Шизэнцефалия головного мозга код по мкб 10

Шизэнцефалия головного мозга – это тяжелый врожденный порок развития полушарий. Аномалия у плода возникает на 2-5 неделе внутриутробного периода. Из-за недостатка кровоснабжения мозговая кора эмбриона формируется неправильно, в ней образуются расщелины. Это приводит к тяжелым неврологическим нарушениям у детей, которые нередко сохраняются и во взрослом возрасте. Каков прогноз при этом заболевании? И как сказывается такая аномалия на качестве жизни пациента? Эти вопросы мы рассмотрим в статье.
Описание и причины аномалии
Нормальное развитие коры полушарий у плода зависит от беспрепятственного поступления нейронов. Вследствие дефицита кровоснабжения у плода может нарушаться подача нервных клеток к головному мозгу. Это приводит к тому, что отдельные участки коры остаются несформированными. На их месте образуются расщелины. Такой дефект врачи называют шизэнцефалией головного мозга. Малыш появляется на свет с аномалией центральной нервной системы, которая сохраняется у него на протяжении всей жизни.
Точные причины дефекта медицине неизвестны. В некоторых случаях на кровоснабжение плода может повлиять прием лекарств во время беременности, а также инфекционные болезни у будущей матери (например, цитомегаловирус). Однако дети с расщелиной в коре мозга нередко рождаются и у вполне здоровых женщин, которые не подвергались никаким неблагоприятным воздействиям.
У небольшой части взрослых пациентов были обнаружены дефекты в генах. Однако нельзя сказать, что эта патология является наследственной. Случаи шизэнцефалии у нескольких членов одной семьи отмечаются очень редко.
Код по МКБ
Международная классификация болезней относит эту патологию к врожденным порокам развития ЦНС (шифр Q04). Полный код шизэнцефалии головного мозга по МКБ-10 – Q04.6. Заболевание рассматривается как одна из разновидностей врожденной церебральной кисты.
Виды патологии
Проявления и прогноз шизэнцефалии головного мозга во многом зависят от степени дефекта коры полушарий. Врачи-невропатологи выделяют две разновидности аномалии:
- Сомкнутая расщелина. Стенки щели соединены между собой эпителием. Сообщение между желудочками и оболочками мозга не нарушено, а ликвор в расщелине отсутствует. Такой вид патологии невозможно выявить во время пренатальной диагностики.
- Разомкнутая (открытая) расщелина. Стенки дефекта не сообщаются между собой. Аномалия выглядит как глубокая бороздка в коре. Она проходит от желудочков мозга до его оболочек. Полость щели заполнена ликвором, что нередко становится причиной гидроцефалии. При такой форме шизэнцефалии головного мозга МРТ показывает гипертрофию желудочков.
Примерно в половине случаев диагностируется сомкнутая расщелина. У трети больных патология осложняется гидроцефалией.
Расщелины могут отмечаться как с одной, так и с двух сторон. Двусторонний дефект обычно сопровождается более выраженной симптоматикой и имеет менее благоприятный прогноз.
Общая симптоматика
Обычно первые признаки болезни появляются у детей 4 – 5 лет. Но иногда проявления патологии заметны у грудничков в 3 – 4 недели. Симптоматика зависит от разновидности дефекта. Но можно выделить и общие признаки аномалии:
- частые приступы судорог;
- гидроцефалия (скопление жидкости в мозге);
- микроцефалия (малые размеры головы);
- низкий тонус мышц.
Практически у всех пациентов шизэнцефалия головного мозга приводит к ухудшению зрения, слуха и обоняния. Выраженность нарушений зависит от степени дефекта мозга. В 100 % случаев болезнь сопровождается двигательной дисфункцией. У пациентов нарушается координация движения, нередко возникают параличи мышц.
Так проявляется шизэнцефалия у детей. Что касается взрослых людей, то у них могут сохраняться двигательные нарушения и приступы судорог. Выраженность симптоматики в зрелом возрасте во многом зависит от локализации расщелины.
Односторонняя расщелина: симптомы
Если дефект затрагивает только одну сторону полушарий мозга, то патология протекает более благоприятно. В детстве у пациентов отмечаются следующие симптомы:
- односторонние параличи и парезы;
- нарушения координации движений (на одной стороне тела);
- апатия;
- отставание в умственном и физическом развитии;
- трудности с восприятием речи.
Во взрослом возрасте умственное и физическое развитие пациентов нормализуется. Большинство зрелых людей с закрытой односторонней шизэнцефалией головного мозга имеют среднее развитие интеллекта и хорошо адаптируются к жизни в обществе. Однако у них могут сохраняться двигательные нарушения и высокое внутричерепное давление, особенно в том случае, если в детстве они не получали необходимого лечения.
Признаки двусторонней шизэнцефалии
Такая форма патологии протекает гораздо тяжелее. У пациентов нарушена связь между головным и спинным мозгом. Вследствие этого отмечаются тяжелые двигательные нарушения и двусторонние параличи. Многие больные не могут самостоятельно перемещаться.
Кроме этого, у детей с двусторонней шизэнцефалией головного мозга наблюдается тяжелая задержка умственного развития. Они с большим трудом учатся в обычной школе. Им очень тяжело осваивать новые знания и предметы.
Когнитивные нарушения и параличи могут сохраняться и у взрослых людей. Адаптация и реабилитация таких пациентов крайне затруднена. Они нередко нуждаются в посторонней помощи.
Тяжесть симптоматики в данном случае не зависит от размеров расщелины. Даже небольшие двусторонние щели в полушариях могут существенно ухудшить качество жизни больного.
Диагностика
Самым достоверным способом выявления патологии является МРТ-обследование. На диагностическом снимке хорошо заметна щель в полушариях. С помощью магнитно-резонансной диагностики можно также определить сомкнутый или открытый вид расщелины.
Дополнительно назначают электроэнцефалограмму. Это обследование позволяет выявить наличие и локализацию эпилептических очагов.
Шизэнцефалия не всегда выявляется во время пренатального скрининга. Обычно обследование показывает наличие кисты в мозге. Чтобы уточнить характер дефекта, необходимо сделать МРТ головы плода.
Методы терапии
Лечение шизэнцефалии головного мозга может быть только симптоматическим. Такой дефект не подлежит хирургической коррекции.
При эпилептических приступах назначают противосудорожные лекарства:
- “Финлепсин”.
- “Депакин”.
- “Конвулекс”.
В легких случаях прием противоэпилептических препаратов приводит к полному исчезновению судорог.
При более тяжелых формах патологии купировать судороги помогает введение препаратов на основе ботулотоксина. Они замедляют передачу сигнала от нервов к мышцам и снижают частоту приступов.
Если у пациента отмечаются когнитивные нарушения, то назначают сеансы электростимуляции головного мозга. Процедуры помогают повысить активность коры головного мозга.
При гидроцефалии показан прием диуретиков:
- “Верошпирона”.
- “Диакарба”.
- “Фуросемида”.
Однако мочегонные препараты помогают лишь временно снизить церебральное давление и облегчить состояние больного. Более радикальным и эффективным методом лечения является операция шунтирования. В мозг вставляют специальную трубочку. По ней ликвор оттекает в другую часть тела, где происходит его впитывание.
Обязательно назначают лечебную гимнастику для улучшения координации и повышения мышечного тонуса. Упражнения также помогают восстановить движения при параличах и парезах. Больным детям необходимы развивающие занятия с логопедом. Может потребоваться помощь трудотерапевта для обучения ребенка навыкам самообслуживания.
Продолжительность и качество жизни
Что касается продолжительности жизни, то прогноз шизэнцефалии головного мозга у взрослых людей вполне благоприятен. Этот дефект никак не сказывается на количестве прожитых лет. Летальный исход наступает только в случае тяжелых осложнений: присоединившихся инфекций, нарушений обмена веществ, полиорганной недостаточности. Это отмечается довольно редко, в основном при отсутствии должного лечения.
Прогноз качества жизни пациента более благоприятен при закрытых и односторонних расщелинах. В этих случаях у больных сохраняется нормальный интеллект, и они могут нормально адаптироваться в обществе. Однако у них могут сохраняться в течение всей жизни двигательные нарушения, высокое внутричерепное давление и судороги. Такие больные нуждаются в постоянном приеме лекарств, а иногда и в операции шунтирования.
При двусторонних расщелинах исход болезни менее благоприятен. У взрослых пациентов могут оставаться умственные нарушения и параличи. Часто это приводит к инвалидности и необходимости постороннего ухода за больным. Прогноз патологии значительно ухудшается при частых эпилептических приступах.
Можно сделать вывод, что шизэнцефалия является опасным и тяжелым заболеванием. Прогноз патологии у взрослых пациентов во многом зависит от качества лечения, проведенного в детском возрасте.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q04.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q04 Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Определение и общие сведения[править]
Порэнцефалия/Шизэнцефалия
а) Порэнцефалия – область энцефаломаляции, образующаяся в III триместре гестации или постнатально, которая может сообщаться с желудочковой системой. Порэнцефалия обычно служит конечным результатом деструктивных процессов, таких как внутримозговое кровоизлияние, ишемические поражения, инфекции, хирургическое вмешательство. Зона деструкции мозгового вещества заполнена ликвором. Крайне редко происходит кальцификация стенок полости.
б) Гидроанэнцефалия – более выраженный вариант порэнцефалии, когда паренхима мозга полностью отсутствует или присутствует в незначительном количестве. Этиология гидроанэнцефалии до конца не ясна. Одна из причин, возможно, окклюзия обеих ВСА на супраклиноидном уровне.
в) Шизэнцефалия – вариант кортикальной дисплазии, когда определяют расщелину, проходящую через все полушарие головного мозга от бокового желудочка до кортикальной поверхности. Наиболее часто расщелина локализована в пре- и постцентральной извилине и может быть одно- и двусторонней. Крайне редко могут быть три расщелины. В трети случаев шизэнцефалия сочетается с гипоплазией зрительных нервов. Билатеральной шизэнцефалии всегда сопутствует агенезия прозрачной перегородки. В большинстве случаев при унилатеральной шизэнцефалии в контралатеральной гемисфере определяют другие виды кортикальных дисплазий (пахигирия, полимикрогирия). В области расщелины прослеживают крупные сосуды.
Серое вещество, покрывающее расщелину, диспластичное, утолщенное, имеет неровную внутреннюю и наружную поверхность. При открытом типе шизэнцефалии края расщелины разделены и спинномозговая жидкость заполняет ее от бокового желудочка до субарахноидального пространства. При закрытой шизэнцефалии стенки расщелины соприкасаются, сращены
Этиология и патогенез[править]
В настоящее время ведется поиск мутаций, приводящих к патогенетическому гиперкоагуляционному состоянию. Недавно мутации в гене COL4A1 были описаны у нескольких семейств с порэнцефалией. Большинство случаев порэнцефалии являются спорадическими.
Клинические проявления[править]
Порэнцефалия обычно проявляется у младенцев. Клинические проявления порэнцефалии зависят от местоположения и размера поражения. Гемиплегический церебральный паралич – самая распространенная особенность патологии. Часто сообщается об интеллектуальном дефиците и эпилепсии. Согласно их топографии, которая обычно соответствует областям, снабжаемым мозговыми артериями, считается, что пориэнцефалия (как и шизэнцефалия и полимикрогирия) возникает из-за ишемического повреждения, происходящего в середине беременности.
Врожденные церебральные кисты: Диагностика[править]
а) Порэнцефалия, гидроанэнцефалия
МРТ
Определяют полость, заполненную спинномозговой жидкостью. Края полости сформированы белым веществом. Контуры ее четкие. В прилежащем веществе – глиозные изменения различной степени выраженности. Объем белого вещества в пораженной гемисфере уменьшен. Усиления интенсивности сигнала от стенок кисты на постконтрастных изображениях нет.
Гидроанэнцефалия: вместо полушарий мозга определяют полости, заполненные ликвором, внутри которых могут быть перегородки. В большинстве случаев вещество больших полушарий мозга отсутствует. Структуры промежуточного и ствола мозга чаще сохранны. Могут отмечать нисходящее объемное воздействие на намет мозжечка, что приводит к уменьшению размера задней черепной ямки.
КТ
Порэнцефалию обнаруживают как полость с четкими и ровными стенками, имеющую плотность ликвора. Боковые желудочки асимметрично расширены, локальная атрофия вещества мозга может быть причиной смещения срединных структур. После введения контрастного вещества накопления его стенками полости не происходит.
Гидроанэнцефалия: полушария мозга визуализируют как пузыри, заполненные спинномозговой жидкостью. Структуры задней черепной ямки, промежуточного мозга в большинстве случаев интактны.
УЗИ
В остром периоде в месте повреждения определяют зону гиперэхогенного сигнала. Такую картину можно визуализировать в течение нескольких недель. По мере рассасывания сгустков (крови, некротических масс) центр зоны становится анэхогенным, а периферические отделы остаются эхогенными. После полной ретракции сгустков формируется полностью анэхогенная кистозная полость, заполненная ликвором.
Алгоритм исследования
В пренатальном и неонатальном периодах основным методом исследования является УЗИ, в качестве подтверждающего и уточняющего метода используется МРТ. У детей и взрослых методом выбора является МРТ.
б) Шизэнцефалия
МРТ
На изображениях – расщелина, распространяющаяся через всю толщину гемисферы большого мозга. Наружная поверхность серого вещества, покрывающего расщелину, бугристая, внутренняя поверхность неровная. Расположенные вблизи расщелины извилины деформированы, могут загибаться в ее полость. Серое вещество, покрывающее края расщелины, часто распространяется в желудочек в виде узлов субэпендимальной гетеротопии. Для идентификации и локализации расщелины при открытом типе шизэнцефалии достаточно получения изображений в двух ортогональных проекциях в Т1- и Т2-ВИ. При закрытом типе шизэнцефалии в некоторых случаях возникает необходимость получения 3Б-изображений.
КТ
Определяют одну или несколько четко очерченных полостей низкой плотности, по денситометрическим показателям соответствующих ликвору, которые сообщаются с желудочком и субарахноидальным пространством. Данная зона не накапливает контрастное вещество. Могут обнаружить деформацию борозд и извилин, прилежащих к расщелине. Сочетанные изменения в контралатеральной гемисфере определяют не всегда.
УЗИ
Основной диагностический критерий шизэнцефалии при проведении пренатального исследования – наличие дефекта (или дефектов), исходящего из бокового желудочка в направлении к наружной поверхности мозга.
Алгоритм исследования
Данные об обнаружении шизэнцефалии с помощью УЗИ носят спорадический характер. Во всех случаях диагностирован открытый тип шизэнцефалии. Пренатальное МРТ позволяет достоверно определить не только расщелину, но и серое вещество, покрывающее ее, сочетанные аномалии. У детей и взрослых результаты МРТ превосходят данные КТ, что делает первую методом выбора.
Дифференциальный диагноз[править]
Врожденные церебральные кисты: Лечение[править]
Лечение поддерживающее. Симптоматическое лечение включает физиотерапию, противоэпилептические препараты, шунтирование для купирования гидроцефалии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Лучевая диагностика и терапия заболеваний головы и шеи [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425695.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Этот блок включает в себя ряд психических расстройств, сгруппированных вместе в связи с наличием явных этиологических факторов,а именно причиной этих расстройств явились болезни головного мозга, травма головного мозга или инсульт, ведущие к церебральной дисфункции. Дисфункция может быть первичной (как при болезнях, травмах головного мозга и инсультах, непосредственно или избирательно поражающих головной мозг) и вторичной (как при системных заболеваниях или нарушениях, когда головной мозг вовлекается в патологический процесс наряду с другими органами и системами)
Деменция [слабоумие] (F00-F03) – синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Этот синдром отмечается при болезни Альцгеймера, при цереброваскулярных болезнях и при других состояниях, первично или вторично поражающих головной мозг.
При необходимости идентифицировать первоначальное заболевание используют дополнительный код.
F00 Деменция при болезни Альцгеймера (G30.-+)
Болезнь Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет.
Подробнее
F01 Сосудистая деменция
Сосудистая деменция -результат инфаркта головного мозга вследствие заболевания церебральных сосудов, включая цереброваскулярную болезнь при гипертензии. Инфаркты, как правило, небольшие, но проявляется их кумулятивное действие. Болезнь начинается обычно в позднем возрасте.
Включена: атеросклеротическая деменция
Подробнее
F02 Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.
Подробнее
F03 Деменция неуточненная
Пресенильная(ый):
- деменция БДУ
- психоз БДУ
Первичная дегенеративная деменция БДУ
Сенильная(ый):
- деменция:
– БДУ
– депрессивного или параноидного типа - психоз БДУ
При необходимости указания на сенильную деменцию с делирием или острую спутанность сознания используйте дополнительный код.
Исключены: старость БДУ (R54)
Подробнее
F04 Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами
Синдром, характеризующийся выраженным ухудшением памяти на недавние и давние события, с сохранением способности к ближайшим воспоминаниям, снижением способности изучать новый материал и нарушением ориентации во времени. Характерной особенностью могут быть конфабуляции, однако восприятие и другие познавательные функции, включая интеллект, обычно сохранены. Прогноз зависит от течения основного заболевания.
Корсаковский психоз, или синдром, неалкогольный
Исключены:
– амнезия:
- БДУ (R41.3)
- антероградная (R41.1)
- диссоциативная (F44.0)
- ретроградная (R41.2)
– корсаковский синдром:
- алкогольный или неуточненный (F10.6)
- вызванный употреблением других психоактивных веществ (F11-F19 c общим четвертым знаком .6)
Подробнее
F05 Делирий, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами
Экологически неспецифический органический церебральный синдром, характеризующийся одновременным нарушением сознания и внимания, восприятия, мышления, памяти, психомоторного поведения, эмоций, цикличности сна и бодрствования. Длительность состояния варьируется, и степень тяжести колеблется от средней до очень тяжелой.
Включены: острый(ое)(ая) или подострый(ое)(ая):
- мозговой синдром
- состояние спутанности сознания (неалкогольной этиологии)
- инфекционный психоз
- органическая реакция
- психоорганический синдром
Исключена: белая горячка алкогольная или неуточненная (F10.4)
Подробнее
F06 Другие психические расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью
В эту рубрику включены смешанные состояния, причинно связанные с мозговыми нарушениями, обусловленными первичной болезнью головного мозга, системным заболеванием, вторично поражающим головной мозг, воздействием экзогенных токсичных веществ или гормонов, эндокринными расстройствами или другими соматическими заболеваниями.
Исключены:
- связанные с:
– делирием (F05.-);
– деменцией, классифицированной в рубриках F00-F03 - вследствие употребления алкоголя и других психоактивных веществ (F10-F19)
Подробнее
F07 Расстройства личности и поведения, обусловленные болезнью, повреждением или дисфункцией головного мозга
Изменение личности и поведения может быть остаточным явлением или сопутствующим нарушением при болезни, повреждении и дисфункции головного мозга.
Подробнее
F09 Органическое или симптоматическое психическое расстройство неуточненное
Психоз:
- органический БДУ
- симптоматический БДУ
Исключен: психоз БДУ (F29)
Подробнее
Источник