Первичные нарушения в структуре синдрома

Исходя из идеи о системном строении дефекта, Л.С.Выгот­ский (1960) предложил различать в аномальном раз­витии две группы симптомов: первичные — наруше­ния, непосредственно вытекающие из биологического характера болезни (нарушения слуха и зрения при поражении органов чувств, детские церебральные параличи, локальные поражения определенных корковых зон и т.д.), и вторичные, возникающие опосредованно в процессе аномального социального развития. Это деление принципиально важно для изучения аномалий раз­вития.

Первичный дефект может иметь характер недоразвития или повреждения. Часто наблюдается их сочетание (например, при осложненной олигофрении — недоразвитие корковых систем и повреждение подкорковых). В тех случаях, когда субстрат болез­ненного процесса неизвестен (например, при шизофрении), вы­деляется не первичный, а «основной» дефект, который определя­ется местом, занимаемым тем или иным нарушением в общей структуре психической недостаточности при данном заболевании.

Вторичный дефект, по мнению Л.С.Выготского, является основным объектом в психологическом изучении и коррекции аномального развития. Его структура включает в себя ряд компо­нентов, отражающих как своеобразие болезненного процесса, так и закономерности, определяющие особенности дизонтогенеза в детском возрасте.

Механизм возникновения вторичных нарушений различен. Вто­рично недоразвиваются те функции, которые непосредственно связаны с поврежденной, — так называемое специфическое недо­развитие. Сюда, например, относится недоразвитие понимания речи у детей с нарушением слуха.

Вторичное недоразвитие характерно и для тех функций, кото­рые в момент воздействия вредности находятся, как указывалось, в сензитивном периоде. В результате разные вредности могут в определенной мере приводить к сходным результатам. Так, на­пример, в дошкольном возрасте наиболее интенсивно развиваю­щимися и наиболее уязвимыми являются две функции — произ­вольная моторика и речь. Обе они нарушаются чаще всего при самых различных вредностях, давая задержку речевого развития, недоразвитие произвольной регуляции действия с явлениями дви­гательной расторможенности.

Специфичность недоразвития уменьшается по мере удаления от основного дефекта. Чем сложнее психический процесс, чем больше опосредован он рядом межцентральных взаимодействий, тем больше факторов может привести к конечному сходному ре­зультату вторичных нарушений. Так, например, глухота наряду со специфическими вторичными нарушениями обусловливает и за­держку психического развития, которая будет проявляться в за­медлении становления логических форм мышления, эмоциональ­ном недоразвитии и т.д. Явления задержки психического разви­тия могут наблюдаться в структуре нервно-психических расстройств и при патологии других систем: нарушениях зрения, двигатель­ной и эмоциональной сферы.

В зависимости от места первичного дефекта направление вто­ричного недоразвития может быть «снизу вверх» или «сверху вниз». Л. С. Выготский считал основной координатой вторичного недо­развития направление «снизу вверх» — от элементарных функций к более сложным. Однако ряд данных позволяет считать, что вто­ричное недоразвитие может наблюдаться не только в отношении высших, но и базальных функций. Известно, что в онтогенезе раз­витие идет не только «снизу вверх», но и «сверху вниз». В послед­нем случае развитие высших функций стимулирует перестройку базальных,’ внося в них новые задачи и цели. В случае дефекта высших уровней такого «подтягивания» не происходит, возника­ет вторичное недоразвитие базальных систем (недоразвитие «сверху вниз»). Так, например, при олигофрении недоразвитие мышле­ния способствует и вторичному недоразвитию потенциально бо­лее сохранных гнозиса и праксиса (см. следующие разделы).

Важнейшим Фактором возникновения вторичных нарушений развития является фактор социальной депривации. Дефект в той или иной мере препятствует общению, тормозит приобретение знаний и умений. Своевременно не осуществленная психолого-

педагогическая коррекция трудностей приводит к выраженной вто­ричной микросоциальной и педагогической запущенности, ряду расстройств в эмоциональной и личностной сферах, связанных с постоянным ощущением неуспеха (заниженность самооценки, уровня притязаний, возникновение аутистических черт и т.д.)-.

Необходимость наиболее ранней коррекции вторичных нару­шений обусловлена особенностями самого психического разви­тия детского возраста. Пропущенные сроки в обучении и воспи­тании автоматически не компенсируются в более старшем воз­расте, а возникшее отставание требует уже более сложных и специальных усилий по его преодолению. Трудности в обучении создают не только педагогическую запущенность, но и стойкое отрицательное отношение к школе, которое в более старшем воз­расте становится одним из основных факторов, формирующих на­рушения поведения у подростков.

Таким образом, в процессе развития изменяется иерархия между первичными и вторичными, биологическими и социально обусловлен­ными нарушениями. Если на первых этапах основным препятствием к обучению и воспитанию является первичный дефект, то затем вторично возникшие явления психического недоразвития, а так­же негативные личностные установки, вызванные неудачами в школе, нередко начинают занимать ведущее место в отношении к обучению и, иррадиируя на более широкий круг психологических возрастных проблем, препятствовать адекватной социальной адап­тации. И наоборот, ранняя психолого-педагогическая коррекция дефекта во многом улучшает прогноз формирования личности и социальной компенсации этой группы детей.

Патопсих синдром – относительно устойчивая закономерность внутренне связанной совокупности  отдельных симптомов, проявляющихся в поведении, познавательной деятельности больного и эмоционально личностного реагирования.

Иерархия первичных и вторичных симптомов. Первичный – непосредственно связанный с болезнью. Вторичный – результат первичного, его следствие.

Синдром является диагностируемым признаком заболевания (и типичен, и специфичен).

В патопсихологии получили развитие представления о патопсихологических синдромах нарушений познавательной, мотивационно-волевой и личностной сферы при психических заболеваниях (Поляков, Кудрявцев, Блейхер и др.).

«Клинико-психологический синдром» — это закономерно возникающее сочетание симптомов нарушения познавательных процессов или личности, в основе которого лежит вызванная болезненным процессом недостаточность объединяющего их звена в системно-структурном строении психики. Клинико-психологический синдром автор рассматривает в рамках двух подходов — патопсихологического и нейропсихологического. В патопсихологии центральное место занимает поиск общего звена нарушения высших психических функций, лежащего в основе развития отдельных симптомов при реализации таких функций. Например, синдромообразующим радикалом при шизофрении может быть нарушение мотивации, следствием которого являются характерные для этого заболевания изменения (или особенности) мышления, восприятия, памяти и др.

   Клинико-психологический синдром не отличается от клинико-психопатологического, но имеет иное содержание. «Если клинические (психопатологические) исследования выявляют закономерности проявлений нарушенных психических процессов, то экспериментально-психологические исследования должны ответить на вопрос: как нарушено течение (то есть структура) самих психических процессов».

Из ряда психопатологических синдромов наибольшее значение в клинике (Блейхер, Крук) имеют следующие:

•  шизофренический, или диссоциативный симптомокомплекс (F20-F29) — складывается из таких личностно-мотивационных расстройств, как изменение структуры иерархии мотивов, нарушение целенаправленности мышления (резонерство, разноплановость и др.); эмоционально-волевых расстройств (уплощение и диссоциация эмоций, парабулии и др.), изменения самооценки и самосознания (аутизм, отчужденность и др.);
•  психопатический (личностно-аномальный) симптомокомплекс (F60-F69) — складывается из эмоционально-волевых расстройств, изменения структуры иерархии мотивов, неадекватности уровня притязаний и самооценки, нарушений мышления кататимного типа, нарушений прогнозирования и опоры на прошлый опыт (в клинике — акцентуированные и психопатические личности и обусловленные в значительной мере аномальной почвой психогенные реакции) (F43);
•  органические (экзо- и эндогенный) (F00-F09) симптомокомплексы — складываются из симптомов снижения интеллекта, распада системы прежних знаний и опыта, нарушений памяти, внимания, операциональной стороны мышления; неустойчивости эмоций; снижения критических способностей (в клинике этому соответствуют экзогенно-органические поражения головного мозга — церебральный атеросклероз (I67.2); последствия черепно-мозговых травм (F06); токсикомании (F13-F19) и другие болезни, а также «эндогенно-органические» расстройства типа истинной эпилепсии (G40), первичных атрофических процессов в головном мозге (G31);
•  олигофренический симптомокомплекс (F70-F79) — складывается из неспособности к обучению, формированию понятий, абстрагированию, дефицита общих сведений и знаний, примитивности и конкретности мышления, повышенной внушаемости и эмоциональных расстройств.

Следует также указать симптомокомплекс психогенной дезорганизации, характерный для реактивных психозов (F23).

Патопсихологический синдром играет существенную роль в качестве звена в нозологической и функциональной диагностике.

Сравнение отечественной и зарубежной патопсихологий.

Тема: Первичный дефект и вторичные отклонения в структуре развивающейся личности ребенка.

Задание для студентов: Составить конспект по данной теме.

План:

1.  Виды нарушений развития.

2.  Причины отклонений в развитии.

Литература: Мастюкова и причины отклонений в развитии студентов //Психология детей с нарушениями и отклонениями психического развития (хрестоматия),- С.-Петербург, 2002,- С. 166-194.

Психомоторное развитие представляет собой сложный диалектический процесс, который характеризуется определенной последовательностью и неравномерностью созревания отдельных функций, качественным их преобразованием на новом возрастном этапе. При этом каждая последующая стадия развития неразрывно связана с предыдущей.

Различные неблагоприятные воздействия во внутриутробном периоде развития, во время родов (родовая травма, асфиксия), а также после рождения могут приводить к нарушениям психомоторного развития ребенка.

Для успешной лечебно-коррекционной и педагогической работы с детьми, имеющими отклонения в развитии, важное значение имеет знание причин и характера нарушений развития.

Первичные нарушения развития.

Воздействие на организм внешнего или внутреннего неблагоприятного фактора является причиной отклонения в развитии. Она определяет специфику поражения или нарушения развития психомоторных функций.

Почти любое более или менее длительное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может привести к отклонениям в психомоторном развитии. Их проявления будут различны в зависимости от времени небла­гоприятного воздействия, т. е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, его длительности, от наследственной структуры организма и прежде всего центральной нервной сис­темы, а также от тех социальных условий, в которых воспиты­вается ребенок.

Все эти факторы в комплексе определяют ве­дущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушений эмоци­онально-волевой сферы, поведения.

В ряде случаев может быть несколько нарушений, тогда говорят об осложненном или сложном дефекте.

Сложный дефект характеризуется сочетанием двух или более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности обучения и воспитания ребенка. Например, сложный дефект имеет место у ребенка с одновременным поражением зрения и слуха, или слуха и моторики и т. п.

При осложненном дефекте возможно выделение ведущего, или главного, нарушения и осложняющих его расстройств. Например, у ребенка с нарушениями умственного развития могут наблюдаться нередко выраженные дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, эмоциональные и поведенческие расстройства.

Как ведущий, так и осложняющий дефект могут иметь ха­рактер как повреждения, так и недоразвития. Нередко наблюдается их сочетание.

Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, локальным, как это имеет место у взрослых больных, а отрицательно сказывается на всем процессе созревания центральной нервной системы. Поэтому ребенок с нарушением речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата при отсутствии ранних коррекционных мероприятий будет отставать в психическом развитии.

Вторичные нарушения развития

(их структура зависит от характера ведущего дефекта).

Так, отставание психического развития у детей с общим системным недоразвитием речи прежде всего будет проявляться в слабости словесной (вербальной) памяти и мышления, а у детей с церебральным параличом — в недостаточности пространственных представлений и конструктивной деятельности.

У детей с недостатками слуха нарушается развитие понимания обращенной речи, с трудом формируются активный словарь и связная речь. При дефектах зрения ребенок испытывает затруднения при соотнесении слова с обозначаемым предметом, он может повторять многие слова, недостаточно понимая их значение, что задерживает развитие смысловой стороны речи и мышления.

Вторичные нарушения в развитии затрагивают прежде всего те психические функции, которые наиболее интенсивно развиваются в раннем и дошкольном возрасте.

К ним относятся:

·  речь,

·  тонкая дифференцированная моторика,

·  пространственные представления,

·  произвольная регуляция деятельности.

Большую роль в возникновении вторичных отклонений в развитии играет недостаточность или отсутствие ранних лечебно-коррекционных и педагогических мероприятий и особенно психическая депривация.

Например, обездвиженный ребенок с детским церебральным параличом, не имеющий опыта общения со сверстниками, отличается личностной и эмоционально-волевой незрелостью, инфантильностью, повышенной зависимостью от окружающих.

Невыявленные отклонения в развитии, например слабо выраженные дефекты зрения и слуха, прежде всего задерживают темп психического развития ребенка, а также могут способствовать формированию вторичных эмоциональных и личностных отклонений у детей.

Находясь в массовых дошкольных учреждениях, не имея к себе дифференцированного подхода и не получая лечебно-коррекционной помощи, эти дети длительное время могут пребывать в ситуации неуспеха. В таких условиях у них часто формируется заниженная самооценка, низкий уровень притязаний; они начинают избегать общения со сверстниками, и постепенно вторичные нарушения все более усугубляют их социальную дезадаптацию.

Таким образом, ранняя диагностика, медицинская и психолого-педагогическая коррекция позволяют добиться значительных успехов в формировании личности детей с отклонениями в развитии.

Причины отклонений в развитии

Возникновение аномалий развития связано с действием как разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды, так и с различными наследственными влияниями.

В последнее время получены данные о новых наследственных формах умственной отсталости, глухоты, слепоты, сложных дефектов, патологии эмоционально-волевой сферы и поведения, в том числе и раннего детского аутизма (РДА).

Современные достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии.

Через специальные структуры половых клеток родителей — хромосомы — передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.

При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляют изменение числа или структуры хромосом, что обусловливает генный дисбаланс.

По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5-7 детей с хромосомными аномалиями.

Хромосомные болезни, как правило, отличаются сложным или осложненным дефектом.

При этом в половине случаев имеет место умственная отсталость, которая часто сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи. Одним из таких хромосомных заболеваний, затрагивающих прежде всего интеллектуальную сферу и часто сочетающихся с сенсорными дефектами, является синдром Дауна.

Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число и структура хромосом остаются неизменными.

Ген представляет собой микроучасток (локус) хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Гены стабильны, но их стабильность не абсолютна. Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит их мутация. В этих случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака.

Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом — о полигенных формах аномального развития.

В последнем случае патология развития обычно является следствием сложного взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.

В связи с большим разнообразием наследственных забо­леваний ЦНС, обусловливающих аномалии развития, их диф­ференциальная диагностика весьма затруднена. Вместе с тем необходимо отметить, что правильный ранний диагноз заболе­вания имеет первостепенное значение для проведения своевре­менных лечебно-коррекционных мероприятий, оценки прогно­за развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.

Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития могут возникать в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных факторов окружающей среды. Это — инфекции, интоксикации, травмы и т. п.

В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют:

·  внутриутробную, или пренатальную, патологию (воздействие в период внутриутробного развития);

·  натальную патологию (повреждения в родах)

·  постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения).

В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния часто возникают по причине слабости их сосудистых стенок. Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.

Напомним, что тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.

Среди причин, обусловливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммунологическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови.

Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется особое, токсичное для центральной нервной системы вещество — непрямой билирубин. Под влиянием непрямого билирубина в первую очередь поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, расстройствам эмоциональной сферы и поведения.

При преимущественно внутриутробных поражениях мозга возникают наиболее тяжелые отклонения в развитии, включающие умственную отсталость, недоразвитие речи, дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата.

Эти сложные дефекты могут сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных, особенно вирусных, заболеваниях беременной женщины. Наиболее тяжелое поражение плода возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.

Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее неблагоприятны в этом отношении краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может быть и при заболевании беременной женщины инфекционным гепатитом, ветряной оспой, гриппом и др.

У женщин, перенесших во время беременности краснуху, особенно в период эмбриогенеза, т. е. от 4 недель до 4 месяцев, отмечается высокая частота рождения детей с пороками раз­вития мозга, дефектами органов слуха, зрения, а также сердеч­но-сосудистой системы.

Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины скрытых хронических инфекций, особенно таких, как токсоплазмоз, сифилис и др. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и др.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины.

Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Доказано, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. К таким препаратам относятся нейролептические, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, и многие другие. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать различные гормональные препараты и даже большие дозы витаминов, препарата кальция. Особенно выражен токсиче­ский эффект всех этих препаратов в ранние сроки беременности.

Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических средств, а также курение.

Специальные исследования последних лет показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, а также в различных внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольного синдрома плода. При алкогольном синдроме плода выраженные нарушения психомоторного развития, включающие умственную отсталость, обычно сочетаются с множественными пороками развития: дефектами в строении черепа, лица, глаз, ушных раковин, скелетными аномалиями, врожденными пороками сердца и выраженной дисфункцией со стороны центральной нервной системы.

Установлено, что хронический алкоголизм матери, как правило, сочетается с систематическим курением, более частым употреблением наркотиков и лекарственных препаратов с наркотическим действием. В этих случаях у ребенка наблюдаются явно выраженные отклонения в развитии, сочетающиеся с нарушениями поведения и часто судорожными припадками. Кроме того, многие из этих детей отличаются выраженной физической ослабленностью, низкой жизнеспособностью.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают различные нарушения обмена веществ у беременной женщины, чаще всего возникающие при поздних токсикозах беременности.

Отрицательное воздействие на развитие плода оказывают также такие заболевания, как сахарный диабет, гормональная недостаточность, различные наследственные болезни обмена веществ.

Причиной нарушения развития плода могут быть различные физические факторы, и в первую очередь, ионизирующая радиация, а также действие токов высокой частоты, ультразвука и др. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, т. е. повреждают половые клетки родителей и приводят к генетическим заболеваниям.

Нарушения психомоторного развития возникают и под влиянием различных неблагоприятных факторов после рождения. В этих случаях отмечаются постнатальные отклонения в развитии, имеющие органическую или функциональную природу.

К причинам органического характера относятся, прежде всего, различные нейроинфекции — энцефалиты, менингиты, ме-нингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветря­ной оспе и др.). При воспалительных заболеваниях головного мозга часто имеет место гибель нервных клеток с последующим замещением их рубцовой тканью. Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления (гидроцефально-гипертензионный синдом). Оба этих фактора — гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии — способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии, которые проявляются в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Черепно-мозговые травмы также могут вызывать органическое повреждение ЦНС.

Нарушения психомоторного развития отмечаются у детей с тяжелыми и длительными соматическими заболеваниями. Известно, что многие соматические заболевания у новорожденных и грудных детей могут обусловливать поражение нервной системы в результате нарушений обмена веществ и накопления токсических продуктов; неблагоприятно воздействующих на развивающиеся нервные клетки. Поражение нервной системы при соматических заболеваниях чаще возника­ет у недоношенных детей, а также в случаях внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах.

Нервно-психические отклонения проявляются у них уже с первых месяцев