Полиартериит с синдромом чарга стросса
Рубрика МКБ-10: M30.1
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
Определение и общие сведения[править]
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Синонимы: синдром Черджа-Стросса, синдром Чарга-Стросса
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черджа-Стросса, является системным васкулитом сосудов малого и среднего размера, характеризуется астмой, преходящими легочными инфильтратами и гиперэозинофилией.
Распространенность колеблется от 1/100 000 до 1/70 000 в Европе. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом гораздо чаще встречается у больных астмой (около 1/15 000).
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола.
Этиология и патогенез[править]
Хотя точная этиология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна, его аллергические особенности и наличие иммунных комплексов, повышенный иммунитет Т-клеток и измененный гуморальный иммунитет указывают на то, что синдром может являться аутоиммунным расстройством. У 40% пациентов патология ассоциируется с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, особенно перинуклеарные ANCA/MPO-ANCA. Наличие антагонистов рецептора лейкотриена связано с началом заболевания, но причинная роль в развитии заболевания еще не была четко продемонстрирована.
Патологическая анатомия
Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Стросса на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.
Клинические проявления[править]
Начало обычно происходит между 15 и 70 годами. Заболевания может затрагивать несколько органов и систем и у пациентов часто имеется атопический фон. Манифестация синдрома Черджа-Стросса часто связана с обострением астмы. Аллергия и ангиит являются двумя основными признаками заболевания.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом разделяется на три отдельные фазы. Продромальная фаза характеризуется астмой с или без аллергического ринита. Вторая фаза характеризуется эозинофилией периферической крови и инфильтрацией эозинофильной ткани, создавая картину, аналогичную картине простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), хронической эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита. Третья, васкулитическая фаза, как правило, развивается в течение 3 лет от начала заболевания и может затрагивать любой из следующих органов: сердце (миокардит, перикардит, отказ), периферическая нервная система (множественный мононейрит у 78% пациентов), почки, лимфатические узлы, околоносовые пазухи, мышцы и коже. Поражения кожи (узлы, утрикариальная сыпь) встречаются у двух третей пациентов. Также наблюдаются лихорадка, гриппоподобные симптомы и потеря веса.
Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса): Диагностика[править]
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может быть диагностирован, если в дополнение к признакам васкулита присутствуют четыре из следующих шести признаков: астма, эозинофилия, невропатия, легочные инфильтраты, поражения параназальных синусов и эозинофильный васкулит. Эозинофилия выше 10% патогномонична для пациентов с синдромом Черджа-Стросса и может достигать 75% от числа клеток периферической крови. На рентгенограммах грудной клетки – инфильтраты и признаки пневмонии. Биопсия тканей демонстрирует эозинофилию, некротизирующий васкулит сосудов малого и среднего размера, а иногда и небольшое некротическое гранулематозное воспаление.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает грануломатоз с полиангиопатией (ранее гранулематоз Вегенера), гиперэозинофильный синдром, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию, лекарственные реакции, бронхоценотический гранулематоз, грибковые и паразитарные инфекции и злокачественные новообразования.
Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса): Лечение[править]
Лечение пациентов с мягкой формой патологии включает глюкокортикоидную монотерапию. Пациентам с агрессивными формами заболеванием показано назначение циклофосфамида, возможно использование интерферона-альфа, инфликсимаба. Терапия меполизумабом может быть эффективна при терапии рефрактерной формы синдрома.
Прогноз
Вовлечение сердечно-сосудистой системы – главная причина смерти, сопровождаемая кровоизлиянием в мозг и инсультом. Несмотря на лечение, неврологические осложнения редко купируются полностью.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Меполизумаб
Источник
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также известный как синдром Чарга – Стросс (Churg-Strauss Syndrome), является редким системным некротизирующим васкулитом, поражающий мелкие и средние сосуды и связанный с тяжелой бронхиальной астмой и эозинофилией.
Впервые клинические и патологические признаки этого заболевания описали Jacob Churg и Lotte Strauss в 1951 году у 13 пациентов с бронхиальной астмой, эозинофилией, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом и некротизирующим гломерулонефритом. В 1990 году Американская коллегия ревматологов (ACR) предложили ввести следующие шесть критериев для диагностики синдрома Чарга – Стросс:
- Манифестация бронхиальной астмы;
- Увеличение более чем на 10% количества эозинофилов в периферической крови;
- Параназальный синусит;
- Легочные инфильтраты (могут быть переходными);
- Гистологические признаки васкулита с внесосудистыми скоплениями эозинофилов;
- Моно- или полинейропатия.
Диагноз считается установленным при наличии четырех признаков из шести. Консенсусная конференция 1994 года в Chappel Hill (Северная Каролина, США) по классификации системных васкулитов не изменила критерии ACR.
Этиология
Причины развития СЧС неизвестны. Возможно, это аллергическая или аутоиммунная реакция организма на факторы окружающей среды или лекарственные средства. Известны несколько случаев развития синдрома индуцированного лекарствами. Описан случай месалазин-индуцированного СЧС у пациента с болезнью Крона и склерозирующим холангитом. В публикациях рассматривается связь между пропилтиоурацилом, метиломазолом и васкулитами, в т.ч. и СЧС. Также есть предположение, что прием антагонистов лейкотриеновых рецепторов и уменьшение дозы или отмена системных глюкокортикоидов ведет к ухудшению течения бронхиальной астмы и приводит к развитию СЧС.
Эпидемиология и патофизиология
В мире частота встречаемости синдрома Чарга-Стросс составляет 2,5 случаев на 100000 людей и несколько чаще встречается у мужчин. СЧС встречается как у детей, так и взрослых. Заболеванием страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст – 38 лет.
Патофизиология синдрома до конца не изучена. Особенностью заболевания является значительная эозинофилия в крови и тканях, ассоциирующаяся с активностью заболевания. Установлено, что у пациентов с СЧС в активной фазе заболевания эозинофилы экспрессируют поверхностные маркеры активации и секретируют биологически активные белки, приводящих к тканевому повреждению. Несомненно, в патогенезе СЧС участвуют цитокины. Показано, что увеличение содержания ИЛ-6 в сыворотке крови предшествует росту ревматоидных факторов в сыворотке крови и определяется в начале обострения СЧС. Таким образом, ИЛ-6 может быть важным пусковым фактором. Установлено, что у пациентов с СЧС отмечается существенный рост уровня интерферона-α и ИЛ-2, а также умеренное повышение ФНО-α и ИЛ-1β, подобно наблюдаемому при узелковом периартериите.
Предполагается, что эозинофилия поддерживается высоким уровнем ИЛ-5 в крови, который продуцируется главным образом активированными лимфоцитами типа Th2. Показано, что при рефрактерном течении СЧС введение меполизумаба – антител к интерлейкину-5 -приводило к улучшению.
Результаты биопсии пораженных периферических нервных волокон свидетельствуют о том, что при эпиневральном некротизирующем васкулите начинают численно преобладать активированные цитотоксические Т-лимфоциты (CD8+ цитотоксические Т-клетки и CD4+ Т-хелперы) над эозинофилами, включая и воспалительный экссудат. Иногда в воспалительном экссудате обнаруживаются CD20+ (В-лимфоциты), возможно, также определение иммуноглобулина Е (IgE) и антител к C3d.
Предполагается, что АНЦА к миелопероксидазе играют важную роль в патогенезе повреждения сосудистой стенки посредством активации нейтрофилов, адгезии полиморфноядерных клеток к эндотелиальным клеткам сосудов, с последующим литическим повреждением эндотелия.
Клиническая картина
За исключением неспецифических симптомов, которые также наблюдаются при узелковом периартериите (слабость, повышение температуры тела, снижение аппетита и массы тела), на первый план при синдроме Чарга-Стросс выходит поражение органов дыхания.
У большинства больных одним из первых проявлений является бронхиальная астма, особенностью течения которой является появление легочных инфильтратов (у 2/3 больных). Описаны также случаи кровохарканья и альвеолярного кровотечения.
Более чем у 70% больных с СЧС клиническая картина болезни начинается с проявлений аллергического ринита, который часто дает осложнения в виде полипозных разрастаний слизистой носа, рецидивирующих после удаления, и присоединением синуситов.
Изменения кожи, наблюдаемые у 60 % пациентов с СЧС, включают в себя:
- Лейкоцитокластический васкулит с пальпируемой пурпурой, расположенных преимущественно на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностях;
- Ливедо, некроз кожи и гангрена, подкожные узелки (у одной трети больных это начальное проявление поражения кожи).
- Поражение сердечно-сосудистой системы могут включать:
- Миокардит и признаки сердечной недостаточности;
- Инфаркт миокарда, как следствие коронарного васкулита;
- Поражения почек (не являются частым клиническим проявлением):
- Почечная гипертензия;
- Признаки уремии и быстропрогрессирующей почечной недостаточности;
- Некротизирующий гломерулонефрит.
Вовлечение в процесс органов ЖКТ — относительно частая клиническая проблема при СЧС. Васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии, а в последующем явиться причиной перфорации стенки желудка или кишечника. У пациентов с СЧС выявляются эозинофильный гастроэнтерит, желудочно-кишечное кровотечение, васкулит кишечника.
Поражение нервной системы включает в себя множественный мононеврит или симметричную сенсорно-моторную периферическую полинейропатию. Часто фиксируют изменения со стороны черепно-мозговых нервов, в частности ишемию зрительного нерва. Поражение ЦНС включает развитие гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психических расстройств.
Лабораторная диагностика
Лабораторным маркером синдрома Чарга-Стросс является эозинофилия (5000-9000 эозинофилов/ мкл), которая наблюдается у 90 % больных. Имеет место нормоцитарная нормохромная анемия, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются приблизительно у 40 % пациентов с СЧС.У большинства АНЦА-положительных пациентов с CЧС (от 70 до 75%) определяются антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (так называемый MPO-АНЦА или пAНЦA). Показано, что у лиц с СЧС титры пАНЦА коррелируют с тяжестью заболевания; снижение титров этих антител отражало эффективность проводимой иммуносупрессивной терапии и, наоборот, рост титров пАНЦА рассматривался как признак обострения заболевания. Также маркером СЧС является определение эотаксина-3 в сыворотке крови. Отмечено повышение этого показателя при активности процесса у пациентов с СЧС.
Другие методы исследования
Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить затемнения или узелки в легких (в 75% случаев),узловатые и билатерально расположенные инфильтраты, которые крайне редко осложняются формированием асептической полости, затемнения симметрично расположены по периферии, признаки плеврального выпота.
Компьютерная томография высокого разрешения проводится с диагностической целью при необъяснимой одышке, выявлении рентгенологических изменений и снижении сатурации кислорода. С помощью этого метода можно визуализировать:
- паренхиматозные инфильтраты, часто схожие с феноменом «матового стекла», расположенные преимущественно по периферии;
- утолщение стенок бронхов; в отдельных местах дилатацию вплоть до образования бронхоэктазов;
- возможно выявление узлов в легочной ткани
Результаты иммунологического исследования могут показать повышенный уровень IgE в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемию, обнаружение ревматоидного фактора в низких титрах, повышенный уровень эозинофильного катионного белка (ECP), растворимого рецептора интерлейкина-2 (sIL-2R) и тромбомодулина (sTM). которые являются маркерами повреждения эндотелия; Повышенный уровень эозинофильного катионного белка и растворимого рецептора интерлейкина указывают на иммунорегуляторный дефект, связанный с васкулитом и эозинофилией.
На бронхоальвеолярном лаваже эозинофилия проявляется в 33 % случаев.
При постановке диагноза нужно исключить другие возможные заболевания, прежде всего узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, хроническую эозинофильную пневмонию, идиопатический гиперэозинофильный синдром и микроскопический полиангиит. Окончательный диагноз устанавливается по результатам биопсии пораженной ткани.
Лечение
Лечение СЧС проводят комбинацией глюкокортикоидов и метотрексата или микофенолат мофетила. При наличии поражений сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном.В качестве поддерживающей терапии рекомендуется прием комбинации низких доз глюкокортикоидов и азатиоприна, ритуксимаба, метотрексата или микофенолат мофетила. Необходимо помнить об индивидуальной чувствительности к применяемой терапии, при наличии которой стоит задуматься об отмене препаратов. Пациентам с уровнем сывороточного креатинина ≥500 ммоль/л (5,7 мг/дл) в связи с быстро прогрессирующим гломерулонефритом при установлении нового или рецидивирующего заболевания и для лечения тяжелых форм диффузного альвеолярного кровотечения назначается плазмаферез.
Прогноз без лечения неблагоприятен; Основным причинами смерти являются миокардит и инфаркт миокарда. При адекватном лечении однолетняя выживаемость составляет 90%, а пятилетняя – 62 %.
Источники
- https://emedicine.medscape.com/article/333492-overview
- Buzio1 C., Oliva E. Diagnosis of Churg–Strauss syndrome: eotaxin-3 makes it easier // Rheumatology.- 2011.- doi: 10.1093/rheumatology/ker007
- Семенкова Е.Н., Моисеев С.В., Наместникова О.Г. Клинические аспекты синдрома гиперэозинофилии // Клин. мед.- 2004.-N 2.-C. 28–31
Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Синдром Чарга Стросса – редкое заболевание, которое может влиять на несколько систем органов, особенно на легкие. Характеризуется аномальной кластеризацией лейкоцитов (гиперэозинофилии) в крови и тканях, воспалением кровеносных сосудов (васкулит), развитием узловых поражений, называемых гранулемами (гранулематоз).
У большинства пораженных людей есть аллергия. Кроме того, астма и другие легочные аномалии (инфильтраты) часто предшествуют развитию симптомов, за шесть месяцев или до двух десятилетий.
Неспецифические данные, связанные с синдромом Чарджа-Стросса, обычно включают симптомы гриппа, такие как лихорадка, общее чувство слабости, усталости (недомогание), потеря аппетита (анорексия), потеря веса, миалгия.
Дополнительные признаки варьируются в зависимости от конкретных систем органов. Часто участвуют нервы вне центральной нервной системы (периферические), почки, желудочно-кишечный тракт. Без соответствующего лечения возникают серьезные повреждения органов и потенциально опасные для жизни осложнения.
Точная причина синдрома Чарга-Стросса неизвестна, многие исследователи указывают на то, что ненормальное функционирование иммунной системы играет важную роль.
Синонимы
- аллергический ангиит и гранулематоз;
- CSS;
- эозинофильный гранулематоз с полиангитом;
- EGPA.
Признаки
Поскольку заболевание влияет на многочисленные органы, специфические признаки синдрома Чаржда-Стросса широко варьируются. Расстройство разделено на три отдельные фазы:
- Продромальную.
- Эозинофильную.
- Васкулитовую.
Они могут возникать последовательно. Некоторые не проходят все три этапа. Без лечения прогрессирует, вызывает опасные для жизни осложнения.
Продормальная
Продромальная (или аллергическая) фаза отмечена различными аллергическими реакциями, обычно предшествует другим. Затронутые люди развивают позднюю астму, кашель, одышку. У лиц, страдающих астмой, состояние может ухудшиться.
У некоторых появляется сенная лихорадка (аллергический ринит), обычное состояние, при котором аллергическое воспаление слизистой оболочки носа вызывает насморк, чихание, зуд, носовую обструкцию.
Сенная лихорадка может быть хроническим, повторяющимся состоянием. Иногда возникают повторные эпизоды синусита. Синусит приводит к боли в лице. Хронические проблемы носа провоцируют образование небольших (доброкачественных) полипов в носу.
Продромальная фаза длится от нескольких месяцев до многих лет. Респираторные проблемы обычно являются первыми признаками синдрома Черджа-Стросс, предшествуют развитию васкулита за шесть месяцев.
Эозинофильная фаза
Эозинофильная фаза отмечена накоплением эозинофилов в различных тканях организма.
Эозинофилы – особый тип лейкоцитов. Их точная роль неизвестна, но они часто продуцируются в ответ на аллергию.
У индивидуумов с синдромом Чардж-Стросса аномально большое количество эозинофилов (гиперэозинофилия) вырабатывается и накапливается в различных тканях организма, особенно легких, желудочно-кишечном тракте, коже.
Васкулитическая
Третья фаза известна как васкулитическая характеризуется широко распространенным поражением различных кровеносных сосудов организма (васкулит). Хронический васкулит вызывает сужение пораженных кровеносных сосудов, блокирование, замедление потока крови к различным органам тела.
Воспаленные кровеносные сосуды становятся тонкими, хрупкими, потенциально разрушаются, кровоточат в окружающие ткани. Они могут растянуться или образовать выпуклость (аневризма).
Симптомы синдрома Чарга-Стросса широко варьируются по тяжести, продолжительности и началу. Поскольку затрагиваются разные системы органов, все признаки не возникают при каждом случае.
Большинство людей вначале развивают астматические признаки. Иногда возникают признаки васкулита перед респираторными.
Дополнительные симптомы
Часто появляются неспецифические проявления, которые могут быть связаны с различными заболеваниями:
- усталость;
- лихорадка;
- потеря веса;
- ночная потливость;
- боль в животе;
- кашель;
- боль в суставах (артралгия);
- миалгия;
- общее ощущение плохого здоровья (недомогание).
Сообщалось о раздутых лимфатических узлах и общей слабости. Также возникают внутренние инфекции уха с образованием жидкости (серозный средний отит), что может привести к потере слуха. Появляется влажная мембрана на поверхности век (конъюнктивы).
Неврологические нарушения
Неврологические проблемы распространены, встречаются у 78 процентов людей с синдромом Чардж-Стросса.
Могут возникнуть заболевания, называемые мультинейроном мононеурита, при котором затронуты два или более нерва в отдельных областях периферической нервной системы.
Связанные признаки зависят от конкретных вовлеченных нервов. Общими являются:
- боль, покалывание или онемение;
- слабость в руках, ногах.
Иногда наблюдается поражение множественных нервов в одной и той же области тела (полинейропатия). Если не лечить, развиваются серьезные неврологические осложнения, включая кровотечение головного мозга, отсутствие кровотока в мозг (инсульт).
Кожные проблемы
Приблизительно у половины людей наблюдаются нарушения кожи, вызванные накоплением эозинофилов. Симптомы:
- развитие пурпурных поражений кожи из-за кровотечения (кровоизлияния) в ткани под кожей (пурпура);
- крапивница;
- небольшие шишки (узлы), особенно на локтях.
ЖКТ
Причастность желудочно-кишечного тракта приводит к боли в животе, тошноте, рвоте, диарее, крови в стуле, поражению толстой кишки (колит).
Сердечно-сосудистые
У лиц с синдромом Чарга-Стросса могут развиться сердечные аномалии, включая воспаление перикарда (перкардит); воспаление мышечной стенки (миокарда) сердца (миокардит); сердечную недостаточность; сердечный приступ. Симптомы, связанные с сердечными заболеваниями, включают:
- усталость;
- одышка;
- нерегулярные сердечные сокращения;
- боль в груди;
- обмороки.
Сердечные аномалии являются причиной воспаления кровеносных сосудов (васкулит), развития воспалительных узловых поражений (гранулемы) в ткани сердца.
Почки
Почки задействованы в некоторых случаях, что приводит к гломерулонефриту. Состоянию, характеризуется дегенерацией капилляров, называемых почечными гломерулями, которые фильтруют кровь по мере прохождения через почки.
Гломерулонефрит приводит к нарушенной способности удалять жидкие продукты из организма, которые затем накапливаются в кровотоке. Хотя это очень редкое явление, но оно провоцирует угрожающую жизни почечную недостаточность.
Причины
Точная причина синдрома Чарга-Стросса неизвестна. Большинство исследователей полагают, что несколько различных факторов (экологических, иммунологических, генетических) играют роль при развитии расстройства.
Он классифицируется как аутоиммунное заболевание.
Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся патогенов начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.
Исследователи не знают, что происходит или что «вызывает» аномальную реакцию иммунной системы у людей с синдромом Чарга-Стросса.
Примерно от 39 до 59 процентов обнаруживают уровни антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). ANCA идентифицированы при связанных нарушениях кровеносных сосудов (васкулитиды), включая гранулематоз Вегенера. Точная роль этих антител в развитии синдрома неизвестна.
Симптомы синдрома Чарджа-Стросса вызваны:
- аномальным накоплением большого количества антител;
- увеличением количества лейкоцитов (эозинофилия), что указывает на воспалительный или аллергический ответ;
Проявляются в воспалении вен, капилляров, мелких и средних артерий; развитии воспалительных узловых поражений (гранулематоз) в тканях, стенках кровеносных сосудов.
Часто страдают преимущественно легкие, но могут быть задействованы несколько систем органов, включая кожу, сердце, периферическая нервная система.
В некоторых случаях расстройство связано с использованием zafirlukast (Accolate), нестероидного препарата, который одобрен в 1996 году как терапия для профилактики, лечения астмы у лиц в возрасте 12 лет и старше.
Зафирлукаст относится к классу лекарств, известных как антагонисты лейкотриенов.
Антагонисты лейкотриена, известные как антилейкотриены, являются препаратами, которые служат для блокирования действия лейкотриенов.
В медицинской литературе есть сообщения, что терапия монтелукастом, другим антагонистом лейкотриена, связана с развитием синдрома Чарга-Стросса.
Исследователи считают, что медленное удаление стероидного лечения выявило существующие, но недиагностированные случаи синдрома Чарджа, расстройство не развивалось из-за препаратов.
Затронутые популяции
Поражает мужчин и женщин в равных количествах. Встречается у людей возраста 15 – 70 лет. Большинство случаев наблюдается у лиц в возрасте 30 – 50 лет. Предполагаемая заболеваемость составляет 2,4 человека на миллион.
Связанные нарушения
Симптомы следующих расстройств могут быть сходными.
Гранулематоз Вегенера
Необычная патология, характеризующаяся проблемами кровеносных сосудов (васкулит), которое приводит к повреждению различных систем органов организма, чаще всего дыхательных путей, почек. Симптомы включают:
- изъязвление слизистых оболочек в носу со вторичной бактериальной инфекцией;
- постоянный насморк;
- синусит;
- хроническую инфекцию среднего уха (средний отит), что потенциально может привести к потере слуха.
В некоторых случаях аномалии почек прогрессируют до почечной недостаточности, что является серьезным осложнением. Если затронуты легкие, может присутствовать кашель, отхаркивание крови (кровохарканье), воспаление тонкой мембраны, выстилающей снаружи легкие и внутреннюю часть легкого. Точная причина гранулематоза Вегенера неизвестна.
Полиартериит
Редкое многосистемное расстройство, проявляется в возрасте 40 – 50 лет. Характеризуется широко распространенным воспалением, ослаблением, дегенерацией малых и средних артерий.
Поражаются кровеносные сосуды в любом органе, включая артерии, снабжающие почки, сердце, кишечник, нервную систему, скелетные мышцы.
Повреждение артерий приводит к аномально повышенному артериальному давлению (гипертонии), «воздушному шарику» (аневризме) артериальной стенки, образованию тромбов (тромбозов), затруднению кровоснабжения определенных тканей, повреждению и утрате тканей (некроз).
Во многих случаях пораженные люди испытывают потерю веса, лихорадку, общее чувство плохого состояния здоровья (слабость), усталость, слабость, головную боль, мышечные боли (миалгии), боли в животе. Дополнительные проявления зависят от того, какие области тела затронуты.
Точная причина полиартериита неизвестна, исследователи подозревают, что расстройство связано с нарушениями иммунитета организма.
Синдром Гийена-Барре (GBS)
Редкое, быстро прогрессирующее расстройство, вызывающее воспаления нервов (полиневрит), мышечную слабость, прогрессирующую до паралича.
Точная причина Гийена Барре неизвестна, вирусная или респираторная инфекция предшествует возникновению синдрома примерно в половине случаев. Это может быть аутоиммунным заболеванием.
Повреждение покрытия нервных клеток (миелина) и аксонов приводит к задержке передачи сигналов нерва. Существует слабость в мышцах, которые подаются или иннервируются поврежденными нервами. Возможны следующие варианты GBS:
- синдром Миллера Фишера;
- острая моторно-сенсорная полинейропатия аксонов;
- острая моторная аксональная полинейропатия;
- хроническая воспалительная полинейропатия (хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, называемая хронической рецидивирующей или рецидивирующей воспалительной);
- хроническая полинейропатия с блоком проводимости.
Множество дополнительных расстройств имеет сходные результаты (эозинофилия, легочные инфильтраты, васкулит). Они включают аллергический бронхолегочный аспергиллез, острую эозинофильную пневмонию, гиперэозинофильный синдром, микроскопический ангиит, злокачественные опухоли, грибковые или бактериальные инфекции.
Некоторые лекарственные препараты могут вызывать аналогичную клиническую картину.
Диагностика
Диагноз синдрома Чардж-Стросса можно заподозрить на основании тщательной клинической оценки, характерных физических результатов, специализированных тестов. В 1990 году Американский колледж ревматологии установил диагностические критерии расстройства.
Заболевание классифицируется как синдром Чарга-Стросса, а не другая форма васкулита, если идентифицированы четыре из следующих шести результатов:
- Астма.
- Эозинофилия (определяемая как более 10 процентов в циркулирующей крови).
- Моно- или полиневропатия.
- Нефиксированные легочные инфильтраты.
- Аномалия околоносовых пазух.
- Экстраваскулярная эозинофилия.
Диагностические процедуры, которые используются для диагностики, включают:
- хирургическое удаление (биопсию);
- микроскопическое исследование мелких образцов легочной ткани, демонстрирующие патологию кровеносных сосудов и другие связанные с этим изменения.
- Рентген грудной клетки, другие специализированные методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ), обнаруживают нарушения легких (легочные инфильтраты).
Проводятся лабораторные анализы, в том числе тесты, демонстрирующие повышенные уровни лейкоцитов (эозинофилы), которые указывают на наличие воспалительного процесса.
Лечение
Большинство людей с синдромом Чарга-Стросса лечатся кортикостероидами, такими как преднизон или метилпреднизолон, которые подавляют активность иммунитета (иммунодепрессанты), уменьшают воспаление.
Обычно пострадавшие получают высокие дозы кортикостероидов, после улучшения дозировка медленно снижается. Многим требуется только кортикостероиды для достижения ремиссии симптомов (монотерапия).
Если организм не отвечает на терапию стероидами или развивается заболевание (почек или неврологическое), могут потребоваться препараты, которые ингибируют рост и распространение (пролиферацию) клеток (цитотоксических препаратов), такие как как циклофосфамид или азатиоприн. В некоторых случаях врачи рекомендуют другие виды терапии.
В 2017 году Nucala (mepolizumab) было одобрено FDA для лечения взрослых пациентов с эозинофильным гранулематозом, полиангититом (синдром Чарга-Стросса). Nucala производится GlaxoSmithKline.
Исследовательская терапия
Проводятся исследования для оценки использования внутривенных инфузий с антителами (иммуноглобулинами), полученными из плазмы (иммунный глобулин, IVIG) в качестве лечения затронутых лиц, которые имеют неполный ответ на кортикостероидную или цитотоксическую терапию.
Согласно сообщениям, у некоторых людей с синдромом Чарга Стросса ежемесячная терапия ИВГГ приводит к снижению уровня белых кровяных клеток (эозинофилов), улучшению функции легких, дополнительному улучшению других связанных симптомов.
Необходимы дальнейшие исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности терапии IVIG.
Исследователи изучают использование внутривенных доз метилпреднизолона и циклофосфамида для лечения людей с синдромом Чарга-Стросса. Первоначальные результаты были положительными.
Дополнительные препараты, включая интерферон альфа, ритуксимаб, анти-интерлейкин-5 (ИЛ-5), изучаются как потенциальное лечение.
Интерферон альфа показал многообещающие результаты в исследовании. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы определить эффективность этих потенциальных методов лечения.
Понравилась статья? Поделись с друзьями:
Источник