Порокератоз код по мкб 10
Порокератоз Мибелли – Клинические рекомендации
| А | Б | В | Г | Д | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Я |
Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) – наследственный кератоз,характеризующийся нарушением ороговения эпидермиса преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.Код по МКБ-10
: Q82.8
Этиология и эпидемиология
Наследуется по аутосомно-доминантному типу или возникает спорадически.При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез,а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса
Классификация
- Классический (бляшечный)
- Диссеминированный
- поверхностный актинический
- поверхностный неактинический
- эруптивный папулезный зудящий
- ретикулярный
- Локализованные и атипичные формы
- Гигантский
- Линейный
- Точечный
- Фолликулярный
- Ладонно-подошвенный
- Лицевой
- Аногенитальный
- классический
- птихотропный
- пенильно-мошоночный
Клиническая картина
Классический порокератоз Мибелли (бляшечный порокератоз)
Появляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на ,тыле кистей,нередко односторонне в виде роговых милиарных папул,постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета,округлых или неправильных очертаний,диаметром до 6-10 мм. Центральная часть бляшки
слегка западает,становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик,который заключен в желобок и выступает
в виде гребешка.
В результате медленного эксцентрического роста бляшки могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.Заболевание медленно прогрессирует,в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей,шеи,реже туловища,лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку . Возможны также поражения слизистых оболочек,роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов,умственная
отсталость.
Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз
Клиническая картина развивается чаще после 30 лет,в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-до- минантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза . Есть
предположение,что заболевание
связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса ,образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза ,считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания.
Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова,доступных инсоляции,- преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий,голеней,
тыле кистей,лице.Поражения ладоней и подошв,волосистой части головы,нижней трети живота,ягодиц,а также слизистых оболочек не наблюдалось.
Высыпания состоят из милиарных роговых папул,постепенно образующих бляшки небольшого размера,неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает,особенно в летнее время года
.
Порокератоз диссеминированный поверхностный
Отличается множественными очагами поражения,развивающимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет) и не зависит от солнечной инсоляции с аутосомно-доминантным типом наследования. Субъективных симптомов нет.Возможны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки
и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта.
Эруптивный зудящий папулезный порокератоз
Клинически проявляется повторными вспышками интенсивно зудящих папулезных высыпаний,причем заболевание развивается остро.Наблюдается преимущественно в старшей демографической группе
(средний возраст 65,8 года),в соотношение мужчин и женщин 2: 1. Зарегистрированных семейных случаев нет.
В 30% случаев у больных имеется недавно диагностированная злокачественная опухоль.Среднее начало заболевания за 2,7 месяца до или после постановки диагноза злокачествнного новообразования.Связанные злокачественные новообразования-гепатоцеллюлярная карцинома,холангиокарцинома,рак яичника и лимфома. Высыпания имеют тенденцию регрессировать после лечения злокачественной опухоли,что наводит
на мысль о паранеопластическом синдроме.
У 30% больных выявляются нарушения иммунитета,в основном связанные с приемом лекарств (преднизон,противоревматические и биологические препараты).
В 30% случаев отмечался ранее существовавший порокератоз,особенно диссеминированный поверхностный.
Ретикулярный порокератоз
Клинически проявляется типичными для порокератоза высыпаниями,которые,сливаясь,образуют сетчатый рисунок.
Гигантский порокератоз
Гигантский порокератоз является редкой формой.Характеризуется одиночным очагом размерами 10-20 см,иногда более,и широким (до 1 см) периферическим роговым гребнем.Частая локализация тыл стопы.Имеет выраженную склонность к злокачественному перерождению.
Линейный порокератоз
Может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным . Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага),так и атрофический компонент и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой
формы порокератоза.
Точечный порокератоз
Наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками,похожими на комедоны,и отдельным,изолированным их расположением на локтях,пальцах,ладонях,подошвах . При этом проявления заболевания могут быть врожденными .
Фолликулярный порокератоз
Характеризуется высыпанием бессимптомных эритематозных,пигментированных или телесного цвета фолликулярных папрул,диаметром менее 1 см.Локализация любая,но чаще это открытые участки тела,ладони и подошвы не поражаются.Начало заболевания в возрасте 30-50 лет,описан единичный семейный случай.
Ладонно-подошвенный порокератоз
Проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вначале лишь на коже ладоней и подошв,напоминая точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп,может также поражаться кожа туловища .
Лицевой порокератоз
Редкая форма порокератоза.Характеризуется,чаще одиночной,эритематозной бляшкой с атрофическим центром и приподнятым гиперкератотическим краем.Обычно наблюдается у молодых женщин.УФО рассматривается как приоритетный триггер заболевания.
Генитальный классический порокератоз
Известен также как генитально-ягодичный порокератоз.Патогенез остается неопределенным,рассматриваются как генетические факторы,так и факторы окружающей среды (трение одеждой,микротравмы).. Большинство пациентов мужчины в возрасте от 22 до 61 года (средний возраст 39 лет).
Характеризуется высыпанием типичных для порокератоза Мибелли бляшек в области мошонки,полового члена,ягодиц и внутренней поверхности бедер.Характерен зуд. Генитальный порокератоз крайне редко встречается у женщин.
Птихотропный порокератоз (porokeratosis ptychotropica)
Известен также как веррукозный и гипертрофический порокератоз. Характеризуется медленно увеличивающимися толстыми бородавчатыми бляшками с локализацией в области ягодиц (в виде бабочки),реже,в области полового члена,мошонки и вульвы.Характерный для порокератоза периферический гребень отсутствует.Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте
от 27 до 84 лет.Этиология не установлена,но трение с одеждой может быть отягчающим фактором
Гистологически в большинстве случаев отмечается наличие множественных роговидных ламелл,которые отличают его от классического порокератоза Мибелли. Сообщалось,что в нескольких случаях отмечается отложение амилоида в верхней дерме.
При дерматоскопии наблюдаются резко очерченные кольцевидные поражения с толстым периферическим коричневым ободком и эритематозный неатрофический центр с правильными пунктирными сосудами.
Пенильно-мошоночный порокератоз
Пенильно-мошоночный порокератоз описан у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет.Характеризуется высыпанием интенсивно зудящих бляшек в области вентральной поверхности полового члена и передней поверхности мошонки.
Повторные незначительные травмы из-за трения плотно облегающим нижнем бельем или реакция на контакт с каким-либо агентом могут быть факторами патогенеза.Гистологически отмечается наличие множественных роговидных ламелл.
Течение и прогноз
Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи,реже базальноклеточного.Наиболее часто злокачественная трансформация наблюдается при линейной и гигантской форме,наиболее редко при распространенном поверхностном актиническом порокератозе.
Диагностика
Гистологическое исследование
Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины),в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует,шиповатый – атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов,в сосочковом слое дермы выражен фиброз При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки
с уплотненной
цитоплазмой,содержащей вакуоли и клеточный детрит,а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами .
Дерматоскопия
Центральная область (коричневая пигментация с множеством серо-голубых точек,пунктирные сосуды,красные глобулы,гомогенная область)
Периферическая область (двойная белая линия в виде рельсовой дороги,которая соответствует роговой пластинке ,выявляемой при гистологическом исследовании)
Дифференциальная диагностика
- перфорирующий серпигинозный эластоз
- болезнь Кирле (обычно развивается у взрослых,роговые папулы сливаются в очаги полициклических очертаний,чаще локализуется на голенях,предплечьях,ягодицах; возможно спонтанное разрешение отдельных очагов),
- стойкий лентикулярный кератоз Флегеля (представлен мелкими папулами с западением и чешуйками в центре,не склонными к слиянию).
- псориаз
- простой хронический лишай
- гипертрофический красный плоский лишай
- туберкулез кожи
- болезнь Боуэна
- микоз гладкой кожи
- кольцевидная гранулема
- бородавки (особенно плокие)
- актинический кератоз
Линейная форма
- линейный красный плоский лишай
- недержание пигмента
- линейный эпидермальный невус
Лечение
Местное лечение
- 5% фторурациловая мазь (крем)
- Имиквимод 5% крем
- Местные кортикостероиды
- Кератолитики
- Местные ретиноиды (0,1% мазь с ретиноевой кислотой,0,1% крем третиноина)
- Диклофенак крем
Системная терапия
- Изотретиноин 20 мг ежедневно в течении 16-20 недель
- Тигазон 75-50 мг в день в течение 4-21 недель
Хирургическое лечение
- Криотерапия
- Лазеротерапия (CO2 ,Nd:YAG)
- Дермабразия
- Хирургическое иссечение
Цитируемая литература
Дополнительно по этой теме на сайте
| Актинический порокератоз |
| Линейный порокератоз (linear porokeratosis) |
Источник
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Течение и стадии
- Лечение
Названия
Порокератоз.
Порокератоз
Описание
Порокератоз – заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. Располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта – дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.
Причины
Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пененрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности СПИД, ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.
Симптомы
Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.
Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент – кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе – конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания – гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общносгь их патогенеза.
Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолейтипаплоскоклеточногорака,базалиомыиболезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеваниемПри этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.
Классический порокератоз Мибели. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак – параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.
Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.
Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.
Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз – редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.
Линейный порокератоз обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.
Гистопатология. В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) – характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме – расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.
Течение и стадии
Течение порокератоза. Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.
Лечение
Назначают кератолитические средства, криодеструкцию, внутриочаговое введение кортикостероидов, 5%-ную мазь 5-флюорацила; при актинической форме – фотозащитные кремы; при распространенных формах рекомендуются ароматические ретиноиды или большие дозы витамина А.
Источник