При синдроме жильбера удалили желчный пузырь
С 2006 года я имел проблемы с желудочно-кишечным трактом (гастрит, язвенную болезнь луковицы 12-перстной кишки и воспаление желчного пузыря. Наряду с этим фиксировалось повышение билирубина (пигмент желто-красного цвета — при его накоплении в органах и тканях они окрашиваются в желтый цвет).)
У меня наблюдались выраженно-желтый цвет языка, едва заметное пожелтение (субиктеричность) склер (наружный остов глазного яблока — «белок глаза»), несильные боли в правом подреберье и в виде «полупояса» в верхней части живота.
Лечение давало результаты, но было малоуспешным — вплоть до января 2009 года, когда была проведена операция по удалению желчного пузыря. Предполагалось, что это может решить большинство проблем. Однако, результаты биохимического анализа крови свидетельствовали, что повышение билирубина продолжается.
Спустя год в ходе обследований в ЦНИИГ (Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии) был проведен тест на синдром Жильбера, обнаруживший это заболевание.
Болезнь или синдром Жильбера проявляется в виде хронической или перемежающейся желтушностью без выраженного изменения структуры и функции печени и застоя желчи в печеночных протоках.
Анализ медицинской литературы свидетельствует, что приблизительно у 1/3 больных жалобы отсутствуют, а у 2/3 отмечаются повышенная утомляемость, ослабление или утрата способности к продолжительному физическому и умственному напряжению и тупая боль в верхней половине живота (в области печени). Отмечаются тошнота, отсутствие аппетита, отрыжка, нарушении стула (запор или понос), метеоризм. У 1/4 больных печень незначительно увеличена — край ее на 1—3 см выступает из-под реберной дуги. В периоды обострений такое же увеличение отмечается чаще, у 4/5 больных. У каждого 10-го больного незначительно увеличена селезенка. Заболевание наблюдается у менее чем 5% населения.
Болезнь Жильбера обычно имеет семейный характер и обусловлена недостаточностью ферментов печени, отвечающих за захват, переработку и выведение из организма билирубина. Как правило, болезнь Жильбера продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Мужчины страдают примерно в 10 раз чаще женщин.
Основным симптомом болезни является легкая желтушность склер. При этом характерна матово-желтушная кожа, особенно лица. Возникновению или усилению пожелтения могут способствовать нервное переутомление, физическое напряжение, простудные заболевания, различные операции, голодание, погрешности в диете, прием алкоголя и некоторых лекарств.
Лишь у небольшой части больных отмечается развитие желчнокаменной болезни (пигментные камни) и язв двенадцатиперстной кишки.
Традиционно рекомендуют облегченный режим дня, исключение значительной физических или психических нагрузок. Следует исключить алкоголь, регулярно питаться (голодание противопоказано), придерживаться разумно-щадящей диеты (диета № 5), избегать физического переутомления, приема гепатотоксических препаратов. Пациентам противопоказаны профессиональные занятия спортом. Все блюда готовят на воде или пару, а также запекают в духовке.
Из медицинских препаратов показаны курсы препаратов, улучшающих обмен в печени (легалон, карсил, хофитол). Если повышение билирубина выражено и сопровождается слабостью и плохим самочувствием, возможен прием фенобарбитала, зиксорина (по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день) или люминала. Прием фенобарбитала может быть в виде входящего в состав хорошо известных препаратов Корвалол и Валокордин. Также возможен прием препаратов типа карсил, лепротэк, легалон курсами.
Косметический эффект от такого лечения отмечается лишь у части больных, а полностью избавиться от синдрома Жильбера не представляется возможным.
Практические рекомендации
- Рекомендуется дробное (4 и боле -кратное) питание в день. Соблюдение диеты №5 (об этом ниже) и режима питания.
- Необходимо ограничение в применении гепатотоксических лекарств — циметидин, психотропные средства, фурадонин и другие могут вызвать тяжелый острый гепатит.
- Из физических нагрузок стоит отказаться от тяжелых приседаний со штангой и становых тяг, дозировать нагрузки. Тренировки подразумевают достаточную разминку перед тренингом, использование отягощений с которыми вы можете выполнять по 12-15 повторений в каждом подходе, короткие занятия спортом — не более 45 минут.
- Желателен циклический прием (поочередно, по разу в год) Урсосана (принимать по 250 мг (1 таб) 2 раза в день утром и вечером, 1 месяц) и Гептрала (400 мг х 2 раза в день во время еды, 1 месяц. Не позднее 18.00!).
- Необходимы периодические консультации у гепатолога и гастроэнтеролога, обследования и сдача анализов.
- Нежелателен загар (как в солярии, так и на солнце) из-за негативного влияния на печень.
- При повышении общего билирубина выше 40 мкмоль/л принимать Фенобарбитал 0,01 № 10 или Корвалол 40 капель утром в течение 10 дней. При необходимости — в сочетании с другими медикаментозными средствами (Дюспаталин, Карсил, Хофитол, Мотилиум и пр.).
Рекомендуемые блюда и продукты:
— хлеб пшеничный из муки I и II сорта, ржаной из сеяной обдирной муки, вчерашней выпечки; исключаются сдобное и слоеное тесто, жареные пирожки;
— супы овощные и крупяные на овощном отваре, молочные с макаронными изделиями, фруктовые, борщи и щи вегетарианские; муку и овощи для заправки не поджаривают, а подсушивают; исключаются мясные, рыбные и грибные бульоны;
— мясо и птица – нежирные говядина, телятина, мясная свинина, кролик, курица в отварном или запеченном после отваривания виде; исключаются гусь, утка, печень, почки, мозги, копчености, колбасы, консервы;
— рыба – нежирные сорта в отварном, запеченном виде;
— молочные продукты – молоко, кефир, ацидофилин, простокваша, сметана как приправа к блюдам, полужирный творог и блюда из него;
— яйца – запеченный белковый омлет; исключаются яйца вкрутую и жареные;
— крупы – любые блюда из круп;
— овощи различные в отварном, запеченном и тушеном виде; исключаются шпинат, щавель, редис, редька, чеснок, грибы;
— закуски – салат из свежих овощей с растительным маслом, фруктовые салаты, винегреты;
— фрукты, ягоды некислые, компоты, кисели;
— соусы сметанные, молочные, овощные, фруктовые;
— напитки – чай, кофе с молоком, фруктовые, ягодные и овощные соки.
Источник
Просмотров: 8076 Время на чтение: 3 мин.
Синдром Жильбера: лечить или не лечить?
При появлении симптомов болезни Жильбера, нужно применять урсодезоксихолевую кислоту и витамины группы B. Фото: Flickr
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, которое возникает из-за нарушения обмена билирубина.
Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, вызванное нарушением обмена билирубина. В европейской популяции встречается у 2-5% населения. Патология не вызывает фиброзирования печени, но является фактором риска развития желчнокаменной болезни. Какие неудобства доставляет больному синдром Жильбера? И нужно ли его лечить? Об этом расскажем далее.
Откуда берётся синдром Жильбера
Если говорить простым языком, то синдром Жильбера (или болезнь Жильбера) возникает, когда у человека случается поломка гена, отвечающего за превращение токсического (непрямого) билирубина в нетоксической (прямого). Из-за этого сбоя непрямой билирубин начинает скапливаться в печени, поэтому и говорят, что заболевание имеет наследственный характер.
Но очень важно различать синдром Жильбера и синдром непрямой гипербилирубинемии. Повышенный непрямой билирубин в крови ещё не говорит о наличии болезни Жильбера. Подтвердить её наличие может только положительный генетический анализ UGT1А1.
Симптомы синдрома Жильбера
Симптомы при синдроме Жильбера большая редкость, но всё же они могут быть:
- желтушность склер, слизистой оболочки рта, реже – кожных покровов;
- дискомфорт в правом подреберье;
- тошнота, горечь во рту;
- быстрая утомляемость, слабость.
Эти симптомы носят кратковременный характер: обычно они вызваны чрезмерной физической нагрузкой, стрессом, жёсткой диетой или инфекционными заболеваниями.
Нужно ли лечить синдром Жильбера
Врачи-гастроэнтерологи говорят, что лечить синдром Жильбера в отсутствие симптомов не нужно. Если же заболевание начинает проявляться, необходимы желчегонные препараты в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) и витаминами группы B. Некоторые рекомендации утверждают, что для снижения билирубина можно использовать фенобарбитал. Но на практике его практически не применяют, так как это лекарственное средство довольно противоречиво.
Опасности синдрома Жильбера
Больному синдромом Жильбера нужно знать о нескольких опасностях, которые таит эта патология:
- нарушение выведения билирубина ведёт к изменению свойств желчи (она становится литогенной – несбалансированной), что влечёт за собой развитие желчнокаменной болезни (ЖКБ);
- высокий уровень непрямого билирубина в крови (больше 170мкмоль/л) оказывает токсическое воздействие на центральную нервную систему;
- антибиотики, противовирусные, гормоны, БАДы и другие препараты могут в короткий срок спровоцировать развитие лекарственного гепатита;
- это генетическое заболевание, которое может передаться вашим детям.
Синдром Жильбера в сущности нетяжёлое заболевание. Оно в большинстве случаев не вызывает никаких симптомов, поэтому не доставляет дискомфорта больному. Тем не менее пациенту необходимо держать под контролем свою гепатобилиарную систему: периодически делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы предупредить развитие желчнокаменной болезни, и не злоупотреблять лекарствами во избежание повреждения печени.
x
Автор статьи:
Карина Тверецкая
- Редактор сайта
- Опыт работы — 11 лет
Соавтор статьи:
Карина Тверецкая
- Редактор сайта
- Опыт работы — 11 лет
Источник
Синдром Жильбера
Причина синдрома Жильбера — генная мутация, меняющая обмен билирубина в печени. Болезнь встречается у 10% людей, причем мужчины болеют в семь раз чаще женщин.
Синдром Жильбера — это наследственное нарушение обмена желчных пигментов, которое проявляется повышением уровня неконъюгированного билирубина в крови. Тип наследования синдрома — аутосомно-доминантный: достаточно получить один измененный ген от одного из родителей. Однако болезнь имеет неполную пенетрантность: это значит, что даже при наличии измененного гена заболевание развивается далеко не всегда.
Распространенность синдрома Жильбера в мире достигает 10%1. Мужчины болеют в 7 раз чаще женщин2.
Причины
Причина возникновения синдрома Жильбера — передача ребёнку от родителей дефектного гена, кодирующего один из процессов в метаболизме билирубина.
Билирубин — это жёлтый пигмент желчи. Он образуется при гибели отживших свой срок эритроцитов. В норме продолжительность жизни красных кровяных телец составляет около 120 дней. «Состарившиеся» эритроциты разрушаются в селезенке, печени, костном мозге. Гемоглобин красных кровяных телец состоит из белка-глобина и соединения железа — гема. После распада эритроцитов и некоторых биохимических трансформаций белок-глобин отщепляется и распадается на аминокислоты. А производное гема разделяется на железо, белок и биливердин, из которого синтезируется билирубин.
Билирубин — токсичное соединение, поэтому он сразу же связывается с альбуминами крови для транспортировки в печень. Такое соединение называется непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин. Попав в печень, неконъюгированный билирубин под воздействием фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГК-трансферазы) соединяется с глюкуроновой кислотой. Так образуется прямой (конъюгированный) билирубин, который выводится в желчные капилляры и далее в тонкий кишечник, откуда покидает организм естественным путем.
Синтез УДФГК-трансферазы копирует специальный ген. При синдроме Жильбера структура этого гена меняется, в результате количество молекул фермента снижается примерно на 30%. Обычно этого уровня хватает, чтобы синдром не проявлялся: если количество непрямого билирубина в крови и возрастает, то ненамного, не вызывая никаких клинических проявлений.
Но при стрессе, повышенной физической активности, выраженной гормональной перестройке (подростковый возраст), приеме некоторых лекарств ферментные системы печени не выдерживают нагрузки. В результате непрямой билирубин не успевает связываться с глюкуроновой кислотой и его становится слишком много в плазме крови.
Симптомы
Обычно болезнь проявляется впервые в подростковом возрасте. Выделяют несколько форм клинического течения синдрома Жильбера:
Легкая желтушность склер может быть единственным признаком синдрома Жильбера
- диспептическая
- астеновегетативная
- желтушная
- латентная
Классической формой синдрома Жильбера считается желтушная. Интенсивность желтухи может быть различной. Чаще всего встречается легкая субиктеричность склер (желтое окрашивание по краям белой оболочки глаза), но возможно и яркое окрашивание кожи. Желтуху при синдроме Жильбера отличает периодичность: она может появиться после физической или умственной нагрузки, голодания, приема некоторых лекарств и потом исчезнуть.
Неконъюгированный билирубин является жирорастворимым: он легко связывается с клеточными мембранами, проникает в центральную нервную систему и оказывает легкое токсическое действие. Поэтому желтуху часто сопровождают астеновегетативные проявления: слабость, раздражительность, резкие перепады настроения. Больные жалуются на постоянную усталость, беспричинное недомогание, нарушения сна — сонливость или бессонницу. Возможны панические атаки, подавленное настроение вплоть до развития затяжной депрессии.
Астенические проявления выходят на первое место при астеновегетативной форме синдрома Жильбера. Желтухи при этом нет, повышенный уровень непрямого билирубина может определить только биохимический анализ крови.
Желтухи нет и при диспептической форме синдрома Жильбера. Пациента беспокоят боли в правом подреберье и верхней части живота, изжога, тошнота, металлический вкус во рту, нарушение аппетита, вздутие живота, неустойчивый стул.
При латентном течении синдрома Жильбера больной не предъявляет никаких жалоб, лишь при биохимическом исследовании крови обнаруживается повышенный уровень неконъюгированного билирубина.
Синдром Жильбера нередко сопровождается желчнокаменной болезнью, потому что уровень непрямого билирубина повышается не только в крови, но и в желчи. Это меняет ее физико-химические свойства: из густой желчи сначала формируется билиарный сладж (песок), а позже – желчные камни.
Диагностика
Вплоть до конца 20-го века синдром Жильбера считался диагнозом исключения: врачу необходимо было исключить все возможные причины повышения уровня билирубина – хронические гепатиты, обструкцию желчевыводящих путей, гемолитические анемии, другие наследственные гипербилирубинемии.
При подозрении на это заболевание рекомендовали специальные тесты: например, измеряли уровень билирубина до и после 48-часового голодания. Увеличение количества билирубина в 2–3 раза — диагностический признак синдрома Жильбера. Однозначно подтвердить диагноз могла биопсия печени, но это сложное и травматичное исследование, поэтому его применяли редко.
После открытия гена, мутация которого вызывает синдром Жильбера, диагностика упростилась: достаточно провести генетическое исследование, выявляющее эту мутацию.
Лабораторные анализы при синдроме Жильбера не показательны: уровень непрямого билирубина может быть увеличен как совсем незначительно, так и в несколько раз. Характерных изменений не показывают и УЗИ, КТ, МРТ.
Лечение
Как правило, синдром Жильбера не требует терапии: заболевание не побеспокоит пациента, если он будет стараться избегать стресса, высыпаться, сбалансированно питаться.
Симптомы и причины синдрома Жильбера
Больным также следует крайне осторожно относиться к приему следующих групп лекарств:
- глюкокортикоидов (преднизолон)
- анаболических стероидов
- эстрогенов (в том числе противозачаточных и препаратов для заместительной терапии при климаксе)
- натрия салицилата
- парацетамола
- кофеина
- ампициллина, рифампицина, трептомицина, левомицетина и некоторых других антибиотиков
- ингибиторов вирусных протеаз (средств для лечения вирусных гепатитов и ВИЧ);
- некоторых цитостатиков
При резком увеличении уровня билирубина выше пяти норм может быть рекомендован фенобарбитал в качестве средства, усиливающего активность УДФГК-трансферазы. При превышении нормы в 2–4 раза с этой целью рекомендуют валокордин (содержит низкие дозы фенобарбитала).
Для профилактики билиарного сладжа и билирубиновых камней рекомендуют препараты урсодезоксихолевой кислоты. Она способствует нормализации физико-химических свойств желчи. Кроме того, УДХК защищает клетки центральной нервной системы от токсического действия непрямого билирубина.
Прогноз и профилактика
Синдром Жильбера несколько ухудшает качество жизни человека и повышает вероятность развития лекарственного гепатита. С другой стороны, непрямой билирубин обладает антиоксидантным и кардиопротективным действием. У людей с синдромом Жильбера риск смерти от сердечно-сосудистой катастрофы в два раза ниже, чем в целом по популяции3. Есть данные о том, что повышенный уровень билирубина способствует защите от микроангиопатий (поражения сосудов) при сахарном диабете и уменьшает вероятность развития колоректального рака. Кроме того, в крови пациентов с синдромом Жильбера, как правило, повышен уровень гемоглобина.
Профилактики синдрома Жильбера не существует.
Источники:
1 Немцова Елена Геннадьевна. Синдром Жильбера: клинико-биохимические и генетические особенности и электрические, вязкоэластические свойства эритроцитов.
2 Окунева Е.Г. Синдром Жильбера. Исследование полиморфизма rs8175347 в гене UGT1A1, (TA)5/6/7/8.
3 Perlstein T.S. Serum total bilirubin level and prevalent lover-extremity peripheral arterial disease: National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES) 1999 to 2004.
Источник