Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных код мкб
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, что вызывает значительное уменьшение кровотока в легких и право-левый сброс крови. Симптомы и признаки включают тахипноэ, втяжение податливых мест грудной клетки и выраженный цианоз или снижение сатурации кислорода, которые не отвечают на кислородотерапию. Диагноз основывается на анамнезе, обследовании, рентгенографии грудной клетки и ответе на дотацию кислорода. Лечение включает кислородотерапию борьбу с ацидозом, оксид азота или, если не эффективна медикаментозная терапия, экстракорпоральную мембранную оксигенацию.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Чем вызывается персистирующая легочная гипертензия новорожденных?
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) – это нарушение васкуляризации легких, которое наблюдается у доношенных и переношенных младенцев. Наиболее частыми причинами являются перинатальная асфиксия или гипоксия (в анамнезе часто мекониальное окрашивание околоплодных вод или меконий в трахее); гипоксия провоцирует возврат или персистирование выраженной констрикции артериол в легких, что является нормальным у плода. Дополнительными причинами являются преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что приводит к увеличению легочного кровотока у плода и может провоцироваться приемом матерью НПВП; полицитемия, при которой нарушается ток крови; врожденная диафрагмальная грыжа, при которой левое легкое значительно гипоплазировано, из-за чего большая часть крови направляется в правое легкое; неонатальный сепсис, повидимому, в связи с продукцией путем активации циклооксигеназного пути бактериальными фосфолипидами простагландинов с вазоконстрикторным эффектом. При любой причине повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.
Симптомы персистирующей легочной гипертензии новорожденных
Симптомы и признаки включают тахипноэ, втяжение податливых мест грудной клетки и выраженный цианоз или снижение сатурации кислорода, которые не отвечают на кислородотерапию. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте; поэтому цианоз может различаться, т. е. сатурация кислорода на нижних конечностях примерно на 5 % ниже, чем на верхней правой.
Диагностика персистирующей легочной гипертензии новорожденных
Диагноз следует заподозрить у любых детей, рожденных в срок или около того, у которых отмечается артериальная гипоксемия и/или цианоз, особенно с соответствующим анамнезом, а также отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом. Диагноз подтверждается при эхокардиографии с допплерографией, которая может подтвердить повышение давления в легочной артерии и одновременно исключить врожденный порок сердца. При рентгенографии легких легочные поля могут быть нормальными или могут иметь изменения, соответствующие причине заболевания (синдром аспирации мекония, неонатальная пневмония, врожденная диафрагмальная грыжа).
[9], [10], [11], [12]
Лечение персистирующей легочной гипертензии новорожденных
Индекс оксигенации [среднее давление в дыхательных путях (см. вод. ст.) фракция кислорода во вдыхаемом воздухе 100/РаО2] более 40 ассоцируется с летальностью более 50 %. Общая летальность варьирует от 10 до 80 % и прямо связана с индексом оксигенации, а также зависит от причины. У многих пациентов (около 1/3), перенесших персистирующую легочную гипертензию новорожденных, отмечаются задержка развития, нарушение слуха и/или функциональные нарушения. Частота этих нарушений может не отличаться от таковой при других тяжелых заболеваниях.
Терапию кислородом, который является мощным вазодилататором для легочных сосудов, начинают немедленно, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Кислород подают с помощью мешка и маски или аппаратной ИВЛ; механическое растяжение альвеол способствует вазодилатации. FiО2 в начале должна быть равна 1, однако затем постепенно должна снижаться для поддержания Ра между 50 и 90 мм рт. ст., чтобы минимизировать повреждение легких. Когда РаО2 стабилизируется, можно попытаться снять ребенка с ИВЛ, снижая FiО2 на 2-3 % за один раз, а затем уменьшая давление на вдохе; изменения должны быть постепенными, так как значительное снижение РаО2 может снова вызвать констрикцию легочной артерии. Высокочастотная осцилляторная вентиляция расправляет и вентилирует легкие, в то же время минимизируя баротравму, и должна иметься в виду для детей с болезнями легких как причинами персистирующей легочной гипертензии новорожденных, у которых ателектазы и несоответствие вентиляции и перфузии (В/П) могут усиливать гипоксемию.
Оксид азота при вдыхании расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяя легочные артериолы, чем увеличивает кровоток в легких и быстро улучшает оксигенацию у 1/2 пациентов. Начальная доза 20 ррт, которая затем снижается до необходимой для поддержания нужного эффекта.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация может применяться у пациентов с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточностью, которую определяют как индекс оксигенации более 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку.
Следует поддерживать нормальные уровни жидкости, электролитов, глюкозы, кальция. Дети должны находиться в оптимальной температурной среде и получать антибиотики до получения результатов посева в связи с возможным наличием у них сепсиса.
Источник
Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.
В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).
Описание и статистические данные
Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.
В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.
При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.
Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.
Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.
По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.
Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.
Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.
Причины и факторы риска
В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:
- Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
- Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
- Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
- Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
- Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.
Факторами риска по данной патологии являются:
- внутриутробная гипоксия;
- внутриутробные инфекции или сепсис;
- несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
- полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
- врожденные пороки сердца и легких у ребенка.
Виды и стадии заболевания
Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:
| Основание для классификации | Виды легочной гипертензии |
| Этиология |
|
| Механизм возникновения |
|
| Характер и длительность течения |
|
| Морфологический тип |
|
Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.
Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.
Опасность и осложнения
Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.
Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).
Симптомы
Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:
- дышит тяжело, с одышкой;
- при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
- имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
- реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.
О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.
Когда обращаться к врачу и к какому?
В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!
В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.
Диагностика
Диагноз ребенку ставится на основании:
- Анамнестических данных – истории беременности и родов.
- Данных осмотра и аускультации сердца.
- Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
- Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
- Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.
В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.
А вы знаете, как проявляется варикоцеле у подростков и детей? Выясните, как диагностировать болезнь дома и чем ее реально вылечить.
Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — здесь.
Методы лечения
Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:
- Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
- Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
- В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.
Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.
- Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
- Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
- Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
- Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.
Прогнозы и меры профилактики
При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.
Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.
Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:
- не курить;
- минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
- не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
- строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.
Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.
Источник
Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.
Общие сведения
Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.
Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных
В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.
Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:
- С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
- С нарушением развития легочных сосудов ребенка (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
- С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.
Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных
В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.
Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.
Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».
Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных
Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.
Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.
Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».
Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.
Источник