Половая жизнь при синдроме рокитанского
Сложной конструкцией «синдром Рокитанского — Кюстнера — Майера — Хаузера» (МРКХ) называют ситуацию, при которой женщина рождается с отсутствующими или недостаточно развитыми половыми органами. Варианты заболевания могут быть разными: часто при МРКХ нет матки, а влагалище укорочено, хотя вульва выглядит как обычно; бывает, что синдром затрагивает почки. В любом случае у женщин, столкнувшихся с диагнозом, отсутствует менструация. Выносить беременность самостоятельно женщина не может, зато может стать генетической матерью ребёнка, которого выносит суррогатная мать. Точные причины аномалии неизвестны, а сам синдром встречается примерно у 1 из 4500 женщин. Мы поговорили с одной из них: Анна рассказала о жизни без менструации и о том, как синдром повлиял на её самоощущение.
Интервью: Ирина Кузьмичёва
Начало менструации — своего рода обряд инициации для многих девушек. В одиннадцать лет я посмотрела фильм «Животное под названием человек» и начала ждать «того самого» дня — после четырнадцати, однако, стала беспокоиться: месячные были у всех одноклассниц, кроме меня. В «книге для девочек» я вычитала, что если менструация не приходит вплоть до семнадцати лет, это нормально — но я всё равно волновалась и постоянно расспрашивала маму о её опыте. Мама старалась избегать таких разговоров, поэтому я обращалась к подругам: сперва они охотно рассказывали, но через пару лет стали сторониться меня, некоторые даже издевались. Это был непростой период: ссоры с родителями, буллинг в школе, перепады настроения и мысли, что со мной «что-то не так».
Когда мне было пятнадцать, маме передалось моё беспокойство и мы пошли к гинекологу. Врач осмотрела меня и сказала, что ничего страшного нет — надо только сделать УЗИ и попить таблетки. Однако на первом же УЗИ выяснилось, что у меня просто нет матки. Меня отправили на дополнительные обследования, я сдала кровь для исследования кариотипа — так проверяют, нет ли у человека генетических аномалий. Оказалось, что у меня генетическое нарушение, которое может развиться у плода примерно на третьем месяце беременности матери — в этот период формируются гениталии. До рождения его выявить невозможно.
Мама отказалась давать деньги
на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой».
Она запретила рассказывать о диагнозе
Я прошла, кажется, ещё миллион УЗИ. Когда мне было шестнадцать, на одном из них директор генетического центра, светило науки, увидела маленькую матку, но для точности меня отправили на диагностическую лапароскопию. Операцию проводят под общим наркозом, делают два надреза: под пупком и возле тазовой кости; в разрезы вводят специальные трубки с камерами и смотрят, что же внутри. На второй день после процедуры я сидела в кабинете врача, рядом не было никого из близких, а пожилой уставший профессор показывал на экране результаты, монотонно описывая, что видит. Лапароскопия подтвердила, что матки у меня всё-таки нет — светилу науки просто показалось.
Так я узнала наверняка: мои фаллопиевы трубы уходят в брюшную полость, влагалище укорочено — хирургическим путём его можно увеличить до стандартной длины, в среднем это десять сантиметров. При этом у меня есть яичники и они функционируют как надо. Мне поставили диагноз: синдром Рокитанского — Кюстнера. Более длинное название (Рокитанского — Кюстнера — Майера — Хаузера) подразумевает, что синдром может проявляться по-разному: кроме матки, например, может совсем не быть влагалища, а может быть матка без прохода во влагалище.
Все эти подробности мне ещё раз объяснили позже. Тогда из слов профессора я запомнила только одно: у меня нет матки и я никогда не смогу забеременеть. Швы на животе болели, отчаяние накрыло волной — мне казалось, что я «недоженщина».
На следующий день врачи сообщили о диагнозе моей матери. Она сказала только: «Дома поговорим», — и ушла, оставив меня ещё на несколько дней в больнице переваривать информацию. Соседки по палате утверждали, что мне «повезло»: я не узнаю боли при месячных, у меня не будет миомы матки, болезненных родов и других неприятностей, я смогу сколько угодно заниматься сексом без риска забеременеть. Впоследствии я неоднократно слышала подобное, ловя при этом на себе сочувствующие взгляды. Я долго утешала себя такими «плюсами», но до конца так и не смирилась с тем, что не испытаю части из этих вещей.
Мама отказалась давать деньги на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой». Она запретила кому бы то ни было рассказывать о диагнозе — из-за этого он стал казаться чем-то постыдным и сложным. Больше мы это почти не обсуждали, с отцом тем более. Подругам я всё же рассказала, но ответная реакция вроде «ты бедненькая» меня только злила. А мой парень даже обрадовался, что мы наконец-то сможем заняться сексом и я точно не забеременею — подросткам такие вещи кажутся крутыми.
Долгое время я терялась, когда при мне обсуждали месячные или ПМС. Боялась, что кто-то догадается и крикнет «Ты ненастоящая женщина!» или «раскроет» меня из-за того, что я не могу поделиться с подругами прокладкой или тампоном. Со временем я научилась выходить из таких ситуаций: много читала о менструации, старалась притворяться «нормальной». Я убедила себя, что из-за этой особенности не принадлежу миру женщин полностью. Меня бросало из крайности в крайность: от полного отрицания пресловутой «женственности» до того, чтобы утрированно её подчеркивать высокими каблуками и мини-юбками. Я не ценила себя, ввязывалась в токсичные отношения. Думаю, если бы семья поддержала меня, а не заставила бы стыдиться, всё сложилось бы иначе.
В повседневной жизни синдром Рокитанского — Кюстнера никак не даёт о себе знать. У меня нет менструации, но фолликулы созревают, поэтому подобие менструального цикла всё же есть — просто без выделений крови и ярко выраженного ПМС. Отследить цикл сложно, поскольку он нерегулярный, но раз в месяц у меня появляются отёки и увеличивается грудь. Я никогда не сдавала подробных анализов на гормоны — врачи говорили, что раз меня ничего не беспокоит, то ничего специально делать не надо, — но те, что я всё же делала, были в норме. При этом информации, даже в интернете, не хватает — мне ни разу не встретился специалист, разбирающийся в этом синдроме.
Посещение гинекологов — отдельная проблема. Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно, я чувствовала себя обезьянкой в зоопарке. Мать нечасто ходила со мной, поэтому почти всё я переживала в одиночестве. Один врач, узнав о диагнозе, долго рассматривал меня в гинекологическом кресле, расспрашивал об ощущениях и удивлялся, мол, никогда такого не видел. Другая во время осмотра так усиленно искала шейку матки с помощью гинекологического зеркала, что я закричала от боли. Она же прописала мне комплекс анализов, в числе которых был анализ на рак шейки матки, которого у меня, конечно, быть не может — но это я узнала уже после того, как его взяли и я за это заплатила.
Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно,
я чувствовала себя обезьянкой
в зоопарке
Однажды я нашла русскоязычный форум для женщин с таким диагнозом — мне стало легче оттого, что я не одна. Впечатлил пост одной женщины: ей сорок семь лет, она замужем третий раз, детей нет, живёт в своё удовольствие, путешествует и ни о чём не жалеет. Я и сама мечтаю создать закрытую группу поддержки для женщин с синдромом Рокитанского — Кюстнера, чтобы мы вместе могли найти силы не стыдиться того, что отличаемся от других.
Мужчины, с которыми я встречалась и которым рассказывала о синдроме , реагировали спокойно. Некоторые радовались возможности заняться сексом в любой момент и без презерватива: мы были молоды, о детях речь не шла. С тех пор, конечно, я больше узнала о важности барьерной контрацепции и ИППП. Проблем с проникающим сексом тоже не было. Я поняла, что необходимости в операции нет, на длину влагалища жаловались только гинекологи. Я читала, что при таком диагнозе оно может быть полтора сантиметра, моё же — около семи. Будущему мужу я призналась практически сразу. Он воспринял новость спокойно, только задал пару уточняющих вопросов. Он, как и я, не мечтал о детях. Раньше на вопросы родственников я отвечала: «Это не ваше дело» или «Я не хочу детей». Но больше ко мне не лезут — теперь меня окружают тактичные люди.
В прошлом году мы с мужем пришли к психотерапевту — нам было важно разобраться, хотим ли мы детей. Терапия помогла осознать и принять, что я женщина независимо от того, есть ли у меня менструация. Правда, стыд проник глубоко, так что я продолжаю с ним работать. Для мужа стало открытием, что я тяжело всё переживаю: ему, как и многим, казалось, что я легко отношусь к диагнозу, поскольку стараюсь не обсуждать эту тему. Хотя бывали разные ситуации. Например, однажды моя близкая подруга сообщила, что беременна. Я поздравила её и начала исступлённо рыдать. Мы с мужем ехали в машине, и он не понял, что случилось — а меня разрывало от боли из-за того, что я никогда не смогу сказать ему «Я беременна», никогда не смогу почувствовать жизнь внутри себя. В тот день я плакала до вечера.
Сейчас мне тридцать один год, и я не знаю, хочу ли я детей. Финансовая и медицинская возможность стать матерью у меня есть, но я не спешу. Возможно, я заморожу эмбрионы из своих яйцеклеток на случай, если передумаю. Операция по пересадке матки была сделана успешно только один раз в Германии, поэтому мой вариант — суррогатное материнство. Об усыновлении я не думала, потому что всё ещё в целом не уверена, готова ли к детям — просто хочу понимать, какие есть варианты.
ФОТОГРАФИИ: LIGHTFIELD STUDIOS — stock.adobe.com (1, 2)
Источник
Причины синдрома
Специалисты рассматривают две основные причины развития синдрома: наследственную и эмбриопатическую.
Наследственная теория подтверждается случаями семейного заболевания синдромом Рокитанского-Кюстнера. Чаще всего семейная форма сопровождается множественными аномалиями развития (почек, позвоночника, сердца). При этом заболевание передается по аутосомно-доминантному механизму.
Эмбриопатическая форма развивается вследствие тератогенных факторов или развития спонтанных мутаций, что приводит к нарушению эмбриогенеза. Патогенез развития заболевания заключается в дефектах процесса формирования мюллеровых протоков, с которых развиваются женские половые пути. Органогенез женских половых путей длится с 3 по 20 неделю, и действие тератогенных факторов именно в этот период может привести к развитию синдрома Рокитанского-Кюстнера.
Симптомы синдрома Рокитанского-Кюстнера
Основным симптомом болезни Рокитанского-Кюстнера является отсутствие менструаций (аменорея). Симптом носит первичный характер, то есть у девочки не наступает менархе и в дальнейшем менструации не происходят. Первичная аменорея объясняется отсутствием матки. Чаще всего болезнь диагностируют в 14-15 лет, когда девушки обращаются к гинекологу с этой жалобой. Второй симптом — невозможность половых отношений, поскольку влагалище или отсутствует, или же определяется в виде слепо закрытого рудиментарного мешка. Известны случаи тяжелых разрывов промежности при попытке полового акта.
Частым явлением при синдроме Рокитанского-Кюстнера являются патологии развития других систем, которые в большинстве случаев диагностируются еще в детском возрасте. Очень распространены пороки мочевыводящей системы: аплазия почки и дистопия почки, подковообразная почка, раздвоения мочеводов. Симптоматика этих заболеваний разнообразна, преимущественно выражается почечной недостаточностью и дизурическими явлениями.
Диагностика заболевания
Диагностировать синдром Рокитанского-Кюстнера не составляет трудностей. Диагноз ставится уже при первом визите к гинекологу, где при осмотре на гинекологическом кресле обнаруживают слепо закрытый карман вместо влагалища, а на УЗИ малого таза визуализируют отсутствие матки (или соединительнотканный тяж) и наличие нормально функционирующих яичников. При этом телосложение пациентки сложено за женским типом с нормально развитыми молочными железами и внешними половыми органами.
Дополнительно подтвердить синдром Рокитанского-Кюстнера позволяет определение уровня гонадотропинов и стероидов в крови, которые будут варьировать в границах нормы. Этот тест подтверждает то, что гормональная функция яичников не нарушена.
Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с синдромом тестикулярной феминизации (синдромом Морисса), которым страдают представители мужского пола. Причиной развития этого врожденного заболевания является нарушение чувствительности андрогензависимых тканей и клеток мальчика к действию мужских половых гормонов. Дифференцировать эти две болезни помогает кариотипирование: у больных синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера набор хромосом 46ХХ, при синдроме тестикулярной феминизации-46ХУ.
Лечение заболевания
Поскольку синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера представляет собой анатомический дефект женской половой системы, то единственным методом лечения, разработанным на сегодняшний день, является пластическая реконструктивная операция. Суть операции — в пластическом формировании неовагины, материалом для которой становятся часть сигмовидной кишки или тазовой брюшины. Выбор этих двух материалов для пластики объясняется схожестью тканей кишечника и брюшины с тканью влагалища, что отнимает потребность дополнительно увлажнять неовагину. В случае, если длина брыжейки сигмовидной кишки не позволяет провести реконструктивную операцию, материалом становятся часть тонкой или другая часть толстой кишки.
На сегодняшний день проводят два вида оперативных вмешательств: открытое и лапароскопическое. Последнее считается более рациональным, поскольку позволяет сберечь эстетичный вид брюшной стенки и снижает сроки реабилитации после вмешательства. Цель этих операций — восстановление нормальной половой жизни женщины. Неовагина в большинстве случаев функционирует нормально, однако иногда она поддается склерозированию, что приводит к стенозу просвета. Для профилактики этих явлений рекомендуют периодически проводить бужирование просвета неовагины и вести активную половую жизнь.
Операции с восстановления матки на сегодняшний день не разработаны, поэтому выносить ребенка женщина не сможет. Однако, учитывая то, что яичники у пациенток функционируют нормально, существует процедура оперативного забора яйцеклетки и последующего экстракорпорального оплодотворения с инкорпорированием в матку суррогатной матери.
Внимание! Данная статья размещена исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не является научным материалом или медицинским советом и не может служить заменой очной консультации с профессиональным врачом. За диагностикой, постановкой диагноза и назначением лечения обращайтесь к квалифицированным врачам!
Количество прочтений:
Дата публикации: 03.09.2018
Источник
Здравствуйте, девочки! Как Вы уже понимаете, когда уже здесь пишут, значит в Ваших рядах прибыло. Много сайтов я пролистала, прежде чем попала сюда, у меня ещё теплилась надежда, но после мрт, уже ни какой, на других сайтах девчёнки тоже горюют, что у них не получаеться иметь деток, по тем или иным поводам, сязанных с разными болячками, но у них всё же остаёться надежда, таких историй по начитаешься, просто диву даёшься, как же так то, получаеться.За, что нам это, мы ведь тоже женщины и хотим и мужа путного и деток. Дай нам всем боженька силы, всё это преодолеть.Ну вот не много успокоилась, и начну пожалуй по порядку.Моя мама забеременела,был 1974, узи, может,где и было, а у нас в твери, надо было в райцентр, по любому поводу ехать, а это час езды, заболел у неё низ живота, поехала, ей гениколог, назначила прогревание, а мне на тот момент мне уже шёл третий месяц, как мне потом сказали, что в этот момент, формируються ножки, ручки.Нагрели короче меня, родилась в 9 месяцев,как пологаеться, с весом 2800, потому, как не докормыш была.А, всё свекровь поганная.Но родилась с потологией, всё по той же причине, нагрели, врачи.Двух сторонняяя косорукость, так нормальная с виду, больше дефектов нет,на лицо, фигура, позавидовать можно, НО,самое страшное впереди, училась в нормальной школе, для всех, потму, как с головой тоже порядок, ну о, что в школе элитные детишки,богатых родителей издевались, так не надо мной одной, кто из деревень, всем достовалось, хуже было дальше, когда пришли «ОНИ» красноармейцы и было это в четырнадцать лет, сидела на уроке труда, по форме, белые колготки,платьеце школьное и о ужас, меня же не предупредила маман,что такое может быть, тема была запретной. Чувствую всё, кранты описаюсь, раз училка отпустила, в туалет, потом уже сказала,хватит бегать, ей уж и девчёнки одноклассницы видят, что со мной, что то не о твориться, попросили за меня,а она сказала, не может у меня это сейчас быть,так и сказала, рано ещё, откуда она знала так оо или нет, но всё же отпутила домой, я в красных колготках, поехала домой, вот такое унижение я испытывла, чуть позже попала в больницу, на операцию с одной из рук, мне хотелось, чтоб они были такие же,как у всех длиными и прямыми, четыря часа длилась операция, перешивали всё мышцы, одели аппарат елизарова, хотя мы стояли на очереди, но нам сказали легче отрезать и установить протезы, по тем временам считай ни какие,деревянные.Врачи всегда старались поставить надомной эксперементы, и операцию, согласились то сделать, чтоб дессиртацию написать,вот в этот то момент, пол года пролежав в больнице, мне было уже 16, пошла я к гинекологу, где две старушки- веселушки, вынесли мне вердикт, что половой жизнью, мне не знать, у тебя говорят, извините, дырочки нет, куда пихать, так и сказали, на, что в принципе, я не сильно расстроилась, ошарашенна была, так слегка, но к мальчишкам меня в этом смысле не тянуло, да и воспитание не позволяло, на дисктеки там ходила, но вольностей не позволяла, они то хотели, а я то нет, пока не исполнилось 19 лет, вот тут всё и началось.Ужас моей жизни.В первый раз душа соприкоснулась с телом и дала добро, да не тут то было, получилось, криво.Ну я думала в первый раз, когда я слушала рассказы бывалых в этом деле подружек, так бывает, ну на этом вроде и успокоилась.Прошло семь лет, я встретила паренька, ну по чему бы и нет, а вот тут полный абзац, он в меня не мог войти, мне больно поюлил и всё, сощлись на том, что схожу к врачу, пришла, ну до того, как попала, я уж не буду её рассказывать, долго и муторно, главное попала к светилу, он мне матка ммаленькая инфантильная, а до того, буквально за шаг, попла на приём к женщине врачу, она мне сказала, что и не обезательно жить половой жизнью, операцию она делать не станет, за чем.Ну так вот провёл мне доктор тот операцию, а нужно было, спайки с задней стенки влагалища убрать и сказал, а величину, разработаешь, обычным путём, что в принципе у меня и получилось, за полтора года пока не разошлась с тем парнем.Обнаружилась мастопатия, к довершению всего, пока тольна одной из грудей, там было молоко, как мне сказал врач, когда я к нему обратилась, она у меня была стеклянной, взяли пункцию, подлечили и выписали, прошло года три я встретила свою душу родную, на шесть лет меня моложе, было очень страшно в первый раз, но по части секса выдержила, всё вроде ни чего, казалось бы страшного, но мы уже вместе встречаемся 2,5 года, но я чувствую,его немой вопрос, по чему я не залетаю, а я его обманываю, ему уже друзья говорят, что мол живёшь и деток с ней не заведёшь, давай мы тебе здоровую найдём.Вот по этому же случаю, посылает меня к гинеколу, мол сходи проверься, дано не была, он уже был женат,год, но разошлись, а так, как женщины сейчас мужчин и за пркладками посылают, то их уже не удивишь, ну так вот пошла я не к геникологу, а к узисту, сделать узи, потому, как хотелось знать, как там, и чего, ведь половой жизнью живу и иногда бывало, что больновато было, но женщины народ терпеливый и всё выносим стоически,да и ещё првосходные актрисы, виду я не показывала, к счастью сказать, первый раз стала получать оргазм, что с прежним не было.Пришла на узи, а она на меня посмотрела, потом туда и говорит, в связи с вашей поологией, у вас там тоже ни чего нет, вы представте себе, хорошо, что я уже большинство кругов ада прошла, и посылает меня к геникологу и узисту в одном лице, мол он вам точо скажит, я ушла от неё в замутнёном сознании, хотя, как я и говорила и не такое слышала, а пошла я на мрт, дело конечно дорогое, 4,200,мрт малого таза, меня там попросили предоставить предыдущее моё узи, на, что я им после аперации.выписку дала, думаю,ну во опяить будет переписанно по накатанной, практически так и вышло, только киста уже не только на правом яичнике, то теперь и на левом, толи киста толи доминантный флликул до 1,0 см, опять же вопрос, не написанно, какая киста, паровариальная, фолликулярная ли, типа сходите к доктору, заплатите за приём, а он сказок на сочиняет, матка визуализированна 1,8*1,6*2,0, кроче дигноз был поставлен гиппоплазия матки,называеться, сколько протяните, столько протяните.Вот такие во дела, а почему ещё к доктору поопала, травку до этого пила, боровую матку, месяц и шалфей, а между ними месяц отдыхала, красноармейцев то нет, а в нутри проходят, я свой организ до сканально чувствую, а ещё, узистка меня спросила, когда они у меня были, ну я и ответила и она уже особа не парясь, на основании и сказала, что у меня ни чего внутри нет, предыдущая женщина гинеколог, пос чупала и сказала, всё могло быть, у меня не хватает какого то гормона, но уже поздно,пить боржоми, время ушло, вот и кому верить то.
Источник