Ребенок олигофрен с синдром дауна

Ребенок олигофрен с синдром дауна thumbnail

Автор Предложить Статью На чтение 8 мин. Опубликовано 24.04.2015 07:44
Обновлено 21.11.2016 19:47

Когнитивные развитие детей с болезнью ДаунаКогнитивные развитие детей с болезнью Дауна

До середины 70-х годов XX века умственные возможности детей с синдромом Дауна описывались как сильно ограниченные. Например, в отечественной литературе этого периода отмечается, что такая степень умственной отсталости, как имбецильность — доминирует (Ворсанова, Юров и др., 2000) и выражена у 75% больных с диагнозом синдром Дауна (СД), идиотия — у 20%, дебильность — у 5% (Сухарев, 1965). Согласно существовавшему мнению, дети с имбецильностью не могут посещать школу, но им можно привить определенные трудовые навыки (Юн, 1987). Б. Стретфорд (1991) отмечает, что в Великобритании дети с СД официально считалисьнеобучаемыми вплоть до 1971г. Этот же автор приводит широко распространенные ранее мнения о схожести всех детей с синдромом Дауна. Предполагалось, что все дети с этим диагнозом ласковы, жизнерадостны, послушны, музыкальны. Отечественные авторы наряду с послушностью выделяют такие характеристики, как внушаемость и склонность к подражанию (Ворсанова, Юров и др., 2000). Б. Стретфорд, ссылаясь на данные Риндерса (Rynders et al., 1978) останавливается на значимости изучения индивидуальных различий у детей и взрослых с синдромом Дауна; приведенная в обзоре Б. Стретфорда (1991) позиция В. Гиллема обращает внимание на тот факт, что даже различия, обусловленные генетическими факторами, как в случае с синдромом Дауна, могут изменяться под воздействием внешней среды, между тем групповые различия выявляются при сравнении детей с синдромом Дауна е типично развивающимися детьми.

Мнения разных авторов о выраженности умственной отсталости у детей с СД не всегда совпадают. Так, исследования, проведенные Мэри Колеман (Coleman, 1988) показали, что тяжелая умственная отсталость у детей с синдромом Дауна, как правило, встречается при сопровождающих синдром Дауна аномалиях (дополнительное повреждение головного мозга; дополнительные генетические нарушения, кроме трисомии по 21 хромосоме; выраженные соматические проблемы, например, порок сердца; сенсорные нарушения), а также при нарушениях в системе отношений с близкими людьми и проблемах социального окружения в целом. Например, дети с синдромом Дауна, которые страдали эпилептическими припадками, имели более серьезное отставание в развитии, чем дети, нс страдающие подобным заболеванием.

Ряд отечественных исследователей специально изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при олигофрении. Ими была обнаружена слабость замыкательных функций коры головного мозга, затрудненность формирования новых, в особенности сложных условных связей, инертность и слабость нервных процессов. К факторам, влияющим на образование условных связей умственно отсталых детей относят, во-первых, дефекты общей нейродинамики (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерная иррадиация возбуждения, нестойкость следов и, главное, патологическая инертность психических процессов); во-вторых, дефекты нейродинамики в речевой системе, т.е. деятельности самого регуляторного механизма, инертность, плохую переключаемость психических процессов у детей с синдромом Дауна (Вайзман, 1976). Эти данные полностью совпадают с наблюдениями клиницистов — психиатров о замедленности, тугоподвижности, ригидности психических процессов при олигофрении (Шац, 1996).

Как известно, одним из показателей развития ребенка является интерес его ко всему новому. С точки зрения отечественных авторов, описанные выше особенности нейродинамики психических процессов во многом объясняют специфику познавательной активности ребенка с умственной отсталостью. При нарушении умственного развития главными и ведущими неблагоприятными факторами оказываются слабая любознательность (ориентировка) и замедленная обучаемость ребенка, т.е. его плохая восприимчивость к новому (Стребелсва, 1997; 2001; Катаева, Стребелева, 1998). Б.Стедфорд (1991) приводит данные, полученные Миранда и Фанц в 1973 и 1974 гг., свидетельствующие о более позднем появлении предпочтения новых стимулов детьми с синдромом Дауна по сравнению со здоровыми детьми. В дальнейших лонгитюдных исследованиях было обнаружено, что визуальные предпочтения постоянной формы, например, схематического изображения лица, также удерживается у детей с синдромом Дауна намного дольше, чем у здоровых детей, вплоть до 33 недельного возраста. У здоровых детей данный эффект угасает к 20 недельному возрасту. В то же время стоит отметить, что дети с синдромом Дауна, также как и здоровые дети, дольше рассматривают более сложное изображение, с большим количеством элементов.

Наряду с другими психическими функциями, внимание детей с синдромом Дауна имеет ряд особенностей, которые непосредственно влияют на их когнитивное развитие. Основными неблагоприятными факторами для развития являются недостаточный объем внимания и недостаточная концентрация. Так, дети с синдромом Дауна способны направлять и удерживать внимание не на целостном объекте, а на его отдельных элементах. В результате задействованной оказывается лишь ограниченная часть информации, что приводит к ошибкам в восприятии и опознании объекта и его свойств. Если предположение о том, что дети с синдромом Дауна имеют тенденцию к переключению с одного параметра на другой верно, то, следовательно, у них должны появляться дополнительные трудности, когда выполнение задания требует учета более чем одного параметра. Детям с синдромом Дауна и детям, не имеющим подобного диагноза, предлагалось упорядочить по признаку различной конфигурации три карточки, сначала по предъявленному образцу, а затем по памяти. Дети с синдромом Дауна, как и обычные дети, плохо справились с различением конфигураций, но если обычные дети заметно улучшили свои результаты, когда был введен дополнительный параметр, а именно размер карточки, то детей с синдромом Дауна введение дополнительного параметра еще больше дезориентировало (Стретфорд, 1991).

Читайте также:  Аппликатор кузнецова при синдроме позвоночной артерии

В 1983 г. было проведено исследование реакции детей с синдромом Дауна на манипуляции с привлекательным объектом: помещение объекта в контейнер, доставание объекта из контейнера и установление преграды между ребенком и желаемым объектом. В исследовании принимали участие дети с синдромом Дауна 3-х возрастных групп: дети в возрасте шести, восьми и двенадцати месяцев. Было обнаружено, что визуальное прослеживание объекта у детей с синдромом Дауна с возрастом снижалось, в то время как количество манипуляционных действий с предметом с возрастом повышалось. Полученные данные для группы детей с синдромом Дауна являются сходными с данными, полученными на группе здоровых детей, не имеющих такого диагноза. Однако, у детей с синдромом Дауна визуальное прослеживание все- таки значительно преобладало над манипуляционными действиями по сравнению с детьми без синдрома Дауна на всех возрастных отрезках. В результате дальнейшего изучения исследовательского поведения у детей с синдромом Дауна и их здоровых сверстников этой же группой исследователей было выявлено, что для детей с синдромом Дауна основным поведением является наблюдение и прослеживание, в то время как у здоровых детей центральное место занимает социальное поведение. Эти данные дали возможность предполагать, что детям с синдромом Дауна необходим более длительный период прослеживающего поведения для того, чтобы сформировать свой репертуар ответов на внешние раздражители (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993).

Результаты различных исследований приводят к заключению, что дети с синдромом Дауна имеют специфическую умственную недостаточность, при которой сильно страдает механизм кратковременной памяти, что определяет нарушение развития тренируемых стратегий поведения. В обзоре исследований внимания, памяти и восприятия детей младенческого и раннего возраста с синдромом Дауна (Wagner S., Ganiban J., Cicchetti D., 1993) приводятся данные, отражающие способности младенцев с синдромом Дауна запоминать, сохранять и воспроизводить информацию уже на ранних стадиях развития, хотя по сравнению со здоровыми детьми, ребенку с синдромом Дауна требуется больше времени на запоминание и воспроизведения информации (Miranda, Fantz 1973, 1974). Так, одним из очевидных различий когнитивного функционирования детей с синдромом Дауна по сравнению со здоровыми детьми, является скорее скорость выполнения когнитивных операций, а не нарушение базовых механизмов памяти (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993). Следует отметить, что зрительная память у детей с синдромом Дауна развита гораздо лучше слуховой. Объем слуховой памяти значительно снижен, что создает трудности при запоминании новых слов, речевых инструкций, и, следовательно, тормозит развитие речи, общее когнитивное развитие и создает дополнительные трудности в процессе обучения. Практики отмечают, что ребенку с синдромом Дауна для усвоения какого-либо материала или навыка требуется гораздо больше времени и количества обучающих тренировок (Жиянова, 2002; Медведева, Панфилова, Поле, 2004).

В упомянутом выше обзоре (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993) приводятся данные Гунн, Бери и Андреуса о наблюдении за уровнем аффективного ответа на повторяющееся привлекательное действие — пищащую куклу, которое проводилось для 2х возрастных групп детей с СД (9 и 20 месяцев). Была обнаружена корреляция между интенсивностью позитивного и негативного аффекта и уровнем когнитивного развития, оцененного с помощью шкалы Бэйли.

Почти во всех лонгитюдных исследованиях детей с синдромом Дауна было зафиксировано постепенное снижение интеллектуальных способностей от почти близких к норме в первые месяцы жизни до уровня заметного отставания в школьном возрасте. Одни специалисты предполагают, что это происходит в связи с деструктивным церебральным процессом, начинающемся вскоре после рождения ребенка, другие считают, что снижение интеллекта связано с нарастанием психолингвистических требований к ребенку с возрастом (Карр, 1991). Гибсон отмечает, что на снижение интеллекта скорее всего влияют сразу несколько факторов. Специфические нейромоторные и сенсорные расстройства могут выявляться, только когда младенец подрастет; кроме того, снижение интеллекта может стать следствием «как прогрессирующего поражения ЦНС, так и вторично нарастающей недостаточности периферийных сенсорной и экспрессивной систем».

Читайте также:  Противовоспалительные средства при суставных синдромах

Многочисленные исследования познавательных способностей детей с СД показывают, что область познавательных процессов характеризуется наиболее сильным отставанием от типичного развития (Стетфорд, 1991). В сравнении детей с СД и типично развивающихся сверстников отмечаются такие особенности когнитивных процессов с СД, как: более позднее начало предпочтения новых стимулов; снижение объема внимания и его слабая концентрация; преобладание визуального прослеживания над манипулятивным поведением; нарушение кратковременной памяти, приводящее к затруднению развития тренируемых стратегий поведения; низкая скорость когнитивных операций; снижение уровня интеллектуальных способностей с возрастом. Многие авторы подчеркивают обусловленность перечисленных особенностей когнитивного развития детей с синдромом Дауна специфичностью развития ЦНС, сопутствующими сенсорными и соматическими аномалиями. Также многие исследования показывают отличие познавательных процессов детей с СД при сравнении с детьми сходного возраста и уровня развития, имеющими умственную отсталость неустановленного генеза (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993), что еще раз говорит о выраженной специфичности развития ребенка с СД в связи с хромосомной аномалией.

Источник

Болезнь Дауна – довольно частая форма олигофре­нии. Она относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии хромосомы 21. Больные имеют харак­терный внешний вид: маленький рот, скошенный затылок, брахицефалический череп, круглое лицо с маленьким носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпикантусом, толстый большой язык, приоткрытый рот. Речь гнусавая из-за высокого расположения гортани. Пазухи недоразвитые. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ат­рофия средней и искривление основной фаланги мизинца, «лаповидная» форма руки, синдактилия на стопах, могут быть пороки сердца, чаще тетрада Фалло, аномалии половой сферы. Степень слабоумия – от легкой дебильности до глу­бокой идиотии, чаще – имбецильность. Глубокий интеллек­туальный дефект сочетается с некоторой живостью эмоций. Обращает на себя внимание повышенная внушаемость, склонность к подражанию (эхокинезия), чаще добродушие, ласковость, реже упрямство, гневливость. 

Больной А., 20 лет. Раннее развитие проходило с задержкой. Взгляд стал фиксировать поздно, сидит с 9 месяцев, ходить начал только с 2 лет. Речь развивалась с большим опозданием, первые слова стал про­износить в 3 года, отдельные короткие фразы – после 5 лет. В детстве часто болел, при высокой температуре, как правило, появлялись судо­рожные состояния. Рос неспокойным, суетливым, все время был в дви­жении, прыгал, бегал. До 6 лет не мог себя обслужить, не мог самостоя­тельно надеть костюм, застегнуть пуговицы рубашки, не на ту ногу наде­вал ботинки. Ел медленно, неряшливо. Рот всегда держал полуоткрытым. Язык вываливался наружу, отмечалось обильное слюноотделение. Играть не умел, игрушки быстро надоедали ему, начинал их разбрасывать. Боял­ся шума, стука, от громкой речи вздрагивал. Спал тревожно, часто просыпался, иногда во сне кричал. С 6-летнего возраста находился под на­блюдением логопеда, но на занятиях отвлекался, был невнимателен, с трудом воспринимал инструкции педагога, при этом быстро уставал. С 9 лет посещал имбецильный класс. За три года обучения в школе усвоил несколько букв. С 14 лет посещает лечебно-трудовые мастерские. Первое время занимался в детской группе картонажного цеха. Был вялым, мед­лительным и безынициативным. На работу приходил всегда вовремя, но к работе приступал не сразу, мог молча сидеть и смотреть по сторонам. Работал небрежно, без желания. Когда хвалили его работу, улыбался, был доволен. В присутствии окружающих легко робел, опускал низко голову, не отвечал на вопросы, особенно неловко чувствовал себя в ок­ружении девочек.

Ежедневно посещает мастерские, никогда не опаздывает. Молча проходит к рабочему месту и принимается за дело. Когда к нему обра­щаются, добродушно улыбается. Работу выполняет медленно, но акку­ратно. Иногда за все время работы не произносит ни одного слова, вре­менами же болтлив, возится с подростками, жестикулирует. Бывает пас­сивен, вял, целый день смотрит в окно и тогда работу выполняет небреж­но, портит бумагу. Послушен, исполнителен, любит ласку. Речь невнят­ная, с носовым оттенком, фразы бедные, примитивные, состоящие из двух или трех слов.

Нервно-физическое состояние. Диспластичен, удовлетворитель­ного питания. Голова небольших размеров, затылок скошен. Косой разрез глаз, уплощенное переносье, высокое нёбо, мелкие кривые зубы. Ладони широкие, пальцы короткие. Кожа сухая. Мышечная гипотония. Недораз­витие половых органов.

Читайте также:  Синдром профессионального выгорания у медработников

Диагноз: болезнь Дауна.

Под редакцией профессора М.В. Коркиной.

Источник

Олигофрению как следствие болезни Дауна впервые в 1864 году описал английский врач Лангдон Даун, по имени которого она и получила название.

Вопросы, касающиеся этой болезни, еще полностью не решены. Она встречается во всех странах мира, но не с одинаковой частотой, причем в условиях города больных несколько больше, чем в сельской местности. Многие авторы считают, что за последние 40 лет количество детей, страдающих болезнью Дауна, увеличилось примерно в 3 раза. В настоящее время встречается с частотой 1:500-800 новорожденных детей.

Современная генетика обусловливает заболевание неправильным набором хромосом в зародышевой клетке. Общее число хромосом в клетке при этой болезни не 46, как бывает в норме, а 47. В настоящее время существует точка зрения о наличии в 21 паре хромосом одной лишней хромосомы, так называемая трисомия.

Помимо лишней хромосомы, может быть и другая аномалия -транслокация – потеря одного из участков хромосомы и переход его в иное положение другой хромосомы или аномалии в форме мозаики. Клиническая практика показывает, что главной причиной являются различные патогенные факторы среды.

Установлена зависимость частоты рождений больных с синдромом Дауна от возраста матери: у матерей моложе 30 лет этот показатель 1:600, после 34 лет вероятность рождения детей с таким синдромом ежегодно удваивается.

Заболевание можно диагностировать уже в период новорожденности на основании характерного внешнего вида ребенка: череп округлой формы, затылок «скошен», косой разрез глаз, широкая переносица, добавочное веко, пятна светло­серого цвета на радужной оболочке, маленькие уши. Рот обычно полуоткрыт, язык толстый, часто высовывается изо рта, покрыт поперечными бороздами. Кисть широкая, пальцы кистей и стоп укороченные, мизинец часто искривлен. Иногда пальцы сросшиеся. На ладони нередко обнаруживается полная поперечная складка («обезьянья складка»).

У более старших детей фигура приземистая, конечности короткие, плечи опущены, голова наклонена вперед. Часты нарушения прикуса и аномалии зубов. Губы, особенно нижняя, утолщены. Нижняя губа нередко вывернута. Для глаз характерна близорукость, дальнозоркость, астигматизм.

У многих больных отмечаются эндокринные нарушения: ожирение, снижение основного обмена. Это, по-видимому, связано с понижением функции щитовидной железы. Частыми нарушениями бывают сухость кожи, изменения слизистых оболочек, ногтей, волос вплоть до их полного выпадения.

Наблюдается недостаточность сердечно-сосудистой деятельности, нарушена терморегуляция преимущественно в виде гипотермии, отмечаются желудочно-кишечные расстройства. Мышечный тонус обычно снижен. Двигательные навыки развиваются с задержкой. Отмечается неловкость движений.

Умственная отсталость при синдроме Дауна в 75% случаев в степени имбецильности, в 20%-идиотии; лишь около 5% больных с лёгкой степенью отсталости.

Эмоции этих детей относительно сохранены. Они ласковы и очень привязаны к близким людям. Дети с болезнью Дауна послушны и обладают хорошей способностью к подражанию, поэтому им легко привить навыки самообслуживания. Ходить такие дети начинают к двум – трем годам, первые слова появляются около пяти лет.

Продолжительность жизни больных ограничена, наблюдается раннее старение организма. В возрасте 30 лет больные уже выглядят как старые люди. Причиной смерти являются обычно пороки развития внутренних органов.

Лечение болезни Дауна должно проводиться постоянно, начиная с рождения ребенка. Большое значение придается общеукрепляющей терапии, профилактике заболеваний внутренних органов, рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. Широко применяются медикаментозные препараты, улучшающие функциональные возможности нервной системы.

Коррекционно-педагогические мероприятия при болезни Дауна предусматривают воспитание психомоторных навыков, социальную адаптацию больных, коррекцию речевых функций. В процессе обучения используется механическая память больных, способность к подражанию. Занятия должны носить яркую, эмоциональную окраску, необходимо как можно более полно использовать наглядный материал, музыку.

Развитию мышления и речи содействует игровая деятельность. Игра строится по принципу подражания взрослому. Игровая деятельность способствует развитию двигательных навыков, пониманию и формированию речи, развитию социальных отношений. В процессе игры у ребенка возникает необходимость использовать речь как способ общения. Во время игры формируется наглядно-образное мышление.

В целях развития положительного эмоционального отношения к процессу обучения широко используется наблюдения за явлениями природы, которые развивают их познавательные интересы.

Совместные усилия врачей, педагогов и семьи в воспитании и обучении детей с болезнью Дауна обеспечивают сравнительно высокий уровень их социальной адаптации.

Рекомендуемые страницы:

Источник