Поликистоз печени и почек код мкб

Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Кистозная болезнь печени (Q44.6)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Кистозная болезнь печени представляет собой образование многочисленных, диффузно расположенных кист в
паренхиме
печени. Возможно сочетание с кистами общего желчного протока.
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Поликистозная болезнь – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющееся, в основном, поликистозом почек в сочетании с кистами печени у 33% больных.
Поликистозная болезнь у детей – редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое сопровождается формированием кист в печени и почках.
Гепатомегалия
проявляется часто с рождения. Повреждение почек обычно является причиной уменьшения продолжительности жизни больных.
Этиология и патогенез
Кистозная болезнь печени является врожденным, наследуемым заболеванием.
Печень может иметь нормальный или значительно увеличенный размер (гепатомегалия) в зависимости от количества и величины кист.
Кисты могут локализоваться в одной доле (обычно в левой) или располагаться диффузно. Может быть значительно деформирована поверхность печени.
Минимальный размер кист составляет величину булавочной головки, объем наиболее крупных превышает 1 л. Диаметр кист редко превышает 10 см.
Наиболее крупные кисты, вероятно, образуются при разрыве
септ
, разделяющих соседние кисты, и на разрезе печень может напоминать пчелиные соты. Полости имеют тонкие стенки, внутри них находится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении элементов крови. Желчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с желчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции.
Гистологически дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кистозные участки располагаются вместе с желчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах, окружены соединительнотканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием.
Эпидемиология
По некоторым данным встречается у женщин в 8 раз чаще чем у мужчин. Часто (в 50% случаев) сочетается с поликистозом почек.
Факторы и группы риска
Наличие поликистоза почек.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
В 92% случаев протекает бессимптомно. Зачастую поражение печени выявляется случайно при проведении сканирования или аутопсии. Поводом для обследования может служить какое-либо другое заболевание или поликистоз почек. В случае двустороннего увеличения почек и неровности их контуров может возникнуть подозрение на сопутствующий поликистоз печени.
Клинические симптомы обычно появляются на четвертом или пятом десятилетии жизни. У рожавших женщин кисты обычно более крупные. Чаще всего клинические проявления бывают обусловлены сопутствующим поликистозом почек.
Основные симптомы:
– больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе;
– при надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприятные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота;
– причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в нее;
– редко –
асцит
, обструктивная желтуха и нарушение венозного оттока от печени.
При обследовании печень может не пальпироваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Печень имеет плотный край и неровную поверхность. Дифференциация кист с другими видами узлов в печени затруднена.
Функция печени не нарушена, поскольку гепатоциты не поражаются; селезенка не увеличена. В некоторых случаях наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них.
Диагностика
Лабораторная диагностика
Возможно повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и g-глутамилтранспептидазы, но уровень билирубина в сыворотке нормальный.
Дифференциальный диагноз
Следует дифференцировать с простыми кистами печени и опухолями печени.
Осложнения
Разрыв кисты, кровоизлияние в кисту, инфицирование кисты.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Чрескожное или полостное (при развитии осложнений) вмешательство. При чрескожном вмешательстве пункцию кист сочетают с введением в них склерозирующего раствора. Чрескожная склеротерапия противопоказана, если киста сообщается с желчными протоками или брюшной полостью.
При некупируемых болях или анорексии показана трансплантация печени.
Прогноз
Прогноз определяется поликистозом почек. За 1999-2007 в США было зарегистрировано 135 смертельных случаев, в которых кистозная болезнь печени была указана в качестве основной причины смерти (это в среднем в 50 раз меньше, чем смертность от поликистоза почек).
Госпитализация
Только для оперативного вмешательства.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Автор Чураева Екатерина Сергеевна На чтение 5 мин.
Печень в организме человека выполняет множество функций, главные из которых – очищение крови, детоксикация, участие в углеводном обмене и поддержание баланса в свертывающей системе. Жизненно важно поддерживать ее в здоровом состоянии, беречь от алкоголя, злоупотребления медикаментами и другими отравляющими веществами.
Иногда в поражении органа человек не виновен. В данной статье рассмотрим, что представляет собой поликистоз печени, что делать, если у человека диагностирован поликистоз.
Что такое поликистоз?
Поликистоз – заболевание, обусловленное генетическими мутациями, характеризующееся наличием большого количества кист в органе. Кисты – полости с гомогенным жидким содержимым. В зависимости от пораженного органа, содержимое кист будет отличаться. Чаще других встречается поликистоз печени и почек, хотя бывает кистозное поражение практически всех паренхиматозных органов.
Кисты печени
Образуются внутриутробно из эпителия желчевыводящих путей. Следовательно, содержимое полости представлено белками, холестерином, желчными кислотами. Это полость округлой формы, размеры от нескольких миллиметров до 70 мм в диаметре. Выявляется с помощью УЗИ, МРТ или КТ брюшной полости.
Поликистоз печени
Образования в почках
Капсулы в почках могут быть двух видов – открытыми и закрытыми. Первые сообщаются с почечными лоханками, благодаря чему функция почек сохраняется длительное время. Закрытые полости также заполнены жидкостью, размеры варьируют от нескольких миллиметров до размера крупной вишни. Причиной развития поликистоза почек (код по МКБ 10 Q61) являются генные мутации. Различают два вида наследования этих мутаций:
- Аутосомно-рецессивный. Проявляется уже в младенческом возрасте.
- Аутосомно-доминантный. Как правило, клиническая картина развивается после 40 лет.
Код по МКБ 10
ПКБ печени (поликистозная болезнь печени) шифруется в МКБ 10 как Q 44. Напомним, что код Q61 соответствует поликистозному поражению почек!
Причины возникновения
Причинами возникновения печеночного поликистоза являются генные мутации. Это могут быть спонтанные мутации при развитии плода. В подавляющем большинстве случаев генетические дефекты передаются от родителей, причем как от матери, так и от отца. Характер наследования – аутосомно-доминантный. У новорожденного уже есть кисты, сформированные билиарным эпителием.
Установлено, что треть случаев болезни, обусловлены генными дефектами RKCSH и SEC63. В остальных случаях также виноваты нарушения в генетическом коде, но не установлены конкретные гены.
В процессе роста организма человека, роста печени, полости также увеличиваются в размерах, способствуя развитию клинической картины.
Симптомы
Для лучшего понимания возможной клинической картины рассмотрим классификации поликистозной болезни печени.
По течению болезни выделяют неосложненную и осложненную форму. Последняя может принимать такие формы, как:
- кровотечение в полость;
- присоединение бактериальной или микробной инфекции;
- озлокачествление кисты.
По распространенности процесса в организме:
- изолированное поликистозное поражение печени;
- распространенный поликистоз: почек, поджелудочной железы, яичников и др.
В молодом возрасте заболевание проявляется дискомфортом в области правого подреберья, периодическими болями, тошнотой. Возможно развитие гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, метеоризма, запоров. По мере взросления организма, после 30-40 лет, кисты замещают здоровую ткань, начинают проявляться признаки печеночной недостаточности (в дополнение к вышеперечисленным):
- повышенная утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, сонливость;
- головная боль, головокружение;
- снижение и потеря аппетита;
- диарея;
- желтушность кожи и склер;
- появление «сосудистых звездочек» на поверхности кожи;
- тошнота;
- увеличенный в размерах живот;
- отечные нижние конечности;
- сердечные боли;
В случае терминальной стадии развития печеночной недостаточности – ОПН:
- энцефалопатия – вплоть до комы;
- желтуха склер и кожных покровов;
- отеки по всему телу, асцит – жидкость в брюшной полости;
- гематомы по всему телу;
- утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»;
Диагностируется ПКБ по УЗИ, МРТ или КТ. Обследование крови – увеличению АсАТ и АлАТ, щелочной фосфатазы, билирубина.
Анализ крови в лаборатории
Лечение
При появлении первых признаков – дискомфорте и болей в правом подреберье, диспепсических симптомов – необходимо посетить гастроэнтеролога.
Что делать?
Не паниковать, следовать рекомендациям врача. Он обозначит симптомы и лечение.
Требуется ли придерживаться диеты?
Лечение поликистоза печени врач рекомендует начать с диеты. Следует ограничить:
- жирные, жареные, соленые продукты;
- поступление белка с пищей;
- прием медикаментов.
Медикаментозное лечение рекомендуется по возможности ограничивать, поскольку оно несет вред печени.
Допустимо консервативное симптоматическое лечение:
- Тошнота и рвота – при помощи метоклопрамида.
- Спастические боли в ЖКТ, ноющая боль в области подреберья – Дротаверин.
- При метеоризме – активированный уголь.
- Гепатопротекторы. Назначит только гастроэнтеролог, исходя из симптомов и подберет лечение.
- При развившемся осложнении показаны препараты аминокапроновой кислоты.
- При присоединении бактериальной флоры – антибиотикотерапия.
- Операция: при осложненной кисте проводят санацию полости и ушивание ее, при наличии недостаточности органа показана трансплантация.
Сколько живут с таким диагнозом?
Ответ на вопрос о том, сколько живут с диагнозом поликистоз, во многом зависит от сопутствующих факторов. Повреждение печени в течении жизни и генетически обусловленная способность к регенерации – основные из них.
При благоприятном протекании заболевания возможно прожить до глубокой старости.
Эффективны ли народные средства?
С таким серьезным заболеванием, как поликистозное поражение печени, не следует заниматься самолечением. Следует отметить, что лечение народными средствами может навредить.
Полезное видео
Полезную информацию о поликистозе печени расскажет видео:
Заключение
- Причины рассмотренного заболевания не зависят от человека или врача и не могут быть скорректированы образом жизни или лечением.
- Если у человека отягощенный анамнез (кто-либо из родителей имеет ПКБ) следует проходить периодические осмотры с молодого возраста и беречь печень в течение жизни.
- Вовремя выявленное начало роста кист позволит пациенту избежать развития печеночной недостаточности и пересадки органа.
Источник
Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).
Общие сведения
Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.
Поликистоз печени
Причины поликистоза печени
Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.
Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.
Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.
Симптомы поликистоза печени
Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.
В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.
Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.
Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.
Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.
Диагностика поликистоза печени
Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.
МРТ органов брюшной полости. Множественные гиперинтенсивные кисты, практически диффузно замещающие паренхиму печени
Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.
МРТ органов брюшной полости. Поликистозное поражение паренхимы печени
Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.
Лечение поликистоза печени
Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.
При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение – чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).
Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).
При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.
Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.
Прогноз и профилактика
Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.
Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.
Источник