Побледнение пальцев при синдроме рейно

Синдром Рейно — это ангионевротическое состояние, характеризующееся онемением, изменением цвета кожи (белеет), спазмами в области носа, ушных раковин, пальцев рук и ног.

Суть его заключается в чрезмерном сужении сосудов, вызванном стрессом или пониженной температурой окружающей среды. Появление симптома — результат быстрого сокращения, а затем расслабления мелких артериол в пальцах рук и ног.

Этиология феномена Рейно до сих пор неизвестна, хотя это явление было описано ещё в девятнадцатом веке французским врачом Морисом Рейно.

Синдром и болезнь Рейно. В чем разница

Феномен Рейно представляет собой вазомоторное расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся внезапной бледностью, а затем покраснением пальцев рук, ног, реже носа и ушей, сопровождающееся онемением и болью.

Ранее это состояние называлось болезнью Рейно. В настоящее время патологию делят на первичную и вторичную формы феномена Рейно, в зависимости от того, вызвано ли его возникновение наличием другого заболевания (вторичная форма) или у пациента не было обнаружено других заболеваний (первичная форма).

Состояние разделяют на:

болезнь Рейно — это первичное расстройство — самостоятельная патология;
синдром Рейно — вторичное состояние, сопровождающее другие болезни.

Частота возникновения феномена Рейно в Европейских странах составляет 2-3 случая на 100 человек. В районах с прохладным климатом феномен Рейно встречается гораздо чаще, чем в теплых климатических зонах.

Клиническая картина болезни Рейно: симптомы

Болезнь Рейно обычно встречается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Классический симптом — бледность пальцев с ощущением покалывания под воздействием холода или стресса. Затем кожа синеет, начинается онемение с последующим покраснением и болью. Это обычно происходит после воздействия низкой температуры или резкого снижения температуры окружающей среды на несколько градусов (например, при входе в помещение с кондиционером).

Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, за исключением больших пальцев на ногах. Кроме того, симптомы могут появиться в ушных раковинах, на носу и губах. У некоторых людей в итоге на пальцах образуются язвы и начинается некроз.

Изменения цвета кожи при синдроме Рейно обычно хорошо разграничены и затрагивают один или несколько пальцев. Т.е. заметна линия, отделяющая кожу с нормальным цветом от области, где происходит явление Рейно. Позже появляются синяки, а затем кожа становится теплой и красной. Эта последовательность событий называется триадой Рейно. Иногда бывает, что после побеления краснота наступает сразу.

У пациентов с болезнью Рейно четко диагностируются три признака:

Ишемия. Возникает из-за сокращения артериол вокруг пальцев.
Цианоз. Отсутствие нормального кровоснабжения приводит к расширению вен и капилляров и к накоплению в сосудах насыщенной кислородом крови.
Гиперемия. Возникает при нагревании в результате сокращения артерий пальцев и усиления кровотока через артериолы и капилляры.

Особенности болезни Рейно

После исключения вторичных причин феномена Рейно, говорят о болезни Рейно. Тенденция к его появлению до пяти раз выше у женщин, чем у мужчин. Чаще всего проблема затрагивает людей от 20 до 40 лет.

Стоит отметить, что половина пациентов с феноменом Рейно в итоге страдает от болезни Рейно. В ходе заболевания поражаются пальцы рук. Сначала болезнь может затрагивать один или два кончика пальца, а со временем захватывает весь палец или все пальцы.

Симптомы синдрома Рейно

Диагностика болезни осложнена. Врачи часто не замечают каких-либо отклонений в артериях. Лишь у некоторых пациентов наблюдается утолщение подкожной клетчатки в области пальцев.

По словам специалистов, феномен Рейно гораздо мягче выражается у людей, страдающих этим заболеванием, чем при вторичной патологии.

Причины болезни Рейно

Заболевания, которые могут вызывать явление Рейно или обострять ранее незначительные симптомы, представляют собой аутоиммунные заболевания, гематологические нарушения, патологии щитовидной железы, заболевания шейного отдела позвоночника и др.

Болезнь и синдром Рейно часто сопровождают следующие болезни:

атеросклероз конечностей;
системную красную волчанку;
ревматоидный артрит;
полимиозит и дерматомиозит;
узловой артериит;
Зиарниниаку Вегенера;
системный склероз;
Болезнь Бехчета;
облитерирующий тромбангиит (особенно подвержены риску молодые люди, которые курят сигареты);
заболевания крови (особенно это касается пациентов, страдающих синдромом холодного агглютинина, макроглобулинемией Вальденстрема, криофибриногенемией или криоглобулинемией).

В группе риска находятся пациенты с диагнозом инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, инфекционный мононуклеоз, а также с гепатитами В и С.

Болезнь и синдром Рейно очень часто наблюдаются у людей, страдающих фибромиалгией, легочной гипертензией и раком, а также заболеваниями с повышенной вязкостью крови, такими как криоглобулинемия, множественная миелома, лимфомы и лейкемия, полицитемическая полицитемия и тромбоцитопения. Также представляют риск развития этого заболевания компрессионные синдромы, такие как синдром запястного канала или синдром верхнего грудного отверстия.

Болезнь и синдром Рейно часто встречаются у людей, которые принимают определенные сердечные препараты, оральные контрацептивы и иммунодепрессанты (циклоспорин А, метотрексат).

Оральные контрацептивы

К болезни Рейно приводит профессиональное воздействие тяжелых металлов: свинца и таллия, а также винилхлорида. Часто болеют рабочие, управляющие пневматическими молотами, бензопилами в лесном хозяйстве и ручными буровыми установками в шахтах.

Что делать в случае явления Рейно?

Если у вас есть симптомы феномена Рейно, обратитесь к терапевту, специалисту по сосудистым заболеваниям, дерматологу или ревматологу. К сожалению, начальная форма феномена Рейно чаще всего встречается у молодых девушек и нередко игнорируется родителями и самими пациентками.

Как диагностируют болезнь Рейно

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, медицинского осмотра и дополнительных анализов. Выявление клинических проявлений заболеваний, при которых присутствует феномен Рейно, позволяет поставить диагноз синдрома Рейно.

Установление диагноза очень важно для людей с высоким риском развития синдрома Рейно. К ним относятся люди, у которых был феномен Рейно до 30 лет, и все, у кого были трофические изменения (изъязвление, некроз) кончиков пальцев, и те, кто имел системные заболевания соединительной ткани.

Сначала врач проводит капилляроскопическое исследование, то есть с помощью микроскопа осматривает мелкие капиллярные сосуды, расположенные на границе кожи и ногтевой пластинки. Изучаются количество, форма сосудов и наличие кровотока.

Чтобы тест дал точный результат, к приему нужно подготовиться: снять лак для ногтей и не делать маникюр в течение как минимум одной недели. В этот период удаляются так называемые «кутикулы» с ногтей.

Исходя из истории болезни, наличия симптомов других заболеваний (таких как тугоподвижность суставов, повышение температуры тела, боли в спине и др.) и результатов капилляроскопического обследования, врач определяет необходимость дальнейшего обследования. Если есть тревожные симптомы или изображение, видимое в микроскопе, не соответствует нормам, доктор продолжит диагностику, ища болезни, которые могут вызвать явление Рейно.

Для пациентов с пароксизмальными спазмами пальцев рук и ног под влиянием эмоций или простуды врач проводит провокационный тест. Во время обследования руки или ноги пациента погружают на несколько минут в холодную воду или помещают под струю холодной воды. На то, что это синдром Рейно указывает положительный результат теста в сочетании с симптомами.
Кроме того, необходимы анализы крови, показывающие причину явления Рейно. Врач назначит тест на маркеры воспаления (CRP, OB) и наличие аутоиммунного индикатора — антиядерного антитела (ANA). Также показан контроль уровня гормонов щитовидной железы.

При наличии отклонений, которые указывают на заболевание, которое может быть причиной феномена Рейно, врач будет продолжать диагностику, пока не будет поставлен окончательный диагноз. Если диагноз не показывает четкую причину симптома, врач определит диагноз исходной формы феномена Рейно, то есть той, которая не основана на других заболеваниях и которая может быть обусловлена врожденной тенденцией к чрезмерной сосудистой реакции на холод.

Лечение феномена Рейно

Большинство пациентов с первичным феноменом Рейно не нуждаются в терапии. Люди с вторичной формой заболевания требуют лечения, но к сожалению, обычно лечение малоэффективно. Терапия при синдроме Рейно заключается в лечении основного заболевания и симптомов спазма сосудов.

Используются симптоматические согревающие мази и, иногда, сосудорасширяющие средства (в том числе используемые для лечения высокого кровяного давления).

При вторичной форме феномена Рейно правильное лечение основного заболевания улучшает общее состояние и снижает число приступов.

Против приступов поможет профилактика.

Прежде всего, избегайте факторов, вызывающих судороги. Они могут быть спровоцированы сильным стрессом и холодом.
Избегайте мероприятий, которые могут повлиять на тяжесть симптома (например, работа при низких температурах, работа с тяжелыми инструментами и устройствами, вызывающими вибрацию).
Не курите и ограничьте потребление кофеинсодержащих напитков. И никотин, и кофеин влияют на сосуды.
По возможности прекратите прием противозачаточных и вазоконстрикторных препаратов (включая некоторые сердечные препараты), заменив их по рекомендации врача на другие средства.
Держите правильную осанку тела, поскольку прогрессирующие дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника усиливают чувство дискомфорта.
Вы должны также носить перчатки (даже при средних температурах) и теплую обувь.

В ситуациях, когда заболевание носит тяжелый характер, а профилактические меры бесполезны, применяется фармакотерапия.

Терапия таблетками

Врач выпишет:

симпатолитические препараты, например, пентоксибензамин, гуанетидин, метилдоп;
блокаторы кальциевых каналов, снижающие симптомы синдрома Рейно, например, фелодипин, нифедипин, исрадипин, амлодипин;
антагонисты постсинаптических α1-адренергических рецепторов — доксазозин, празозин, теразозин.

Симпатэктомия выполняется у пациентов, которые не реагируют на медикаментозное лечение. Операция направлена на разрушение нерва симпатической нервной системы.

Можно ли полностью вылечить феномен Рейно?

Явление Рейно обычно сохраняется в течение всей жизни, иногда его интенсивность меняется, что зависит, например, от уровня стресса или температуры окружающей среды.

Первоначальная форма феномена Рейно протекает легко и не представляет риска ишемии пальцев.
Течение вторичной формы зависит от основного заболевания. В редких случаях на пальцах могут появиться незаживающие раны, вызванные постоянной ишемией.
У людей с тяжелой формой феномен Рейно проявляется особенно тяжело и дополнительно сопровождается сильным потоотделением рук. В этом случае показана операция.

К сожалению, современная медицина может облегчить состояние пациентов с синдромом Рейно, но полностью вылечить болезнь не может.

Поделиться ссылкой:

Источник

Что такое синдром Рейно

Синдром Рейно — это обратимый спазм пальцевых (дигитальных) артерий в ответ на воздействие низких температур или эмоциональный стресс. Спазм может сопровождаться болью, онемением, покалыванием и другими неприятными ощущениями в кончиках пальцев. Синдром Рейно делится на первичный (болезнь Рейно) и вторичный (проявление другого заболевания).

Заболевание также известно как

Болезнь Рейно;
синдром Рейно — Лериша;
первичный синдром Рейно;
идиопатический синдром Рейно;
вторичный синдром Рейно;
феномен Рейно.

Причины

Синдром Рейно — заболевание со множеством причин, развивается вследствие нарушения гормональной, нервной или внутрисосудистой регуляции процессов расширения (вазодилатации) и сужения (вазоконстрикции) сосудов. При синдроме Рейно также нарушаются процессы образования сосудистых регуляторов, таких как оксид азота, тромбоксан, ангиотензин, серотонин другие. Нарушение концентрации этих медиаторов приводит к активному сужению сосудов в ответ на действие внешних раздражителей (холод, эмоциональный стресс).

Также в процессах регуляции сосудистого тонуса большую роль играет кальцитонин-ген-связанный пептид, нарушение синтеза которого приводит к недостаточному расширению сосудов.

Причины вторичного синдрома Рейно — заболевания, вызывающие структурные изменения стенки сосудов и влияющие на механизмы нервной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса.

Кто в группе риска

Первичный синдром Рейно:

женщины;
курящие;
лица с отягощенной наследственностью;
живущие в холодном климате;
люди, которые длительно находятся в состоянии эмоционального стресса.

Вторичный синдром Рейно:

мужчины;
лица старше 30 лет;
страдающие аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и т.д.);
болеющие гематологическими болезнями (полицитемия, парококсизмальная ночная гемоглобинурия);
пациенты с эндокринной патологией (сахарный диабет, феохромоцитома);
пациенты с инфекционными заболеваниями (гепатит B и С, парвовирус B19);
работающие с вибрационными инструментами (отбойный молоток, дрель и др.);
болеющие распространенным атеросклерозом;
перенесшие травмы пальцев рук и кистей;
принимающие препараты, которые могут привести к спазму сосудов (оральные контрацептивы, бета-блокаторы, интерфероны и др.).

Как часто встречается

Распространённость синдрома Рейно колеблется от 2 до 16 % в разных странах, частота заболевания выше в странах с холодным климатом. Первичный синдром Рейно наблюдается в 80-90 % случаев.

Соотношение болеющих мужчин и женщин зависит от возраста: до 40 лет женщины болеют в 4 раза чаще, с 40 до 60 лет — в 2 раза чаще, после 60 лет мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Симптомы

Первичный синдром Рейно проявляется так называемыми атаками Рейно длительностью от 10 минут до 2 и более часов:

симметричное изменение окраски дистальных фаланг — кожа пальцев рук последовательно сменяется 3 фазами: побледнение, посинение (цианоз), покраснение (гиперемия); однако в большом количестве случаев может наблюдаться только 1 или 2 фазы, чаще всего встречается цианоз (посинение) кожи пальцев рук; зона измененной кожи всегда резко отграничена от зоны нормальной окраски;
боль слабой или умеренной интенсивности;
холодная кожа пальцев рук;
повышенная чувствительность пальцев к холоду;
онемение и покалывание в пальцах рук;
изменение окраски кожи лица, ушных раковин, кончика носа.

Клиническая картина при вторичном синдроме Рейно имеет такие же проявления, как и при первичном, но наблюдаются следующие отличия:

более высокая интенсивность болевого синдрома;
появление асимметричности поражения кожи;
признаки, свойственные заболеваниям, способным вызывать вторичный синдром Рейно (аутоиммунные, эндокринологические, гематологические и другие заболевания);
появление признаков локальной ишемии, таких как воспаления, отек, позже изъязвления, язвы, очаги поверхностного некроза.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

При опросе врач тщательно собирает анамнез, который позволяет предположить форму заболевания (первичный или вторичный синдром Рейно). Для первичного синдрома Рейно характерно:

первые проявления в возрасте до 40 лет;
симметричность поражения;
отсутствие признаков локальной ишемии;
отсутствие других симптомов, позволяющих заподозрить стороннее заболевание.

Для вторичного синдрома Рейно:

первые признаки болезни после 30 лет;
асимметричность поражения;
признаки ишемии (язвы, изъязвления, очаги некроза);
симптомы, которые могут быть причиной другого заболевания, вызывающего вторичный синдром Рейно.

При осмотре врач внимательно оценивает кожные покровы рук, их температуру и характер изменений окраски. Особое внимание уделяется другим признакам, указывающим на нарушение микроциркуляции (например, сетчатое ливедо — синюшная окраска с сетчатым рисунком).

Лабораторное обследование

Общий анализ крови — основной лабораторный тест: повышение содержания лейкоцитов и увеличение СОЭ свидетельствует о наличии воспалительной реакции, при качественных и количественных изменениях форменных элементов крови можно заподозрить болезни крови, патологию печени, инфекционные заболевания и т.д.
Биохимический анализ крови (глюкоза, АЛТ,АСТ, холестерин, общий белок, мочевина, креатинин, билирубин) — изменения в биохимических показателях может говорить о наличии сахарного диабета, заболевании печени, атеросклерозе и других патологиях.
С-реактивный белок (СРБ) — белок крови, который вырабатывается клетками печени. Является индикатором воспалительной реакции, резко возрастает в острой фазе воспаления. Повышается при многих заболеваниях, в том числе и при аутоиммунных патологиях.
Ревматоидный фактор (РФ) — группа аутоиммунных аутоантител, которые производятся иммунной системой и атакуют собственные ткани организма. Повышается при ревматоидном артрите, а также может быть положителен при других аутоиммунных заболеваниях.
Антинуклеарные антитела (АНА) — группа антител, продуцируемых иммунной системой. Взаимодействуют с компонентами ядра клеток, принимая их за чужеродные. АНА повышаются при многих болезнях аутоиммунной этиологии (СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, болезнь Шегрена и т.д.)
Антисклеродермальные антитела (АСА, анти-Scl-70) — специфические антитела к ферменту топоизомеразе I. Анти-Scl-70 повышаются при заболеваниях соединительной ткани, в первую очередь системной склеродермии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Капилляроскопия ногтевого ложа — инструментальный метод исследования, который позволяет оценить структуру капиллярной сети, скорость и объем кровотока. При первичном синдроме Рейно выявляются функциональные нарушения кровотока (снижение скорости кровотока, функциональный спазм сосудов) и не наблюдается структурных изменений сосудов. При вторичном синдроме Рейно диагностируются нарушение структуры капилляров: патологический ход сосудов, деструкция стенки капилляров, появление множества капиллярных петель и др.
Плетизмография — метод оценки давления в пальцевой артерии. Низкое давление в артерии говорит о снижении объема и скорости кровотока.
Доплеровское ультразвуковое сканирование — ультразвуковое исследование, позволяющее визуально оценить дигитальные (пальцевые) сосуды, измерить скорость кровотока, выявить структурные и функциональные нарушения сосудов.
Лазерная доплеровская флоуметрия — метод помогает оценить капиллярный кровоток, наличие или отсутствие вазоспазма, степень функционального ответа сосудов в ответ на различные провокационные пробы
Термография — температура кожи пальцев рук дает косвенную оценку состояния кровотока.
УЗИ органов брюшной полости — ультразвуковое исследование, направленное на выявление патологии внутренних органов, способных привести к развитию вторичного синдрома Рейно.

Лечение

Цели лечения

Устранение симптомов заболевания;
снижение частоты и интенсивности приступов;
предотвращение развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Во время развития атаки Рейно рекомендуется согревать пальцы рук для улучшения местного кровоснабжения: растереть кончики пальцев, опустить руки в теплую, но не горячую воду.

Лекарства

Блокаторы кальциевых каналов связываются с кальциевыми каналами в гладкомышечных клетках стенки сосудов, замедляя ток кальция в клетки. Это приводит к расширению периферических сосудов и улучшению местного кровоснабжения.
Блокаторы рецепторов ангиотензина II связываются с рецепторами ангиотензина II и модулируют активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Препараты расширяют сосуды и обладают ангиопротективным (защитным) действием.
Нитраты — местное применение нитроглицерина трансдермально дает выраженный вазодилатирующий эффект. На данный момент применение группы нитратов для лечения синдрома Рейно ограничено в связи частыми побочными явлениями.
Альфа-адреноблокаторы — связываясь с альфа-1-адренорецепторами, альфа-адреноблокаторы предотвращают развитие патологического спазма в ответ на эмоциональный стресс или воздействие низких температур.
Статины блокируют активность Rho-киназ (веществ, участвующих в процессах развития спазма сосудов). Обладают выраженным ангиопротективным действием, препятствуют развитию атеросклероза.

Процедуры

Физиотерапевтические процедуры:

лекарственный электрофорез;
ультратонотерапия;
магнитотерапия;
лечебный массаж;
электросонотерапия.

Хирургические операции

Симпатэктомия — резекция (удаление) симпатических нервных волокон, которые иннервируют сосуды, подвергающиеся патологическому спазмированию в ответ на внешние раздражители. Операция дает временный эффект, после чего симптомы заболевания проявляются вновь.
Ампутация — удаление одной или нескольких фаланг пальцев рук. Операция проводится в случае развития необратимых трофических изменений и гангрены пальцев рук.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для снижение частоты атак необходимо соблюдать меры защиты от воздействия низких температур на кожу рук: носить теплые перчатки, мыть руки в теплой воде, избегать контакта с холодной посудой и т.д. Пациентам показана умеренная физическая нагрузка, физические упражнения помогают улучшению кровоснабжения и питания тканей. Отказ от курения приводит к облегчению симптомов и снижению числа атак.

Возможные осложнения

Нарушение чувствительности — продолжительный спазм дигитальных сосудов и снижение кровотока вызывает атрофию нервных окончаний, что проявляется нарушением поверхностной (тактильной, температурной, болевой) чувствительности.
Трофические изменения проявляются сначала стойкой гиперемией (покраснение), а позже появлением изъязвлений и язв, преимущественно на кончиках пальцев. Язвы резко болезненны и плохо заживают из-за плохого местного кровоснабжения.
Гангрена — длительная ишемия может привести к отмиранию тканей и развитию процессов некроза. Для предотвращения осложнений и прогрессирования некроза проводится ампутация пораженной области.

Профилактика

Отказ от курения;
защита от холода (теплые перчатки);
избегание сильных эмоциональных стрессов;
отказ от работы, связанной с вибрационной деятельностью;
осторожный прием препаратов, способных вызывать сужение дигитальных сосудов;
сбалансированная диета со средней калорийностью;
профилактические осмотры и своевременное лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз

При первичном синдроме Рейно прогноз благоприятный. Синдром (болезнь) Рейно является функциональным заболеванием, не ведет к деструкции сосудов, не вызывает развитие ишемии тканей.

Через 10 лет после установления диагноза у 40% больных наблюдался регресс симптомов, еще у 40 % — сохранение симптоматики на том же уровне, еще у 20 % — усиление симптомов и выявление вторичных причин, способных вызывать синдром Рейно.

Прогноз при вторичном синдроме Рейно зависит от тяжести основного заболевания.

Какие вопросы нужно задать врачу

Чем первичный синдром Рейно отличается от вторичного?
Как можно заподозрить синдром Рейно?
Какие заболевания могут привести к развитию синдрома Рейно?
Как изменить образ жизни, чтобы улучшить самочувствие?
Какие осложнения могут быть?
Какие существуют способы лечения?
Какие существуют методы диагностики синдрома Рейно?

Список использованной литературы

ESVM guidelines – the diagnosis and managment of Raynauds phenomenon. 2017.
Алекперов Р.Т. Синдром Рейно в практике ревматолога. // Современная ревматология №4. 2014.
Бархатов И.В. Применение лазерной допплеровской флоуметрии для оценки нарушений системы микроциркуляции крови. // Казанский медицинский журнал №1. 2014.
С.Н. Шнитко. Болезнь Рейно: современные методы лечения. Медицинский журнал БГМУ №2. 2019.

Источник