Ретикулосаркома код по мкб 10

Ретикулосаркома – злокачественная опухоль, формируется из ретикулярной ткани лимфатических узлов. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно. На 3 стадии начинает активно развиваться, проявляясь яркой симптоматикой. Страдают данной патологией в любом возрасте. По половой принадлежности не различается – мужчины и женщины болеют одинаково.

Ретикулосаркома поражает гистоцитарный ряд клеток средостения, лимфом, забрюшинного пространства. Новообразование может развиться в области паха, желудка, селезёнки, скелетной кости, подмышек. Участвует в процессе недифференцированная ретикулярная клетка.

Ретикулосаркома, или ретикулосаркоматоз, имеет несколько синонимов, связанных с формированием патологии – гистобластной злокачественной лимфомы: ретикулоклеточная саркома, ретотельсаркома, злокачественная гистиоцитарная лимфома и ретикулоцитома.

Узел, образованный полиморфноклеточным разрастанием, обладает способностью к деструктурирующему росту. Болезнь поражает определённый орган, в котором продолжает развитие и рост. Чёткой системы накопления ретикулоклеточный вид опухоли не имеет. Ретикулярный ряд является недифференцированным видом клеток, сформированным лимфатической тканью. Метастазы опухоль пускает на последних стадиях роста.

Ретикулярные клетки похожи на лимфатический патогенный ряд и иногда фиксируются полиморфными. Поэтому раньше больным ставился диагноз лимфосаркома. На данный момент лимфоретикулярный диагноз изучается отдельно и имеет отдельный диагноз. Но некоторые врачи и учёные соединяют два понятия в одно.

Поражает болезнь в основном взрослых людей, но присутствует ряд фактов болезни у детей в младенческом возрасте.

Код по МКБ-10 у болезни С83.3: «Лимфома крупноклеточная, диффузная ретикулосаркома».

Причины возникновения патологии

Болезнь находится на стадии активного изучения учёными. Основной причиной считаются ретикулярные клетки. Есть ряд факторов, способных вызвать заболевание:

• Присутствие вируса в организме – Эпштейна-Барра, Готтрона и другие;
• Наследственная предрасположенность;
• Мутация хромосомного строения клетки;
• ВИЧ-инфекция;
• Воздействие гамма-лучей;
• Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами;
• Несбалансированное питание.

Признаки патологии

Симптомы ретикулосаркомы проявляются в зависимости от расположения и разрастания. Формироваться опухоль часто начинает в лимфатической системе – узлах, миндалинах, селезёнке. Иногда первичное развитие поражает любой внутренний орган – носоглотку, кость, печень, молочные железы и другие.

Патология, формирующаяся в органах брюшной полости, при разрастании давит на кишечник – из этого может исходить причина кишечной непроходимости, стеноз желудочной перистальтики. Дальнейшее прогрессирование выявляет симптомы более выраженно. Узел при увеличении перекрывает проток портальной системы, что вызывает нарушение лимфооттока. Это провоцирует застой жидкости в брюшной полости – асцит. Ноги сильно отекают, заметно скопление жидкости в брюшной полости. Поражение печёночных патогенов сопровождается желтухой. Редко, но есть случаи быстрого прогрессирования процесса, приводящего к ретикулосаркоматозу.

Миндалина, поражённая болезнью, прогрессирует быстро – увеличивается в размерах до полного смыкания глотки.

Новообразование в органах пищеварения имеет традиционные симптомы, присутствующие при интоксикации – болевые спазмы, тошнота с рвотными позывами, отсутствие аппетита с последующей потерей веса. Большие размеры патологии часто прощупываются и вызывают внутренние кровотечения и перитонит.

Болезнь яичка поражает все клетки органа, сопровождается болевыми ощущениями при ощупывании. Рост ретикулосаркомы приводит к соединению семенного кантика и придатка в единый конгломерат. Есть случаи единичного поражения придатка – изолированно. Кожная ткань над опухолью в основном сохраняет подвижность. Присутствуют факты прорастания злокачественных клеток в кожу.

В молочной железе фиксируется множество узелков, имеющих злокачественный характер развития. Клетки прорастают в кожный покров, проявляясь характерным уплотнением. Более выраженных симптомов не наблюдается.

На коже заболевание также протекает индивидуально – точной картины нет. Может присутствовать единичный узел, постепенно увеличивающийся. Возможно диагностирование множественного поражения дермы. Проявляется дерматологическими признаками разных размеров.

Костный тип патологии развивается с характерными особенностями. Зависит от места локализации. Ретикулосаркома челюсти (ЧЛО) на первых стадиях протекает бессимптомно. По мере увеличения опухоли наблюдаются деформация челюсти и нарушения в разговоре и при глотательном процессе.

Процесс развития новообразования имеет определённую особенность:

• Патология молочной железы обнаруживает схожие признаки с раком молочной железы, пуская метастазные ростки в печень, головной мозг, кожную ткань и область позвоночника.
• Болезнь миндалин, яичек и молочной железы через некоторое время распространится на соседний (парный) орган.
• Поражённые миндалины распространяют метастазы в желудок.
• Кожная ретикулосаркома и опухоль трубки пищевода пускают ростки метастаз хаотично.
• Поражение костного мозга провоцирует развитие острого лейкоза.

Новообразование постоянно прогрессирует (с разной скоростью). Остановить рост может только лечение. Без курса терапии ремиссия не наступает.

Диагностика

Поставить диагноз по наличию определённых симптомов невозможно. Болезнь маскируется под целый ряд патологий. Исследования биологического материала на структурный состав также недостаточно. Опухоль носит злокачественный характер, но состав патогенов схож с другими малоизученными патогенезами. Результат гистологического исследования иногда выдает общий диагноз с такими патологиями – малодифференцированный рак, лимфогранулематоз, лимфосаркома, острый лейкоз и другие опухоли. Особенно сложно определить болезнь на ранних сроках. Более поздние сроки выявляют ряд специфических признаков, способных подтвердить диагноз.

Отличие ретикулосаркомы от лимфогранулематоза в следующем – лимфоузлы средостения не меняют размер, температура тела остается в норме, гематология также без изменений, РОЭ в пределах нормы, миндалины же всегда поражаются злокачественными патогенами. По данным признакам можно различить эти две патологии. Одновременно их часто путают, ставя неправильный диагноз.

Чтобы исключить острый лейкоз, требуется расширенное исследование костного мозга. Неправильный диагноз приводит к применению ошибочного лечения. В данном случае назначается терапия тепловыми и физиотерапевтическими процедурами, что вызывает резкое прогрессирование опухоли и ухудшение самочувствия. Хотя иногда может наблюдаться кратковременное улучшение в здоровье. Патология кожи сопровождается эффектом горячей кожи, что путают с воспалительными процессами в лимфомах.

Долгое время ретикулосаркома считалась схожей болезнью с лимфосаркомой. Разделили патологии недавно. Процесс развития и симптоматика схожи, что часто провоцирует ошибочный диагноз и неадекватное лечение. Здесь рекомендуется провести диагностические мероприятия, основанные на цитохимических методах исследования – выявить характерные эстеразы, исключить присутствие гранулярного гликогена в больных клетках.

Лечение ретикулосаркомы

Распространённым методом терапии является химиотерапия. Используются лекарственные средства из группы цитостатиков, негативно влияющие на раковые клетки.

Облучение гамма-лучами также вызывает гибель злокачественных патогенов, но применяют метод не всегда. Связано это часто с тем, что пациент поступает с запущенной формой болезни. На данном этапе опухоль уменьшается с незначительной скоростью, практически незаметными изменениями в признаках.

Установление конкретного очага – путём обследования костного мозга и лимфографии, применяется лучевая терапия. Удаётся продлить жизнь пациенту до 3 лет.

Ретикулосаркома носоглотки всегда лечится облучением гамма-лучами. Метод облучения и дозировка подбирается индивидуально, беря в учёт место локализации, физическое состояние и возраст больного. Но доза не должна превышать 6500 рад.

Появление новых раковых очагов во время лучевой терапии требует введения химиотерапии. Также врачи могут дополнить воздействие химиотерапии на опухоль облучением гамма-лучами. Патогены, устойчивые к лекарственным средствам, погибают при облучении.

Патология лимфатических узлов успешно лечится радиоактивным облучением гамма-лучами. Но совместное использование химиотерапии и лучевой приводит к положительному результату быстрее, ремиссия наступает через короткий промежуток времени. Использование лучевого облучения в максимально высоких дозах не всегда сопровождается положительным прогнозом. Связано это с агрессивным распространением злокачественных метастазов по организму без определённой схемы (метастазы двигаются по тканям хаотично). Воздействие лучей на узел в одном органе помогает остановить рост, но в это время поражён уже другой внутренний орган. Выявление нового очага занимает время.

Болезнетворные узлы регрессируют под воздействием сильных лекарственных средств, но эффект часто бывает кратковременным. Лечение получается незаконченным. Врачи предпочитают использовать сильнодействующие препараты в достаточно высоких дозах – Циклофосфан, Рубомицин и Сарколизин. Краснитин, Тиофосфамид и Брунеомицин применяется редко. Для успешной ремиссии используется комплексное лечение по системе ПАМП и ВАМП, распределённое по циклам. Применение кортикостероидов совместно с химиотерапией обычно не даёт результата. Поэтому их использование нецелесообразно.

Лейкемизация требует терапии, применяемой при остром лейкозе. После проведённого лечения часто фиксируется рецидив патологии. Наступает повторное поражение через короткий промежуток времени. Поэтому врачи не прерывают резко лечебный курс, а продолжают применять поддерживающую терапию. Иногда удаётся добиться положительного лечебного эффекта.

Показания для хирургического иссечения новообразования по медицинским признакам ограничены – опухоль фиксируется изолированно и локализуется в органах пищеварительного тракта. Образование, сопровождающееся кровотечением или распадением клеток, также удаляются оперативно. Ретикулосаркома селезёнки удаляется методом спленэктомии.

Часто диагностируемые заболевания используют три метода лечения – химиотерапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

После проведения необходимых лечебных манипуляций пациенту рекомендуется присутствовать под плотным медицинским наблюдением. Это поможет диагностировать рецидив на раннем этапе и применить адекватное лечение.

Прогноз у заболевания неблагоприятный. После проведённого лечения с положительным результатом пациент живёт в среднем от 2 до 3 лет.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 Саркома мягких тканей.

Описание

 Саркома мягких тканей – обширная группа злокачественных новообразований, происходящих из примитивной эмбриональной мезодермы (среднего зародышевого листка). Первичная мезенхима, входящая в состав мезодермы, позже дает начало различным вариантам соединительной ткани, входящей в состав сухожилий, связок, мышц Из них и возможно формирование саркомы. Однако некоторые саркомы имеют эктодермальное и эпителиальное происхождение, характерное для рака.

Симптомы

 Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25% заболевших саркома располагается на верхних конечностях. У остальных на туловище и изредка на голове.
 Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразные (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурируют опухоль.
 Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.
 Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклинхаузена).
 Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем (по кровеносным сосудам). Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8–10% случаев.
 Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнорецидивируещим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и ).
 Ведущим признаком служит появление безболезненного узла или припухлости округлой или овальной формы. Размеры узла варьируют от 2–3 до 25–30 Характер поверхности зависит от вида опухоли. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при глубоком залегании опухоли контуры припухлости нечеткие, трудноопределимы. Кожа обычно не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью имеется местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях появляется сеть расширенных подкожных вен, цианотичная окраска и инфильтрация или изъязвление кожи. Подвижность прощупываемого образования ограничена. Это служит одним из наиболее характерных и важных для диагностики симптомов.
 Изредка саркомы мягких тканей приводят к деформации конечностей, вызывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечности нарушается редко.
 «Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:
 - наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;
 - ограничение подвижности имеющейся опухоли;
 - появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
 - возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2–3 лет и более после травмы.

Причины

 Факторы окружающей среды. Связь с травмой прослеживается редко, однако саркомы могут развиваться на месте рубцов , оставшихся после ожогов, переломов, операций, внедрения инородных тел.
 Из химических канцерогенов, повидимому, имеют значение полициклические ароматические углеводороды , асбест и диоксин.
 Ятрогенные факторы. Саркомы костей и мягких тканей нередко развиваются спустя 5 и более лет после лучевой терапии другой злокачественной опухоли. При этом саркомы почти всегда возникают в поле облучения. Со временем риск сарком возрастает.
 Вирусы. Предрасположенность инфицированных ВИЧ-1 к развитию саркомы Капоши дала толчок к исследованию роли вирусов в патогенезе этой опухоли. Последовательности ДНК, сходные с ДНК герпесвирусов , были обнаружены у больных не только эпидемической, но и классической формой саркомы Капоши (в частности, у не инфицированных ВИЧ гомосексуалистов ).
 Поэтому появилась гипотеза, что причиной саркомы Капоши является новый представитель семейства герпесвирусов – герпесвирус человека типа 8.
 Иммунологические факторы. Врожденные и приобретенные иммунодефициты , включая вызванные иммуносупрессивной терапией, часто сопровождаются развитием сарком.
 Генетические факторы. Синдром Ли-Фраумени , обусловленный генеративными мутациями гена-супрессора опухолевого роста ТР53 , проявляется повышенной заболеваемостью саркомами мягких тканей и другими злокачественными опухолями, в том числе раком молочной железы , остеогенной саркомой , опухолями головного мозга , лейкозами и раком надпочечников.

Лечение

 Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, лучевой терапии и химиотерапии. Оперативное вмешательство остается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли. Стандартной операцией является широкое иссечение новообразования в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участками прилежащих мышц. При прорастании опухоли в магистральные сосуды, крупные нервные стволы или в кость, при безуспешном проведении многократных сохранных, операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится также прибегать в качестве паллиативной меры при запущенных формах опухоли, осложненных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.
 Лучевую терапию применяют в дополнение к оперативному вмешательству. При новообразованиях небольших размеров применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива.
 Эффективно также предоперационное облучение. Которое применяют при новообразованиях значительных размеров, однако его используют с осторожностью из-за риска развития осложнений со стороны послеоперационной раны.
 Химиотерапию при злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять в последние годы. Адъювантная химиотерапия позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после оперативного лечения. Наиболее эффективен адриамицин. При самостоятельном применении от вызывает ремиссию у 30% больных.

Источник