Рак правого надпочечника код мкб

Рубрика МКБ-10: C79.7

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C76-C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточненных локализаций / C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций

Определение и общие сведения[править]

Эпидемиология

По частоте обнаружения метастазов надпочечники занимают 4-е место после лёгких, печени и костей: метастазы отмечают в надпочечниках в 9-27% случаев злокачественных новообразований других органов, причём нередко метастазы бывают двусторонними (в 41% случаев). По результатам аутопсий у 13 906 больных, умерших от онкологических заболеваний, частота метастазов в надпочечниках составила 3,1%. Чаще в надпочечники метастазируют рак лёгких (до 40%) и молочных желез (20-35%), реже – рак почек (1,2-10%), меланома (1-8,6%), опухоли ЖКТ, поджелудочной железы, семинома. Метастазы могут быть солитарными и множественными. В больших метастазах возможны некротические изменения. При разрушении метастазами более 90% ткани надпочечника у больных развивается надпочечниковая недостаточность.

Установлено, что вероятность метастатического поражения надпочечников при почечноклеточном раке зависит от стадии первичной опухоли и от того, локализована ли опухоль в верхнем полюсе почки. Возникновение в почечной вене опухолевого тромба также может быть предвестником метастазирования в надпочечники. Наличие опухолевого тромба в правой почечной вене отмечают только в 20% метастазов в правом надпочечнике, тогда как при обнаружении опухолевого тромба в левой почечной вене метастазы в надпочечнике выявляют в 67% случаев.

Метастазы в надпочечниках могут быть двусторонними и односторонними, одиночными (солитарными) и множественными. Двусторонние метастазы возникают примерно у 50% больных с метастатическим поражением данных желез и, как правило, бывают отражением далеко зашедшего метастатического процесса. Метастазы в надпочечниках в большинстве случаев сочетаются с метастазами в другие органы. Тем не менее изолированные очаги далеко не всегда служат проявлением первичной опухоли. Например, в исследовании 330 пациентов у 9,6% больных немелкоклеточным раком лёгкого обнаружены изолированные объёмные образования надпочечников по данным КТ, которые в 65% случаев оказались доброкачественной аденомой. Морфологический диагноз был установлен после проведения аспирационной биопсии, открытой биопсии или КТ в период последующего наблюдения. В других случаях наличие метастазов было подтверждено с помощью аспирационной биопсии, произведённой под контролем КТ. По данным же патологоанатомических вскрытий установлена более высокая частота доброкачественных опухолей надпочечников у пациентов с почечноклеточным раком по сравнению с общей популяцией. В отличие от первичных опухолей надпочечников метастазы считают неинкапсулированными образованиями. Обычно метастазы в надпочечниках свидетельствуют о диссеминации первичной опухоли и о плохом прогнозе. Однако в некоторых случаях при изолированных метастатических опухолях надпочечников у больных, подвергшихся радикальному лечению по поводу первичной опухоли, удаление поражённого надпочечника сопровождается длительной выживаемостью пациентов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

В большинстве случаев метастатические опухоли надпочечников бывают бессимптомными, и их обнаруживают случайно при проведении контрольного обследования. По результатам одного исследования только у 20 (4,6%) из 464 больных злокачественными новообразованиями были обнаружены клинические проявления метастатического поражения надпочечников. Согласно другим данным, частота бессимптомных метастазов в надпочечниках составила 61%. Метастазы больших размеров обычно проявляются болевым синдромом. Другие признаки злокачественных опухолей (снижение массы тела, слабость, анорексия и другие симптомы) характерны для любых генерализованных опухолей. Надпочечниковую недостаточность отмечают у 25% пациентов с клиническими проявлениями метастазов в надпочечники, и она возникает только при двустороннем поражении желез. Наиболее часто к развитию явного гипокортицизма приводит неходжкинская крупноклеточная лимфома. Реже его причиной служат метастазы бронхогенного рака лёгкого или опухолей другой локализации. Клинически значимое кровоизлияние вследствие метастазов в надпочечники обнаруживают исключительно редко, а в единичных случаях показана экстренная лапаротомия с целью остановки кровотечения

Вторичное злокачественное новообразование надпочечника: Диагностика[править]

Основное значение в диагностике метастатических опухолей надпочечников принадлежит данным анамнеза, а также результатам основных инструментальных методов визуализации (УЗИ, КТ и МРТ).

– Диагностика метастатического поражения надпочечника при обнаружении инцидентального (выявленного случайно) образования в железе упрощается при наличии соответствующего анамнеза у онкологического больного.

– Фазнопротивофазная МРТ – надежный метод дифференциальной диагностики бессимптомных узлов, случайно выявленных при очередном обследовании, с метастазами в надпочечниках.

При пункции образования надпочечника с последующим цитологическим или морфологическим исследованием можно уточнить предполагаемый диагноз. Однако, по мнению многих исследователей, данную процедуру можно проводить только у больных с диагностированной первичной опухолью, если существуют подозрения на метастатическое поражение надпочечников, поскольку при пункции гормонально активной опухоли надпочечника возможно усиление высвобождения гормонов, синтезируемых новообразованием. В случаях, когда гистологическая структура первичной опухоли не имеет сходств с клеточными элементами надпочечников (например, при опухоли лёгкого), морфологическую верификацию метастазов провести легко. Вместе с тем дифференцировать метастазы почечноклеточного светлоклеточного рака со светлоклеточной адренокортикальной аденомой (наиболее часто возникающая доброкачественная опухоль надпочечников) достаточно сложно даже патоморфологу. При микроскопическом исследовании метастазов рака почки в надпочечниках в большинстве случаев отмечают массивную экспансию метастазирования, вплоть до полного замещения надпочечника опухолевой тканью. Для углубленного гистологического анализа необходимы инновационные технологии в гистоморфологических исследованиях и, прежде всего, в иммуногистохимических. Тем не менее изза редкости метастатического поражения надпочечников проведение пункционной биопсии у всех больных гормонально неактивными опухолями надпочечников с целью обнаружения метастазов привело бы к большому количеству неоправданных биопсий.

С помощью ПЭТ (Позитро́нно-эмиссио́нная томогра́фия) можно провести дифференцированную диагностику доброкачественных и злокачественных новообразований надпочечников с высокой чувствительностью и специфичностью (до 100%). Учитывая неинвазивность и высокую точность ПЭТ, этот метод служит альтернативой пункционной биопсии в диагностике метастатических поражений надпочечников. При использовании ПЭТ можно обнаружить другие скрытые метастазы на ранних стадиях и не проводить МРТ головного мозга и сцинтиграфию костей. Главными недостатками ПЭТ считают ограниченную доступность и высокую стоимость.

Дифференциальный диагноз[править]

Вторичное злокачественное новообразование надпочечника: Лечение[править]

Ещё сравнительно недавно при обнаружении метастазов в надпочечниках больного с генерализованным метастазированием первичной опухоли считали некурабельным. Однако накопленный опыт проведения операций на лёгких и печени по поводу метастазов в них с удовлетворительными отдалёнными результатами послужил основанием для пересмотра отношения к хирургическим вмешательствам при метастатических опухолях надпочечников.

Метастатическое поражение надпочечников служит показанием к выполнению адреналэктомии (открытой или лапароскопической) при условии отсутствия других отдалённых метастатических очагов первичной опухоли. Поскольку метастатическое поражение надпочечников считают проявлением генерализации основного заболевания, в послеоперационном периоде целесообразно проведение адъювантной химиотерапии или лучевой терапии с учётом чувствительности первичной опухоли.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Безрецидивный период продолжительностью более 6 мес, по мнению большинства авторов, следует считать главным относительно благоприятным прогностическим фактором при метастатических опухолях надпочечников, поскольку он, вероятно, служит своеобразным маркером биологической агрессивности и злокачественности первичной опухоли. Если гистологическим типом метастаза надпочечника является аденокарцинома, продолжительность жизни пациентов больше по сравнению с теми, у которых первичная опухоль другого гистологического типа. У больных с неизвестной локализацией первичного рака и метастатическим поражением надпочечника прогноз крайне неблагоприятный: средняя продолжительность жизни после адреналэктомии составляет около 7 мес. В среднем 5-летняя выживаемость больных после хирургического лечения по поводу метастатического поражения надпочечника достигает 29-42%.

Источники (ссылки)[править]

Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.

Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, то есть представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных раком надпочечников. В клинике онкологии пациенты пребывают в комфортных палатах. Диагностику заболеваний врачи проводят с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей. Основным методом лечения рака надпочечников является операция. Онкологи для лечения злокачественных опухолей надпочечников применяют современные химиопрепараты. Радиологи для облучения опухоли и путей метастазирования раковых клеток используют инновационные методики радиотерапии.

Причины

В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

Спровоцировать онкопроцесс могут следующие факторы:

• Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
• Нездоровые привычки типа употребления табака или спиртного;
• Возрастные особенности. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
• Предрасположенность семейного характера, наличие генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
• Множественные эндокринные опухоли;
• Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

Классификация 

Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

• Образования коркового слоя;
• Опухоли мозгового вещества.

Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

• Кортикостеромы – такие образования нарушают течение обменных процессов;
• Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
• Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
• Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
• Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников;
• Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
• Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

• I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
• II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
• III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
• IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

Симптомы 

Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ. Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

• Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
• Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
• Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
• Синдром анемии, растяжки на коже;
• Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
• Дефицит в организме калия;
• Чрезмерная тревожность и частые приступы панических атак;
• Общее истощение организма;
• Нарушения либидо;
• Атипичные угревые высыпания.

Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

В связи с тяжёлыми изменениями в организме, которые сопровождают опухоли, вырабатывающие гормоны надпочечника, а также возможностью осложнений, врачи Юсуповской больницы при первом обращении пациента начинают обследование, которое позволяет быстро установить точный диагноз.

Симптомы у женщин

Рак надпочечников – это адренокортикальное новообразование. Относится к редким заболеваниям с агрессивным течением. Симптомы рака надпочечника у женщин проявляются в виде повышенной выработки мужских половых гормонов:

• Избыточный рост волос на теле и лице.
• Алопеция.
• Нарушение менструального цикла.
• Огрубение голоса.

Симптомы у мужчин

Надпочечники у мужчин выполняют важные функции:

• Участвуют в формировании половых органов.
• Адаптируют организм к стрессовым ситуациям.
• Регулируют водно-электролитный баланс.
• Регулируют артериальное давление.
• Способствуют повышению выносливости и работоспособности.
• Повышают уровень сахара в крови.
• Способствуют активизации нервной системы.

Рак надпочечников у мужчин проявляется гинекомастией (увеличением груди), постепенной атрофией полового члена, уменьшением семенников.

Диагностика 

Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

• Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
• Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
• Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
• Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
• Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
• Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

Диагностика опухоли надпочечников – особо трудоёмкий сложный процесс, который требует наличия современной аппаратуры и высокой квалификации врачей. Юсуповская больница оснащена новейшими аппаратами ведущих мировых производителей. Врачи лабораторной диагностики определяют онкомаркеры опухоли надпочечника. Врачи функциональной диагностики, рентгенологи прошли стажировку в ведущих диагностических центрах России и европейских стран.

Лечение

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

• На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление;
• Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ;
• При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов;
• Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

• Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
• Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Прогноз выживаемости

Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

В целом 5-летняя выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

Врачи Юсуповской больницы утверждают, что онкопатологию надпочечников можно вылечить навсегда, если начать лечение на ранней стадии заболевания, а для этого надо пройти тщательную диагностику.

Лечение рака надпочечников в Москве

Юсуповская больница является специализированным центром лечения рака надпочечников в Москве и Московской области. В ней работают ведущие онкологи-эндокринологи. Многие врачи имеют научные звания и высшую врачебную категорию. Стоимость операций в Юсуповской больнице ниже, чем в других клиниках Москвы. Цена обследования и лечения соответствует качеству оказываемых услуг.

При наличии признаков, напоминающих симптомы рака надпочечников, звоните по телефону Юсуповской больницы. Вас запишут на приём к эндокринологу-онкологу в удобное для вас время. После обследования профессора и врачи высшей категории примут коллегиальное решение о тактике лечения.