Рабдомиома сердца код мкб
Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет. Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших. Впервые заболевание упоминается в 1862 году.
Характеристика болезни
Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.
Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.
У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.
Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».
Разновидности патологии
Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:
- Образования в сердечной мышце называют сердечными;
- Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.
По морфологическому строению выделяют типы:
- Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
- Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.
В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.
Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.
В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.
Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.
Рабдомиома человека
Причины возникновения
Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.
Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:
- Наследственная предрасположенность;
- Проживание в загрязнённой местности;
- Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
- Интоксикация или отравление организма;
- Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
- Сбой метаболического и углеводного обмена;
- Генная мутация при зачатии.
Рабдомиома у новорождённых детей
Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.
Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.
Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.
Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.
Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.
У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.
Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.
Признаки заболевания
На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.
Симптомы рабдомиомы у детей:
- Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
- Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
- Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
- Плохой аппетит или полное отсутствие;
- Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
- Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
- Присутствуют психические и нервные расстройства.
Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.
Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией. Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики. Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.
Диагностика болезни
Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.
На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.
Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.
Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.
Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.
Лечение заболевания
Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.
На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.
При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:
- Для увеличения сердечного выброса;
- Поддерживающие миокард;
- Профилактические средства сердечной недостаточности.
После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.
Источник
Рабдомиома сердца. Виды рабдомиом сердца. Признаки рабдомиомы сердца.Рабдомиома представляет собой наиболее частую (60—70%) доброкачественную опухоль сердца и обычно выглядит как плотный серый узел, отличающийся от окружающего миокарда и не имеющий капсулы. У 50—90% детей узлы множественные. При гистологическом исследовании обнаруживают «разбухшие» миоциты с большими вакуолями и обилием гликогена. Характерны также большие полигональные клетки с центрально расположенным ядром и расходящимися к клеточной мембране «паутинками». Локализуется опухоль чаще всего в межжелудочковой перегородке, выводном тракте левого желудочка и свободных стенках желудочков. Однако возможны предсердная и эпикардиальная локализации, а также проявления в виде диффузного утолщения миокарда у плода. Опухоль не подвержена некротизации, кальцифицируется редко. Рабдомиома может входить в синдром туберозного склероза, быть спорадической или сочетаться с другими ВПС. Синдромальная форма рабдомиомы. Это наиболее частый вариант опухоли, являющейся одним из компонентов туберозного склероза. По разным сведениям, последнее заболевание выявляют в 30—90% случаев. Однако истинная частота туберозного склероза у пациентов с рабдомиомой остается неизвестной, так как многие из них умирают без точного диагноза. Туберозный склероз представляет собой аутосомнодоминантное заболевание, характеризующееся многочисленными опухолевыми образованиями разной локализации. Заболевание проявляется интракраниальными узлами, лицевым ангиофиброматозом, подногтевыми фибромами, линейными эпидермальными пигментациями, почечными ангиомиолипомами и т. д. У 30—50% пациентов имеется рабдомиома сердца, которую нередко выявляют случайно при обследовании по поводу основного заболевания.
В 90% случаев опухоль носит множественный характер. Некоторые авторы даже предлагают считать множественную рабдомиому у плода маркером туберозного склероза. Фактором, способствующим тромбообразованию, является также длительная катетеризация центральной вены. Описаны комбинации рабдомиомы с ДМЖП, тетрадой Фалло, стенозами выводных трактов правого или левого желудочка, гипоплазией левого сердца, транспозицией магистральных артерий, клапанной патологией, аномалией Эбштейна, коарктацией аорты и поражением проводящей системы сердца. В подобных ситуациях клиническая симптоматика определяется преимущественно ВПС, а не опухолью. Кроме того, рабдомиома может уменьшаться в размерах и даже полностью исчезнуть, после чего уменьшаются и симптомы обструкции или аритмии, связанные с ней, а симптомы ВПС сохраняются. – Также рекомендуем “Клиника опухоли сердца. Лечение и операции при опухолях сердца.” Оглавление темы “Патология сосудистой системы и сердца.”: |
Источник
Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.
Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.
Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.
Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна. Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива. На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.
Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.
Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:
- мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
- плохая наследственность;
- нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
- работа на производстве;
- нарушения гормонального характера;
- отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
- проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.
Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.
Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.
В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:
- кардиальное – локализуется в сердце;
- экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.
По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:
- фетальная миксоидная;
- фетальная клеточная;
- взрослая.
Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.
В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.
Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.
В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:
- плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
- цианоз кожных покровов;
- слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
- капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
- отек конечностей;
- нарушение сердечного ритма;
- нестабильное артериальное давление;
- потеря сознания без видимой причины;
- задержка в развитии как умственном, так и психологическом.
Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.
Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.
Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:
- ЭКГ;
- УЗИ сердца;
- КТ или МРТ.
ЭКГ детям
После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.
По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.
Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.
В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.
Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.
Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.
Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник