Респираторный дистресс синдром у новорожденных мкб

Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается со степенью недоношенности. Симптомы и признаки включают затрудненное дыхание, вовлечение вспомогательных мышц и раздувание крыльев носа, появляются они вскоре после рождения. Диагноз клинический; пренатальный риск может быть оценен с помощью тестов на созревание легких плода. Лечение – терапия сурфактантом и поддерживающее лечение.

Сурфактант не образуется в достаточных количествах до сравнительно поздних сроков гестации (от 34 до 36 недель); таким образом, увеличивается риск респираторного дистресс-синдрома (РДС) при большей степени недоношенности. Другие факторы риска включают многоплодную беременность, сахарный диабет у матери, а также принадлежность к мужскому полу европеоидной расы.

Риск уменьшается при ограничении роста плода, преэклампсии или эклампсии, гипертензии матери, задержке разрыва околоплодных оболочек или при применении матерью кортикостероидов.

Редкие случаи являются наследственными, вызванными мутациями генов сурфактантного белка (SP-B и SP-C) и АТФ-связывающего транспортного белка A3 (ABCA3).

Легочный сурфактант – это смесь фосфолипидов и липопротеинов, выделяемых пневмоцитами типа II (см. Легочная функция новорожденных). Он уменьшает поверхностное натяжение водной пленки, выстилающей альвеолы, тем самым уменьшая стремление альвеол к спаданию и работу, необходимую для их надувания.

При суфрактантной недостаточности для открытия альвеол необходимо большее давление. Без недостаточного давления в легких развиваются диффузные ателектазы, вызывающие воспаление и отек легких. Поскольку кровь, проходящая через ателектатические части легких, не оксигенирована (формирование внутрилегочного шунта справа налево), у ребенка развивается гипоксемия. Комплаенс легких снижается, тем самым увеличивая работу дыхания. В тяжелых случаях развиваются слабость диафрагмы и межреберных мышц, а также гиперкапния (задержка CO2) и респираторный ацидоз.

Симптомы РДС включают частое затрудненное кряхтящее дыхание, появляющееся немедленно или в течение нескольких часов после родов, с втяжениями грудины и раздуванием крыльев носа. Если ателектазы и дыхательная недостаточность прогрессируют, симптомы ухудшаются: появляются цианоз, вялость, нарушение дыхания и апноэ, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности, если не будет произведено адекватное расширение легких, вентиляция и насыщение кислородом.

Новорожденные массой <1000 г могут иметь легкие настолько ригидные, что они не в состоянии инициировать или поддерживать дыхание в родильном зале.

При осмотре дыхательные шумы ослаблены и могут быть слышны хрипы.

Диагноз РДС ставят на основании клинических проявлений, в т.ч. с учетом факторов риска; состава газов артериальной крови, свидетельствующего о гипоксемии и гиперкапнии; и рентгенографии грудной клетки. Рентген грудной клетки выявляет диффузные ателектазы, классически описываемые как имеющие вид матового стекла с заметными скоплениями воздуха на бронхограмме, и низкое расширение легкого; проявления слабо коррелируют с клинической тяжестью.

Дифференциальный диагноз включает:

Новорожденным обычно требуется посев крови. Культуральные исследования спинномозговой жидкости (СМЖ) не делают рутинно после рождения, из-за низкой распространенности менингита, ассоциированого с ранним неонатальным сепсисом, но они могут проводиться в отдельных случаях (например, при выявлении грамотрицательных бактерий в гемокультурах, подозрении на сепсис новорожденных с поздним началом) (1). Клинически отличить пневмонию, вызванную стрептококками группы В, от РДС чрезвычайно трудно. Таким образом, как правило, антибиотики назначаются до получения результатов посева.

Прогноз при лечении превосходный, смертность <10%. При адекватной вспомогательной искусственной вентиляции даже в качестве единственного способа в конечном счете начинает вырабатываться сурфактант, после чего РДС разрешается в течение 4–5 дней. Однако в то же время тяжелая гипоксемия может привести к множественной органной недостаточности и смерти. Большая степень недоношенности связана с более высоким риском возникновения хронических заболеваний легких, бронхолегочной дисплазии или их комбинации.

Специальное лечение РДС состоит в интратрахеальной сурфактантной терапии. Эта терапия требует интубации трахеи, которая также может быть необходима для достижения адекватной вентиляции и оксигенации.

Появляется все больше данных в пользу использования менее инвазивных методов ИВЛ, таких как постоянное положительное давление в дыхательных путях (ППД) даже у недоношенных младенцев (1). Имеются сведения, подтверждающие, что кратковременная интубация с целью доставки сурфактанта с последующей немедленной экстубацией (1) имеет ряд преимуществ у младенцев с РДС, которые получают назальную ППД-терапию и нуждаются в увеличении фракции кислорода во вдыхаемой смеси (FIO2). Введение интратрахеального сурфактанта через тонкий катетер – это современная методика, которая также показала свои преимущества в снижении риска развития БЛД. Обе эти методики имеют тенденцию к уменьшению количества случаев БЛД, но не сокращают длительность ИВЛ (2, 3).

Берактант – это липидный экстракт бычьего легкого, дополненный белками В и С, колфосцерила пальмитатом, пальмитиновой кислотой и трипальмитином; дозировка 100 мг/кг каждые 6 часов, по необходимости до 4 доз.

Порактант альфа представляет собой модифицированный экстракт, полученный из рубленого легкого свиньи, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С. Дозировка 200 мг/кг с последующим переходом на 2 дозы по 100 мг/кг через каждые 12 часов по необходимости.

Кальфактант – это экстракт теленка легких, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С. Дозировка составляет 105 мг/кг каждые 12 часов до 3 доз по необходимости.

Луцинактант – это синтетический суфрактант с аналогом белка В легочного сурфактанта, пептидом синапултид (KL4), фосфолипидами, жирными кислотами. Дозировка – 175 мг/кг через каждые 6 часов до 4 доз.

Растяжимость легких может быстро улучшаться после терапии. Пиковое давление аппарата ИВЛ при вдохе, возможно, нужно будет быстро снизить для уменьшения риска легочной утечки воздуха. Другие параметры аппарата ИВЛ (например, FIO2, уровень) тоже, возможно, потребуется уменьшить.

Когда плод должен родиться в период с 24-й по 34-ю недели, введение матери 2 доз бетаметазона по 12 мг внутримышечно с интервалом 24 часа или 4 доз дексаметазона по 6 мг внутривенно или внутримышечно каждые 12 часов за не менее чем 48 часов до родов вызывает образование сурфактанта у плода и снижает риск респираторного дистресс-синдрома либо уменьшает его тяжесть. ( Преждевременные роды).

Профилактическая интратрахеальная терапия сурфактантами, назначаемая новорожденным с высоким риском развития РДС (младенцы, родившиеся < 30 недель по сроку гестации, особенно в отсутствие дородового воздействия кортикостероидов), снижает риск неонатальной смертности и развития некоторых форм легочной заболеваемости (например, пневмоторакса).