Перинатальная энцефалопатия с синдромом мышечной дистонии
29 марта 2012, 15:01
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ПЭП).
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Под термином «перинатальная энцефалопатия» (ПЭП) в российской детской неврологии подразумевается собирательный диагноз, характеризующий различные нарушения структуры и функции головного мозга, возникающее в перинатальном периоде жизни ребенка. Перинатальный период начинается на 28 неделе внутриутробной жизни ребенка, и заканчивается к 7 суткам после рождения (у доношенных детей) или к 28 суткам (у недоношеных). Исходя из формулировки можно видеть, что этот термин не подразумевает какой-либо конкретной патологии, т.е. диагнозом как таковым считаться не может. Подразумевается, что у ребенка «что-то с мозгом» вследствие какого-то повреждения. На современном уровне диагностики такой подход не может считаться приемлемым, поэтому в мире используются более точные характеристики поражений мозга в перинатальном периоде.
Термин «ПЭП» был введен в российскую неврологическую практику 30 лет назад. Нельзя не согласиться, что медицинская наука не стоит на месте, и за десятки лет произошли существенные изменения как в диагностических возможностях, так и во взглядах на причины и механизмы развития заболеваний. В настоящее время в России принята классификация мирового уровня, детально описывающая поражения мозга (гипоксические, травматические, токсико-метаболические, инфекционые) и при правильном применении передающая в формулировке диагноза информацию о состоянии ребенка и его причинах (NB! Формальная замена термина ПЭП на «гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы» при отсутствии конкретных данных ничего не меняет и все нижеследующее действительно и для таких «современных» формулировок).
ДИАГНОСТИКА И ГИПЕРДИАГНОСТИКА
В современной международной классификации болезней нет диагноза ПЭП, однако на постсоветском пространстве врачи упорно продолжают «цепляться» за этот устаревший и невразумительный термин.
Причины и последствия этой практики суммированы известными российскими учеными:
Цитата:1. Многие доктора патологией считают те признаки, которые являются нормой для данного возрастного периода(например, вздрагивания, повышение мышечного тонуса у новорожденных, «скрещивание» ножек при опоре у детей до 3 месяцев, симптом Грефе и т. д.).
2. нарушение принципов неврологического осмотра: (наиболее частые из них: диагностика повышенной возбудимости или мышечного гипертонуса у дрожащего и скованного ребенка в холодном помещении, а также при возбужденном состоянии или чрезмерных манипуляциях врача; диагностика угнетения центральной нервной системы у вялого ребенка при перегревании или в дремотном состоянии).
3. Психологические причины. Они заключается в том, что в связи со сложившейся в отечественном здравоохранении ситуацией «гипердиагностика» не имеет никаких административных, юридических, этических последствий для врача. Постановка диагноза ведет к назначению лечения и в случае правильности или неправильности диагноза исход (чаще выздоровление или минимальные расстройства вследствие.наиболее характерного для гипоксических поражений мозга регредиентного течения) благоприятен. Таким образом, можно утверждать, что благоприятный исход есть следствие «правильного» диагноза и «правильного» лечения (см. ниже).
4. Финансовые причины. Избыточная диагностика приводит к избыточной загрузке врачей, диагностических кабинетов и вспомогательных служб, что в случае бюджетного медицинского учреждения поддерживает завышенное штатное расписание и препятствует сокращению штатов или переквалификации персонала, а в условиях коммерческого медицинского учреждения прямо повышает доход медицинских работников. «Гипердиагностика» не является безобидным явлением, как иногда считают некоторые врачи. Ее негативные последствия заключаются в следующем. Длительная работа в рамках доктрины «гипердиагностики» приводит к «размыванию» границ в представлениях врачей между нормальными и патологическими состояниями. Диагностировать «заболевание» оказывается «беспроигрышным» вариантом. Диагностический процесс перестает быть творческим процессом познания, взаимодействием врача и маленькою пациента, превращаясь в манипуляцию образами, в ритуал. Диагностирование «ПЭП» превратилось в безотчетный, имманентный ритуал детского невролога, что закономерно ведет к малообъяснимой, с позиций здравой логики, статистике диагностирования «ПЭП». 2. Негативные последствия для родителей и близких ребенка. Избыточная диагностика не является безобидной для семьи ребенка.
1. Во-первых, тотальное диагностирование «ПЭП» приводит к тому, что родители считают ребенка больным даже тогда, когда он здоров, что ведет, в свою очередь, к внутрисемейным психологическим проблемам.
2. Во-вторых, «гипердиагностика» приводит к извращенным представлениям родителей о «норме» и «патологии». За время проведения исследовательской работы мы столкнулись с двумя случаями, когда родители на наше заключение, что ребенок неврологически здоров, задали вопрос: «Мой ребенок ненормальный? Почему у всех детей есть „энцефалопатия“, а у него нет?»
3. В-третьих, избыточная диагностика ведет к неоправданному лечению, что наносит ущерб бюджету семьи ребенка. 3. Негативные последствия для ребенка.«Гипердиагностика» имеет следующие негативные эффекты на самого ребенка, которого она якобы должна защитить от инвалидизирующего или дезадантирующего состояния нервной системы.
1. Во-первых, доктрина избыточной диагностики приводит к чрезмерному назначению диагностических процедур, которые чаще всего неинвазивны, но повышают пребывание ребенка в условиях медицинских учреждений и способствуют контактам ребенка с больными инфекционными заболеваниями. При выполнении нашего исследования мы встретили 5 случаев, когда дети с диагнозом «ПЭП», имевшие на самом деле транзиторную неврологическую дисфункцию, находились в стационарах и перенесли тяжелые инфекционные внутрибольничные заболевания, не нуждаясь на самом деле в нахождении в стационаре.
2. Во-вторых, «гинердиагностика» ведет к избыточному лечению, зачастую средствами и манипуляциями, которые не прошли адекватный контроль, что иногда приводит к иатрогении (чаще изменениям со стороны внутренних органов и мышечно-связочного аппарата) и превращает ребенка с пограничным состоянием нервной системы в соматически больного ребенка.
3. В-третьих, «гипердиагностика» перинатальных поражений нервной системы, в целом, ведет к тому, что большинство неврологических и не только неврологических расстройств, которые впоследствии возникают у ребенка, врачи связывают с перинатальным поражением нервной системы, что, в свою очередь, приводит к недостаточной или поздней диагностике ряда других заболеваний.
Источник: Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных: руководство для врачей. СПб: «Питер», 2000 Н.П.Шабалов, А.Б.Пальчик
Малопригодны для практики формулировки, «уточняющие» понятие ПЭП: «синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости», «синдром мышечной дистонии», «синдром вегетативно-висцеральных нарушений» и т.п. Эти термины крайне расплывчаты и в какой-то мере могут быть использованы в описании здоровых детей.
Многие врачи склонны переоценивать значение инструментальных диагностических методов в отрыве от клинической картины. Зачастую методы используются устаревшие и неинформативные (реоэнцефалография — РЭГ, эхоэнцефалоскопия — ЭХО-ЭС), либо метод используется не по назначению, что ведет к ошибочным выводам (например, по данным ЭЭГ выносится заключение о внутричерепном давлении или «нарушении сосудистого тонуса»). Кроме того, почти все инструментальные методы субъективны, т.е. достаточно сильно зависят от того человека, который их выполняет. Поэтому интерпретировать результаты должен только лечащий врач, с учетом клинической симптоматики. Лечить только результаты нейросонографии (НСГ) или ЭЭГ недопустимо, это аксиома. Исследования предназначены лишь для ответа на какой-либо вопрос врача, возникший при осмотре пациента. К тому же нужно помнить о том, что многие формально «ненормальные» показатели в заключениях не имеют никакого значения.
ЛЕЧЕНИЕ И ГИПЕРЛЕЧЕНИЕ
Только реальные, объективно выявленные и четко обозначенные последствия перинатальных поражений нервной системы могут требовать применения лекарств, однако это всегда симптоматическое лечение, т.е. направленное на конкретные проблемы: при спастике — препараты для расслабления мышц, при судорогах — противосудорожные и т.п. Тем не менее, большинству детей с формальной «ПЭП» назначаются разнообразные препараты и их комбинации с недоказанной эффективностью. Приводим список наиболее частых нерациональных назначений в детской практике.
1. Так называемые сосудистые препараты. К ним относят препараты различных групп (циннаризин, кавинтон, сермион и т.д.)
2. Препараты, содержащие гидролизаты аминокислот, нейропептидов и т.д. — церебролизин, актовегин, солкосерил, кортексин и т.п.
3. Так называемые «ноотропные» препараты, «улучшающие питание мозга»: пирацетам, аминалон, фенибут, пантогам, пикамилон и т.д.
4. Гомеопатические средства.
5. Разнообразные растительные препараты, включая хорошо знакомые населению валериану, пустырник, а также брусничный лист, медвежьи ушки и т.д.
Источник
Перинатальная энцефалопатия – это различные поражения центральной нервной системы, возникшие в период внутриутробного развития, во время родов или в раннем неонатальном периоде. Перинатальная энцефалопатия может заявлять о себе синдромом угнетения или гипервозбудимости ЦНС, двигательными нарушениями, гипертензионно-гидроцефальным, судорожным, вегето-висцеральным синдромом, задержкой темпов моторного, психического и речевого развития. Диагностика перинатальной энцефалопатии включает нейросонографию, допплерографию, МРТ и КТ головного мозга, ЭЭГ. Лечение перинатальной энцефалопатии предполагает проведение посиндромной медикаментозной терапии, повторных курсов массажа, ЛФК, логопедической коррекции.
Общие сведения
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) – мозговая дисфункция, вызванная гипоксическим, травматическим, инфекционным, токсико-метаболическим воздействием на ЦНС плода и новорожденного. Использование собирательного термина «перинатальная энцефалопатия» в детской неврологии и педиатрии обусловлено схожестью клинической картины, развивающейся при различных механизмах повреждения головного мозга. Поэтому, строго говоря, формулировка «перинатальная энцефалопатия» не является диагнозом и требует дальнейшего синдромологического анализа.
В структуре патологии нервной системы детского возраста перинатальная энцефалопатия составляет более 60%. Последствия перинатальной энцефалопатии у детей могут варьировать от минимальной мозговой дисфункции и вегето-сосудистой дистонии до гидроцефалии, ДЦП и эпилепсии.
Перинатальная энцефалопатия
Причины
Ведущей причиной повреждения головного мозга плода и новорожденного в перинатальном периоде выступает внутриутробная гипоксия. Т. о., перинатальная энцефалопатия может являться следствием:
- отягощенного соматического анамнеза беременной (пороки сердца, сахарный диабет, пиелонефрит, бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.);
- неблагополучного протекания беременности (угроза выкидыша, внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь плода, гестоз, фетоплацентарная недостаточность);
- патологических родов (узкий таз, преждевременные роды, затяжные или стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.).
- вредных привычек беременной (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ);
- приема потенциально опасных для плода лекарственных препаратов;
- профессиональных вредностей, экологического неблагополучия.
Кроме этого, перинатальная гипоксическая энцефалопатия может развиваться и в первые дни после рождения, например, при синдроме дыхательных расстройств, врожденных пороках сердца, сепсисе новорожденных и т. д.
Внутричерепные родовые травмы, как причина перинатальной энцефалопатии, главным образом связаны с механическим воздействием – использованием травмирующих плод акушерских пособий, родами в тазовом предлежании, неправильным вставлением головки, тракцией за головку и т. д.
Патогенез
Независимо от непосредственной причины, во всех случаях гипоксического поражения ЦНС пусковым механизмом служит недостаток кислорода. Другие дисметаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипо- или гипернатриемия, гипо-/ гипермагниемия, гипокальциемия) обычно возникают вслед за гипоксическим поражением ЦНС.
Классификация
В течении перинатальной энцефалопатии выделяют острый период (первый месяц жизни), ранний восстановительный (до 4-6 месяцев) и поздний восстановительный периоды (до 1-2-х лет) и период остаточных явлений.
К основным клиническим синдромам перинатальной энцефалопатии относятся синдром двигательных расстройств, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (синдром гипервозбудимости), синдром угнетения ЦНС, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, вегето-висцеральный синдром.
При определении степени тяжести перинатальной энцефалопатии учитывается оценка состояния новорожденного по шкале АПГАР:
- легкая степень – 6 – 7 баллов. Проявлением легкой формы перинатальной энцефалопатии служит синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Недоношенные дети с легкой формой перинатальной энцефалопатии составляют группу повышенного риска по развитию судорожного синдрома.
- среднетяжелая степень – 4 – 6 баллов. Перинатальная энцефалопатия обычно протекает с синдромом угнетения ЦНС и гипертензионно-гидроцефальным синдромом.
- тяжелая степень – 1-4 балла. Тяжелая форма перинатальной энцефалопатии характеризуется прекоматозным или коматозным состоянием.
Симптомы перинатальной энцефалопатии
Ранние признаки перинатальной энцефалопатии могут быть выявлены неонатологом сразу после рождения ребенка. К ним относятся слабый или поздний крик новорожденного, длительный цианоз, отсутствие сосательного рефлекса, изменения двигательной активности и др.
Клиника легкой формы перинатальной энцефалопатии включает повышенную спонтанную двигательную активность новорожденного, трудности засыпания, поверхностный беспокойный сон, частый плач, мышечную дистонию, тремор подбородка и конечностей. Перечисленные нарушения обычно обратимы и регрессируют в течение первого месяца жизни.
Синдром угнетения ЦНС при среднетяжелой форме перинатальной энцефалопатии протекает с вялостью, гипорефлексией, гиподинамией, диффузной мышечной гипотонией. Типично наличие очаговых неврологических расстройств: анизокории, птоза, сходящегося косоглазия, нистагма, нарушения сосания и глотания, асимметрии носогубных складок, асимметрии сухожильно-надкостничных рефлексов. Гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется напряжением и выбуханием большого родничка, расхождением швов, увеличением окружности головы, нарушением сна, пронзительными вскрикиваниями. Неврологические расстройства при среднетяжелой перинатальной энцефалопатии частично регрессируют к позднему восстановительному периоду.
Тяжелая степень перинатальной энцефалопатии сопровождается адинамией, мышечной гипотонией вплоть до атонии, отсутствием врожденных рефлексов, реакции на болевые раздражители, горизонтальным и вертикальным нистагмом, аритмичным дыханием и пульсом, брадикардией, артериальной гипотонией, приступами судорог. Тяжелое состояние ребенка может сохраняться от нескольких недель до 2-х месяцев. Исходом тяжелой перинатальной энцефалопатии, как правило, является та или иная форма неврологической патологии.
В раннем и позднем восстановительном периодах перинатальной энцефалопатии встречаются синдромы: церебрастенический (астеноневротический), двигательных нарушений, судорожный, вегегативно-висцеральный, гипертензионно-гидроцефальный.
Синдром двигательных нарушений может проявляться мышечным гипо-, гипертонусом или дистонией, гиперкинезами, парезами и параличами. Астеноневротическому синдрому соответствуют нарушения сна, эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство ребенка.
Судорожный синдром в восстановительном периоде перинатальной энцефалопатии может выражаться не только непосредственно судорогами, но и мелкоамплитудным дрожанием, автоматическими жевательными движениями, кратковременной остановкой дыхания, спазмом глазных яблок и т. д.
Вегето-висцеральная дисфункция при перинатальной энцефалопатии проявляется микроциркуляторными нарушениями (бледностью и мраморностью кожных покровов, преходящим акроцианозом, холодными конечностями), желудочно-кишечными дискинезиями (срыгиванием, диспепсией, кишечными коликами и др.), лабильностью сердечно-сосудистой системы (тахикардией, брадикардией, аритмией) и т. д.
Исходом перинатальной энцефалопатии у детей может являться выздоровление, темповая задержка развития (ЗПР, ЗРР), минимальная мозговая дисфункция, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), грубые органические поражения ЦНС (ДЦП, эпилепсия, олигофрения, прогрессирующая гидроцефалия).
Диагностика
Признаки перинатальной энцефалопатии обычно выявляются при осмотре и объективном обследовании ребенка педиатром или детским неврологом. При этом важно учитывать данные о течении беременности, родов, состоянии ребенка сразу после рождения. Однако для определения характера поражения головного мозга и оценки степени тяжести перинатальной энцефалопатии требуется проведение дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.
В целях изучения показателей метаболизма проводится определение КОС и газового состава крови, уровня глюкозы, электролитов, анализ состава спинномозговой жидкости.
Самую первую диагностическую информацию, позволяющую косвенным образом судить о наличии перинатальной энцефалопатии, получают с помощью ультразвукового исследования анатомических структур мозга – нейросонографии через большой родничок.
Для уточнения гипоксически-ишемических изменений мозговой ткани, обнаруженных при НСГ, проводится КТ или МРТ головного мозга ребенку. С целью оценки кровоснабжения головного мозга выполняется допплерография сосудов шеи ребенку и дуплексное сканирование артерий головы. ЭЭГ ребенку представляет наибольшую ценность в диагностике перинатальной энцефалопатии, протекающей с судорожным синдромом. При необходимости обследование ребенка может дополняться ЭхоЭГ, РЭГ, электронейромиографией, рентгенографией шейного отдела позвоночника.
Ребенку с перинатальной энцефалопатией необходима консультация окулиста с исследованием глазного дна. При задержке психического и речевого развития показана консультация детского психолога и логопеда.
Лечение перинатальной энцефалопатии
В остром периоде лечение ребенка с перинатальной энцефалопатией осуществляется в отделении патологии новорожденных. Ребенку показан щадящий режим, оксигенотерапия, при необходимости – зондовое питание.
Медикаментозная терапия назначается с учетом преобладающих синдромов перинатальной энцефалопатии. Для уменьшения внутричерепной гипертензии проводится дегидратационная терапия (маннитол), вводятся кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон и др.), выполняются лечебные спинномозговые пункции.
С целью нормализации метаболизма нервной ткани и повышения ее устойчивости к гипоксии осуществляется инфузионная терапия – введение растворов глюкозы, калия, кальция, аскорбиновой кислоты, препаратов магния и т. д. Для борьбы с судорогами используется фенобарбитал, диазепам и др. В рамках терапии перинатальной энцефалопатии показано назначение препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм головного мозга (винпоцетина, пирацетама, кортексина, депротеинизированного гемодеривата крови телят и др.).
В восстановительном периоде лечение ребенка с перинатальной энцефалопатией, как правило, осуществляется амбулаторно или в условиях дневного стационара. Проводятся повторные курсы лекарственной терапии ноотропными препаратами и ангиопротекторами, лечебная физкультура, плавание, массаж, физиопроцедуры (амплипульстерапия, электрофорез), гомеопатическая терапии, фитотерапия, остеопатия.
При нарушениях речи – ЗРР, синдромах алалии и дизартрии показаны коррекционные логопедические занятия.
Профилактика перинатальной энцефалопатии
Полное выздоровление, как исход легкой степени перинатальной энцефалопатии наступает у 20-30 % детей. В остальных случаях в резидуальном периоде развиваются те или иные неврологические синдромы. Серьезность последствий зависит от характера и тяжести повреждения, своевременности и полноты оказания лечебной помощи. Высокая пластичность ЦНС у детей обусловливает большой резерв для восстановления нарушенных функций в первые месяцы жизни, поэтому крайне важно начать лечение как можно раньше даже при минимальных проявлениях перинатальной энцефалопатии.
Профилактика перинатальной энцефалопатии включает минимизацию факторов риска при беременности и родоразрешении. Основной задачей будущей мамы и акушеров-гинекологов на этапе ведения беременности служит предупреждение внутриутробной гипоксии, что может быть достигнуто терапией хронических заболеваний, коррекцией патологического течения беременности. Во время родов необходимо проводить профилактику интранатального травматизма плода.
Источник