Рак кожи головы код мкб

Базалиома – это опухоль, образованная из базальных клеток дермы. Относится к группе кожного рака. Характер у базалиомы злокачественный. Развивается только на поверхности кожи лица и на голове. Несмотря на злокачественный характер, базалиома не дает метастазы. Болезнь легко поддается лечению.

Характеристика заболевания

Базалиома кожи (базально-клеточный рак) выглядит как открытые язвы на поверхности кожного покрова. В последнее время диагностируется у 80% больных после 50 лет. У молодых людей и детей встречается очень редко. Мужчины больше женщин подвержены указанному заболеванию.

Болезнь развивается только на дерме любого участка кожи. Обычно располагается на участках носа, вокруг глаза – в области верхнего или нижнего века, уха, лба, волосистой части головы, височной области. Встречается на щеке, на коже шеи, верхней губы, на плече, на руке, в зоне спины. Чаще обнаруживается на лице – до 90% всех случаев. В остальных случаях фиксируется на ноге либо руке и теле.

Базалиома – это злокачественная опухоль. Развивается новообразование без наличия капсулы и специфической оболочки. Злокачественные клетки сразу проникают в ткань, провоцируя разрушение здоровых структур. Прорастание происходит и в глубину, и в ширину, что сопровождается расширением поражённого очага. Проникая в глубину, узел может поражать ткани подкожной жировой клетчатки. Присутствует прямая связь между шириной узла и прорастанием в глубину – чем шире область наружного участка новообразования, тем глубже поражён кожный слой.

Заболевание быстро проникает вглубь кожного слоя, но в размерах увеличивается только на 5 мм в год. Поэтому считается медленно-прогрессирующей, а это значит, что её можно легко вылечить. Отличие патологии от других заключается в отсутствии метастазных ростков в прочие участки кожи. Из-за этого врачи относят указанную патологию к пограничным новообразованиям – это значит, что болезнь доброкачественная и злокачественная одновременно.

Базалиома на коже

Формирует узел мутировавшая клетка из базального слоя дермы. Так как кожный эпителий и базальный слой присутствует на коже, развиваться базалиома может исключительно на кожном покрове тела. Сформироваться на тканях внутренних органов с другими участками опухоль не в состоянии.

Внешне заболевание выглядит как небольшое пятнышко, родинка или невус на кожном покрове, постепенно увеличивающееся в размерах. С процессом роста в центре развивается небольшое углубление с язвой, покрытое корочкой. Под слоем тонкой корки заметна неровная поверхность с присутствием кровяных выделений. Базалиому можно перепутать с раной, но самостоятельно опухоль никогда не заживает. Язвенное образование может исчезнуть на некоторое время, но затем появляется вновь.

Возникает патология обычно у взрослых людей после 40 лет. В последнее время базалиому диагностируют у детей и подростков.

Код по МКБ-10 у патологии С44 «Другие злокачественные новообразования кожи».

Причины развития болезни

Причины, вызывающие развитие злокачественного новообразования, пока врачам точно не известны. Учёные выделяют ряд факторов, способных спровоцировать формирование базалиомы. К причинам относят:

Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.
Загар в условиях солярия на протяжении продолжительного периода.
У людей со светлой кожей базалиома развивается чаще.
Кожа, склонная к солнечным ожогам и образованию веснушек.
Взаимодействие с промышленными соединениями мышьяка, связанное с профессиональной деятельностью.
Употребление воды с высоким содержанием тяжёлых металлов и мышьяка.
Воздействие на организм различных канцерогенных элементов – из сажи, битума, парафинового воска, дёгтя со смолой и других продуктов нефтепереработки.
Попадание в дыхательные пути веществ после сгорания горючего сланца.
Нарушения в работе иммунной системы.
Генное заболевание, связанное с мутацией хромосомного ряда – альбинизм.
Присутствие в организме вируса – пигментной ксеродермы.
Синдром Горлина-Гольца.
Воздействие на кожные покровы ионизирующего облучения.
Химические ожоги, рубцы и язвы на коже.
Пожилой возраст считается важным фактором в развитии базалиомы.
Болезни предракового характера – кожный рог, лейкопения, актинический кератоз и другие.

Врачи рекомендуют лечить предраковые образования на кожных покровах – это предотвратит формирование базалиомы и других опасных узелков – меланомы или плоскоклеточного рака кожи. Людям в преклонном возрасте следует обследоваться у дерматолога ежегодно.

Разновидности заболевания

Врачи классифицируют заболевание по внешнему строению с ростом новообразования и согласно внутреннему строению. Врачи-практики обычно используют классификацию, основанную на внешнем виде и в зависимости от роста. Внутреннее строение больше интересует врачей-гистологов. Данные гистологического исследования используются для научного изучения данного заболевания.

Согласно внешнему виду и росту опухоли выделяют разновидности:

Узелково-язвенный тип новообразования возникает в зоне век, на глазу – во внутренних уголках, на носу и на щеке между складками. На этапе начальной стадии базалиома выглядит как маленький узел над кожей. Цвет узелка – любых оттенков красного и розового. Поверхность, покрывающая узелок, очень тонкая. Растёт он медленно. С процессом роста больной участок покрывается язвами с внутренним углублением, заполненным сальной субстанцией с корочкой. Постепенно узловая форма деформируется. Вокруг заметно скопление кровеносных капилляров. Край опухоли приобретает форму валика жемчужного оттенка. Увеличиваясь, новообразование разрушает соседние слои кожи.
Солидная (нодулярная или крупноузелковая) форма формируется по тому же принципу, как и узелково-язвенная. Отличается узелковая форма от предыдущей тем, что растёт над поверхностью эпидермиса в виде правильного полукруга, медленно увеличивающегося в размерах. Цвет бывает светло-розовым или жёлтым. Под узлом прослеживаются кровеносные капилляры.
Прободающий вид возникает на участках, подвергающихся систематическому травмированию. Внешне напоминает узелково-язвенную, но степень язвенного повреждения выше. Вся поверхность покрыта тонкой коркой, оставляя небольшой участок, по краям не покрытый язвами, и с наличием кровеносных сосудов. Скорость роста высокая.
Бородавчатая базалиома растёт над кожей, внешне напоминает цветную капусту. Выглядит как множественная опухоль, образованная из полукруглых узелков. Новообразование по оттенку светлее кожи, без язвенного формирования. Кровеносные сосуды не просматриваются. Узел очень плотной консистенцией.

Бородавчатая базалиома

Пигментная, или плоская рубцовая, форма может иметь коричневый или чёрный оттенок, похожий на родинку. Окружность опухоли имеет специфический ободок из мелких образований, похожих на ожерелье. В процессе роста центр покрывается язвочками, его заполняет гнойная слизь. Постепенно больной участок заживает, оставляя рубец. В результате появляется тёмное пятно с наличием рубцов внутри.
Склеродермоподобная форма похожа на узел с плотной консистенцией бледного оттенка, выступающего над поверхностью кожи. Склерозирующая опухоль формирует бляшку с тонкой кожной корочкой бледного оттенка с чётко просматривающимися кровеносными капиллярами. Иногда могут наблюдаться изъязвления внутри бляшки.
Поверхностная форма развивается как плоская бляшка с оттенками красного или розового. По краям новообразования присутствуют мелкие узелки, образуя жемчужное ограждение. Растёт опухоль медленно – на протяжении долгих лет не беспокоя человека.
Цилиндрома, или опухоль Шпиглера, возникает на голове – на волосистой зоне. Составлена из множества плотных образований в форме полукруга, развивающихся над кожей. Цвет опухоли фиолетово-розовый. В размерах колеблется от 10 мм до 100 мм.
Аденоидная форма формируется в области гланд. Напоминает ткань из железистого эпителия, состоит из множества кистообразных узелков. Клетки заполнены базофильным веществом.

Читайте также: Полисерозит код по мкб

Гистология выделяет следующие виды – поверхностная мультицентрическая, склеродермальная и фиброзно-эпителиальная базалиомы.

Признаки формирования заболевания

Злокачественное образование при формировании на кожном участке постоянно увеличивается в размерах. Иногда фиксируют базалиомы более 100 мм. Симптомы патологии на ранних сроках формирования не выражены ярко – на коже появляется небольшой пузырёк розовато-серого оттенка. При пальпации ощущается как плотное образование, покрытое сверху корочкой.

Иногда при базалиоме может наблюдаться эрозийный участок, уходящий вглубь кожного слоя. Признаки такой патологии заключаются в наличии центральных изъязвлений. Если корочка отделяется от узелка, заметны кровяные выделения из очагов изъязвлений. Вокруг поражённого участка присутствует кайма из прозрачных пузырьков. Очаг постоянно продвигается внутрь эпидермального слоя, а поверхностный слой начинает шелушиться.

Болезнь протекает в двух видах – может расти над дермой или продвигаться внутрь. Над кожей формируются постепенно бляшки разных размеров. Развивающиеся внутрь патологии способны разрушить структуры кости.

Стадии развития болезни

Болезнь при развитии делят на пять стадий:

Нулевая стадия характеризуется образованием раковой клетки в организме, но без признаков формирования невуса.
На 1 стадии развивается поверхностное пятнышко до 20 мм.
На 2 стадии начинается рост невуса до 50 мм.
3 стадия характеризуется прорастанием в глубину дермы и изъязвлением на поверхности.
4 стадия определяется крупными размерами новообразования, наличием множественного изъязвления и разрушением костной структуры.

Также врачи иногда используют другую классификацию:

Начальная стадия (t1n0m0) схожа по признакам с нулевой и первой стадией – это значит, что опухоль не превышает 20 мм без присутствия изъязвлений.
Развёрнутая стадия (t2n0m0) – присутствуют начальные признаки формирования изъязвления, размеры не выходят за пределы 50 мм.
Терминальная стадия характеризуется крупными размерами и глубоким прониканием в кожу.

Возможные осложнения патологии

Данное новообразование не формирует метастазных ростков, развивается на одном участке кожи. Но от базалиомы могут наблюдаться побочные эффекты, которые приводят к отказу некоторых органов. Есть примеры смертельных исходов. Связано это с глубоким прорастанием злокачественных клеток.

Базальная карцинома на носу

Формирование узла ушной раковины, глаза, тканей головного мозга провоцирует нарушения в функционировании – снижение слуха со зрением, нервные расстройства. Базальная карцинома распространяется в глубину кости, вызывая разрушение. Образование в зоне пальца руки может привести к полному разрушению. Многоочаговая онкология опасна множественным поражением организма, что затрудняет лечение и диагностику заболевания. Несколько очагов способно затруднить выявление наиболее опасного участка, угрожающего жизни человека. От прорастания в ткани головного мозга клеток человек может умереть.

Диагностика патологии

Базалиома часто протекает аналогично меланоме. Отличается от меланомы внутренним строением клеток и отсутствием метастазных ростков. При первых признаках подозрительных образований нужно обратиться к врачу. Только врач сможет отличить и распознать доброкачественное образование от опасного вида для жизни человека.

Чтобы уточнить диагноз, требуется пройти обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. Диагностика включает следующие методы:

Врач проводит физикальный осмотр со сбором анамнеза.
Дерматоскопия позволит выявить структуру опухоли – дерматоскопические методы часто недостаточны для постановки диагноза.
Пациенту потребуется пройти общий анализ крови и мочи для выявления отклонений в организме.
Гистология изучает внутреннюю структуру узелка – потребуется небольшой участок больного участка.
Цитология выявляет специфические патогены при исследовании мазка или соскоба.
УЗИ с КТ и рентгенографией потребуется при глубоком прорастании образования в кости и хрящи.

Лечение

Для лечения базалиомы проводится удаление с применением разных методов. Формирование опухоли на поверхности дермы позволяет удалить несколькими методами. Лечение заключается в применении хирургических и консервативных способов. Консервативная терапия заключается в облучении гамма-лучами, химиотерапии, лечебных мазях и примочках. Хирургическое иссечение возможно с применением нескольких методов.

Операция по удалению применяется при крупных образованиях с глубоким прорастанием в дерму под местной анестезией. Поэтому после иссечения больного участка пациент отпускается домой. Удаление возможно следующими методами:

Использование лазера позволяет удалить труднодоступное новообразование с минимальными повреждениями здоровых тканей. Остаётся небольшой рубец, отсутствует риск инфицирования раны. При использовании лазера возможность рецидива сводится к минимуму.
Криодеструкция заключается в замораживании опухоли жидким азотом, которое приводит к гибели и разрушению злокачественных клеток. Проводят с использованием анестезии. Рекомендуется использовать женщинам из-за незаметного рубца.
Лечить патологию облучением гамма-лучами начинают, когда нельзя удалить другими способами. Назначается несколько курсов до полного исчезновения.
Метод электрокоагуляции использует высокочастотный разряд тока. Проводится точечное прижигание больного участка с минимальными повреждениями.
Химиотерапия использует мази из противоопухолевых средств – 5-фторурацил, Имиквимод, Метотрексат или Колхамин. Средство наносится на больное место – через некоторое время злокачественные клетки погибают. Этот метод врачи считают щадящим, т.к. не вызывает массового поражения здоровых клеток.
Фотодинамическая терапия заключается в воздействии на опухоль вспышек света с внутренним введением фотосенсибилизирующего вещества. После ФДТ остаётся небольшой рубец. Также позволяет удалить труднодоступное новообразование.

Иногда применяется комбинированное лечение – используется несколько методов одновременно. Применяется это для лечения сложных патологий, располагающихся глубоко в дерме.

Какой метод применить, станет ясно после получения всех необходимых результатов обследования. Также учитывается возраст и степень поражения участка.

Прогноз заболевания

Прогнозы у патологии благоприятные. Процент выживаемости при адекватном лечении превышает 90%. Люди с излечиванием форм базалиомы на ранней стадии в среднем живут до 10 лет и более.

В медицинской практике есть случаи возникновения на том же месте нового узелка, что требует повторной терапии. Чтобы предотвратить рецидив, рекомендуется после лечения регулярно обследоваться у врача. Иногда пациенту назначается специальная диета. Сбалансированное питание позволяет поддержать организм и повысить иммунную систему.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Базально-клеточный рак (син.: базалиома, базально-клеточная эпителиома, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) – часто встречающаяся опухоль кожи с выраженным деструктивным ростом, склонностью к рецидивированию, как правило, не метастазирует, в связи с чем в отечественной литературе более принят термин “базалиома”.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Код по МКБ-10

C44.3 Злокачественное новообразование кожи других и неуточненных частей лица

Причины базалиомы кожи

Вопрос о гистогенезе не решен, большинство исследователей придерживаются дизонтогенетической теории происхождения, согласно которой базалиома развивается из плюрипотентных эпителиоцитов. Они могут дифференцироваться в различных направлениях. В развитии рака придается значение генетическим факторам, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям (интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами). Может развиваться на клинически неизмененной коже, а также на фоне разнообразной кожной патологии (старческий кератоз, радиодерматит, туберкулезная волчанка, невусы, псориаз и др.).

Базалиома представляет собой медленно растущий и редко метастазирующий базально-клеточный рак, возникающий в эпидермисе или волосяных фолликулах, клетки которых сходны с базальными клетками эпидермиса. Его рассматривают не как рак или доброкачественное новообразование, а как особого рода опухоль с местнодеструктивным ростом. Иногда под влиянием сильных канцерогенов, прежде всего рентгеновских лучей, базалиома переходит в базально-клеточную карциному. Вопрос о гистогенезе еще не решен. Некоторые считают, что базалиомы развиваются из первичного эпителиального зачатка, другие – из всех эпителиальных структур кожи, в том числе из эмбриональных зачатков и пороков развития.

trusted-source [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Факторы риска

Провоцирующими факторами являются инсоляция, УФ, рентгеновские лучи, ожоги, прием мышьяка. Поэтому базалиома часто встречается у лиц с I и II типом кожи и альбиносов, длительно подвергающихся интенсивной инсоляции. Установлено, что чрезмерная инсоляция в детстве способна через много лет привести к развитию опухоли.

trusted-source [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Патогенез

Эпидермис слегка атрофичен, иногда изъязвлен, отмечается разрастание опухолевых базофильных клеток, сходных с клетками базального слоя. Анаплазия маловыражена, митозов мало. Базалиома редко метастазирует, так как опухолевые клетки, попавшие в ток крови, не способны к пролиферации из-за отсутствия фактора роста, вырабатываемого стромой опухоли.

trusted-source [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Патоморфология базалиомы кожи

Гистологически базально-клеточный рак делят на недифференцированный и дифференцированный. К недифференцированной группе относят солидную, пигментную, морфеаподобную и поверхностную базалиомы, к дифференцированной – кератотическую (с пилоидной дифференцировкой), кистозную и аденоидную (с железистой дифференцировкой) и с сальной дифференцировкой.

В международной классификации ВОЗ (1996) выделены следующие морфологические варианты базально-клеточного рака: поверхностный мультицентрический, кодулярный (солидный, аденокистозный), инфильтрирующий, несклерозирующий, склерозирующий (десмопластический, морфеаподобный), фибро-эпителиальный; с придатковой дифференцировкой – фолликулярной, эккринной, метатипической (базосквамозный), кератотической. Однако морфологическая граница всех разновидностей нечеткая. Так, в незрелой опухоли могут быть аденоидные структуры и, напротив, при органоидном ее строении часто обнаруживают очаги незрелых клеток. Также не наблюдается полного соответствия между клинической и гистологической картинами. Обычно имеется соответствие только при таких формах, как поверхностная, фиброэпителиальная, склеродермоподобная и пигментная.

При всех типах базалиом главным гистологическим критерием является наличие типичных комплексов из эпителиоцитов с темно-окрашенными овальными ядрами в центральной части и расположенных палисадообразно по периферии комплексов. По своему виду эти клетки напоминают базальные эпителиоциты, но отличаются от последних отсутствием межклеточных мостиков. Их ядра, как правило, мономорфные и не подвержены анаплазии. Соединительнотканная строма пролиферирует вместе с клеточным компонентом опухоли, располагаясь в виде пучков среди клеточных тяжей, разделяя их на дольки. Строма богата гликозаминогликанами, окрашиваясь метахроматично толуидиновым синим. В ней содержится много тканевых базофилов. Между паренхимой и стромой часто выявляются ретракционные щели, которые многими авторами расцениваются как артефакт фиксации, хотя и не отрицается вероятность воздействия избыточной секреции гиалуронидазы.

Солидный базально-клеточный рак среди недифференцированных форм встречается наиболее часто. Гистологически он состоит из различной формы и величины тяжей и ячеек компактно расположенных базалоидных клеток с нечеткими границами, напоминающих синцитий. Подобные комплексы базальных эпителиоцитов по периферии окружены вытянутыми элементами, образующими характерный “частокол”. Клетки в центре комплексов могут подвергаться дистрофическим изменениям с формированием кистозных полостей. Таким образом, наряду с солидными структурами могут существовать кистозные, формируя солидно-кистозный вариант. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Пигментированный базально-клеточный рак гистологически характеризуется диффузной пигментацией и связи с наличием в его клетках меланина. В строме опухоли имеется большое количество меланофагов с высоким содержанием гранул меланина.

Повышенное количество пигмента выявляют обычно при кистозном варианте, реже при солидной и поверхностном мультицентрическом. Базалиомы с выраженной пигментацией содержат много меланина и в эпителиоцитах над опухолью, во всей его толще вплоть до рогового слоя.

Поверхностный базальноклеточный рак часто бывает множественным. Гистологически состоит из мелких, множественных солидных комплексов, связанных с эпидермисом, как бы “подвешенных” к нему, занимает лишь верхнюю часть дермы до ретикулярного слоя. В строме часто обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Множественность очагов свидетельствует о мультицентрическом генезе этой опухоли. Поверхностная базалиома часто рецидивирует после лечения по периферии рубца.

Склеродермоподобный базально-клеточный рак, или тип “морфеа”‘, отличается обильным развитием соединительной ткани склеродермоподобного вида, в которой как бы “замурованы” узкие тяжи базальных эпителиоцитов, распространяющиеся глубоко в дерму вплоть до подкожной клетчатки. Полисадообразные структуры можно видеть только в крупных тяжах и ячейках. Реактивная инфильтрация вокруг опухолевых комплексов, расположенных среди массивной соединительнотканной стромы, как правило, скудная и более выражена в зоне активного роста на периферии. Дальнейшее прогрессирование деструктивных изменении приводит к образованию маленьких (криброзоформных) и более крупных кистозных полостей. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Базально-клеточный рак с железистой дифференцировкой, или аденоидный тип, характеризуется наличием, кроме солидных участков, узких эпителиальных тяжей, состоящих из нескольких, а иногда 1-2 рядов клеток, образующих тубулярные или альвеолярные структуры. Периферические эпителиоциты последних имеют кубическую форму, в результате чего полисадообразный характер отсутствует или выражен менее отчетливо. Внутренние клетки более крупные, иногда с выраженной кутикулой, полости трубок или альвеолярных структур заполнены эпителиальным муцином. Реакция с карциноэмбриональным антигеном дает положительное окрашивание экстрацеллюлярного муцина на поверхности клеток, выстилающих протокообразные структуры.

Базально-клеточный рак с цилоидной дифференцировкой характеризуется наличием в комплексах базальных эпителиоцитов очагов ороговения, окруженных клетками, сходными с шиповатыми. Ороговение в этих случаях происходит минуя кератогиалиновую стадию, что напоминает кератогенную зону перешейка нормальных волосяных фолликулов и может иметь трихоподобную дифференцировку. Иногда встречаются незрелые подоенные фолликулы с начальными признаками формирования волосяных стержней. В некоторых вариантах формируются структуры, напоминающие эмбриональные волосяные зачатки, а также эпителиоциты, содержащие гликоген, соответствующие клеткам наружного слоя луковицы волоса. Иногда могут быть затруднения при дифференцировке с фолликулярной базалоидной гамартомой.

Базально-клеточный рак с сальной днфференцировкой встречается редко, характеризуется появлением среди базальных эпителиоцитов очагов или отдельных клеток, типичных для сальных желез. Некоторые из них крупные, перстневидные, со светлой цитоплазмой и эксцентрически расположенными ядрами. При окраске Суданом III в них выявляется жир. Липоциты значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе, между ними и окружающими базальными эпителиоцитами наблюдаются переходные формы. Это свидетельствует о том, что данный тип рака гистогенетически связан с сальными железами.

Фиброэпителиальный тип (син.: фиброэпителиома Пинкуса) – редкая разновидность базалиомы, возникающая чаше в пояснично-крестцовой области, может сочетаться с себорейным кератозом и поверхностной базалиомой. Клинически может выглядеть как фибропапиллома. Описаны случаи множественного поражения.

Читайте также: Код по мкб i26

Гистологически в дерме обнаруживают узкие и длинные тяжи базальных эпителиоцитов, отходящие от эпидермиса, окруженные гиперплазированной, часто отечной мукоидно-измененной стромой с большим количеством фибробластов. Строма богата капиллярами и тканевыми базофилами. Эпителиальные тяжи анастомозируют между собой, состоят из мелких темных клеток с небольшим количеством цитоплазмы и округлыми или овальными, интенсивно окрашенными ядрами. Иногда в подобных тяжах встречаются мелкие кисты, заполненные гомогенным эозинофильным содержимым или роговыми массами.

Невобазоцеллюлярный синдром (син. синдром Гордина-Гольца) представляет собой полиорганотропный, аутосомно-доминантный синдром, относящийся к факоматозам. В основе лежит комплекс гипер- или неопластических изменений на почве нарушений эмбрионального развития. Кардинальным симптомом является возникновение в раннем периоде жизни множественных базалиом, сопровождающихся одонтотенными кистами челюстей и аномалией ребер. Мот быть катаракта и изменения в ЦНС. Характеризуется также частыми изменениями ладоней и подошв в виде “вдавлений”, в которых гистологически также находят базалоидные структуры. После ранней невоидно-базалиоматозной фазы через несколько лет, обычно в пубертатный период, на этих участках возникают язвенная и местно деструирующая формы как показатель начала онкологической фазы.

Гистологические изменения при этом синдроме практически ничем не отличаются от перечисленных выше разновидностей базалиом. В области ладонно-подошвенных “вдавлений” имеются дефекты рогового слоя эпидермиса с истончением остальных его слоев и появление дополнительных эпителиальных отростков из мелких типичных базалоидных клеток. Крупные базалиомы в этих местах развиваются редко. Отдельные базально-клеточные очаги линейного характера включают в себя все варианты органоидных базалиом.

trusted-source [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Гистогенез базалиомы кожи

Базалиома может развиваться как из эпителиоцитов, так и из эпителия пилосебацейного комплекса. На серийных срезах М. Hundeiker и Н. Berger (1968) показали, что в 90 % случаев опухоль развивается из эпидермиса. Гистохимическое исследование различных разновидностей рака показывает, что в большинстве клеток обнаруживают гликоген, гликозаминогликаны в строме опухоли, особенно при адамантиноидной и цилиндроматозной картинах. Гликопротеиды постоянно выявляются в базальных мембранах.

При электронной микроскопии выявлено, что большинство клеток опухолевых комплексов содержит стандартный набор органелл: мелкие митохондрии с темным матриксом и свободные полирибосомы. В местах контакта межклеточные мостики отсутствуют, но обнаруживают пальцеобразные выросты и небольшое количество десмосомоподобных контактов. В местах кератинизации отмечаются пласты клеток с сохранными межклеточными мостиками и большим количеством тонофиламентов в цитоплазме. Изредка обнаруживают зоны клеток, содержащих ячеистые мембранные комплексы, что можно трактовать как проявление железистой дифференцировки. Наличие в некоторых клетках меланосом свидетельствует о пигментной дифференцировке. В базальных эпителиоцитах органеллы, характерные для зрелых эпителиоцитов, отсутствуют, что указывает на их незрелость.

В настоящее время считают, что эта опухоль развивается из плюрипотентных герминативных эпителиоцитов под воздействием различного рода внешних раздражителей. Гистологически и гистохимически доказана связь базально-клеточного рака с анагенной стадией роста волос и подчеркнуто сходство с пролиферирующими эмбриональными зачатками волос. R. Ноlunar (1975) и М. Kumakiri (1978) считают, что эта опухоль развивается в герминативном слое эктодермы, где образуются незрелые базальные эпителиоциты с потенцией к дифференцировке.

trusted-source [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Симптомы базалиомы кожи

Базалиома кожи имеет вид одиночного образования, полушаровидной формы, чаще округлых очертаний, незначительно возвышающегося над уровнем кожи, розового или серовато-красного цвета с перламутровым оттенком, но может и не отличаться от нормальной кожи. Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, рыхло прилегающей сукровичной чешуйко-коркой, при снятии которой обычно обнаруживается эрозия. Край изъязвленного элемента валикообразно утолщен, состоит из мелких узелков белесоватого цвета, обозначаемых обычно как “жемчужины” и имеющих диагностическое значение. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь.

Базалиомы могут быть множественными. Первично-множественная форма, по данным К.В. Даниель-Бек и А.А. Колобякова (1979), встречается в 10 % случаев, количество опухолевых очагов может достигать нескольких десятков и более, что может явиться проявлением невобазоцеллюлярного синдрома Горлина-Гольца.

Все симптомы базалиомы кожи, включая синдром Горлина-Гольца, позволяют выделить следующие формы: узловато-язвенную (ulcus rodens), поверхностную, склеродермоподобную (тип морфеа), пигментную и фиброэпителиальную. При множественных очагах поражения указанные клинические виды могут наблюдаться в различных сочетаниях.

trusted-source [60], [61], [62], [63], [64], [65]

Формы

Поверхностный вид начинается с появления ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. Затем пятно приобретает четкие контуры, овальную, округлую или неправильную форму. По краю очага появляются плотные мелкие поблескивающие узелки, которые сливаются между собой и образуют приподнятый над уровнем кожи валикообразный край. Центр очага незначительно западает. Цвет очага становится темно-розовым, коричневым. Очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся или педжетоидную базалиому с зоной атрофии (или рубцевания) в центре и цепочкой мелких, плотных, опалесцирующих, опухолевидных элементов по периферии. Очаги поражения достигают значительной величины. Обычно имеет множественный характер и персистирующее течение. Рост очень медленный. По своим клиническим признакам может напоминать болезнь Боуэна.

При пигментном виде цвет очага поражения имеет синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Данный вид очень похож па меланому, особенно на узловую, но имеет более плотную консистенцию. Существенную помощь в таких случаях может оказать дерматоскопическое исследование.

Опухолевый вид характеризуется возникновением узелка, который постепенно увеличивается в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлый вид, застойно-розовую окраску. Поверхность опухоли гладкая с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками. Иногда центральная часть ее изъязвляется и покрывается плотными корками. Редко опухоль выступает над уровнем кожи и имеет ножку (фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины различают мелко- и крупноузелковую формы.

Язвенный вид возникает как первичный вариант или в результате изъязвления поверхностной или опухолевой формы новообразования. Характерным признаком язвенной формы является воронкообразное изъязвление, которое имеет массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая инфильтрация) с нечеткими границами. Размеры инфильтрата значительно больше самой язвы (ulcus rodens). Отмечается склонность к глубоким изъязвлениям и разрушению подлежащих тканей. Иногда язвенная форма сопровождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями.

Склеродермоподобный, или рубцово-атрофический, вид представляет собой небольшой, четко отграниченный очаг поражения с уплотнением в основании, почти не возвышающийся над уровнем кожи, желтовато-белесоватого цвета. В центре могут выявляться атрофические изменения, дисхромия. Периодически по периферии элемента могут возникать очаги эрозии различного размера, покрытые легко отделяемой корочкой, что весьма существенно для проведения цитологической диагностики.

Фиброэпителиальную опухоль Пинкуса относят к разновидности базалиом, хотя ее течение более благоприятное. Клинически она проявляется в виде узелка или бляшки цвета кожи, плотноэластической консистенции, практически не подвергается эрозии.

trusted-source [66], [67]

Дифференциальная диагностика

Базалиому необходимо отличить от кератоакантомы, спинноцеллюлярной зпителиомы, шанкриформной пиодермии, болезни Бауэна, себорейного кератоза, склероатрофического лихена, злокачественной меланомы, лимфоцитомы кожи.

trusted-source [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78]

Лечение базалиомы кожи

Лечение базаль