Реферат на тему синдром шегрена
Болезнь Шегрена
Министерство здравоохранения Республики Беларусь
Витебский государственный медицинский университет
Кафедра стоматологии детского возраста и челюстно-лицевой хирургии
Реферат на тему
Зав.кафедрой: Кабанова А.А.
Преподаватель: Погоцкий А.К.
Подготовила: студентка 4курса
лечебного факультета Татарчук Т.Ю.
Витебск, 2012г.
1. Болезнь Шегрена
Болезнь Шегрена (синдром Шегрена, сухой синдром) – хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением слюнных и слезных желез лимфоцитами и плазматическими клетками.
Заболевание относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Наряду с болезнью Шегрена как самостоятельным заболеванием (первичный синдром Шегрена) существует и вторичный синдром Шегрена, который сопутствует многим аутоиммунным заболеваниям (ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническому активному гепатиту, билиарному циррозу печени, аутоиммуному тиреоидиту и другим заболеваниям).
Болеют преимущественно женщины в возрасте 20 – 50 лет.
. Этиология и патогенез
Этиология болезни Шегрена не установлена. В развитии заболевания придают значение генетическим, иммунологическим, гормональным, инфекционным (вирусным) факторам.
Патогенез. Под действием этих факторов уменьшается выработка слюны и слез – развиваются ксеростомия, ксерофтальмия и сухой кератоконъюнктивит. В процесс часто вовлекаются железы носовой полости глотки, трахеобронхиального тракта, влагалища. Помимо суставного синдрома, может наблюдаться поражение мышц, почек, легких, щитовидной железы, сосудов, центральной и периферической нервной системы.
Постепенно секреторная ткань атрофируется, замещаясь жировыми инфильтратами.
В патогенезе заболевания большую роль придают эндокринным нарушениям в организме, способствующим развитию аутоиммунных процессов.
. Классификация
. Клинико-морфологическая и функциональная характеристика поражений
слюнных желез и полости рта: паротит (рецидивирующий), увеличение слюнных желез, ксеростомия I, II, III степени, стоматит;
слезных желез и глаз: ксерофтальмия I, II, III ст., сухой кератоконъюнктивит;
ретикулоэндотелиальной системы: регионарная (генерализованная) лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, псевдолимфома, лимфома;
суставов: артралгии, неэрозивный артрит, миалгии, миозит;
серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит), сухой выпотной;
сосудов: синдром Рейно, васкулит, рецидивирующие гипергаммаглобулинемическая и криоглобулинемическая пурпура;
легких: интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз;
почек: канальцевый ацидоз, иммунокомплексный нефрит, диффузный нефрит;
желудочно-кишечного тракта: гипотония пищевода, атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, панкреатит;
нервной системы: полинейропатия, полиневрит, невриты тройничного и лицевого нервов, церебральный васкулит.
. Клиническая картина
Основными клиническими признаками являются сухость слизистой оболочки полости рта и глаз, увеличение околоушных желез и поражение суставов.
Сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия) сопровождается затруднением глотания пищи (необходимость запивать любую пищу, особенно сухую, водой), жжением, болезненностью, охриплостью голоса. Губы и язык становятся гладкими, сухими и болезненными, могут появиться медленно заживающие трещины.
Часто обнаруживают увеличение околоушных слюнных желез.
Ксерофтальмия наблюдается почти у всех больных и приводит к появлению ощущения песка в глазах и повышенной утомляемости глаз. Почти всегда развивается сухой кератоконъюнктивит с покраснением и зудом век, фотофобией, снижением остроты зрения.
Сухость влагалища может приводить к развитию атрофического вагинита.
Выраженность суставного синдрома может быть различной -от артралгии до тяжелого полиартрита. Поражение суставов характеризуется болью, ограничением движений, тугоподвижностью и признаками воспаления – припухлостью, эритемой кожи, повышением кожной температуры над пораженными суставами. Эрозивно-деструктивные поражения суставов, анкилозы и контрактуры наблюдаются крайне редко. Вовлекаются преимущественно мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные, коленные, реже – локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные. Артриты обычно симметричные и множественные.
У 25 % больных наблюдается синдром Рейно. Встречаются также лимфаденопатия, спленомегалия, миозит, периферическая невропатия, васкулиты кожи, пурпура, поражение легких, почек (патология канальцев вплоть до развития канальцевого ацидоза или нефрогенного несахарного диабета).
Поражение желудочно-кишечного тракта также связано со снижением функции экзокринных желез и внежелезистых системных проявлений. При этом развивается атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, панкреатит.
Лабораторно у больных выявляют анемию, лейкопению, тромбоцитопению, СОЭ увеличена. Часто встречается гипергаммаглобулинемия, увеличение уровня IgG, IgM и IgA, выявляется ревматоидный фактор, антитела к ДНК.
Ранними рентгенологическими признаками поражения суставов являются атрофия субхондральной пограничной пластинки, размытая структура кости эпифиза, эпифизарный остеопороз, уплотнение и утолщение мягких периартикулярных тканей, что связано с экссудативно-пролиферативными изменениями. При наличии выпота в суставную полость контуры сустава становятся нечеткими. Эрозия на суставных поверхностях встречается редко.
Хронический вариант болезни Шегрена диагностируется у 40 % больных. Он чаще встречается в старших возрастных группах, протекает на фоне незначительных лабораторных сдвигов с небольшой выраженностью внежелезистых проявлений.
Подострый вариант чаще встречается в молодом возрасте. Кроме поражений экзокринных желез, он характеризуется отчетливыми внежелезистыми проявлениями.
Степень активности заболевания определяют по выраженности и характеру клинических проявлений и изменениями лабораторных показателей.
Диагностические критерии болезни Шегрена.. Сухой кератоконъюнктивит.. Паренхиматозный паротит.. Лабораторные признаки системного аутоиммунного забо левания.
Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и исключении системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний.
Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии III критерия.
. Дифференциальная диагностика
Диагностика основывается в первую очередь на наличии ксерофтальмии и ксеростомии. Дифференциальный диагноз наиболее сложен с ревматоидным артритом, протекающим нередко с сухим синдромом. В отличие от ревматоидного артрита, артрит при болезни Шегрена вялотекущий, редко наблюдаются эрозии, подвывихи, контрактуры и анкилоз. При ревматоидном артрите поражение суставов обычно предшествует появлению сухого синдрома, в то время как артриты при болезни Шегрена возникают одновременно с сухим синдромом.
Синдром Шегрена может наблюдаться при аутоиммунном тиреоидите, пернициозной анемии, лекарственной болезни.
Дифференциальный диагноз с гастроэнтерологическими заболеваниями заключается в том, что при болезнях желудка (гастрит, язвенная болезнь), панкреатитах нет синдрома Шегрена. А гастрит при болезни Шегрена сочетается с сухим конъюнктивитом, сухим стоматитом.
аутоиммунный болезнь паренхиматозный паротит
8. Лечение
Лечение начинают с нестероидных противовоспалительных препаратов бруфена, вольтарена, напросина.
При стойком полиартрите, лихорадке, наличии системных проявлений показаны глюкокортикоиды (в умеренных дозах), иногда в сочетании с цитостатиками.
Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно со стоматологом и окулистом.
В период обострения заболевания рекомендуется ограничение речевых нагрузок из-за ксеростомии и ношение очков с затемненными стеклами для уменьшения светобоязни.
Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание.
В рацион включают продукты, обладающие слюногонным эффектом (лимон, фрукты, пряности, хрен, горчицу).
В начальной стадии заболевания при отсутствии внежелезистых проявлений назначают делагил (0,25 г в сутки) и 3-5 внутримышечных инъекций кенолога по 40 мг 1 раз в 7-10 дней. Делагил больные принимают длительно, годами.
В случае подострого течения заболевания и высокой активности процесса показано назначение преднизолона внутрь в суточной дозе 15-30 мг в течение 1-2 месяцев с последующим снижением дозы препарата до полной его отмены. Если клинические проявления болезни купировать не удалось или сохраняется активность патологического процесса, поддерживающие дозы преднизолона в дозе 5-10 мг в сутки или его аналогов оставляют на длительный срок.
При наличии тяжелых системных проявлений болезни Шегрена (полинейропатия, миозит, васкулит, пурпура, гломерулонефрит и др.) используют пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфана. После окончания пульс-терапии больному назначают умеренные дозы преднизолона – 20-30 мг в сутки.
Лицам с выраженными иммунологическими нарушениями без отчетливых системных проявлений показано проведение плазмафереза. Комбинация пульс-терапии и плазмафереза – наиболее эффективный метод лечения подострой болезни Шегрена с максимальной активностью процесса.
Частое рецидивирование заболевания, недостаточная эффективность кортикостероидной терапии, прогрессирующий характер патологического процесса служат показанием для назначения больному цитостатической терапии. Применяют азатиоприн – 150-200 мг в сутки или хлорбутин – 4-6 мг в сутки. Цитостатики назначают на 3-4 месяца в этой дозировке, а затем переходят на длительный прием поддерживающих доз (азатиоприн по 50-100 мг или хлорбутин по 2-4 мг).
С целью увеличения саливации и лакримации, а также протективного влияния на экзокринные железы в начальной и выраженной стадиях болезни Шегрена хороший эффект дает внутривенное капельное введение ингибиторов протеаз (контрикал по 20 000-30 000 ЕД в физрастворе ежедневно, 4-5 вливаний на курс).
Показаны курсы витаминов А, Е, С в повышенной дозировке, анаболических стероидов.
Большое значение имеет местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена.
В результате уменьшения количества слюны и ее защитных свойств проявления ксеростомии у большинства больных усугубляются сопутствующим кандидозом полости рта. Для борьбы с кандидозом применяют орошение полости рта 2%-ным раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначают нистатин по 50 000 ЕД 4-6 раз в день в течение 7-12 дней.
Таблетки противогрибковых антибиотиков не глотают, а рассасывают во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой оболочки применяют оксолиновую и метилурациловую мази.
При отсутствии признаков паротита для усиления секреции слюнных желез используют подкожные инъекции галантамина (0,5%-ный раствор – 1,0 мл), курс лечения – до 30 инъекций. Для усиления эпителизации слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин применяют масло шиповника или облепихи, солкосериловую мазь.
Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30%-ного раствора димексида. Их накладывают ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез на 30-40 мин.
Существенное значение имеет также своевременное лечение кариозных зубов и протезирование полости рта.
Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции.
В качестве искусственных слез используют 0,5%-ный раствор метилцеллюлозы. Его закапывают 3-12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией используют растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина. Улучшают регенерацию растворы цитраля с рибофловином, тиаминовая и метилурациловая мази. В случаях выраженных проявлений кератоконъюнктивита в течение нескольких дней назначают капли с кортикостероидными гормонами.
Сухость слизистой оболочки носа можно уменьшить, закладывая турунды, смоченные в изотоническом растворе хлорида натрия или растительном масле. При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8-12 мг 2-3 раза в день в течение 2-3 месяцев). При болезни Шегрена противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.
Из физиотерапевтических методов при болезни Шегрена назначают фонофорез гидрокортизона на область пораженных суставов или околоушные слюнные железы при паротите. Показаны электрофорез галантамина и контрикала на область околоушных слюнных желез, иглорефлексотерапия. Рекомендуется массаж слюнных желез, особенно при наличии у больного паротита, что заметно улучшает саливацию.
Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена не разработано. Необходима санация хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес, стоматит). Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний, нервно-психического перенапряжения.
Заболевание обычно протекает доброкачественно и сопровождается лишь неприятными ощущениями, связанными с сухостью. Иногда развивается тяжелое поражение глаз (язвы роговицы, слепота), рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей.
Список литературы
. Васильев В.И., Пробатова Н.А., Тупицин Н.Н. и соавт. MALT-лимфомы при болезни Шегрена. Тер.архив 2006; 1: 45-49.
. Васильев В.И. Болезнь Шегрена: клинико-лабораторные, иммуноморфологические проявления и прогноз. Дисс.док.мед.наук. Москва, 2007: 1-343.
. Васильев В.И., Пробатова Н.А., Тупицын Н.Н. и соавт. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шегрена. Онкогематология. 2007; 3: 16-26.
. Сафонова Т.Н. Лечение сухого кератоконъюнктивита при синдроме и болезни Шегрена. Дис.канд.мед.наук.Москва,1993.
. Симонова М.В. Болезнь и синдром Шегрена: клиника, диагностика, лечение поражения слюнных желез и полости рта. Дис. канд. мед. наук. Москва, 1982.
. Ромачева И.Ф., Юдин Л.А., Афанасьев В.В., Мороз А.Н. Заболевания и повреждения слюнных желез. Москва.Медицина.1987:1-237.
Источник
Áîëåçíü Øåãðåíà – ñèñòåìíîå àóòîèììóííîå çàáîëåâàíèå, îòíîñÿùååñÿ ê äèôôóçíûì áîëåçíÿì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè c ïîðàæåíèåì ìíîãèõ ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ (ýêçîêðèííûõ) æåëåç. Ýòèîëîãèÿ, ïàòîãåíåç, ïàòîìîðôîëîãèÿ è êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà çàáîëåâàíèÿ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÃÎÓ ÂÏÎ Ïåíçåíñêèé ãîñóäàðñòâåííûé óíèâåðñèòåò
Ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò
Êàôåäðà «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ»
ÐÅÔÅÐÀÒ
ïî äèñöèïëèíå
«Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ»
Áîëåçíü Øåãðåíà
Âûïîëíèë: ñòóäåíò ãð. 09ëñ4
×óâàíîâ À. Ä.
Ïðîâåðèë:àññ.êàô.
Ìàðî÷êèí Ð. Ð.
Ñîäåðæàíèå
1. Ýòèîëîãèÿ
2. Ïàòîãåíåç
3. Ïàòîìîðôîëîãèÿ
4. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Ñïèñîê èñïîëüçóåìîé ëèòåðàòóðû
Ýòèîëîãèÿ
áîëåçíü øåãðåí æåëåçà ñåêðåòèðóþùàÿ
Áîëåçíü Øåãðåíà (Í. Sjogren, øâåäñêèé îôòàëüìîëîã, 1899-1986) – ÁØ – ñèñòåìíîå àóòîèììóííîå çàáîëåâàíèå, îòíîñÿùååñÿ ê äèôôóçíûì áîëåçíÿì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè; õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîðàæåíèåì ìíîãèõ ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ (ýêçîêðèííûõ) æåëåç, ãëàâíûì îáðàçîì ñëþííûõ è ñëåçíûõ. Âûäåëÿþò òàêæå ñèíäðîì Øåãðåíà (ïîðàæåíèå ñëåçíûõ æåëåç ñ ðàçâèòèåì ñóõîãî êåðàòîêîíúþíêòèâèòà è ñëþííûõ æåëåç ïî òèïó ïàðåíõèìàòîçíîãî ïàðîòèòà), ñîïóòñòâóþùèé ðåâìàòîèäíîìó àðòðèòó, äèôôóçíûì áîëåçíÿì ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ãåïàòîáèëèàðíûì çàáîëåâàíèÿì è äðóãèì àóòîèììóííûì áîëåçíÿì.
ÁØ ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ÷àñòîé ïàòîëîãèåé ñðåäè äèôôóçíûõ áîëåçíåé ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè è âñòðå÷àåòñÿ ó æåíùèí â 10-25 ðàç ÷àùå, ÷åì ó ìóæ÷èí, îáû÷íî â âîçðàñòå 20-60 ëåò, çíà÷èòåëüíî ðåæå íàáëþäàåòñÿ ó äåòåé. Ïðîâåäåííûå â ïîñëåäíèå ãîäû ýïèäåìèîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïîçâîëèëè óñòàíîâèòü íàëè÷èå ÁØ ó 0,59 – 0,77% íàñåëåíèÿ â öåëîì è ó 2,7% ëþäåé ñòàðøå 50 ëåò.
Ýòèîëîãèÿ íåèçâåñòíà. Áîëüøèíñòâî èññëåäîâàòåëåé ðàññìàòðèâàþò ÁØ êàê ñëåäñòâèå èììóíîïàòîëîãè÷åñêèõ ðåàêöèé íà âèðóñíóþ èíôåêöèþ, ïðåäïîëîæèòåëüíî ðåòðîâèðóñíóþ.
 ïîëüçó âîçìîæíîãî ó÷àñòèÿ ðåòðîâèðóñîâ â ðàçâèòèè ÁØ ñâèäåòåëüñòâóþò ñëåäóþùèå ôàêòû:
* èíôåêöèÿ è ïåðñèñòåíöèÿ êëåòîê èììóííîé ñèñòåìû, òàêèõ êàê ëèìôîöèòû CD 4+ è ìàêðîôàãè, â ïîòåíöèàëüíûõ îðãàíàõ-ìèøåíÿõ, íàïðèìåð, ñëþííûõ æåëåçàõ; * ñõîäñòâî ìåæäó èçâåñòíûìè ðåòðîâèðóñíûìè èíôåêöèÿìè (íàïðèìåð, ÂÈ×) è ÁØ;
* ðàçâèòèå çàáîëåâàíèÿ, íàïîìèíàþùåãî ÁØ ó òðàíñãåííûõ ìûøåé, èìåþùèõ HTLV – 1 + tax ãåí;
* ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ ïåðåêðåñòíî ðåàãèðóþùèõ àíòèòåë ê àíòèãåíàì ðåòðîâèðóñîâ;
* èçîëÿöèÿ ðåòðîâèðóñíûõ ýëåìåíòîâ èç êóëüòóðû êëåòîê, ïîëó÷åííûõ èç áèîïòàòîâ ñëþííûõ æåëåç áîëüíûõ ÁØ;
* îáíàðóæåíèå àíòèãåíîâ, ðåàãèðóþùèõ ñ ìîíîêëîíàëüíûìè àíòèòåëàìè ê íåêîòîðûì àíòèãåíàì ðåòðîâèðóñîâ, â ëèìôîèäíûõ èíôèëüòðàòàõ ïðè ÁØ.
Êîñâåííûì äîêàçàòåëüñòâîì âèðóñíîé ýòèîëîãèè ÁØ ÿâëÿåòñÿ ñõîäñòâî èììóíîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé (ïîëèêëîíàëüíàÿ b-êëåòî÷íàÿ àêòèâàöèÿ, áîëüøîå êîëè÷åñòâî èììóííûõ êîìïëåêñîâ, ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ ñûâîðîòî÷íîãî b2-ìèêðîãëîáóëèíà, íàëè÷èå êèñëîòîíåóñòîé÷èâîãî èíòåðôåðîíà, ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà èíòåðëåéêèíà-2 (ÈË-2) è åñòåñòâåííûõ êèëëåðíûõ êëåòîê â êðîâè ïðè ÁØ è ÑÏÈÄå, âûçûâàåìîì èçâåñòíûìè ðåòðîâèðóñàìè, îäíàêî ïðÿìûõ äîêàçàòåëüñòâ âèðóñíîé ýòèîëîãèè çàáîëåâàíèÿ ïîêà íå ïîëó÷åíî.
Ïàòîãåíåç
Íàèáîëåå ïðèçíàííîé ÿâëÿåòñÿ ãèïîòåçà àóòîèììóííîãî ãåíåçà ÁØ, â ïîëüçó êîòîðîé ñâèäåòåëüñòâóåò ÷àñòîå îáíàðóæåíèå ó áîëüíûõ êàê îðãàíîñïåöèôè÷åñêèõ (ê ýïèòåëèþ ïðîòîêîâ ñëþííûõ æåëåç è ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ïàðèåòàëüíûõ êëåòîê æåëóäêà, òèðåîãëîáóëèíó è äð.), òàê è îðãàíîíåñïåöèôè÷åñêèõàóòîàíòèòåë (íàïðèìåð, ðåâìàòîèäíûõ è àíòèíóêëåàðíûõ ôàêòîðîâ, àíòèòåë ê íåêîòîðûì ÿäåðíûì àíòèãåíàì – SS-A/Ro è SS-B/La).
Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî àóòîèììóííûå íàðóøåíèÿ ïðè ÁØ èìåþò ìíîãîôàêòîðíóþ ïðèðîäó è ñîñòîÿò èç êîìáèíàöèè ñëåäóþùèõ ýëåìåíòîâ:
* ãåíåòè÷åñêèé êîíòðîëü, ñâÿçàííûé ñ àêòèâíîñòüþ ãåíîâ ñïåöèôè÷åñêîãî èììóííîãî îòâåòà;
* èììóííûé êîíòðîëü, íàõîäÿùèéñÿ ïîä âëèÿíèåì Ò-çàâèñèìûõ ëèìôîöèòîâ;
* âîçìîæíàÿ âèðóñíàÿ èíôåêöèÿ;
* âëèÿíèå ïîëîâûõ ãîðìîíîâ íà èììóííóþ ðåãóëÿöèþ; * âëèÿíèå ñòðåññà íà èììóííûé îòâåò.
Ñëó÷àè ÁØ ó îäíîÿéöîâûõ áëèçíåöîâ, çíà÷èòåëüíàÿ ðàñïðîñòðàíåííîñòü â ñåìüÿõ áîëüíûõ ÁØ äðóãèõ àóòîèììóííûõ íàðóøåíèé, à òàêæå ïîâûøåííàÿ ÷àñòîòà àíòèãåíîâ ãèñòîñîâìåñòèìîñòè DR 3 è  8 ó áîëüíûõ ÁØ óêàçûâàþò íà ãåíåòè÷åñêóþ äåòåðìèíèðîâàííîñòü çàáîëåâàíèÿ. Ïîêàçàíî, ÷òî ïåðâîíà÷àëüíî ñíèæàåòñÿ àêòèâíîñòü Ò-ñóïðåññîðîâ, ÷òî ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ àêòèâíîñòè Ò-õåëïåðîâ è õðîíè÷åñêîé ñòèìóëÿöèè b-ëèìôîöèòîâ.
Ïàòîìîðôîëîãèÿ
Îñíîâíûì è ïàòîãíîìîíè÷íûì ìîðôîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêîì ÁØ ÿâëÿåòñÿ ëèìôîïëàçìàòè÷åñêàÿ èíôèëüòðàöèÿ ïàðåíõèìû ñåêðåòèðóþùèõ æåëåç. Áîëüøèíñòâî êëåòîê, èíôèëüòðèðóþùèõ æåëåçû, ñîñòàâëÿþò Ò-ëèìôîöèòû, â òî âðåìÿ êàê íà äîëþ b-ëèìôîöèòîâ ïðèõîäèòñÿ 20%, ìîíîöèòîâ, ìàêðîôàãîâ è NK-êëåòîê — íå áîëåå 5%, 60-70% Ò-ëèìôîöèòîâ ñîñòàâëÿþò êëåòêè CD 4+.
Ëèìôîèäíûå èíôèëüòðàòû ñèíòåçèðóþò áîëüøîå êîëè÷åñòâî IgG, IgM, ðåâìàòîèäíûõ ôàêòîðîâ, ïðîäóöèðóþò áîëüøîå êîëè÷åñòâî ÈË (ÈË-2, ÈË-6, ÈË-10), ïðè÷åì êîëè÷åñòâî èõ ïðÿìî çàâèñèò îò ñòåïåíè ëèìôîèäíîé èíôèëüòðàöèè.Ó òðåòè áîëüíûõ ëèìôîïëàçìîêëåòî÷íàÿ èíôèëüòðàöèÿ íå îãðàíè÷èâàåòñÿ òêàíüþ ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ æåëåç è ïðèíèìàåò ãåíåðàëèçîâàííûé õàðàêòåð ñ âîâëå÷åíèåì â ïðîöåññ ìûøö (ìèîçèò), ëåãêèõ (ëèìôîöèòàðíûå èíôèëüòðàòû ñ ðàçâèòèåì èíòåðñòèöèàëüíîé ïíåâìîíèè èëè ôîêóñîâ èíôèëüòðàöèè ïî òèïó ïñåâäîëèìôîìû), ïî÷åê (èíòåðñòèöèàëüíûé íåôðèò), ñîñóäîâ (ïðîäóêòèâíûé, ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûé âàñêóëèò), âûçûâàÿ ôóíêöèîíàëüíûå èçìåíåíèÿ â ïîðàæåííûõ îðãàíàõ ñ ðàçâèòèåì ðàçíîîáðàçíûõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé. Âîâëå÷åíèå â ïðîöåññ ñèñòåìû ôàãîöèòèðóþùèõ ìàêðîôàãîâ ó 5-10% ÁØ ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ çëîêà÷åñòâåííûõ ëèìôîïðîëèôåðàòèâíûõ çàáîëåâàíèé, ïðåèìóùåñòâåííî b-êëåòî÷íûõ ëèìôîì è ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà.
Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÁØ ìîæíî ðàçäåëèòü íà æåëåçèñòûå è âíåæåëåçèñòûå.
Æåëåçèñòûå ñèìïòîìû îáóñëîâëåíû ïîðàæåíèåì ñåêðåòèðóþùèõ ýïèòåëèàëüíûõ æåëåç, õàðàêòåðèçóþùèìñÿ ãëàâíûì îáðàçîì èõ ãèïîôóíêöèåé. Ïîñòîÿííûì êëèíè÷åñêèì ïðèçíàêîì ïîðàæåíèÿ ñëåçíûõ æåëåç ïðè ÁØ ÿâëÿåòñÿ ñóõîé êåðàòîêîíúþíêòèâèò, ñâÿçàííûé ñî ñíèæåíèåì ñåêðåöèè ñëåçíîé æèäêîñòè. Áîëüíûå æàëóþòñÿ íà îùóùåíèÿ ææåíèÿ, öàðàïèíû è ïåñêà â ãëàçàõ. Íåðåäêî îòìå÷àþòñÿ çóä âåê, ïîêðàñíåíèå, ñêîïëåíèå â óãëàõ âÿçêîãî áåëîãî îòäåëÿåìîãî. Ïîçäíåå ïîÿâëÿþòñÿ ñâåòîáîÿçíü, ñóæåíèå ãëàçíûõ ùåëåé, ñíèæàåòñÿ îñòðîòà çðåíèÿ. Ðåçêîå ñíèæåíèå èëè ïîëíîå îòñóòñòâèå ñëåçîâûäåëåíèÿ âåäåò ê ðàçâèòèþ òî÷å÷íûõ èíôèëüòðàòîâ, à òàêæå ê ôîðìèðîâàíèþ ãëóáîêîãî êñåðîçà ðîãîâèöû è åå ïîìóòíåíèþ. Íåðåäêî ïðèñîåäèíÿåòñÿ âòîðè÷íûé áàêòåðèàëüíûé êîíúþíêòèâèò. Óâåëè÷åíèå ñëåçíûõ æåëåç ïðè ÁØ íàáëþäàåòñÿ ðåäêî. Ãðîçíûì îñëîæíåíèåì ñóõîãî êåðàòîêîíúþíêòèâèòà ÿâëÿåòñÿ èçúÿâëåíèå èíôèëüòðàòîâ, êîòîðîå ìîæåò ïðèâåñòè ê îáðàçîâàíèþ ãíîéíûõ ÿçâ è ïåðôîðàöèè ðîãîâèöû.
Âòîðûì îáÿçàòåëüíûì è ïîñòîÿííûì ïðèçíàêîì ÁØ ÿâëÿåòñÿ ïîðàæåíèå ñëþííûõ æåëåç ñ ðàçâèòèåì õðîíè÷åñêîãî ïàðåíõèìàòîçíîãî ïàðîòèòà. Äëÿ íåãî õàðàêòåðíû êñåðîñòîìèÿ è óâåëè÷åíèå ñëþííûõ æåëåç. Íåðåäêî åùå äî ïîÿâëåíèÿ ýòèõ ïðèçíàêîâ îòìå÷àþòñÿ ñóõîñòü êðàñíîé êàéìû ãóá, çàåäû, ñòîìàòèò, óâåëè÷åíèå ðåãèîíàðíûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ, ìíîæåñòâåííûé (÷àùå ïðèøåå÷íûé) êàðèåñ çóáîâ. Ïðèìåðíî ó ïîëîâèíû áîëüíûõ îòìå÷àåòñÿ ðåöèäèâèðóþùåå òå÷åíèå ïàðîòèòà, ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ ïîñëå î÷åðåäíîãî îáîñòðåíèÿ îêîëîóøíûå æåëåçû îñòàþòñÿ ïîñòîÿííî óâåëè÷åííûìè. Ó òðåòè áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ ïîñòåïåííîå óâåëè÷åíèå îêîëîóøíûõ æåëåç, ïðèâîäÿùåå ê õàðàêòåðíîìó èçìåíåíèþ îâàëà ëèöà, îïèñûâàåìîìó â ëèòåðàòóðå êàê ìîðäî÷êà õîìÿêà èëè ìîðäî÷êà áóðóíäóêà.
Îêîëîóøíûå æåëåçû ïðè ïàëüïàöèè áåçáîëåçíåííû èëè ìàëîáîëåçíåííû. Óâåëè÷åíèå ïîä÷åëþñòíûõ, ïîäúÿçû÷íûõ è íåáíûõ ñëþííûõ æåëåç âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî.  íà÷àëüíîé ñòàäèè áîëåçíè ñóõîñòü âî ðòó ïîÿâëÿåòñÿ òîëüêî ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå è âîëíåíèè.  âûðàæåííîé ñòàäèè ñóõîñòü âî ðòó ñòàíîâèòñÿ ïîñòîÿííîé, ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîòðåáíîñòüþ çàïèâàòü ñóõóþ ïèùó, æåëàíèåì óâëàæíèòü ðîò âî âðåìÿ ðàçãîâîðà. Ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà ïîëîñòè ðòà ñòàíîâèòñÿ ÿðêî-ðîçîâîé, ëåãêî òðàâìèðóåòñÿ. Ñâîáîäíîé ñëþíû ìàëî, îíà ïåíèñòàÿ èëè âÿçêàÿ. ßçûê ñóõîé. Ãóáû ïîêðûòû êîðî÷êàìè, îòìå÷àþòñÿ ÿâëåíèÿ àíãóëÿðíîãî ñòîìàòèòà, ãëîññèòà, ìîæåò ïðèñîåäèíÿòüñÿ âòîðè÷íàÿ èíôåêöèÿ, â òîì ÷èñëå ãðèáêîâàÿ è âèðóñíàÿ.
Õàðàêòåðåí ìíîæåñòâåííûé ïðèøåå÷íûé êàðèåñ çóáîâ. Ïîçäíÿÿ ñòàäèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ðåçêîé ñóõîñòüþ ïîëîñòè ðòà, íåâîçìîæíîñòüþ ãîâîðèòü, ïðîãëàòûâàòü ïèùó, íå çàïèâàÿ åå æèäêîñòüþ. Ãóáû ó òàêèõ áîëüíûõ ñóõèå, â òðåùèíàõ, ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà ïîëîñòè ðòà ñ ÿâëåíèÿìè îðîãîâåíèÿ, ÿçûê ñêëàä÷àòûé, ñîñî÷êè åãî àòðîôè÷íû, ñâîáîäíàÿ ñëþíà â ïîëîñòè ðòà íå îïðåäåëÿåòñÿ. Íàáëþäàåòñÿ ÷àñòè÷íàÿ èëè ïîëíàÿ àäåíòèÿ âñëåäñòâèå ïðîãðåññèðîâàíèÿ êàðèåñà çóáîâ. Ñóõîñòü íîñîãëîòêè ñ îáðàçîâàíèåì ñóõèõ êîðîê â íîñó, â ïðîñâåòå ñëóõîâûõ òðóá ìîæåò ïðèâîäèòü ê âðåìåííîé ãëóõîòå è ðàçâèòèþ îòèòà. Ñóõîñòü ãëîòêè, à òàêæå ãîëîñîâûõ ñâÿçîê îáóñëîâëèâàåò îñèïëîñòü ãîëîñà. Ðàçâèâàåòñÿ ñóáàòðîôè÷åñêèé (èëè àòðîôè÷åñêèé) ðèíîôàðèíãîëàðèíãèò.
×àñòûìè îñëîæíåíèÿìè ÿâëÿþòñÿ âòîðè÷íûå èíôåêöèè: ñèíóñèòû, ðåöèäèâèðóþùèå òðàõåîáðîíõèòû è ïíåâìîíèè. Ïîðàæåíèå àïîêðèííûõ æåëåç íàðóæíûõ ïîëîâûõ îðãàíîâ íàáëþäàåòñÿ ïðèìåðíî ó 1/3 áîëüíûõ ÁØ. Ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà âëàãàëèùà ãèïåðåìèðîâàíà, ñóõàÿ, àòðîôè÷íàÿ, íåðåäêî áîëüíûõ áåñïîêîÿò æãó÷èå áîëè è çóä. ×àñòûì ïðèçíàêîì ÁØ ÿâëÿåòñÿ ñóõîñòü êîæè. Ïîòîîòäåëåíèå ìîæåò áûòü ñíèæåíî.
Èçìåíåíèÿ ñèñòåìû ïèùåâàðåíèÿ ïðè ÁØ íàáëþäàþòñÿ ÷àñòî è ìíîãîîáðàçíû ïî ñâîåìó õàðàêòåðó. Äèñôàãèÿ îáóñëîâëåíà íàëè÷èåì êñåðîñòîìèè, à òàêæå, â ðÿäå ñëó÷àåâ, ãèïîêèíåçèåé ïèùåâîäà. Ó ìíîãèõ áîëüíûõ ðàçâèâàåòñÿ õðîíè÷åñêèé àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò ñ âûðàæåííîé ñåêðåòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, êëèíè÷åñêè ïðîÿâëÿþùèéñÿ ñèíäðîìîì æåëóäî÷íîé äèñïåïñèè (òÿæåñòü è äèñêîìôîðò â ýïèãàñòðèè ïîñëå åäû, îòðûæêà âîçäóõîì, òîøíîòà, ñíèæåíèå àïïåòèòà). Ðåæå íàáëþäàþòñÿ áîëè â ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè. Ïðîñëåæèâàåòñÿ ïðÿìàÿ çàâèñèìîñòü ìåæäó ñòåïåíüþ êñåðîñòîìèè è óãíåòåíèåì ñåêðåòîðíîé ôóíêöèè æåëóäêà. Ïàòîëîãèÿ æåë÷íûõ ïóòåé (õðîíè÷åñêèé õîëåöèñòèò) è ïå÷åíè (ïåðñèñòèðóþùèé ãåïàòèò) íàáëþäàåòñÿ ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ. Èìåþòñÿ æàëîáû íà òÿæåñòü è áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, ãîðå÷ü âî ðòó, òîøíîòó, ïëîõóþ ïåðåíîñèìîñòü æèðíîé ïèùè.
Âîâëå÷åíèå â ïðîöåññ ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû (ïàíêðåàòèò) ïðîÿâëÿåòñÿ áîëåâûì è äèñïåïñè÷åñêèì ñèíäðîìàìè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êèøå÷íèêà (êîëèò) âûðàæåíû îáû÷íî íåÿðêî, íî ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÁØ ïðèñóòñòâóþò. Âíåæåëåçèñòûå ïðîÿâëåíèÿ ÁØ î÷åíü ðàçíîîáðàçíû, íîñÿò ñèñòåìíûé õàðàêòåð. Àðòðàëãèè, íåáîëüøàÿ ñêîâàííîñòü ïî óòðàì, ðåöèäèâèðóþùèé íåýðîçèâíûé (ò.å. áåç êîñòíîé äåñòðóêöèè íà ðåíòãåíîãðàììàõ) àðòðèò ìåëêèõ, ðåæå êðóïíûõ ñóñòàâîâ è áîëåâûå ñãèáàòåëüíûå êîíòðàêòóðû âñòðå÷àþòñÿ ïðèìåðíî ó 2/3 áîëüíûõ. Ïðèçíàêè ìîëèìèîçèòà (ìèàëãèè, óìåðåííàÿ ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, íåçíà÷èòåëüíîå ïîâûøåíèå óðîâíÿ êðåàòèíôîñôîêèíàçû â êðîâè) íàáëþäàþòñÿ ó 5-10% áîëüíûõ.
Èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêî ìîæåò ðàçâèòüñÿ òÿæåëûé ìèîçèò. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÁØ îòìå÷àåòñÿ ðåãèîíàðíàÿ ëèìôàäåíîïàòèÿ (óâåëè÷åíèå ïîä÷åëþñòíûõ, øåéíûõ, çàòûëî÷íûõ, íàäêëþ÷è÷íûõ ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ), à ó 1/3 áîëüíûõ ëèìôàäåíîïàòèÿ íîñèò ãåíåðàëèçîâàííûé õàðàêòåð.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå íåðåäêî âûÿâëÿåòñÿ ãåïàòî- è ñïëåíîìåãàëèÿ. ×àñòîòà ïîÿâëåíèÿ ýòèõ ñèìïòîìîâ âîçðàñòàåò ïðè íàëè÷èè âàñêóëèòà è ðàçâèòèè çëîêà÷åñòâåííîéëèìôîïðîëèôåðàöèè (ïñåâäîëèìôîì, b-êëåòî÷íûõ ëèìôîì è ìàêðîãëîáóëèíåìèè Âàëüäåíñòðåìà).
Ðàçëè÷íûå ïîðàæåíèÿ äûõàòåëüíûõ ïóòåé íàáëþäàþòñÿ ó 50% áîëüíûõ. Ïðè öåëåíàïðàâëåííîì ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì è ôóíêöèîíàëüíîì îáñëåäîâàíèè ó 2/3 áîëüíûõ âûÿâëÿþòñÿ ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ ëåãêèõ. Ñóõîñòü â ãîðëå, ïåðøåíèå è öàðàïàíèå, ñóõîé êàøåëü è îäûøêà ÿâëÿþòñÿ íàèáîëåå ÷àñòûìè æàëîáàìè. Îäûøêà ÷àùå ñâèäåòåëüñòâóåò î ïîðàæåíèè ëåãî÷íîé ïàðåíõèìû (èíòåðñòèöèàëüíàÿ ïíåâìîíèÿ è èíòåðñòèöèàëüíûé ôèáðîç).
Ñðàâíèòåëüíî ðåäêî ïðè ÁØ íàáëþäàþòñÿ ðåöèäèâèðóþùèå ñóõèå è âûïîòíûå ïëåâðèòû. Ó 20-30% áîëüíûõ îòìå÷àþòñÿ ðàçëè÷íûå ïîðàæåíèÿ ïî÷åê, ÷àùå – êàíàëüöåâîãî àïïàðàòà: êàíàëüöåâûé àöèäîç, ãåíåðàëèçîâàííàÿàìèíîàöèäóðèÿ è ôîñôàòóðèÿ ñ ðàçâèòèåì â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ íåôðîãåííîãî äèàáåòà. Ñëåäñòâèåì êàíàëüöåâîãî àöèäîçà ìîãóò áûòü îñòåîìàëÿöèÿ, íåôðîêàëüöèíîç è ãèïîêàëèåìèÿ, ïðèâîäÿùàÿ ê ìûøå÷íîé ñëàáîñòè. Ðàçâèòèå õðîíè÷åñêîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ÿâëÿåòñÿ ðåçóëüòàòîì äëèòåëüíîãî òå÷åíèÿ êàíàëüöåâîãî àöèäîçà. Çíà÷èòåëüíî ðåæå íàáëþäàåòñÿ äèôôóçíûé ãëîìåðóëîíåôðèòìåìáðàíîçíî-ïðîëèôåðàòèâíîãî èëè ìåìáðàíîçíîãî òèïà èììóíîêîìïëåêñíîãî õàðàêòåðà. Òÿæåëûå ôîðìû ãëîìåðóëîíåôðèòà ñ íåôðîòè÷åñêèì ñèíäðîìîì è ðàçâèòèåì ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè íàáëþäàþòñÿ ó áîëüíûõ ÁØ ñ êðèîãëîáóëèíåìèåé. Îñòðàÿ ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü âñëåäñòâèå òðîìáîçà ïî÷å÷íûõ àðòåðèé ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ëåòàëüíîãî èñõîäà ó áîëüíûõ ÁØ ñ ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûì âàñêóëèòîì. Ó 1/3 áîëüíûõ ÁØ íàáëþäàåòñÿ ñèíäðîì Ðåéíî, ÷àùå – ñòåðòûå åãî ôîðìû. Ïðè ÁØ âñòðå÷àþòñÿ äâà òèïà âàñêóëèòà: ïðîäóêòèâíûé è ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûé.
Òàêæå íàáëþäàþòñÿ èçìåíåíèÿ ïî òèïó îáëèòåðèðóþùåãî ýíäàðòåðèèòà, êîòîðûå íå íîñÿò ñàìîñòîÿòåëüíîãî õàðàêòåðà è ñîïóòñòâóþò ÷àùå ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîìó (70%), ðåæå ïðîäóêòèâíîìó (30%) âàñêóëèòó. Êîæíûéâàñêóëèò ïðè ÁØ îáóñëîâëåí ïîðàæåíèåì ñîñóäîâ ìåëêîãî è ñðåäíåãî êàëèáðà.
Ïðè ÁØ íàáëþäàþòñÿ êàïèëëÿðèòû, ñåò÷àòîåëèâåäî, ðàçëè÷íûå âèäû ïóðïóðû. Ðåöèäèâèðóþùàÿ ãèïåðãàììàãëîáóëèíåìè÷åñêàÿ è êðèîãëîáóëèíåìè÷åñêàÿ ïóðïóðû íàáëþäàþòñÿ ïðèìåðíî ó 1/4 áîëüíûõ. Ìåëêîòî÷å÷íûå ãåìîððàãè÷åñêèå âûñûïàíèÿ ÷àùå ïîÿâëÿþòñÿ íà êîæå ãîëåíåé, îäíàêî ñî âðåìåíåì ðàñïðîñòðàíÿþòñÿ âûøå è ìîãóò îáíàðóæèâàòüñÿ íà êîæå áåäåð, ÿãîäèö è æèâîòà. Âûñûïàíèÿ ñîïðîâîæäàþòñÿ çóäîì, áîëåçíåííûì ææåíèåì è ïîâûøåíèåì òåìïåðàòóðû êîæè â ïîðàæåííîé îáëàñòè. Ó áîëüíûõ ñ äëèòåëüíî ðåöèäèâèðóþùåé ãèïåðãàììàãëîáóëèíåìè÷åñêîé ïóðïóðîé îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ ãèïåðïèãìåíòàöèÿ êîæè âñëåäñòâèå îòëîæåíèÿ ãåìîñèäåðèíà.  áèîïòàòàõ êîæè òàêèõ áîëüíûõ âûÿâëÿåòñÿ êàðòèíà ïðîäóêòèâíîãîâàñêóëèòà. Òÿæåëûå ôîðìû âàñêóëèòà ñ ðàçâèòèåì ìíîæåñòâåííûõ ÿçâåííî-íåêðîòè÷åñêèõ èçìåíåíèé êîæè êîíå÷íîñòåé, òóëîâèùà è ëèöà, îáðàçîâàíèåì äëèòåëüíî íåçàæèâàþùèõ ÿçâ è âîçíèêíîâåíèåì ãàíãðåíû îòìå÷àþòñÿ ó áîëüíûõ ñ ðåöèäèâèðóþùåé êðèîãëîáóëèíåìè÷åñêîé ïóðïóðîé. Äëÿ íåå õàðàêòåðíî ïîÿâëåíèå âûñûïàíèé ïî òèïó ïóçûðüêîâ è ïóñòóë ñ ãåìîððàãè÷åñêèì ñîäåðæèìûì.  áèîïòàòàõ êîæè îáíàðóæèâàþòñÿ ïðèçíàêè ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîãî âàñêóëèòà, íåðåäêî åãî íåêðîòèçèðóþùàÿ ôîðìà. Äëÿ áîëüíûõ ÁØ ñ ïðîäóêòèâíûì âàñêóëèòîì õàðàêòåðíî íàëè÷èå â êðîâè âûñîêîãî óðîâíÿ g-ãëîáóëèíà, öèðêóëèðóþùèõ èììóííûõ êîìïëåêñîâ, ðåâìàòîèäíîãî ôàêòîðà, òîãäà êàê èììóíîëîãè÷åñêèì ìàðêåðîì ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîãî âàñêóëèòà ÿâëÿåòñÿ êðèîãëîáóëèíåìèÿ, îáíàðóæèâàåìàÿ ó 95% áîëüíûõ ñ ýòîé ôîðìîé âàñêóëèòà.
Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè ïåðèôåðè÷åñêîé ïîëèíåéðîïàòèè ñ íàðóøåíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè ïî òèïó íîñêîâ è ïåð÷àòîê, ïàðåñòåçèè, ðåæå – ïîëèíåâðèòû è ìîíîíåâðèòû, íåâðèòû ëèöåâîãî è òðîéíè÷íîãî íåðâîâ íàáëþäàþòñÿ ó òðåòè áîëüíûõ. Çíà÷èòåëüíî ðåæå ìîãóò ðàçâèâàòüñÿ ìèåëîïîëèðàäèêóëîíåâðèòû è öåðåáðîâàñêóëèòû ó áîëüíûõ ñ ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíûìâàñêóëèòîì. Êëèíè÷åñêè î÷åâèäíûå ïðèçíàêè ãèïîòèðåîèäèçìà îáíàðóæèâàþòñÿ ó 10-15% áîëüíûõ (èñêëþ÷èòåëüíî ðåäêî – òèðåîòîêñèêîç). Àíòèòåëà ê òèðåîãëîáóëèíó, ìèêðîñîìàëüíîé ôðàêöèè ùèòîâèäíîé æåëåçû è òèðåîèäñòèìóëèðóþùåìó ãîðìîíó âûÿâëÿþòñÿ ó ïîëîâèíû áîëüíûõ ÁØ; ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ñóáêëèíè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ ùèòîâèäíîé æåëåçû âñòðå÷àþòñÿ ÷àùå. Òàêèì îáðàçîì, ýíäîêðèííûå æåëåçû, òàê æå êàê è ýêçîêðèííûå, ìîãóò áûòü ìèøåíÿìè äëÿ èììóííûõ àòàê ïðè ÁØ. Èçâåñòíîå ñõîäñòâî â ãåíåòè÷åñêîé ïðåäðàñïîëîæåííîñòè HLA-DR 3 è ãèñòîëîãè÷åñêîå ñõîäñòâî ìåæäó òèðåîèäèòîì Õàøèìîòî è ÁØ ïîäòâåðæäàþò ïðåäïîëîæåíèÿ î òîì, ÷òî ïðè ýòèõ çàáîëåâàíèÿõ ìîãóò áûòü çàäåéñòâîâàíû ñõîäíûå ìåõàíèçìû.
Èíñóëèíçàâèñèìûé äèàáåò è ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ ó áîëüíûõ ÁØ âñòðå÷àþòñÿ ðåäêî. Ó òðåòè áîëüíûõ íàáëþäàþòñÿ àëëåðãè÷åñêèå ðåàêöèè, ÷àùå – íà àíòèáèîòèêè, ñóëüôàíèëàìèäû, íîâîêàèí, ïðåïàðàòû ãðóïïû Â, à òàêæå íà õèìè÷åñêèå ñðåäñòâà (ñòèðàëüíûå ïîðîøêè è äð.) è ïèùåâûå ïðîäóêòû.
Ñïèñîê èñïîëüçóåìîé ëèòåðàòóðû
1. Â.È. Âàñèëüåâ, Ì.Â. Ñèìîíîâà, Ò.Í. Ñàôîíîâà. Áîëåçíü Øåãðåíà // Ðóêîâîäñòâî ïî âíóòðåííèì áîëåçíÿì Ðåâìàòè÷åñêèå áîëåçíè, ïîä ðóê. Â.À. Íàñîíîâîé, Í.Â. Áóí÷óêà. Ì., Ìåäèöèíà, 1997;196-210.
2. InternationalSeminaronSjogren’sSyndrome. Editors R.Manthorpe, J.U. Prause. ScandJorn of Rheum 1986;61:1-291.
3. Sjogren’s Syndrome. Clinical and Immunologicai Aspects. Editors N. Talal, Moutsopoulos HM, Kassan SS. Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg, 1987;1-299.
4. Siogren’s Syndrome. State of the art.Kugler Publications.Amsterdam/New York. Editors Homma M., Sugaj S., Tojo T., Miysaka N., Akizuki M. 1994;1-615.
5. Fifth International Symposium on Sjogren’s Syndrome. Fox RI. Arthritis Rheum 1996;39 (2):195-6.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник