  • Реже синдром Рейна провоцирует синдром добавочного шейного ребра, туннельный синдром запястья, синдром передней лестничной мышцы.

В свою очередь, причины болезни Рейно кроются в патологиях ЦНС и спинного мозга при вовлечении в этот процесс гипоталамуса, ствола и коры мозга. Эти патологические процессы приводят к тому, что импульсы, регулирующие работу сосудов, передаются с нарушениями.

Читайте также:  Синдром патау у детей фото

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно сводится к анализу жалоб пациента, а также базируется на основе сбора анамнеза. Первостепенную роль играет неадекватная реакция с изменением цвета кожи стоп и ладоней на воздействие холода. Асбестовое побеление ограниченных участков кожи при влиянии низких температур наблюдается в 78% случаев у пациентов с болезнью Рейно.

Выделены следующие диагностические критерии оценки реакции пациента на холодовую пробу в период между приступами:

  • Кожа цвет не меняет – синдром не подтверждается;

  • Кожа меняет цвет, возникает чувство онемения, парестезия – имеется вероятность наличия синдрома;

  • Кожа меняет цвет на синюшный с последующим покраснением, атаки повторяются – синдром подтверждается.

Кроме того, используют следующие инструментальные методы  обследования, как-то: термография зоны поражения, допплеровская флоуметрия, ангиография периферического сосудистого русла, капилляроскопия сосудов передней поверхности органа зрения и ногтевого ложа.

Для того, чтобы определить болезнь Рейно у пациента или синдром Рейно, используются следующие дифференциальные признаки:

Диагностический критерий оценки

Синдром Рейно

Болезнь Рейно

Возраст манифестации заболевания

От 30 лет и старше

Значения не имеет

Наличие системного заболевания соединительной ткани

Выявлена красная волчанка, склеродермия и пр.

Нет

Поражения конечностей симметричны

Да

Нет

Трофические изменения, некроз, атрофия тканей

Имеются

Отсутствуют

Результаты каппиляроскопии

Присутствуют морфологические изменения микрососудистого рисунка

Изменения отсутствуют

СОЭ

Повышена

В пределах нормы

ИФА крови на антинуклеарные антитела

Положительный

Отрицательный

Наличие сосудистых спазмов (кризов) в легочной ткани и почках

Имеются

Отсутствуют

Плетизмография на фоне холодовой пробы

Давление снижено

Давление в норме, либо снижено незначительно

Допплеровская флоуметрия

Скорость кровотока сильно снижена

В пределах нормы

Синдром Рейно подтверждается наличием иных болезней, для которых он выступает в качестве симптомокомплекса. Болезнь Рейно выставляется как диагноз, если такие заболевания отсутствуют, а также на основе тщательной диагностики.

Лечение болезни Рейно

Лечение болезни Рейно в первую очередь сводится к тому, чтобы исключить все возможные факторы, которые способствуют возникновению спазмов. Это курение, переохлаждение, воздействие вибрации, а также иные экзогенные влияния.

Важно установить болезнь-первопричину, которая спровоцировала синдром Рейно, если такой диагноз будет подтвержден. В зависимости от этого, человеку будет присвоена определенная группа инвалидности. Однако, если пациент не способен к осуществлению трудовой деятельности, то возможно присвоение инвалидности по причине синдрома Рейно.

Экстренная помощь во время приступа спазмирования сосудов сводится к выполнению следующих мероприятий:

  • Максимально оградить человека от влияния фактора-провокатора.

  • Согреть пораженный участок – выполнить массаж, предложить больному обильное горячее питье.

  • Сделать инъекцию или принять перорально препарат-спазмолитик (Платафиллин, Но-шпу, Дротаверин). При выраженных болях следует принять анальгезирующее средство.

На усмотрение лечащего врача, назначаются следующие препараты:

таблетки

  • Сосудорасширяющие средства на основе нифедипина (Нифедипин, Кордафлекс, Осмо-адалат, Коринфар, Кордипин, Нифекард, Фенигидин), а также Никардипин и средства на основе верапамила (Изоптин, Финоптин, Верогалид).

  • Препараты – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (Капотен, Каптоприл).

  • Кетансерин, как блокатор эффектов серотонина.

  • Препараты для нормализации состава крови, для улучшения ее микроциркуляции – Трентал, Агапурин, Пентоксифиллин, Дипирамидол, Вазонит.

  • Препараты из группы липидных физиологически активных веществ – Вап, Вазапростан, Алпростан, Каверджект.

В обязательном порядке необходимо дополнять консервативную терапию физиотерапевтическими методами лечения. Хорошо зарекомендовали себя такие процедуры, как: гальванические ванны, грязелечение, УВЧ, гипербарическая оксигенерация, рефлексотерапия. По рекомендации специалиста, следует выполнять комплекс ЛФК.

Если консервативные методы не дают эффекта, то возможно проведение операции – симпатэктомии, либо ганглиэктомии.

К прогрессивным методам лечения синдрома Рейно относят терапию с помощью стволовых клеток, что способствует нормализации кровотока.

Прогноз на жизнь в целом благоприятный, однако, он во многом зависит от прогрессирования основной болезни. Кроме того, возможно спонтанное прекращение приступов ишемии при изменении образа жизни, после отказа от курения, при смене климата и условий труда.

Первичных мер профилактики болезни Рейно не существует, а вторичные профилактические мероприятия сводятся к максимальному устранению провоцирующих факторов.

Автор статьи: Соков Андрей Владимирович | Невролог

Образование:

В 2005 году пройдена интернатура в в Первом Московском государственном медицинском университете имени И. М. Сеченова и получен диплом по специальности «Неврология». В 2009 году окончена аспирантура по специальности «Нервные болезни».
Наши авторы

Источник