Симптомы и синдромы поражения среднего мозга
Крышу среднего мозга составляет пластинка крыши, основание – ножки мозга, в средней части расположены ядра среднего мозга.
Дорсальная часть (крыша) среднего мозга находится кзади от водопровода мозга и представлена пластинкой крыши. Она имеет по два верхних и нижних холмика. Нижние холмики построены более просто и состоят из средних по размеру нейронов. Эти холмики обеспечивают слух и сложные рефлексы в ответ на слуховые раздражения.
Верхние холмики организованы более сложно. Они осуществляют автоматические реакции, связанные со зрительной функцией, т. е. участвуют в осуществлении безусловных рефлексов в ответ на зрительные раздражения (зажмуривание глаз, отдергивание головы и т. п.) – старт-рефлексов. Кроме того, они координируют движения туловища, мимические реакции, движения глаз, головы и др. в ответ на зрительные стимулы. Эти рефлекторные реакции обеспечиваются покрышечно-спинномозговым трактом, который берет начало в верхних холмиках.
Ниже пластинки крыши располагается водопровод мозга, который окружен слоем ретикулярной формации.
Ножки мозга представляют собой плотные тяжи белого вещества (нисходящие пути), условно их можно разделить на три части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового и лобно-мостового путей, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна пирамидной системы (корково-ядерный и корково-спиниомозговой путь). Волокна, иннервируюшие мышцы лица и языка, расположены медиально, мышцы нижних конечностей – латерально, а мышцы верхних конечностей – посередине. На границе ножек моста с покрышкой располагается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. Между крышей среднего мозга и черным веществом находятся красное ядро, ядра глазодвигательного и блокового нервов, медиальный продольный пучок и медиальная петля. Два пучка волокон медиального продольного пучка расположены парамедиально у дна водопровода мозга. На этом же уровне, более наружно, лежат ядра глазодвигательного (на уровне верхних холмиков) и блокового нервов (на уровне нижних холмиков). Красное ядро оказывается между этими ядрами и медиальным продольным пучком, с одной стороны, и с черным веществом – с другой. В латеральном отделе среднего мозга проходят афферентные волокна – медиальная петля (состоящая из волокон бульботаламического тракта). Она проводит импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга и спинно-таламического тракта – проводников поверхностной чувствительности. В переднем отделе среднего мозга, на уровне верхних холмиков, локализуются ядра медиального продольного пучка.
При поражении ядер или корешков глазодвигательного нерва развивается наружная, внутренняя тотальная офтальмоплегия; блокового нерва – сходящееся косоглазие, диплопия при взгляде вниз, вертикальный нистагм (спонтанный вертикальный нистагм – бобинг-синдром), дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрациониая ригидность (связана с поражением центров среднего мозга, регулирующих мышечный тонус ниже красного ядра).
Синдром Порто: вертикальный парез взора, нарушение конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз век; горизонтальные движения глазных яблок не ограничены; синдром наблюдается при поражении верхних холмиков крыши среднего мозга и при опухоли эпифиза.
Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез; синдром Клода (нижний синдром красного ядра): поражение глазодвигательного нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) на стороне очага; интенционный гемитремор, гемиатаксия и мышечная гипотония – на противоположной стороне.
Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра): интенционный гемитремор, гемигиперкинез.
Синдром черного вещества: пластическая мышечная гипертония, акинетико-ригидный синдром на противоположной очагу стороне.
Тегментальный синдром: на стороне очага – атаксия, синдром Клода Бернара-Горнера, тремор, миоклонии на противоположной очагу стороне – гемигипестезия, нарушения четверхолмных рефлексов (быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения – старт-рефлексы).
Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез (гемиплегия) – на противоположной; очаг располагается в основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва.
Синдром Бенедикта: паралич глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях на противоположной очагу стороне; очаг повреждает волокна глазодвигательного нерва, красное ядро и подходящие к нему мозжечковые проводники зубчато-красноядерного пути.
При поражении одной половины моста мозга развиваются следующие альтернирующие синдромы.
Синдром Мийкра – Гублера – Жюбле: периферический паралич мимических мышц на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне; очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро n. facialis и пирамидный пучок.
Синдром Фовилля: периферический паралич мимических мьшщ и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие) на стороне очага, гемиплегия – на противоположной; этот синдром возникает при поражении нижней части основания моста мозга; поражаются пирамидный пучок, ядро лицевого и аксоны клеток ядра отводящего нерва.
Синдром Гасперипи: периферический паралич отводящего, лицевого нерва, ослабление слуха, гипестезия в зоне тройничного нерва на стороне очага и проводниковая гемианестезия на противоположной стороне; развивается при одностороннем очаге покрышки моста мозга.
Синдром Бриссо – Сикара: спазм мимических мышц на стороне поражения (гемиспазм лицевой мускулатуры от раздражения ядра лицевого нерва) и спастический гемипарез на противоположной очагу стороне (поражения пирамидной системы).
Синдром Раймона – Сестана: паралич, обусловленный сочетанным поражением медиального продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного тракта; наблюдаются парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез – на стороне очага; контралатерально – спастический гемипарез и гемианестезия.
Синдром Грене: на стороне очага – выпадение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу; контралатерально – гемианестезия поверхностной чувствительности па туловище и конечностях (поражение ядра V пары черепных нервов и спинно-таламического тракта).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Источник
Четверохолмный синдром. При поражении среднего мозга с обеих сторон отмечается нарушение поворота взора вверх, сочетающееся с ослаблением или отсутствием прямой и содружественной реакции на свет с обеих сторон и с нарушением конвергенции глазных яблок.
При локализации патологического очага в одной половине среднего мозга возможно возникновение следующих синдромов.
Синдром Кнаппа — расширение зрачка (паралитический мидриаз) на стороне патологического процесса в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне, проявляется при поражении вегетативной порции III черепного нерва или парасимпатического ядра среднего мозга, а также пирамидного тракта,
Синдром Вебера альтернирующий синдром, возникающий при поражении основания ножки мозга в зоне пересечения ее корешком глазодвигательного нерва. Проявляется на стороне поражения парезом или параличом наружных и внутренних мышц глаза (птоз верхнего века, офтальмопарез или офтальмоплегия, мидриаз); на противоположной стороне отмечается центральный гемипарез
Синдром Бенедикта — альтернирующий синдром при локализации патологического очага в покрышке среднего мозга, на уровне ядер глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечково-красноядерных связей. Проявляется на стороне поражения расширением зрачка в сочетании с параличом поперечнополосатых мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом,расходящимся косолазием,птозом, а на противоположной стороне — интенционным дрожанием, иногда гиперкинезом по типу хореоатетоза и гемигипестезией.
Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа) возникает, если патологический очаг находится в покрышке среднего мозга в зоне расположения верхней части красного ядра, и проявляется на противоположной стороне мозжечковым гемитремором (интенционное дрожание), который может сочетаться с гемиатаксией и хореоатетозом. Глазодвигательные нервы при этом в процесс не вовлекаются.
Нижний синдром красного ядра (синдром Клода) – альтернирующий синдром, обусловленный поражением нижней части красного ядра, через которую проходит корешок III черепного нерва. На стороне патологического процесса отмечаются признаки поражения глазодвигательного нерва (птоз верхнего века, расширение зрачка, расходяшееся косоглазие), а на противоположной стороне мозжечковые расстройства (интенционное дрожание, гемиатаксия, мышечная гипотония).
Синдром Нотнагеля — сочетание признаков поражения ядерного аппарата глазодвигательного нерва со снижением слуха и мозжечковой атаксией, которые могут отмечаться с обеих сторон и при этом быть неравномерно выраженными. Синдром водопровода мозга— ретракция и дрожание век, анизокория, спазм конвергенции, вертикальный парез взора, нистагм — проявление поражения серого вещества, окружающего водопровод мозга, признаки окклюзионной гидроцефалии.
3.полиневриты и полинейропатии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос.
Этиология: инфекции,нейроаллергии,интоксикации,медикаментозные васкулиты,коллагенозы,злокачественные новообразования, авитаминоз,заб внутренних органов(СД,печеночная недост,поченая,уремия),генетика.
По типу поражения:аксонопатии,демиелинизирующие невропатии.
Течение: острое-неск дней,подострое-неск недель, хроническое-неск месяцев.
Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре:
Обязательные для диагноза:
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности;
Сухожильная арефлексия;
Повышение белка в ликворе после 1 недели заболевания при цитозе до 10 клеток.
Поддерживающие диагноз:
Прогрессирование мышечных нарушений до 1 месяца;
Относительная симметричность поражения;
Чувствительные нарушения с преобладанием мышечно-суставного чувства;
Поражение черепных нервов (чаще 7 пары);
Восстановление со 2-4 недели заболевания;
Вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральные гипо- и гипертензия;
Отсутствие лихорадки.
Признаки,вызывающие сомнения в диагнозе: Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
2. Сохраняющиеся нарушения функции сфинктеров.
3. Наличие более 50 лейкоцитов в ликворе.
4. Четкий уровень чувствительных нарушений.
Диагностика:ЭМГ(нет изменений=>это патология самой мышцы.)
Лечение: обменный плазмафарез,гемосорбция,противовирусные,кортикостероиды,антихолинэстеразные,десенсибилизирующие,дезинтоксикационные,дегидратация,коррекция метаболических нарушений, витамины, физиотерапия.
Специфическая и неспецифическая профилактика клещевого энцефалита.
Профилактика острых форм КЭ
Профилактика: специфическая: вакцинация, особенно лицам работающим в эндемических очага; пассивная-противоэнцефалитич.имуноглаб.;активная.
Неспецифическая:борьба с клещами,светлая одежда с длин иукавами,штаны направлены, сан просветительная работа, избегать высокой травы, передвигаться по центру тропы.
Профилактика хронических форм КЭ
Профилактика: адекватное лечение острого КЭ,диспансерное наблюдение переболевших острой формой КЭ в течение 2-3лет,в течение 2-3лет нельзя: прививки, физиотерапии, резкая смена климата,перегревание,беременность,злоупотребление алкоголем.общеукрепяющая,иммуномодуоирующая терапия.
Билет №34
Источник
Опубликовано: 2007-09-04 21:57
В структуру синдрома обычно входят симптомы поражения
глазодвигательного и блоковидного нервов, ядра которых располагаются в среднем
мозге.
Четверохолмный синдром
- Повышение установочных рефлексов
- Парез взора вверх или вниз
- Вертикальный и горизонтальный нистагм
- Дискоординация движений глазных яблок
- Офтальмоплегия
- Парезы и параличи конечностей контралатерально очагу повреждения
- Мозжечковые нарушения
- Децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров
- Синдром Нотнагеля(нарушение равновесия, нарушение слуха, паралич
глазодвигателей, хореические гиперкинезы)
регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра
Тегментальный синдром
- Гомолатеральная гемиатаксия
- Гомолатеральный гемитремор
- Гомолатеральные миоклонии
- Контралатеральная гемигипестезия
- Нарушение четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных реакций в ответ на
неожиданные зрительные и слуховые раздражители) - Гомолатеральный синдром Бернара-Горнера (миоз, энофтальм, опущение верхнего
века, депигментация радужки)
Синдром красного ядра
- Контралатеральный интенционный гемитремор
- Контралатеральный гемигиперкинез
- Контралатеральная гемиатаксия
Синдром Клода (нижний синдром красного ядра)
- Гомолатеральное нарушение функции глазодвигательного нерва и контралатеральные
гемиатаксия и интенционный гемитремор
Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)
- Гомолатеральное нарушение функции глазодвигательного нерва и контралатеральные
гемигиперкинез и интенционный гемитремор
Синдром черного вещества
- Повышение мышечного тонуса по пластическому типу с
развитием акинетико-ригидного синдрома (паркинсонизма)
Альтернирующие синдромы
- Развиваются при одностороннем очаговом поражении
половины ствола мозга на различных уровнях и характеризуются гомолатеральным
нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми
расстройствами.
Синдром Вебера
Развивается при поражении в области ядра глазодвигательного нерва или его
волокон.
- Гомолатеральное
поражение глазодвигательного нерва по периферическому типу - Контралатеральная
спастическая гемиплегия - Контралатеральная
спастическая плегия мышц языка и лица (из-за поражения кортико-нуклеарных
путей этих нервов)
Синдром Бенедикта
Развивается при поражении в области ядра глазодвигательного нерва или его
волокон, если очаг находится дорзальнее и захватывает красное ядро и черное
вещество.
- Гомолатеральный вялый
паралич глазодвигательного нерва - Контралатеральный
интенционный гемитремор - Пирамидные пути
обычно относительно сохранны - При более обширных
поражениях может развиваться контралатеральное нарушение всех видов
чувствительности по гемитипу (при вовлечении медиальной петли)
Синдром Клода
- Гомолатеральный вялый
паралич глазодвигательного нерва - Контралатеральное
нарушение координации движений (гемиатаксия) - Контралатеральный
гемигиперкинез - Мышечная гипотония
(при вовлечении верхней ножки мозжечка)
Синдром Фуа
- Гомолатеральный вялый
паралич глазодвигательного нерва - Контралатеральный
гемигиперкинез - Контралатеральный
интенционный гемитремор
Синдром Нотнагеля
Развивается при обширных поражениях с вовлечением ядер глазодвигательного
нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и
кортиконуклеарного путей.
- Гомолатеральный вялый
паралич глазодвигательного нерва - Гомолатеральная
гемиатаксия - Контралатеральный
спастический гемипарез - Контралатеральный
спастический парез мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами - Мидриаз
Нарушение слуха
Источник
Альтернирующие синдромы среднего мозга
1.1. Синдром Вебера. Впервые клиническая картина описана О. Жандреном в 1838 г. Позднее описывался в работах А. Гюблера (1856), Г. Вебера (1863) и Э. Лейдена (1876). Эпонимическое название «синдром Вебера» было предложено Ж. Грассе в 1900 г. Возникает при поражении в области основания ножки мозга в базальном отделе, где проходят кортикоспинальный и кортиконуклеарный тракты, а также внутристволовой отдел корешка глазодвигательного нерва (рис.19).
Рис. 19. Схема локализации поражения при синдроме Вебера.
Клиника синдрома Вебера заключается в наличии признаков пареза глазодвигательного нерва (полный птоз верхнего века, мидриаз с утратой фотореакции зрачка, расходящееся косоглазие, диплопия, отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз, парез аккомодации и конвергенции) на стороне поражения с контрлатеральной спастической гемиплегией/гемипарезом. Когда поражение обширно и захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело (чаще при аневризме задней мозговой артерии), к указанным симптомам добавляется контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При неполном поражении III пары могут вовлекаться или только внутренние, или только наружные мышцы глаза, а иногда – лишь отдельные мышцы. При поражении наружных мышц глаз отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага в мозгу, «отворачиваясь» от парализованных конечностей.
Чаще всего синдром Вебера вызывается инфарктом или геморрагией в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии. Может быть также обусловлен объёмным процессом на основании ножки мозга или в височной доле, при дорсальном распространении опухоли гипофизарной области, базальном менингите.
1.2. Синдром Бенедикта (син.: синдром красного ядра) впервые описан австрийским терапевтом и неврологом М. Бенедиктом в 1889 г. Возникает при поражении покрышки среднего мозга с вовлечением красного ядра, которое поражается только в дорсальной части, с захватом проходящих через неё волокон корешка III пары, чёрной субстанции, денторубрального пути (рис. 20).
Рис. 16. Схема локализации поражения при синдроме Бенедикта.
Клиника синдрома Бенедикта складывается из признаков полного или частичного поражения глазодвигательного нерва на стороне поражения, контрлатерально наблюдаются экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз) и мозжечковые симптомы (интенционный гемитремор), возможен лёгкий спастический гемипарез.
Синдром Бенедикта встречается при нарушениях кровообращения в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии, менинговаскулярном сифилисе, солитарных туберкулёмах, опухолях ножек мозга.
1.3. Синдром Клода (син.: нижний синдром красного ядра) описан французским неврологом и психиатром А. Клодом совместно с гистологом М. Луайе в 1912 г. Топически очаг поражения находится в покрышке среднего мозга с вовлечением ядра глазодвигательного нерва, дорсальной части красного ядра (рис. 21).
Рис. 21. Схема локализации поражения при синдроме Клода.
В клинической картине синдрома Клода отмечается сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне поражения с экстрапирамидной и/или мозжечковой симптоматикой на противоположной очагу стороне.
1.4. Синдром Монакова (син.: синдром передней хориоидальной артерии) описан швейцарским неврологом К. Монаковым в 1928 г. Характеризуется поражением глазодвигательного нерва, экстрапирамидных образований (красное ядро, хвостатое ядро, субталамическое ядро Люиса), структур общей чувствительности (медиальная петля, ядра таламуса), реже вовлекаются пирамидные пути и наружное коленчатое тело (рис. 22).
Рис. 22. Схема локализации поражения при синдроме Монакова.
В клинической картине синдрома Монакова гомолатерально наблюдается поражение глазодвигательного нерва (полное или частичное), на противоположной очагу стороне – экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз, реже – гемибаллизм), гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица, гомонимная гемианопсия, гемипарез или гемиплегия.
Причинами возникновения синдрома Монакова являются ишемические инсульты в бассейне передней хориоидальной артерии, реже – при глиомах ствола и других органических процессах.
1.5. Синдром Бильшовского описан немецким офтальмологом А. Бильшовским в 1914 г. Данный мезенцифальный синдром возникает при локализации очага на уровне залегания ядра блокового (IV) нерва и пирамидных путей (рис. 23).
Рис. 23. Схема локализации поражения при синдроме Бильшовского.
Клиническая картина складывается из поражения блокового нерва в виде легкого сходящегося косоглазия, двоения при взгляде вниз на стороне очага с альтернирующим гемипарезом/гемиплегией.
2. Четверохолмный синдром (син.: синдром крыши среднего мозга). Возникает при поражении верхних и нижних холмиков среднего мозга, латеральной петли, ядер III пары черепных нервов и околоводопроводного серого вещества (рис. 24). Большинство из перечисленных структур поражается вторично, в результате сдавления при патологических процессах в четверохолмии или смежных зонах (шишковидная железа, III желудочек, таламус, ножки мозга, мозжечок).
Рис. 24. Схема локализации поражения при четверохолмном синдроме.
Четверохолмный синдром характеризуется триадой симптомов:
1) Глазодвигательными нарушениями в виде пареза взора вверх и вниз, расходящимся косоглазием, птозом, мидриазом, вертикальным нистагмом
2) Нарушениями координации (контрлатерально мозжечковая атаксия за счёт поражения верхней мозжечковой ножки и красного ядра)
3) Двустороннее снижение слуха, преобладающее на противоположной очагу стороне за счёт поражения нижних холмиков и/или системы латеральной петли.
3. Синдром Парино (син.: синдром вертикального паралича взора, надъядерный паралич) описан французским офтальмологом А. Парино в 1886 г. Является вариантом четверохолмного синдрома, возникает при двусторонних процессах на уровне верхнего двухолмия, верхнего отдела заднего продольного пучка и задней спайки (рис. 25).
Клинически синдром Парино характеризуется появлением вертикального пареза взора (чаще вверх, реже – вниз), пареза конвергенции глазных яблок при, как правило, сохранных горизонтальных содружественных движениях глаз, часто – двусторонний миоз (или мидриаз) с отсутствием/диссоциацией фотореакции, реакции на конвергенцию и аккомодацию, при попытке взгляда вверх появляется конвергирующий или вертикальный нистагм. Нередко частичный двусторонний птоз верхних век, патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) или отставание верхних век (то же явление при взгляде вниз), иногда – нарушение равновесия.
Рис. 25. Схема локализации поражения при синдроме Парино.
Причины синдрома Парино аналогичны четверохолмному синдрому, чаще всего вторичного дислокационного генеза при опухолях четверохолмия, гипофизарной области или эпифиза, инсультах, стволовых энцефалитах (в том числе при эпидемическом энцефалите Экономо), при нейродегенерациях (прогрессирующий надъядерный паралич), гидроцефалии.
4. Синдром Кёрбера – Салюса – Эльшнига (син.: синдром сильвиева водопровода) описан французским офтальмологом А. Парино в 1883г., немецким офтальмологом Г. Кёрбером в 1903г. Связан с поражением серого вещества, окружающего водопровод мозга. Проявляется ретракцией и дрожанием век, анизокарией, спазмом конвергенции, вертикальным парезом взора. Является признаком опухолевого процесса c компрессией сильвиева водопровода
5. Синдром опсоклонуса (синдром «пляшущих глаз») возникает при поражении заднего продольного пучка на уровне среднего мозга, носящего характер ирритации, а также мозжечково-стволовых связей -денторуброоливарных путей (рис. 26).
Рис. 26. Схема локализации поражения при синдроме опсоклонуса.
Клинически проявляется гиперкинезом глазных яблок в виде содружественных быстрых, толчкообразных, нерегулярных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости. Возможна беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Направление опсоклонуса меняется быстро и внезапно, интенсивность возрастает при фиксации взора и произвольных движениях глаз. Опсоклонус сохраняется во сне и усиливается при пробуждении. Зачастую опсоклонус ошибочно принимают за нистагм, который отличается наличием двух фаз: медленной и быстрой. Возможно сочетание опсоклонуса с генерализованными миоклониями (опсоклонус-миоклонус), атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д.
Встречается опсоклонус при вирусном энцефалите, рассеянном склерозе, опухолях ствола и мозжечка, паранеопластических синдромах (особенно у детей, в виде опсоклонуса-миоклонуса), травмах, метаболических и токсических энцефалопатиях.
6. Синдром Гертвига-Мажандиописан французским физиологом Ф. Мажанди в 1833г., позже – немецким биологом Р. Гертвигом в 1926 г. Синдром Гертвига-Мажанди связан содносторонним поражением ножки мозга, разобщением связей медиального продольного пучка, что наблюдается чаще при черепно-мозговой травме, стволовом инсульте, опухолях среднего мозга. Проявляется различным стоянием глазных яблок по вертикали: на стороне поражения глаз отклонен вниз и слегка кнутри, на здоровой – вверх и кнаружи (рис. 27). Этот синдром является разновидностью так называемой «косой девиации»– расхождения глазных яблок по вертикали, не связанного с поражением какой-либо глазодвигательной мышцы или мышечной группы.
Рис. 23. Синдром Гертвига-Мажанди (поражение ножки мозга справа – на стороне поражения глаз отклонен вниз и кнутри, на противоположной – вверх и кнаружи).
7. Децеребрационная ригидность. Впервые данный синдром описан Ч. Шеррингтоном в 1895 г., подробные клинические проявления изложены Д.С. Футером в 1948г. Децеребрационная ригидность возникает при локализации очага чуть выше залегания ядер вестибулярного нерва, что приводит к разобщению между мостом и вышележащими структурам мозга. Децеребрационная ригидность частое проявление тяжелой ЧМТ, указывает на сдавление мозга, т.е. на развитие дислокационного синдрома вследствие гематомы задней черепной ямки, обширных полушарных и внутрижелудочковых гематом, отека мозга. Прогностическое значение имеет выраженность нарушения витальных функций, глазодвигательных нарушений, глубина парезов, состояние мышечного тонуса.
Основными клиническими проявлениями децеребрации является приступообразное тоническое разгибание верхних и нижних конечностей (гиперэкстензия и гиперпронация), запрокидывание головы, сжатие челюстей, выгибание спины дугой. Предплечья пронированы, кисти, стопы и пальцы согнуты (рис. 28). Наряду с ригидностью мышц у больных отмечаются тонические шейные рефлексы, расстройство сознания и речи, состояние беспокойства, насильственный смех и плач, расстройство дыхания и сна, в ряде случаев – нарушение терморегуляции и пирамидные расстройства, а также гиперкинезы. Децеребрационная поза может возникнуть спонтанно или в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, болевое раздражение).
Рис. 28. Децеребрационная ригидность.
Синдром децеребрационной ригидности наблюдается при тяжёлой черепно-мозговой травме, кровоизлияниях в покрышку среднего мозга, любых дислокационных синдромах, реже – при тяжёлых метаболических нарушениях.
Источник