Первичный склерозирующий холангит код мкб

Общие сведения

Холангит является воспалением желчных протоков, которое провоцирует проникновение инфекционных агентов из кишечника, желчного пузыря, кровеносных сосудов либо лимфатических путей. Наиболее частая паразитарная причина холангита – токсоплазмоз, обусловленный контактированием с такими домашними животными, как кошки.

Патологию также еще называют ангиохолитом, так как термин состоит из двух слов греческого происхождения – holа – желчь и angіo – сосуд. Заболеванию присвоен код МКБ-10: К83.0, включающий восходящий, первичный, вторичный, рецидивирующий, склерозирующий, стенозирующий, гнойный холангит, а также БДУ (без дополнительных указаний).

Патогенез

Течение холангита бывает острым либо хроническим и обычно связано с временной обтурацией и различной степенью закупорки желчных проток. Происходящие изменения в них затрагивают самые мельчайшие холангиолы и встречаются:

• катаральные изменения — слизистые оболочки становятся полнокровными, набухшими, отечными, в просвете протоков можно обнаружить вязкую мутную слизь, такой вариант наиболее характерен для кишечных инфекций — брюшного тифа, паратифа и дизентерии;
• гнойные — внепёченочные протоки расширяются, заполняются гноем и окрашиваются желчью, серозная оболочка становится тусклой, происходит некроз и наложения фибрина, стенки утолщенные, слизистые полнокровные, имеют кровоизлияния, а иногда и изъязвления (к примеру, при язвенном холангите); чаще всего такие нарушения развиваются при желчнокаменной болезни.

Наиболее глубокие изменения и перфорация стенок желчного дерева могут привести к желчному или желчно-гнойному перитониту. Патология возникает в связи с бактериемией желчного происхождения либо с наличием продуктов их жизнедеятельности. Воспалительные процессы преимущественно продуктивные — происходит плазмоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация.

Болезнь может начинаться с перемежающейся лихорадки и ознобов, чем напоминает сепсис, который в тяжелых случаях и развивается из-за выделяемого бактериального эндотоксина, который обладает пирогенным действием, активирует свертывание крови и внутрисосудистое тромбообразование, нарушает гемодинамику, усиливает гуморальный иммунный ответ и нарушает работу почек. Процессы осложняются острым билиарным септическим шоком, интоксикацией, анемией, а также провоцируют олигоурию и почечную недостаточность. Причем эндотоксемия возникает не только благодаря ахолии, но и нарушениям местных и системных защитных механизмов кишечника от действия патогенов. Ей также способствуют травмы, шок и голодание.

Периодически развивающаяся желтушность покровов и слизистых механического типа и происходит в результате нарушения оттока желчи. Она может быть комбинированной – при сопутствующих поражениях печени и паренхиматозной, ведь воспаление, нагноение и некроз внутрипеченочных путей приводит к дистрофическим изменениям в самой печени (интерстициальному гепатиту), а распространение гнойных процессов — к перихолангиту или к так называемым холангитическим абсцессам.

Преходящая лихорадка существенно отличается в зависимости от вида бактериального возбудителя. Более тяжелое состояние наблюдается при пневмококковых холангитах, которые еще и могут усугубиться абсцессом печени.

Классификация

В зависимости от особенностей течения холангит бывает острый, латентный, хронический и септический, от морфологических изменений и пути развития патологии – склерозирующий и гнойный. Кроме того, он бывает специфический, к примеру, если у больного врожденный сифилис и специфические гранулемы локализовались в соединительной ткани по линии протоков или в их стенках.

Хронический холангит

Хроническое рецидивирующее течение наиболее характерно для катарального стенозирующего ангиохолита, который либо вызывает диффузные изменения и поражение главных ходов — тотальный пластический, либо локализованные – охватывает область печеночных холангиол или терминального отдела холедоха (стенозирующий папиллит — наиболее часто встречающийся вариант). Развитие изменений обычно медленное и может занимать до 10 лет, при этом симптомы сглажены, боли и лихорадка несильные.

Длительный хронический процесс воспаления желчных ходов может привести к необратимым изменениям — циррозу печени или абсцедирующему холангиту, тогда шансы на полное восстановление будут слишком малы. Способствует развитию нарушений панкреатит, гастродуоденит и холецистит.

Острый холангит

Острый холангит чаще всего провоцируют камни или посттравматические стриктуры в холедохе, а также новообразования в билиопанкреатодуоденальной зоне, фиброз ампулы протоков либо большого дуоденального сосочка. Острое течение может быть доброкачественным либо злокачественным, т.е. вызывающим абсцессы печени. Главным проявлением становится печеночная колика.

Обострение заболеваний печени вызывает увеличение её размеров и холангиогепатит, а также перерастяжение печеночной капсулы, что становится причиной болезненности при пальпации правой подреберной области. При этом край печени отличается гладкой поверхностью.

Склерозирующий холангит

Вид хронического заболевания, при котором стенки желчных путей подвергаются склерозированию, слизистые оболочки атрофируются, а в некоторых местах происходит разрастание аденоматозных полипов. При обследовании выявляются четкообразные изменения структуры протоков (напоминают бусы).

Первичный склерозирующий холангит включает в себя прогрессирующие воспалительные и фиброзные процессы, затрагивающие вне- и внутрипеченочные билиарные ходы. Течение скрытное, но активное, сводится к печеночной недостаточности. Чаще поражает особ мужского пола и может проявиться кожными высыпаниями.

В основе патологии лежит вирусная инфекция, нарушения иммунитета, возможно на фоне язвенного колита, болезни Крона. Вторичные склерозирующие изменения – достаточно редко происходят и могут быть инициированы желчными камнями, негативным влиянием медикаментозной терапии, например, цитотоксической химиотерапии.

Гнойный холангит

Воспаление желчевыводящей системы развивается вследствие накопления в них гнойной желчи. Без проведения хирургической операции его обострения приводят к 100% летальности.

Гнойный холангит считается одной из наиболее тяжелых его форм, так как приводит к изменениям физико-химического состава желчи, множественным абсцессам, а возникающая интоксикация — к бактериально-токсическому шоку, почечной недостаточности и артериальной гипотонии. В очень редких случаях гнойный холангит может переходить в хронический.

Холангит после удаления желчного пузыря

Хирургические вмешательства в желчевыводящей системе, особенно у особ после 60, примерно в 40% случаев дают осложнения. Холецистэктомия может вызвать ишемию стенок протоков, повреждение слизистых оболочек и попадание жёлчи в стенки, что инициирует фиброз и формирование стриктур ходов. Сходная картина наблюдается при трансплантации печени и в случаях повреждения крупных печеночных артерий.

Повреждение проток – один из самых тяжелых вариантов осложнения после удаления желчного. Он является составляющим постхолецистэктомического синдрома, который, вопреки ожидаемым улучшениям, существенно ухудшает качество жизни. Причина кроется в нарушении нормального оттока желчи и панкреатического секрета. Воспаление структур холедоха обычно вызвано диагностическими и техническими погрешностями либо обострением имеющихся других заболеваний.

Очень важно проведение обследований желчного тракта до оперативного вмешательства, тогда при выявлении холедохолитиаза либо стеноза терминальных участков, медики смогут своевременно провести холедохотомию и дренаж.

Холецистохолангит

Нарушения оттока желчи обычно сочетаются с холециститом и вовлекают в патогенетический процесс не только протоки, но и желчный пузырь. Разворачивающаяся клиническая картина непрерывная, вялотекущая, может иметь обострения и случаи полной и неполной ремиссии. При повторяющихся приступах проводят холецистэктомию.

Холецистохолангит несложно отличить по болям около пупка, которые могут распространяться в правое подреберье и далее в плечо. Также при обследовании у больных выявляется кинетика холедоха и утолщение стенок желчного пузыря. Заболевание может вызывать функциональные и дистрофические изменения других органов.

Хронический холецистохолангит у детей может быть связан с перенесением таких заболеваний как: аппендицит, скарлатина, дизентерия, ангина, хронический тонзиллит, аденоиды, синусит, кариес зубов, инфекционный гепатит, гельминтоз, туберкулезная интоксикация.

Причины

Провоцировать холангит могут разные возбудители – бактерии (кишечная палочка, энтеробактер, стрептококки, псевдомонады), вирусы (гепатит, СПИД) и паразиты (Ascaris lumricoides, Clonorchis sinensis, Opisthorchis felineus и viverrini ). Способствует развитию хроническое воспаление желчного пузыря, застой желчи и распространение инфекции. Наблюдается так называемое явление токсемии – попадание через дуоденальный сосочек при дуоденобилиарном рефлюксе и размножение патогенной микрофлоры из кишечника в замкнутом пространстве желчных путей. Второй путь заражения — проникновение бактерий в воротную систему циркуляции крови из тонкого кишечника, к примеру, при его повреждении или при повышенном внутриполостном давлении.

Кроме того, воспаление желчевыводящих протоков может произойти в результате желчнокаменной болезни, врожденных или приобретенных аномалий желчных протоков, бескаменного холецистита, болезни Кароли, холедохолитиаза, синдрома Мириззи, когда развивается тотальная либо субтотальная обструкция желчевыносящих путей. Различные осложнения, возникающие после проведения холангиографии, эндопротезирования холедоха, эндоскопической папиллосфинктеротомии также могут провоцировать воспалительные процессы в структурах внепеченочных желчных протоков.

Симптомы холангита

Клиническая картина при холангите состоит из таких признаков и жалоб больного как:

• недомогание и быстрая утомляемость;
• уменьшение массы тела и непереносимость определенных жирных продуктов;
• длительный, периодически приходящий немотивированный субфебрилитет;
• гепатомегалия;
• желтушность кожных покровов, возможно даже слизистых оболочек;
• иррадиирущая тупая боль от правого подреберья в область правого плеча, предплечья и лопатки, которая может сочетаться с ощущением давления;
• кожный зуд;
• печеночно-клеточная недостаточность;
• тромбоцитопения (обычно вызвана внутрисосудистой коагулопатией).

Болезненность может быть перемежающейся в лихорадку и в таком случае симптомы холангита представляют собой пентаду Рейнольдса, состоящую из тошноты, рвоты, спутанности сознания, артериальной гипотензии (инфекционно-токсического шока) и озноба с обильным потоотделением. Однако, в некоторых случаях симптоматика может сводиться лишь к неопределенным диспепсическим расстройствам.

Рецидивирующего типа воспаление в желчевыводящей системе отличается развитием триады Шарко (включает озноб, лихорадку и желтуху). Когда обострения заболеваний печени нет — холангит может проявляться только в виде билиарной диспепсии, это обычно вызвано уменьшением желчной гипертензии.

Симптомы хронического холангита у пожилых людей

Хронический холангит у особ пожилого возраста в большей степени выражается в виде астенического синдрома спутанности сознания без проявлений лихорадки и болевого синдрома.

Достаточно сложно выявить холангит у пожилого близкого человека, но если вы заметили, что у него:

• снизился аппетит;
• теряется вес;
• нет желания есть некоторые жирные продукты;
• нагнетается ощущение утомляемости;
• возникают эпизоды спутанности сознания;
• беспричинно повышается невысокая температура, то очень важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу.

Анализы и диагностика

Постановка диагноза помимо тщательного изучения клинической картины предполагает использование лабораторных и инструментальных методов исследования (компьютерная томография, холангиография, холецистография, лапароскопия, бакпасев из желчных проб, LAL-тест на эндотоксин, анализы крови и желчи).

Лечение холангита

Лечение холангита основывается на подавлении возбудителей заболевания противопаразитарными или антибактериальными препаратами, обладающими широким спектром действия. Обострения требуют безотлагательных действий даже если еще не были получены данные о природе инфекционных агентов и чувствительности к антибиотикотерапии. В таких случаях могут помочь уреидопенициллины и цефалоспорины, назначение Метронидазола. Прием антибиотиков считается целесообразным до полного регресса клинических признаков, вызванных воспалительным процессом.

Помимо этого, лечение хронического холангита должно быть направлено на усиление оттока желчи посредством желчегонных препаратов, а также лечебных столов №5 либо 5-А. Если в патогенез вовлечены ткани печени, то пациенту могут быть назначены стероидные гормоны.

Доктора

Лекарства

• Мезлоциллин – препарат из фармакологической группы уреидопенициллинов. Стандартная суточная доза для взрослых и детей старше 14 — 80-150 мг на 1 кг массы тела. Подбор доз при нарушениях работы почек должен проводиться с учетом тяжести течения заболевания.
• Цефотаксим – антибиотик из группы цефалоспоринов. Вводить можно внутримышечно и внутривенно по 1 г каждые 12 ч, при необходимости доза может быть повышена до 3-4 г.
• Метронидазол – синтетическое антибактериальное средство с дополнительным антиалкогольным, противоязвенным и противопротозойным действием. Не рекомендовано особам с печеночной недостаточностью, гиперчувствительностью, эпилепсией, а также беременным женщинам и детям до 6 лет. Принимать следует по 1 таблетке спустя каждые 12 ч, максимальная суточная доза составляет 750–1000 мг.
• Ко-тримоксазол – сульфаниламид с антибактериальным эффектом широкого действия. Принимать можно по 1-2 табл. два раза в день. Стандартный курс лечения – 5 дней.
• Противогангренозная сыворотка – необходима при выявлении анаэробной бактериемии.

Процедуры и операции

• Декомпрессия желчных протоков – наиболее успешной считается методика эндоскопической папиллосфинктеротомии, в 81% случаев она позволяет решить проблему обструкции желчного дерева.
• Введение эндопротеза в пространство холедоха – позволяет добиться адекватной декомпрессии и разрешения холангита с вероятностью успеха — 90%, когда обнаруживаются посттравматические рубцовые стриктуры или опухоли.
• Дезинтоксикация – наиболее эффективно проводится при помощи инфузионной терапии, плазмафереза, энтеросорбции.

Диета при холангите

Лечебное питание в данном случае должно быть дробным (5-6 раз в день мелкими порциями), ограничивающем потребление продуктов, раздражающих печень. К ним относятся:

• мясные отвары и любые животные жиры;
• яичный желток;
• острый перец и приправы;
• сдобная пшеничная выпечка.

Кроме того, больным рекомендовано питаться теплой полувязкой пищей, отдавать предпочтение кашам, овощным супам, обезжиренным творожным массам, компотам. Лучше всего позабыть про соль, чай, мед, варенье, консервацию, копчености, квашения, алкоголь, свежие кислые фрукты и соки.

Последствия и осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении холангитов, патология может вызвать:

• холангитическего типа билиарный цирроз;
• панкреатит;
• очаговый либо диффузный нефрит;
• миокардиодистрофия и застойная сердечная недостаточность;
• онкообразования;
• уремическая кома на фоне печеночной и почечной недостаточности;
• сепсис и даже смерть.

Список источников

• Ахаладзе Г.Г. Гнойный холангит: вопросы патофизиологии и лечения. Медицинский консилиум , 2003, выпуск № 4. — С. 15-17.
• Клабуков И.Д., Люндуп А.В., Дюжева Т.Г., Тяхт А.В. Билиарная микробиота и заболевания жёлчных путей // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2017. — Т. 72, выпуск 3. — С. 172–179.