Резидуальная энцефалопатия синдром пирамидной недостаточности
Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики. Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность. Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.
Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.
Откуда взялись пирамиды
На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.
Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.
Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).
Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.
Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.
Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.
В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.
В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.
Клинический смысл синдрома
Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.
Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.
Какие симптомы и нарушения возникают при этом?
Чем проявляется пирамидный дефицит
Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:
- снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
- снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
- повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
- повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
- одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
- возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.
У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.
У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.
- отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).
Диагностика уровня недостаточности
Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:
- подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
- при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
- вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
- спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
- при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
- шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
- грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
- наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.
А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…
Лечение
При расстройстве движений все зависит от причины. В том случае, если произошел инсульт, то крайне важна скорейшая активизация больного, нужен массаж при пирамидной недостаточности.
Лечение самой абстрактной «недостаточности» проводится только у ребенка, и только в том случае, если по каким-либо причинам созревание двигательных пучков у него просто запаздывает. Это может быть при перинатальной патологии, при общем замедлении развития. В таком случае нужна гимнастика, плавание, работа со специалистом по лечебной физкультуре.
Кстати, в последнее время появился «эмендический массаж», источником которого является московская клиника «Эмендо». В том числе, он показан и при пирамидной недостаточности. Во всяком случае, на сайте клиники утверждается, что, в отличие от авторской, классические методики неэффективны.
Как вы уже, наверное, поняли, между терминами «центральный паралич», «спастический парез» и пирамидной недостаточностью можно поставить знак равенства. Почти любой инсульт сопровождается подобной симптоматикой. Главная задача – определить точный уровень поражения или провести топическую диагностику. Этим заниматься неврологам, загруженным отчетами в поликлиниках, просто некогда и они выставляют общую формулировку диагноза.
На самом деле, врачи-неврологи в данном случае поступают непрофессионально, поскольку такого диагноза в МКБ-10 попросту нет. И это означает, что чаще всего, врач плохо владеет своим предметом. Ведь неврология – наука предельно точная, сродни электротехнике, а врач-невролог вооружен молоточком, с помощью которого он «прозванивает» электрические цепи.
Конечно, в том случае, если возникает пирамидальная недостаточность у детей, которая проявляется у новорожденных или грудничков, то это часто говорит просто об общей и функциональной, временной незрелости двигательной системы. Здесь действительно невозможно показать конкретное место нарушения: его просто нет. Это является вариантом временной нормы, и бояться этого не надо, а только держать на родительском контроле. Следует своевременно показываться детскому неврологу для того, чтобы у малыша не было упущено время, когда с ним нужно начинать заниматься.
Зато у взрослых мы можем видеть полный произвол в трактовке этого термина. И понятие «правосторонняя пирамидная недостаточность» у мужчины, которая часто звучит в качестве диагноза, сродни заключению электрика, что «проводка замкнула по правой стене дома где-то между рубильником в подвале и лампочкой в вашей комнате». Как говорится, делайте выводы и будьте здоровы.
Источник
Энцефалопатия – это поражение структуры головного мозга, которое сформировалось под действием разнообразных патологических процессов не патологического характера. Резидуальная энцефалопатия – это те изменения в структуре и функции мозга, которые остались после острого или хронического его поражения.
Часто бывает так, что такая форма энцефалопатии долгое время себя никак не проявляет. Это продолжается до того момента, пока не возникает некий стимулирующий фактор или их группа.
Причины
Энцефалопатия может быть приобретённой и врождённой (перинатальной).
Причины развития приобретённой энцефалопатии:
- Травмы головного мозга;
- Интоксикация организма – действие различных внешних (алкоголь, соли тяжёлых металлов) и внутренних (при заболеваниях печени и почек) токсинов;
- Сосудистые изменения (перенесённый инсульт головного мозга);
- Такие заболевания, как сахарный диабет, атеросклероз, артериальная гипертензия;
- Опухолевые процессы;
- Воздействие ионизирующих излучений.
Фото МРТ энцефалопатии головного мозга
Что же касается перинатальной энцефалопатии, то она развивается, когда ребёнок находится в утробе матери.
Причины перинатальной энцефалопатии заболевания у детей могут быть:
- Осложнения беременности и родов (гипоксия (кислородное голодание), родовая травма, инфицирование);
- Различные метаболические нарушения организма матери, из-за чего внутренние токсины действуют на плод;
- Приём алкоголя, токсических препаратов;
- Курение.
Развитие патологического процесса
В результате действия одного или группы повреждающих факторов, с течением времени некоторые нервные клетки умирают, другие – теряют связь между собой. В конечном итоге, происходит увеличение количества повреждённых участков, что приводит к нарушению функции головного мозга. Развиваются яркие клинические симптомы.
Чаще всего это происходит уже в пожилом возрасте, когда накапливается большое количество структурных нарушений.
Однако, если действие повреждающего фактора становится значительным, то приобретённая резидуальная энцефалопатия головного мозга и развивается намного раньше. Примером может служите повышение билирубина при патологии печени от воздействия алкоголя.
Что касается перинатальной энцефалопатии, то для её развития нужно совсем немного времени. Это связано с высокой чувствительностью клеток и тканей плода к повреждающим агентам.
При адекватном лечении новорождённых и при не слишком существенном поражении головного мозга, нарушения быстро компенсируются. Однако спустя годы, может произойти рецидив. Тогда приходится говорить о резидуальной энцефалопатии.
Симптомы
В связи с тем, что причин, влияющих на развитие заболевания немало, то и симптоматика данной патологии разнообразна и не специфична:
- Резидуальная энцефалопатия с рассеянной неврологической симптоматикой проявляется различными нарушениями памяти, резкой сменой хорошего и плохого настроения, нарушением циркадных ритмов (бессонница и дневная сонливость), частой выраженной головной болью, головокружениями, слабостью и утомляемостью.
- Резидуальная энцефалопатия с эписиндромом характерна для длительно болеющих. Что же это такое, эписиндром? Это состояние, напоминающее эпилепсию, но развивающееся по другим причинам. В данном случае, как следствие основного заболевания.
- Резидуальная энцефалопатия с двусторонней пирамидной недостаточностью возникает у детей до года и у взрослых. Для взрослых характерны повышенный мышечный тонус конечностей, бывают судороги и спазмы, снижение рефлексов.
- Резидуальная энцефалопатия с нарушением формирования речи характеризуется потерей речевых навыков, снижением интеллекта.
Резудальная энцефалопатия проявляется частыми головными болями
У детей
Общими признаками развития резидуальной энцефалопатии у детей могут быть:
- ярость и агрессия;
- плохая успеваемость в школе;
- нарушение сна, памяти;
- головные боли;
- замедленное мышление.
- дрожание подбородка, ручек, ножек (в возрасте после 3 месяцев);
- передвижение на носочках, подгибание пальчиков ножек в положении «стоя»;
- трудности с удержанием предметов, расстройство речи.
Диагностика
Диагностика резидуальной энцефалопатии является сложной задачей в связи с частым отсутствием медицинской документации (при врождённой энцефалопатии) или затруднённым контактом со взрослым пациентом (специфика патологии).
Подробный опрос больного (его родителей) для выяснения данных о начале вышеперечисленных проявлений, о наличии возможных причин развития заболевания:
- Как давно повышалось артериальное давление, принимает ли пациент антигипертензивные препараты?
- Связана ли работа с воздействием различных токсинов?
- Употребляет ли пациент алкоголь или злоупотреблял ранее?
Общий осмотр может предоставить данные о патологии, из-за которой развилась энцефалопатия: иктеричность склер, запах аммиака.
Лабораторное исследование с целью выявления действия токсических веществ и наличия органической патологии: клинический и биохимический анализы крови, анализ мочи, спинномозговой жидкости.
Инструментальное обследование для уточнения природы заболевания: электроэнцефалография; компьютерная и магнитно-резонансная томографии, УЗИ и ангиография сосудов.
Энцефалограмма головного мозга
Лечение
Лечение резидуальной энцефалопатии состоит в следующих мероприятиях:
- Уменьшение воздействия повреждающего фактора (если он всё ещё действует).
- Соблюдение режима дня, обязательная дозированная физическая активность.
- Диета с уменьшением количества жиров, отказ от алкоголя.
Терапия для каждого пациента подбирается индивидуально:
- Обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты) и антимигренозные (сумамигрен) препараты;
- Антигипертензивные препараты;
- Детоксикация организма при воздействии токсинов, приёме алкоголя, наркотической зависимости;
- Седативные и снотворные препараты;
- Противосудорожные лекарства;
- Ноотропные препараты, улучшающие питание мозга (пирацетам);
- Препараты, снижающие внутричерепное давление (диакарб);
- Ангиопротекторы (кавинтон);
- Препараты, улучшающие реологические свойства крови (антиагреганты);
- Витамины для сосудов;
- Рефлексотерапия, иглоукалывание, физиотерапия, массаж.
- По необходимости, консультация психотерапевта и других смежных специалистов.
- Если есть очаговое поражение головного мозга, то, по показаниям, проводят хирургическое лечение.
Прогноз и последствия
Прогноз энцефалопатии во многом зависит от того, когда она выявлена. Если выявлена рано и назначено лечение, то от заболевания можно избавиться или, по крайней мере, остановить его прогресс.
Последствия этого заболевания для взрослого человека, при позднем диагностировании, выражаются в значительном снижении качества жизни.
При позднем выявлении энцефалопатии у детей, последствия могут быть катастрофичны и привести к развитию гидроцефального синдрома, церебрального паралича, эпилептического припадка, олигофрении, слабоумия.
Профилактика
Профилактика резидуальной энцефалопатии в значительной степени сводится к выявлению и устранению факторов, способствующих её развитию.
Вести активный здоровый образ жизни, рацион питания должен быть обогащен витаминами и минералами, внимательное отношение к здоровью, своевременное обращение к врачу, чёткое выполнение рекомендаций и назначений врача. Контроль основного заболевания: артериальной гипертензии, сахарного диабета, атеросклероза. Полноценная реабилитация после травмы.
Источник
Пирамидная система – это особые клетки головного мозга и их отростки, которые отвечают за сложные и тонко координированные движения человека. Пирамидная недостаточность у детей диагностируется после 3 месяца жизни, но может возникать и в возрасте 2-3 лет под действием неблагоприятных факторов. Болезнь проявляется в виде параличей, парезов или патологических рефлексов.
Пирамидная система и ее особенности
Начинается пирамидный путь от гигантских клеток Беца, образующих один из слоев в коре головного мозга. Их отростки, не прерываясь, спускаются в стволовой отдел, дают отростки к экстрапирамидной системе и подкорковым ядрам. В месте перехода головного мозга в спинной левая и правая стороны пирамидного пути перекрещиваются и спускаются ниже.
Пирамидная недостаточность у детей проявляется после 3 месяцев
Для каждой части тела в отдельных сегментах спинного мозга формируются синаптические контакты:
- шейный отдел – руки;
- грудной – туловище;
- поясничный – ноги.
Пирамидные клетки и волокна быстрой или медленной проводимости больше всего участвуют в иннервации мышц, которые расположены на кистях рук, участвуют в мимике и речи. В меньшей степени пирамидный путь принимает участие в сокращении мышц туловища и нижних конечностей.
Что приводит к пирамидной недостаточности в детском возрасте
Пирамидная недостаточность у детей – это признак, который появляется при различных патологиях нервной системы. Другие названия этого состояния – центральный, или спастический паралич, парез, спастическая атаксия. Развивается при поражении проекционной зоны коры больших полушарий. Это различные области мозгового вещества, за которыми закреплены движения мышц разных участков тела. Врач может определить по выраженности симптомов у ребенка, в каком участке мозга расположен патологически очаг.
Причины спастического паралича могут быть следующие:
- врожденные аномалии развития нервной системы;
- травма головки плода в родах;
- перенесенная во время беременности или родов острая гипоксия;
- инфекционные поражения головного мозга;
- патологии, приводящие к нарушению оттока ликвора из желудочков мозга;
- опухоли или абсцессы;
- кровоизлияния, которые могут быть следствием недоношенности или травмы;
- воспаление мозговой оболочки – энцефалит, менингит.
Опасность для ребенка представляет острая гипоксия. Это состояние может развиваться во время беременности и родов. При тяжелом состоянии плода может потребоваться экстренное кесарево сечение. Но операция не всегда может помочь. При глубокой недоношенности поражение клеток головного мозга возникает в период выхаживания ребенка в реанимации. Новорожденные с низкой массой тела больше остальных подвержены возникновению мозгового кровотечения, которое может стать причиной поражения пирамидного пути.
Причиной может быть родовая травма или гипоксия плода
Родовая травма головного мозга может возникать при нормальном течении беременности. Если у женщины развиваются стремительные роды, когда головка плода не успевает изменять конфигурацию при прохождении родовых путей, есть высокая вероятность ее сдавления костными структурами.
Иногда стремительные роды являются следствием неправильной стимуляции или сверхсильной реакции женского организма на введение раствора окситоцина.
Клинические проявления
При спастической атаксии происходит поражение клеток Беца или их аксонов, что приводит к спазму мышц, параличу. Нервные клетки производят избыточное количество электрических сигналов. Мышечный тонус поддерживается на высоком уровне, появляется дрожь, патологические рефлексы.
Любые симптомы гипертонуса мышц, которые имеются до 3 месячного возраста, не считают патологией. Наоборот, сниженный тонус, отсутствие или неразвитость хватательного рефлекса говорят в пользу патологии. Повышенный тонус и большинство рефлексов угасают с возрастом. Но невролог может заметить их сохранение. Это является показанием для тщательного обследования и наблюдения за ребенком.
Симптомами спастической атаксии могут быть:
- тремор рук, ног или подбородка;
- запрокидывание головы назад;
- подворачивание пальцев ног при попытке поставить ребенка на стол;
- в старшем возрасте – ходьба на носках, без опоры на пятку.
В возбужденном состоянии у ребенка 1-2 месяцев может возникать тремор подбородка. Но этот симптом не должен появляться в покое и в более позднем возрасте.
Часто пирамидную недостаточность диагностируют только когда ребенок пробует передвигаться вертикально. Более ранними признаками могут быть сохранение сухожильного рефлекса Бабинского в 2-3 месяца, внезапное оживление сухожильных рефлексов на руках. Плохой знак – медленное угасание автоматической ходьбы или ползания, рефлекса Моро.
У здоровых детей мышцы напряжены с одинаковой силой с двух сторон. Если ребенка уложить на живот, немного согнуть голени и прощупать икроножные мышцы, то при патологии они напрягаются с разной силой.
Пирамидная недостаточность является опасным состоянием. Ее последствия приводят к формированию синдрома двигательных нарушений, который тяжело поддается коррекции. Такие дети позже начинают сидеть, стоять и ходить. Отдаленные эффекты могут быть следующие:
- неуклюжесть;
- дизартрия при нарушении тонуса языка и мягкого неба;
- гиперсаливация, или слюнотечение;
- синкинезии.
Содружественные движения, или синкинезии проявляются в сочетании одновременного непроизвольного движения разных частей тела. Наиболее часто наблюдается запрокидывание головы или закрывание рта при подъеме кончика языка вверх, одновременное движение в стороны языка и глаз, поднятие пальцев рук и языка.
При пирамидной недостаточности нарушения питания мышц не происходит, поэтому она не отстает в размере от противоположной стороны, не наблюдается ее атрофия.
Симптомы проявляются в виде сохранения рефлексов дольше возрастной нормы
Методы диагностики и лечения
Диагностика назначается врачом-неврологом после осмотра ребенка. Она направлена на поиск факторов, которые привели к появлению пирамидной недостаточности. У маленьких детей с открытым родничком для оценки структур мозга применяется УЗИ. После года – МРТ. Для определения очага патологической импульсации применяется электроэнцефалография. Реакцию мускулатуры определенной области проверяют при помощи электромиографии.
Лечение спастической атаксии подбирается индивидуально в зависимости от этиологии. Основу составляет массаж, который применяется с самого раннего детства. После процедуры проводятся специальные упражнения, которые позволяют нормализовать тонус, физиотерапия. В старшем возрасте дети посещают занятия ЛФК.
По показаниям применяется медикаментозная терапия:
- ноотропы для нормализации процессов возбудимости и торможения;
- витаминотерапия;
- противосудорожные препараты.
Хирургическое вмешательство необходимо при гидроцефалии, опухолях мозга, гематомах и некоторых типах травм.
Избежать неврологических патологий у детей можно при соблюдении рекомендаций врача. Прием фолиевой кислоты при подготовке к зачатию и в первом триместре является одной из форм профилактики патологии нервной трубки. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания и планировать свою беременность.
Читайте далее: лечение ларингоспазма у детей
Источник