Пузырно сосудистый синдром в полости рта
УДК 616.31-002-07
, ,
ВГУЗ Украины «Украинская медицинская стоматологическая академия»
Актуальность
Сердечно-сосудистая недостаточность, развивающаяся как результат ревматизма, атеросклероза, инфаркта миокарда, гипертонической болезни и других патологических процессов, сопровождается изменением цвета слизистой оболочки полости рта. Она может быть бледной либо синюшной, в ряде случаев расширяются кровеносные сосуды, повышается ломкость сосудистых стенок, появляются расстройства чувствительности: болевой, вкусовой, тактильной, неприятные ощущения в виде жжения, покалывания. Симптомы начинаются в кончике языка, а затем распространяются на весь язык, губы, небо, приобретая стойкий мучительный характер, свойственный глоссодинии [2-4;6-8].
При гипертонической болезни на языке, щеках, мягком небе периодически могут появляться одиночные пузыри с кровянистым содержимым, определяемые как пузырно-сосудистый синдром.
По данным и киллейсона [4], у больных с патологией сердечно-сосудистой системы, в отличие от больных пузырными дерматозами, трение слизистой оболочки шпателем вызывает на месте травмы появление пузыря с геморрагическим содержимым. При этом пузырь возникает непосредственно после травмы слизистой оболочки. При сопоставлении симптомов возникновения, развития пузыря и течения пузырного процесса и сердечно-сосудистой патологии установлен полный параллелизм этих процессов.
Появление пузырей у больных с патологией сердечно-сосудистой системы связано с двумя процессами: во-первых, с изменением стенок мелких сосудов слизистой оболочки, которое заключается в их проницаемости и ломкости, а во-вторых, со значительным ослаблением связи между эпителием и соединительнотканным отделом слизистой оболочки полости рта, по-видимому, связанными с деструкцией базальной мембраны.
Пузырь – полостное образование более 5 мм с серозным или геморрагическим экссудатом. Он может располагаться внутриэпителиально (как результат акантолиза) и подэпителиально при воспалительных процессах.
Генез пузырей у таких больных следующий: в результате усиления проницаемости сосудистой стенки, и чаще вследствие разрыва мелких сосудов слизистой оболочки, образуется геморрагический экстравазат, который поднимается к поверхности слизистой оболочки у больных с деструктивными изменениями в области некоторых участков базальной мембраны, механически отслаивая эпителий от подлежащей соединительной ткани, в результате чего и образуется пузырь с геморрагическим содержимым. Так же можно объяснить и образование пузыря после травмы [14; 15].
Таким образом, согласно данным литературы патогенез возникновения пузырно-сосудистого синдрома при патологии сердечно-сосудистой деятельности освещен в достаточной степени. Однако имеются затруднения в дифференциальной диагностике в связи с тем, что пузырь на слизистой оболочке полости рта как элемент поражения может быть как при первичных, так и симптоматических стоматитах, что требует мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению.
Цель работы – углубить дифференциальную диагностику заболеваний слизистой оболочки полости рта, сопровождающихся пузырным синдромом.
Материалы и методы исследования
Под нашим наблюдением находились 8 больных с пузырно-геморрагическим синдромом, из них 2 мужчин (25%), 6 женщин (75%). Возраст пациентов был 55-67 лет. Все они страдали гипертонической болезнью разной степени тяжести и ее осложнениями. Однако лечились несистематически, часто занимаясь самолечением.
На клиническом обследовании у всех пациентов измеряли артериальное давление. На осмотре учитывали состояние видимых кожных покровов (изменение цвета кожи, наличие веррукозных проявлений, высыпания, отечность конечностей и т. д.), красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта.
Фиксировали наличие зубочелюстных аномалий, зубных протезов и их состояние, потребность в ортопедическом лечении. Оценивали индексы поражения кариесом, гигиены полости рта, состояние тканей пародонта по показаниям папиллярно-маргинально-альвеолярного индекса (РМА), глубины пародонтальных карманов (ПК), пробы Писарева-Шиллера, рецессии десны.
Пациенты заполняли анкеты, в которых учитывались наличие сопутствующей патологии, вредные привычки, а также характеризовалось общее и психоэмоциональное состояние.
План дополнительного обследования согласовывали с пациентом. Он включал консультацию врача-кардиолога, терапевта, панорамную рентгенографию, клинический анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, цитологическое исследование мазка-отпечатка.
Результаты исследования
При анализе результатов исследования установлено, что пузырно-сосудистый синдром в 3 раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Во всех случаях на нижних конечностях изменен цвет кожи в области стоп, иногда голеней, резко выражен на коже венозный рисунок, в 60% случаев отмечалась отечность.
У всех пациентов пузыри возникали внезапно, часто во время приема пищи, у 50% больных неоднократно. Локализация пузырей была на мягком небе, переходе мягкого неба в твердое, на боковых поверхностях языка, щеках.
Развиваются пузыри субэпителиально, сохраняются от нескольких часов до 1-2 суток. Пузыри округлой формы, размером от 1,0 см до 1,5 см, иногда 1,5 см х 3,0 см, синюшно-красного цвета, мягкие, безболезненные. Обратное развитие происходит либо при вскрытии пузырей, либо при рассасывании их содержимого. При вскрытии пузырей образуется безболезненная эрозия, которая быстро эпителизируется. Признаков воспаления не наблюдается, симптом Никольского отрицательный [12; 15].
Цитологическая картина мазка-отпечатка представляется в виде скопления нормальных клеток различных слоев эпителия и сегментоядерных нейтрофилов [5; 9-11].
При проведении дифференциальной диагностики наряду со многими критериями учитывается характер элементов поражения. Они при различной патологии подразделяются на группы по их патоморфологическим признакам. В одну из них выделены ограниченные скопления жидкости: пузырек, пузырь, гнойничок, киста на слизистой оболочке полости рта. Они также называются полостными и относятся к первичным элементам поражения [1].
Пузырек может быть разных размеров — от булавочной головки до горошины, возвышается над уровнем слизистой оболочки, наполнен жидкостью, прозрачной или геморрагической. Он развивается в базальной мембране эпидермиса или соединительной ткани собственной пластины слизистой оболочки, что позволяет различать его как внутриэпителиальный или подэпителиальный. Пузырьки могут быть одно – и многокамерные, одиночные, множественные, иногда сливающиеся [11].
Этот элемент поражения характерен преимущественно для вирусных инфекций. Так, он проявляется при герпетических поражениях, в ряде случаев сочетанно на коже и слизистой оболочке полости рта, при опоясывающем лишае [5].
При ящуре на стадии развития заболевания появляются пузырьковые воспаления на слизистой оболочке губ, языка, мягкого неба при резком усилении саливации [5].
Аллергический стоматит может сопровождаться, наряду с другими элементами поражения, и пузырьками. Они также определяются при стрептодермии (импетиго) поражениями кожи лица, реже слизистой оболочки полости рта и кожи [4].
Пузырь имеет разные размеры. Его развитие обусловлено дегенеративными изменениями в эпителии, он может располагаться также субэпителиально и в мембране. Может быть одно – и многокамерным, его содержимое — прозрачное (серозно-слизистая жидкость), кровянистое, мутное.
Образование пузыря возможно при ожогах слизистой оболочки полости рта [4], ее механических повреждениях. В этих случаях больной четко указывает причинные факторы.
Одна из разновидностей проявления стоматита, буллезный стоматит, является симптомом гриппозной инфекции, при котором нарушается общее состояние здоровья, отмечаются повышение температуры, лихорадка.
Дифференциальную диагностику необходимо также проводить со следующей патологией: гематома, пузырчатка, буллезный пемфигоид.
При гематоме имеются сходные признаки: может определяться единичное образование на слизистой оболочке полости рта в виде узла синюшного цвета мягкой консистенции с четкими контурами. Оно не имеет ножки, определяется симптом наполнения.
При акантолитической пузырчатке первоначально на фоне хорошего общего самочувствия появляются пузыри на слизистой полости рта, возможно и на коже. Пузыри имеют тонкую покрышку, содержимое вначале прозрачное, затем мутнеет. Они образуются внутриэпителиально, быстро вскрываются, длительно не эпителизируются. Симптом Никольского положительный. Постепенно нарушается общее состояние (кахексия, слабость). На цитологическом исследовании определяются акантолитические клетки Тцанка.
При буллезном пемфигоиде образуется множественное безболезненное образование пузырей с прозрачным содержимым. Возможно поражение кожи.
При буллезной форме красного плоского лишая также появляются множественные пузыри субэпителиально, с прозрачным содержимым. Вследствие воспалительной реакции пузыри и эрозии располагаются на гиперемированной слизистой оболочке на фоне папул, образующих нежный сетчатый рисунок. Эрозии резко болезненны, с нечеткими контурами. В этиологии и патогенезе красного плоского лишая большое значение имеют нарушения функции нервной системы, психоэмоциональный стресс.
Сходная клиническая картина возможна при аллергическом стоматите. При этом могут появляться множественные пузыри с прозрачным содержимым на гиперемированной слизистой оболочке. Они возникают после приема лекарств. После вскрытия пузыря определяются резко болезненные эрозии, сопровождающиеся изменениями общего состояния больного. В основе лежат аллергические реакции замедленного типа.
Пузыри могут быть при многоформной экссудативной эритеме, синдроме Стивенса – Джонсона.
Полостным образованием является киста. Она имеет соединительную капсулу с эпителиальной выстилкой. Эта ее морфологическая особенность определяет необходимость хирургического лечения.
В дифференциальную диагностику следует включить варикоз. Варикоз вен полости рта, языка, губ имеет видимую сходную клиническую картину: образование синюшного цвета, четких контуров, безболезненное; не имеет симптома наполнения, не имеет ножки. Как правило, развивается у больных, страдающих варикозом вен конечностей.
Пузырный синдром не требует немедленного хирургического вмешательства, так как через 1-2 суток пузырь исчезает самостоятельно в результате рассасывания содержимого или спонтанного вскрытия пузыря.
У наших пациентов на повторном осмотре через 2 дня пузыри не были обнаружены. На их месте были эрозия и участки свободнолежащего эпителия. Эрозия безболезненная или слабо болезненная. Эрозию обработали 1% раствором диоксидина. Рекомендована щадящая диета, полоскание отваром трав (ромашка, календула, шалфей), необходимо лечение у врача-кардиолога.
Таким образом, на основании данных литературы, проведенной дифференциальной диагностики и собственных исследований можно заключить, что пузырно-сосудистый синдром сопровождается следующий триадой симптомов:
а) сердечно-сосудистая недостаточность, возникающая как осложнение гипертонической болезни;
б) повышение проницаемости артериальных кровеносных сосудов, ломкости сосудистой стенки, способствующей образованию пузырей;
в) положительный симптом периферической отслойки.
Вместе с тем характеристика элементов поражения, давность, кратность их возникновения, причинность, локализация, болезненность, сроки эпителизации, наличие сопутствующей патологии, общее состояние здоровья пациента, результаты дополнительных методов исследования позволяют проводить достаточно обширную дифференциальную диагностику для установления точного диагноза.
Литература
1. Анисимова , диагностика и лечение заболеваний слизистой оболочки рта и губ / , , . – М.: Мед. книга, 2008. – 191 с.
2. Заболевания слизистой оболочки полости рта / [, , ]. – М.: ОАО “Стоматология”, 2001. – 271 с.
3. Заболевания слизистой оболочки полости рта ; под ред. . – Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2000. – 367 с.
4. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ ; под ред. , . – М.:МЕДпресс, 2001. – С. 133-134.
5. Изменения слизистой оболочки полости рта при инфекционных заболеваниях: учебное пособие / , , [и др.]. – Львов: ГалДент, 2009. – 168 с.
6. Калюжна шкіри обличчя, слизової оболонки ротової порожнини та червоної облямівки губ: навчальний посібник / , Г. Ф. Білоклицька. – К.:Грамота, 2007. – 271 с.
7. Ласкарис Джордж. Лечение заболеваний слизистой оболочки полости рта: руководство для врачей / Джордж Ласкарис. – М.: Мед. информ, 2006. – 304 с.
8. Луцкая на слизистой оболочки полости рта заболеваний внутренних органов органов и СПИДа / // Медицинские новости. – 2008. – №5. – С. 24-32.
9. Микробиология и иммунология для стоматологов / [Ричард Дж. Ламонт, ерне, антц, Дональд Дж. Лебланк]. – М.: Практическая медицина, 2000. — 504 с.
10. Очерки иммунобиологии слизистой оболочки полости рта / [, , и др.].-Полтава: Полимет, 2008. – 216 с.
11. Протоколи надання медичної допомоги. Стоматологія. – К.: МНІПЦ мед. статистика “Медінформ”, 2000. – С. 18-32.
12. Пузырно-сосудистый синдром [Электронный ресурс]. Режим доступа к статье https://stomatolog. ru/publik/rot/puzyrno-sosudistyj_sindrom. html
13. Трахун органов и тканей полости рта при заболеваниях внутренних органов / , , . — М.: Практическая медицина, 2012. – 204 с.
14. Хоружая слизистой оболочки полости рта и тканей пародонтального комплекса у пациентов пародонтологического профиля / , , // Вестник неотложной и восстановительной медицины. – 2011. – Т. 12, № 2. – С. 287-290.
15. Regezi Joseph A. Oral pathology. Clinical pathological correlation / Joseph A. Regezi, James J. Sciubba, Richard C. K. Jordan. – Saunders Elsevier, 2008. – 148 р.
Cтаття надійшла
01.03.2017 р.
Резюме
Согласно данным литературы патогенез пузырно-сосудистого синдрома при патологии сердечно-сосудистой деятельности освещен в достаточной степени. Однако имеются затруднения в дифференциальной диагностике.
Цель работы – углубить дифференциальную диагностику болезней слизистой оболочки полости рта, сопровождающихся пузырным синдромом.
Наблюдения проведены на 8 больных с пузырно-геморрагическим синдромом, из них 2 мужчин (25%), 6 женщин (75%) в возрасте 55-67 лет, страдающих гипертонической болезнью. В результате анализа данных литературы, проведенной дифференциальной диагностики и собственных исследований можно заключить, что пузырно-сосудистый синдром сопровождается следующей триадой симптомов: сердечно-сосудистая недостаточность, возникающая как осложнение гипертонической болезни; повышение проницаемости артериальных кровеносных сосудов, ломкости сосудистой стенки, способствующей образованию пузырей; положительный симптом периферической отслойки.
Ключевые слова: пузырно-сосудистый синдром, дифференциальная диагностика.
Резюме
Згідно з даними літератури патогенез пухирно-судинного синдрому при патології серцево-судинної діяльності висвітлено достатньою мірою. Однак є труднощі в диференційованій діагностиці.
Мета роботи – поглибити диференційовану діагностику хвороб слизової оболонки порожнини рота, що супроводжується пухирним синдромом.
Спостереження проведені на 8 хворих із пухирно-геморагічним синдромом, із них 2 чоловіків (25%), 6 жінок (75%) у віці 55-67 років, які страждали на гіпертонічну хворобу. За результатами аналізу даних літератури, диференційованої діагностики і власних досліджень можна зробити висновок, що пухирно-судинний синдром супроводжується характерною тріадою симптомів: серцево-судинна недостатність, яка виникає як ускладнення гіпертонічної хвороби; підвищення проникності артеріальних кровоносних судин, ламкість судинної стінки, що сприяє утворенню пухирців; позитивний симптом периферичного відшарування.
Ключові слова: пухирно-судинний синдром, диференційована діагностика.
UDC616.31-002-07
Skripnikova T. P., Bogashova L. Ya., Khmil Т. А.
HSEE of Ukraine “Ukrainian Medical Stomatological Academy”
Summary
According to the literature, the pathogenesis of vesico-vascular syndrome in the pathology of cardiovascular activity is adequately covered. However, there are difficulties in differential diagnosis.
The aim of the work is to deepen the differential diagnosis of diseases of the oral mucosa accompanied by a vesico-vascular syndrome.
Observations were carried out on 8 patients with vesico-vascular syndrome, of which 2 men (25%) and 6 women (75%) at the age of 55-67 years who suffered from hypertension. As a result of analysis of literature data, differential diagnosis and own research, it can be concluded that vesico-vascular syndrome is accompanied by the following triad of symptoms: cardiovascular insufficiency, which arises as a complication of hypertension; increased permeability of arterial blood vessels, fragility of the vascular wall, conducive to the formation of blisters; positive symptom of peripheral detachment.
Key words: vesico-vascular syndrome, differential diagnostics.
Источник
Диагностика при пузырчатке
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является положительный симптом Никольского. Различают 3 методики. Один симптом Никольского не подтверждает диагноз пузырчатки, он наблюдается и при лекарственных стоматитах. В связи с этим диагноз “пузырчатка” необходимо подтверждать цитологическими исследованиями — обнаружением клеток Тцанка.
Акантолитические клетки круглые и меньше нормальных клеток шиповидного слоя, ядро относительно всей клетки крупное, диаметр его составляет 1/ 3—1/2 и более диаметра клетки, ядро рыхлое с 1—6 более светлыми нуклеолами; цитоплазма — двуслойная — светлая (перинуклеарная зона) и темно-синяя (периферическая).
При вегетирующей пузырчатке цитологическая картина идентична с таковой при вульгарной пузырчатке. Однако при себорейной и листовидной пузырчатке многоядерные клетки не обнаруживаются, акантолитические клетки обнаруживаются в меньшем количестве, мономорфны, чаще имеют овальную и неправильно треугольную форму.
Следует также применять иммунофлюоресцентный метод, который позволяет обнаружить в сыворотке крови больных пузырчаткой антитела к межклеточному веществу шиповидного слоя эпидермиса (при непрямой РИФ) типа IgG и отложения IgG в области межклеточного вещества и оболочки клеток шиповидного слоя (при прямой РИФ).
Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пузырных дерматозов, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию. При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэтому они имеют более толстую, чем при пузырчатке покрышку и существуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных наблюдаются пузыри с прозрачным содержимым, что невозможно при пузырчатке.
Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обычно располагаются на слегка гиперемированном основании, их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом.
При вульгарной пузырчатке слизистая оболочка полости рта вокруг эрозий внешне не изменена, а сами эрозии могут быть покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Акантолитические клетки и положительный симптом Никольского отличают вульгарную пузырчатку от неакантолитической.
При пузырчатке РИФ позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG.
При неакантолитической пузырчатке эти же иммунные комплексы находят также и в области базальной мембраны.
Пузырное высыпание как проявление аллергии на лекарственные средства помогает отличить анамнез (прием лекарств), относительно быстрое заживление после отмены причинного препарата.
Пузыри при этом располагаются подэпителиально. Акантолиза нет, симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Постановка аллергических проб уточняет диагностику. Пузыри при буллезной форме красного плоского лишая возникают также под эпителием, акантолиза нет. Вокруг пузыря или на других участках слизистой оболочки можно наблюдать типичные папулы красного плоского лишая.
Клиника при пузырчатке
Из 4 форм акантолической пузырчатки для врачей-стоматологов особый интерес представляет вульгарная пузырчатка, которая поражает полость рта наиболее часто (75% больных истинной пузырчаткой).
Вульгарная пузырчатка — это тяжелый буллезный дерматоз, которым страдают люди в возрасте 40—60 лет, преимущественно женщины. Течение заболевания чаще всего хроническое, или подострое, редко острое.
Слизистая оболочка полости рта при вульгарной пузырчатке поражается у большинства больных (около 70%), причем эти поражения длительное время, несколько месяцев и даже лет, могут быть единственными симптомами заболевания.
В полости рта процесс течет иначе, чем на коже, что объясняется анатомическими особенностями эпителия полости рта.
Но и в полости рта вульгарная пузырчатка протекает по-разному. В одном случае, вначале на месте поражения эпителий мутнеет, в центре очага возникает эрозия, быстро распространяющаяся по периферии. Если по такому помутневшему эпителию провести тампоном, то верхний слой его легко снимается, обнажая эрозивную поверхность.
В других случаях, поражение слизистой оболочки в виде появления пузырей различной локализации обусловлено нередко изоморфной реакцией в результате раздражения в полости рта микротравмами. Пузыри размером от 1—2 до 30 – 40 мм (от чечевичных зерен до голубиного яйца) имеют вначале прозрачное содержимое, в последующем могут принимать желтоватый и мутноватый оттенок.
В полости рта элементы поражения располагаются по всей слизистой оболочке, особенно в легко травмируемых складках. Могут поражаться и слизистые оболочки носа, глаз, половых органов, гортани, зева, пищевода.
На коже пузыри локализуются на спине, груди, руках, ногах, шее, реже — лице.
Первая фаза заболевания характеризуется появлением на слизистой оболочке одиночных или множественных небольших пузырей, не сопровождающихся выраженными общереактивными явлениями. При их вскрытии образуются эрозии. Симптом Никольского не всегда положительный.
Вторая фаза характеризуется развитием больших пузырей, при вскрытии которых остаются эрозии. Они часто сливаются, образуя ярко-красную эрозивную поверхность. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи или при дотрагивании инструментом.
Язык отечен, отмечаются отпечатки зубов. Симптом Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, резкая болезненность эрозий. При локализации на слизистой оболочке и красной кайме губ эрозии быстро покрываются желтовато-бурыми или кровянистыми корками. Отмечается неприятный запах изо рта. Тяжелое общее состояние иногда приводило раньше к кахексии и смертельному исходу.
Третья фаза — преимущественная эпителизация — характеризуется стиханием острых явлений. Эрозии заживают, новые пузыри образуются реже. Симптом Никольского в очагах поражения определяется с трудом. Субъективные ощущения сопровождаются небольшим жжением, либо покалыванием, либо парестезиями, которые нередко являются предвестниками заболевания.
Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже. Начальным признаком нередко является поражение слизистой оболочки полости рта, локализующееся на щеках, языке, нёбе и углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозивной поверхности после вскрытия пузырей.
Обычно в процесс включаются и прилегающие к полости рта участки кожи, где вегетации покрыты рыхлыми грязно-бурыми корками. В углах рта образуются болезненные кровоточащие трещины. На нормальной или слегка гиперемированной коже появляются пузыри. Они мельче, чем при вульгарной пузырчатке, имеют более тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе более поверхностно.
Листовидная пузырчатка встречается редко, отличается внезапным началом при общем хорошем самочувствии больного. Пузыри возникают на коже волосистой части головы и туловища, могут долгое время носить локализованный характер, однако возможна и быстрая генерализация процесса с поражением других участков кожи.
Пузыри располагаются в поверхностных слоях эпителия, поэтому при вскрытии пузырей экссудат ссыхается в тонкие корочки, напоминающие листы слоеного теста. Обычно пузыри сливаются друг с другом и образуют при вскрытии большие эрозивные поверхности, аналогичные ожоговым. Симптом Никольского положительный.
Себорейная пузырчатка — довольно редкое заболевание. Эритематозные очаги поражения на фоне жирной себореи образуют тонкие желтоватые корочки, легко отторгающиеся без последующего образования атрофических участков. При распространении процесса на кожных покровах отмечается разлитая гиперемия, шелушение, напоминающее себорейную экзему с явлениями импетигинизации. Описаны случаи первичной локализации пузырей на слизистой оболочке полости рта.
Неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная) характеризуется образованием субэпителиальных пузырей, без акантолитических клеток, симптом Никольского отрицательный. Прогноз заболевания благоприятный, если не имеется вторичных отягощающих осложнений.
Собственно неакантолитическая пузырчатка наблюдается у пожилых людей, имеет хроническое течение. Начало характеризуется появлением напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже — губ. Пузыри развиваются на гиперемпрованном или на неизмененном основании и могут долго не вскрываться. При вскрытии пузырей эрозии заживают без образования рубцов, атрофических участков.
Слизисто-синехиалъный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаза) протекает доброкачественно, поражает слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Первые пузыри могут возникнуть на слизистой оболочке полости рта. В отличие от обыкновенной пузырчатки эрозии не имеют по периферии бахромки отслаивающегося эпителия и не склонны к периферическому росту.
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта не сопровождается нарушением общего состояния организма больного. На слизистой оболочке появляются мелкие напряженные пузыри с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные и быстроэпителизируклциеся эрозии.
Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий. В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3—6 недель эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий не наступает, болезнь прогрессирует.
Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1—6 месяцев высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. При отсутствии кортикостероидной терапии нарастает интоксикация, развивается кахексия и, спустя 1—2 года после начала заболевания, больные умирают.
Патогистология пузырчатки
В начале заболевания появляется межклеточный отек эпителиального слоя и деструкция межклеточных мостиков в нижних участках росткового слоя. В результате потери связи между эпидермоцитами образуются вначале щели, а затем пузыри, преимущественно надбазальной локализации. Базальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, однако остаются прикрепленными к базальной мембране.
Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. В процессе заживления отмечается пролиферация сосочков и удлинение эпителиальных выростов. Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.
Другими словами, в основе патологического процесса при пузырчатке лежит акантолиз — нарушение связи клеток шиповидного слоя в результате нарушения комплекса десмосомы — тонофиламенты, в результате чего образуются акантолитические клетки, которые характеризуются большим ядром. Цитоплазма клеток резко базофильна и пиронинофильна, что обусловлено большим содержанием в ней РНК.
Этиология и патогенез пузырчатки
Этиология пузырчатки до конца не изучена.
Популярной является инфекционная (вирусная) теория пузырчатки, однако выделить вирус до сих пор не удалось, отсутствуют также доказательства заразности этого заболевания.
Теория нейрогенного происхождения основывалась на постоянном выявлении дегенеративных изменений нервной системы при патологоанатомических исследованиях, однако первичность этих изменений не доказана. Они являются, по-видимому, вторичными, возникающими вследствие резкого нарушения обмена веществ.
Существуют также теории эндокринного и токсического происхождения.
Большая роль в настоящее время отводится аутоиммунным механизмам развития заболевания. Эта теория основывается на обнаружении в крови больных пузырчаткой циркулирующих антител типа IgG, которые имеют родство с межклеточным веществом шиповидного слоя эпидермиса, количество антител зависит от тяжести заболевания.
Исследования А.Г.Автануилова и Н.А.Машкиллейсона показали, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против них аутоантител типа IgG.
По данным Н.А.Машкиллейсона важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и В-лимфоцитов, причем, если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.
В ряду условий развития заболевания имеет место также значение повреждения слизистой оболочки, эмоциональная травма, изменения крови.
Источник