Презентация на тему синдром стивенса джонсона
1. СИНДРОМ СТИВЕНсА-ДЖОНСонА
ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава РФ
Кафедра госпитальной терапии
2017
2. Определение
Синдром Стивенса – Джонсона относится к
тяжелым системным аллергическим
реакциям замедленного типа и представляет
собой тяжелую форму буллезной
многоформной экссудативной эритемы,
сопровождающейся отслойкой эпидермиса
на площади до 10% поверхности тела,
с поражением слизистых
оболочек.
3. Эпидемиология
2–7 случаев на 1 000 000 населения в год
чаще наблюдается в возрасте 20–40 лет
Мужчины заболевают в 2 раза чаще
женщин
Чем старше возраст пациента, чем
серьезнее сопутствующее заболевание и
чем обширнее поражение кожи, тем хуже
прогноз
Смертность составляет от 5-12%.
4. Этиология
Причины развития подразделяют на 4 категории:
1. Лекарственные средства.
2. Инфекционные агенты.
3. Онкологические заболевания.
4. Идиопатический синдром С-Д.
5.
Лекарственные средства
Острая токсико-аллергическая реакция
возникает в ответ на введение терапевтической
дозы медикамента.
Наиболее распространенные лекарства:
антибиотики (особенно пенициллинового ряда)
– до 55%,
нестероидные противовоспалительные
препараты – до 25%,
сульфаниламиды – до 10%
витамины и другие средства, влияющие на
метаболизм – до 8%
местные анестетики – до 6%
другие группы медикаментов
(противоэпилептические средства
(карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также
героин – до 18%.
6. Инфекционные агенты
Инфекционно-аллергическая форма при связи:
• с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и
др.),
• микоплазмами
• риккетсиями
• различными бактериальными возбудителями
(b-гемолитический стрептококк группы А,
дифтерии, микобактерии и др.)
• грибковыми и протозойными инфекциями.
7.
ПАТОГЕНЕЗ
Поверхностные молекулы собственной
клетки распознаются иммунной системой
как антигены.
Синтез иммуноглобулинов класса M и G,
которые визуализируют антигены для
комплемента, естественных киллеров и
фагоцитов.
Происходит повреждение клетки-мишени
8.
Разрушение кератиноцитов
Цитотоксические лейкоциты и NK-клетки мигрируют в
эпидермис кожи, где продуцируют большое количество
иммунных медиаторов (растворимый FasL, перфорин,
гранзим В и гранулизин) во внеклеточное пространство.
Гранулизин приводит к апоптозу
кератиноцитов, обширным
некрозам эпидермиса и
образованию пузырей.
9.
10.
Генетическая
предрасположенность к
гиперчувствительности к различным
лекарственным средствам:
HLA-B*1502 тесно связан с
карбамазепином, ацетазоламидом,
этосукциамидом, ламотриджином,
фенобарбиталом, фенитоином,
вальпроатом натрия;
HLA-B*5801 – с аллопуринолиндуцированным синдромом СтивенсаДжонсона.
11.
Связывание лекарственного средства (антигена) с определенным
HLA-аллелем на кератиноцитах
Специфические рецепторы Т-клеток CD8+ цитотоксических Тлимфоцитов распознают комплекс «препарат + HLA».
12. Клиническая картина
Продромальный гриппоподобный период
длится от 1 до 14 дней и характеризуется:
лихорадкой
общей слабостью
Кашлем
болью в горле
головной болью
Артралгией
Иногда отмечается рвота и диарея.
13.
• Поражение кожи и слизистых
развивается стремительно, обычно через
4–6 дней.
• симметричные высыпания на
разгибательных поверхностях
предплечий, голеней, тыла кистей и стоп,
лице, половых органах, на слизистых
оболочках (четко отграниченные,
уплощенные папулы розово-красного
цвета округлой формы, диаметром от
нескольких миллиметров до 2–5 см,
имеющие две зоны: внутреннюю
(серовато-синюшного цвета, иногда с
пузырем в центре, наполненным
серозным или геморрагическим
содержимым) и наружную (красного
цвета).
• Высыпания сопровождаются жжением и
зудом.
14.
15.
• На губах, щеках, небе возникают разлитая
эритема, пузыри, эрозивные участки,
покрытые желтовато-серым налетом.
• После вскрытия крупных пузырей на коже
и слизистых оболочках образуются
сплошные кровоточащие болезненные
очаги, при этом губы и десны становятся
опухшими, болезненными, с
геморрагическими корками.
• Эрозивное поражение слизистых
оболочек мочеполовой системы может
осложняться стриктурами уретры у
мужчин, кровотечениями из мочевого
пузыря и вульвовагинитами у женщин.
• При поражении глаз наблюдаются
блефароконъюнктивит,
иридоциклит,которые могут привести к
потере зрения.
16.
К прогностически неблагоприятным факторам относятся:
возраст старше 40 лет
быстро прогрессирующее течение
тахикардия с частотой сердечных сокращений
(ЧСС) более 120 уд./мин.
начальная площадь эпидермального
поражения более 10%
гипергликемия более 14 ммоль/л.
17.
• Летальность при синдроме СтивенсаДжонсона составляет 2–15%.
• При поражении слизистых оболочек
внутренних органов могут формироваться
стеноз пищевода, сужение мочевыводящих
путей.
• Слепота вследствие вторичного тяжелого
кератита регистрируется
18.
ДИАГНОСТИКА
• Диагноз синдрома Стивенса–Джонсона основывается
на результатах анамнеза заболевания и характерной
клинической картине.
• При проведении клинического анализа крови
выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко);
нейтропения является неблагоприятным
прогностическим признаком.
• При необходимости проводят гистологическое
исследование биоптата кожи. При гистологическом
исследовании наблюдаются некроз всех слоев
эпидермиса, образование щели над базальной
мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме
воспалительная инфильтрация выражена
незначительно или отсутствует.
19.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Синдром Стивенса–Джонсона следует
дифференцировать с вульгарной пузырчаткой,
синдромом стафилококковой ошпаренной кожи,
токсическим эпидермальным некролизом
(синдромом Лайелла), для которого характерна
отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности
тела; реакцией «трансплантат против хозяина»,
многоформной экссудативной эритемой,
скарлатиной, термическим ожогом.
фототоксической реакцией, эксфолиативной
эритродермией, фиксированной токсидермией.
20.
ЛЕЧЕНИЕ
Цель:
быстрая идентификация и отмена причинного
препарата (препаратов)
поддерживающая терапия с сохранением
гемодинамического равновесия
профилактика осложнений
специфическое лечение направленное на
иммунологические и цитотоксические механизмы.
21.
Неотложная помощь
на догоспитальном этапе
•восполнение потери жидкости, как у ожоговых
больных (даже при стабильном состоянии пациента
на момент осмотра). Переливание жидкостей
(коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по
возможности — пероральная регидратация.
•в/в струйное введение глюкокортикостероидов (в
перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150
мг).
•готовность к искусственной вентиляции легких
(ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и
немедленная госпитализация в реанимационное
отделение.
22.
Схемы лечения
Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты
системного действия:
• преднизолон 50–80 мг в сутки в/м или в/в
• дексаметазон 7–10 мг в сутки в/м или в/в.
2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
• калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл вв
капельно, на курс 5–10 вливаний
• натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл в/в капельно на курс 5–10 вливаний
• кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки в/м в течение 8–10 дней;
• тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки в/в на курс 8–10
вливаний.
• Также является оправданным проведение процедур
гемосорбции, плазмафереза.
23.
3. При возникновении инфекционных осложнений
назначают
антибактериальные препараты с учетом выделенного
возбудителя, его чувствительности к антибактериальным
препаратам и тяжести клинических проявлений.
24.
• Наружная терапия заключается в тщательном уходе и
обработке кожных покровов путем очищения, удаления
некротической ткани.
• Для наружной терапии используют растворы
антисептических препаратов: раствор перекиси
водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор
перманганата калия.
• Для обработки эрозий применяют анилиновые
красители: метиленовый синий, фукорцин,
бриллиантовый зеленый.
• При поражении глаз требуется консультация
офтальмолога.
В острую фазу каждые два часа применяют препараты
искусственной слезы, глазные капли с антибиотиками
или с антисептиками, наружно применяют
эритромициновую мазь.
• При поражении слизистой оболочки полости рта
необходимы полоскания несколько раз в день
антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или
противогрибковыми (клотримазол) растворами.
25.
• По мере эпителизации тканей
растворы могут быть заменены на
кремы и мази (смягчающие,
питательные, кортикостероидные:
элоком, локоид, адвантан,
целестодерм и др.)
• При вторичном инфицировании:
комбинированные мази: тридерм,
пимафукорт и др.
• Одежда больного должна быть
изготовлена из мягких х/б тканей.
• Антигистаминные препараты,
преимущественно 2 и 3-го поколения.
26. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !
Источник
Вы можете изучить и скачать доклад-презентацию на
тему Синдром Лайелла и Стивенса – Джонсона.
Презентация на заданную тему содержит 36 слайдов. Для просмотра воспользуйтесь
проигрывателем,
если материал оказался полезным для Вас – поделитесь им с друзьями с
помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций в закладки!
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1
Описание слайда:
Синдром Лайелла и
Стивенса- Джонсона
Выполнила Сергазиева А
Проверила Альмухамбетова Э. Ф.
Слайд 2
Описание слайда:
Литература:
1. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – Т. I. – 720 с.
2. Клинические рекомендации. Дерматовенерология / под ред А.А. Кубановой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 320 с.
3. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. – 2-е изд. – М. : МЕД. пресс-информ, 2009. – 736 с. : ил.
4Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
Слайд 3
Слайд 4
Слайд 5
Описание слайда:
Синдром Лайелла[1]
Слайд 6
Слайд 7
Слайд 8
Слайд 9
Описание слайда:
Кожные проявления лекарственной болезни
Слайд 10
Описание слайда:
Кожные проявления лекарственной болезни
Слайд 11
Описание слайда:
Кожные проявления лекарственной болезни
Слайд 12
Описание слайда:
В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней
В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней
Слайд 13
Описание слайда:
Положительные симптомы Никольского
Положительные симптомы Никольского
Положительные симптомы Асбо-Ганзена
Слайд 14
Описание слайда:
Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита
Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита
Слайд 15
Описание слайда:
Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит – наиболее раннее проявление заболевания
Слайд 16
Слайд 17
Описание слайда:
ОБЩАЯ ТЕРАПИЯ
Диета гипоаллергенная.
Каждые 1,5-2 часа обработка кожи р-ом фурацилина, олазоль ( аэрозоль для наружного применения), крем бюбхен (под подгузник)
Обработка слизистой глаз: ципромед, опатанол
Обработка слизистой полости рта: фурацилин, облепиховое масло.
Слайд 18
Описание слайда:
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ:
1 Инфузионная терапия (до 6-8 л)
2 Глюкокортикоидная терапия(преднизолон-300-1500 мг/сут в/в дробно
3 Антигистаминные,антипротеазные-(ингитрил-60 ЕД в/в капельно,контрикал-40 тыс ЕД в/в капельно , димедрол или супрастин -6-8 мл/сут
4 Плазмаферез,гемосорбция,экстракорпоральная иммунофармакотерапия с дуицифоном)
5 Антибиотики широкого спектра действия
6 Антикоагулянты и антиагреганты-(гепарин,курантил,трентал)
Слайд 19
Описание слайда:
Лечение
Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
Слайд 20
Описание слайда:
Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
Слайд 21
Описание слайда:
Синдром Стивенса – Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) – очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.
Синдром Стивенса – Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) – очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.
Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.
Слайд 22
Описание слайда:
Синдром Стивенса — Джонсона
Слайд 23
Описание слайда:
Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона:
Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.
Слайд 24
Описание слайда:
Патогенез Синдрома стивенса-джонсона:
В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.
Слайд 25
Описание слайда:
Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:
Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита, однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).
Слайд 26
Слайд 27
Описание слайда:
После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др.
Слайд 28
Описание слайда:
Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:
При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.
Слайд 29
Описание слайда:
Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования – иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.
Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования – иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.
Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки.
Слайд 30
Описание слайда:
Неотложная помощь на догоспитальном этапе
основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.
Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения.
Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких, трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение.
Слайд 31
Описание слайда:
Вывод
Для синдрома Стивенса-Джонса типичны острое начало, лихорадка, насморк, конъюнктивит, с первых часов – прогрессирующая экзантема в виде безболезненных темно-красных пятен, папул, везикул со склонностью к слиянию. Серозно-кровянистое содержимое в пузырях отсутствует.
Для синдрома Лайелла характерна быстро распространяющаяся по всему телу экзантема: пузыри с серозно-кровянистым содержимым вскрываются, отслаивается эпидермис и образуются обширные эрозии, признаки тяжелой общей интоксикации. Присоединяются вторичная инфекция, полиорганная недостаточность, ДВС-синдром.
При отеке Квинке остро появляются ограниченные, безболезненные с «распиранием» отеки кожи, подкожной клетчатки, при локализации отека в области голосовых складок возникает симптоматика аллергического отека гортани.
Неотложная помощь при синдроме Стивенса-Джонса и Лайелла
Необходимо устранить действие аллергена, обеспечить проходимость дыхательных путей, ингаляции кислорода, ввести раствор преднизолона в дозе 5 мг/кг веса внутривенно или внутримышечно, антигистаминные препараты: 2% раствор супрастина, 2,5% раствор пипольфена в дозе 0,1-0,15 мл/год внутривенно или внутримышечно, при развитии жизнеугрожающих состояний – вызов бригады интенсивной терапии;
экстренная госпитализация в реанимационное отделение, для профилактики инфицирования эрозивных участков кожи использовать при транспортировке стерильное белье;
не вводить жаропонижающие средства (опасность дополнительной аллергизации!).
Слайд 32
Описание слайда:
Обратная связь:
1. Синдром Стивенса Джонсона является тяжелой разновидностью:
-1. Крапивницы
-2. Анафилактического шока
-3. Многоформной экссудативной эритемы
-4. Псориаза
2. Что может провоцировать возникновение синдрома Стивенса-Джонсона?
Инфекционные агенты
Лекарственные препараты
Злокачественные новообразования
Слайд 33