Поздняя мозжечковая дегенерация код мкб 10

Мозжечковая атаксия проявляется нарушением движений и координации. При этом расстройстве поражаются такие отделы, как полушария и червь. Различают несколько форм этого заболевания. А также существует более 20 причин возникновения этого заболевания. Расскажем об этой патологии более подробно.

Коротко о болезни

Мозжечковая атаксия формируется у человека в молодом и старческом возрасте. Поражение является следствием наследственной или врожденной патологии. А также она возникает при нейродегенеративных болезнях мозга.

Если мозжечок не работает, походка становится шаткой, нарушается работа вестибулярного аппарата. При поражении «червя» (сердцевины органа) страдает тонус. Мышцы становятся вялыми и атоничными. Выделяют несколько видов атаксии. Подробно их опишем ниже.

МКБ 10

В международной
классификации заболеваний мозжечковая атаксия имеет шифр G11.1-G11.3.

Виды

Выделяют несколько видов мозжечковых атаксий. Они различаются по локализации зоны поражений. При проблемах в «черве» появляются симптомы статико-локомоторной атаксии. Для нее характерно нарушение функции передвижения. Проявляется дисфункции ходьбы и походки.

Второй вид
проблем начинается при поражении полушарий мозжечка. При этом страдает точность
движений конечностей. Он носит название динамической атаксии.

Ранняя и поздняя формы

Ранняя
мозжечковая атаксия – это орфанное заболевание, которое преимущественно
распространено на севере Италии. При нем доминирует клиническая картина пирамидных
поражений и атаксии. При этом повышаются сухожильные рефлексы, пропадает
чувствительность.

Поздняя атаксия чаще всего сопряжена с гипотиреозом.
Различают 8 нозологических форм болезни.
Их классифицируют так:

1. Алкогольная кортикальная мозжечковая
   дегенерация;
2. Карциноматозная дегенерация;
3. Атаксия, связанная с гипотиреозом;
4. Интоксикационная дегенерация мозжечка;
5. Глютеновая атаксия;
6. Нервно-психическая дегенерация мозжечка;
7. Иммуномодулированная атаксия;
8. Дефицит
   витамина В1-12, витамина Е.

Мозжечковая
атаксия у детей

Мозжечковая недостаточность у детей появляется при врожденных пороках или при травмах. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы (чмт) у ребенка. У детей до 2 лет проявляется в виде умеренного отставания в развитии, шаткости ходьбы, нарушении координации.

Проблемы начинаются с первых
дней жизни. Малыш вялый, плохо сосет и набирает вес. Объективно клинику
недостаточности можно заметить к году. Ребенок отстает в развитии психомоторных
навыков от сверстников. Ходьба формируется ближе к 2 годам. Она характеризуется
шаткостью походки, частыми падениями, поздно появляется речь.

Наследственная мозжечковая форма

Атаксии бывают врожденные,
наследственные и приобретенные. Врожденная мозжечковая атаксия формируется в
первые месяцы жизни. Наследственная форма имеет связь с генетическими дефектами
и передается из поколения в поколения. А приобретенная болезнь связана по
времени с перенесенной тяжелой патологией другого порядка.

В 19 веке врач невролог Пьер
Мари предложил разделить наследственные атаксии на 2 формы:

• Атаксия
  Фридрейха;
• Половая
  форма наследственной атаксии.

Последняя проявляется ближе к 30-40 лет и носит имя ее исследователя. Основные проявления – это неврологические расстройства (птоз, нарушение конвергенции, затруднение глотания, слабоумие). При этом в отличие от болезни Фридрейха отсутствуют симптомы поражения костной ткани.

Пути наследования

Заболевание Пьера Мари
передается по наследству. Гены распространяются по аутосомно-доминантному типу.
Следовательно, если патологический материал есть у одного из родителей, то 50%
потомков получит его.

Ген болезни локализован на
хромосоме 6р23. При поиске причин заболевания генетический анализ является
одним из главных факторов постановки диагноза.

Как проявляется патология?

У болезни Пьера Мари целый
комплекс симптомов. Но доминирует нарушение координации и походки. К этому
добавляются проблемы со зрением: птоз, избыточная подвижность глазных яблок, нистагм, атрофия зрительного нерва. При патологии повышены сухожильные
рефлексы. Могут наступать параличи и парезы ног. Возможно развитие депрессии,
потеря памяти, прогрессирующее слабоумие.

Болезнь Пьера Мари
существенно отличается от остальных атаксий отсутствием экстрапирамидных
синдромов. Для дифференциальной диагностики подходит генетический анализ.

Дифференциальный диагноз

Проводится с атаксией
Фридрейха, оливопонтоцеребеллярными атаксиями.

Лечение

Медикаментозная
терапия болезни малоэффективна. Лекарственные средства направлены на улучшение
взаимодействий с клетками и восстановление утраченных связей. Симптомы
купируются противосудорожными препаратами, миорелаксантами, трофическим
веществами для нервной ткани.

Большое
внимание уделяется системе обратной биологической связи. Специальные программы
и установки тренируют участи мозга с низкой активностью. При этом идет их
искусственная стимуляция. А в ответ зона усиливает свою работу и посылает
обратную связь к мышцам. Используется стабилоплатформа и занятия на доске
Бильгоу.

Постинфекционная мозжечковая форма

Инфекционный
вид атаксии встречается довольно редко. Его могут провоцировать вирусные и
бактериальные инфекции. Среди них наиболее вероятен менингит (нейсерия),
вирусный энцефалит, геморрагические лихорадки, вирус герпеса и
цитомегаловирусная инфекция у ослабленных пациентов и детей.

Постинфекционная атаксия возникает на фоне поражения мозга и его оболочек. Болезнь никогда не развивается изолированно. На фоне тяжелой инфекции у пациента развиваются симптомы мозжечковой недостаточности. Формируется шаткая походка, появляется тремор, горизонтальный нистагм, адиадохокинез.

Симптомы уменьшаются
по мере купирования основного инфекционного процесса. Но отдаленные последствия
беспокоят больного еще долго. А некоторые изменения могут оставаться навсегда.
Лечение этиотропное.

Острая мозжечковая форма

Употребление
алкоголя формирует стойкий дефицит тиамина в организме пациента. А кора
мозжечка и червь относятся к зонам мозга, которые остро реагируют на такой
дефицит. Дегенеративные процессы в этой области – это проявления хронической
алкогольной зависимости.

Острая алкогольная атаксия проявляется при длительном и хроническом употреблении алкоголя. Однако, не каждый человек подвержен такой дегенерации. Играет роль наследственная предрасположенность и чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина.

Факт! Синдром Вестфаля-Лейдена развивается при инфекции (малярия и сыпном тифе) и при тепловом воздействии (перегрев, солнечный удар). Для него характерна острая мозжечковая атаксия.

Прогрессирующая мозжечковая форма

Поздняя атаксия
проявляется прогрессирующей клиникой заболевания. Основные проявления клиники:

• Нистагм;
• Адиадохокинез;
• Шаткая
  походка;
• Нарушение
  координации;
• Снижение
  рефлексов;
• Потеря
  устойчивости при пробах.

Статическая и динамическая форма

Эти два вида
заболевания существенно отличаются по признакам и зоне поражения.

Сенситивная и мозжечковая виды

Первый вид
болезни появляется при заболевании спинного мозга. А точнее, его задних рогов.
Именно здесь расположены терминальные двигательные нейроны. От этой зоны сигнал
напрямую поступает в рецепторы мышц и сухожилий. При болезни импульс не
проходит к мускулам.

При сенситивной
атаксии появляется «штампующая» походка. Пациент перестает выполнять
координационные пробы без контроля зрения. Это не характерно для мозжечковой
атаксии.

Вестибулярная и мозжечковая виды

Двигательные пути проходят через вестибулярные отделы и ядра 8 пары черепно-мозговых нервов. При поражении на этом уровне проявляется нарушенная работа вестибулярной системы. Атаксия проявляется тошнотой, рвотой, головокружением.

У больного выявляется горизонтальный нистагм. У пациентов нарушается слух, ведь он связан с органом равновесия. Существенное отличие от мозжечковой атаксии – симптоматика усиливается при резких поворотах головы.

Кортикальная и мозжечковая виды

При поражении
корковых отделов, в которых начинаются пирамидные пути, возникает корковая
атаксия. В позе Ромберга пациент падает в сторону, противоположную месту
поражению. Известно, что пирамидные пути перекрещиваются в области ствола и
переходят на другую сторону.

При ходьбе
больной передвигается неустойчиво, он пошатывается и отклоняется в
противоположную поражению сторону. Активно прогрессируют психиатрические
изменения. Формируются нарушения слуха, галлюцинации.

Патогенез и этиология заболевания

К поражению мозжечка приводят многочисленные факторы. Роль играет и генетика, и сосудистые болезни, атеросклеротические поражения. Атаксии часто развиваются после тяжелых травм, операций на головном мозге.

Сосудистые катастрофы, какие как инфаркт или инсульт, могут повлечь за собой повреждение любой структуры. В том числе и мозжечка. Особенную опасность представляют дорожно-транспортные происшествия. При авариях задняя часть черепа попадает на сиденье. Мозжечок при этом сильно травмируется.

Причины

Главные
причины, повреждающие мозжечок:

1. Атеросклеротическая
   болезнь сосудов шеи и головного мозга;
2. Инфаркт
   или инсульт;
3. Инфекционные
   заболевания (бактериальный менингит, вирусный энцефалит, боррелиоз, герпес);
4. Отравление
   солями тяжелых металлов;
5. Воздействие
   наркотических препаратов, алкоголя;
6. Опухоли
   мозга;
7. Аутоиммунные
   болезни;
8. Генетические
   атаксии (Фридрейха, патология Вильсона, атаксия-телеангиоэктазия).

Симптомы

Для этой
болезни характерно прогрессирование мозжечковой недостаточности. При
заболевании проявляются нарушения:

• Нистагм;
• Нарушение
  походки;
• Адиадохокинез;
• Интенционный
  тремор;
• Нарушение
  выполнения координаторных проб;
• Скандированная
  речь;
• Мегалография;
• Промахивание
  при взятии предметов.

Видео пациента
с атаксией

В ролике четко видны характерные признаки мозжечковой атаксии.

1. Неустойчивость
   в положении стоя. При этом пациент отклоняется в сторону поражения. На видео
   заметно, как больной теряет равновесие, как только сводит стопы вместе;
2. В
   позе Ромберга пациент крайне неустойчив. Однако, пробы с открытыми и закрытыми
   глазами выполняет одинаково;
3. Шаткая
   походка. Пациент идет, покачиваясь. При движении он широко расставляет ноги. Страдает
   и «фланговая» ходьба;
4. Пальценосовая
   проба выполняется с промахиванием. При приближении пальца к носу отмечается
   интенционный тремор;
5. При
   пробе с молоточком пациент должен перемещать пальцы с рукоятки на головку
   прибора. Отмечается быстрая утомляемость и медлительность в выполнении движений;
6. Адиадохокинез.
   При быстром вращении кистей заметно замедление движений кисти на стороне
   поражения;
7. Пяточно-коленная
   проба выполняется с заметным промахиванием. Пациент не ощущает колено, нога
   постоянно соскальзывает с голени;
8. Потеря
   контроля над голосовыми связками приводит к тому, что формируется
   скандированная речь.

Диагностика

Диагностика
мозжечковых атаксий основана на неврологическом осмотре. При выполнении
координаторных проб пациент делает типичные ошибки. На основании этого
становится актуальным диагноз о повреждении мозжечка.

Для диагностики важны методы визуализации. При отдельных нозологиях повреждается та или иная зона мозжечка. На

Источник