Симптомы и синдромы при дцп

Церебральный паралич относится к непрогрессирующим синдромам, характеризуется нарушением произвольных движений или позы и возникает в результате пренатального порока развития или перинатального и послеродового поражения центральной нервной системы. Синдромы проявляются у детей до 2 лет. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать кинезиотерапию, физиотерапию, эрготерапию, ортодонтические скобы, психолого-логопедическую и дефектологическую коррекцию, лекарственную терапию, инъекции ботулотоксина, консервативное ортопедическое лечение с применением ортезов, нейро-ортопедическое хирургическое лечение, интратекальный баклофен, или в некоторых случаях, селективную дорзальную ризотомию.

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу синдромов, которые вызывают непрогрессирующую спастичность, атаксию или непроизвольные движения (гиперкинезы, дистонии). Это не конкретное заболевание или один синдром. Синдромы церебрального паралича возникают у 0,1–0,2% детей и затрагивают до 15% недоношенных детей.

Этиология церебрального паралича является многофакторной, и иногда бывает трудно определить конкретную причину. Наиболее частыми причинами являются недоношенность, внутриутробные нарушения, неонатальная энцефалопатия, ядерная желтуха. Перинатальные факторы (например, перинатальная асфиксия, инсульт, инфекции центральной нервной системы [ЦНС]), вероятно, вызывают развитие ДЦП в 15–20% случаев.

Примеры типов ДЦП:

спастическая диплегия после преждевременных родов
спастический тетрапарез после перинатальной асфиксии
атетоидная и дистоническая формы после перинатальной асфиксии или ядерной желтухи

Травмы ЦНС или тяжелые системные расстройства (например, инсульт, менингит, сепсис, обезвоживание) в раннем детстве (до 2-х лет) также могут вызывать ЦП.

Клинические проявления

Перед формированием устойчивого двигательного стереотипа (конкретной формы детского церебрального паралича) на первом году жизни часто выявляется отставание двигательного развития, задержка редукции рефлексов новорожденного и тонических рефлексов, сухожильная гиперрефлексия и изменение мышечного тонуса (гипер- или гипотонус).

Синдромы, в основном, классифицируют в зависимости от того, какая часть ЦНС неправильно сформирована или повреждена

Спастические синдромы возникают в > 70% случаев. Спастичность является состоянием сопротивления пассивным движениям; сопротивление возрастает с увеличением скорости движения. Это связано с поражением верхних двигательных нейронов и может незначительно или серьезно повлиять на двигательную функцию. Эти синдромы могут вызвать гемиплегию, квадриплегию, диплегию или параплегию. Как правило, при спастических синдромах глубокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях усилены, отмечается гипертонус мышц, произвольные движения ребенка слабы и плохо скоординированы. С возрастом спастичность мышц приводит к развитию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. Ножнице-образная походка и ходьба на пальцах являются типичными проявлениями. В легких случаях, заболевания нарушение походки может проявляться только в процессе определенных видов деятельности (например, бега). Дисфункция кортико-нуклеарных путей приводит к нарушениям движений рта, языка и неба с последующей дизартрией или дисфагией.
Атетоидный или дискинетический синдромы возникают примерно в 20% случаев в результате вовлечения в патологический процесс базальных ганглиев. Синдромы определяются медленными червеобразными, вычурными непроизвольными движениями проксимальных отделов конечностей и туловища (атетоидные движения), последние часто активируются попытками произвольного движения. Также могут развиваться резкие, отрывистые, дистальные (хореоидные) движения. Движения усиливаются при эмоциональном напряжении и исчезают во время сна. При данных синдромах дизартрия развивается часто и протекает тяжело.
Атактические синдромы выявляют в < 5% случаев; они являются результатом поражения мозжечка или его путей. Слабость, нарушение координации движений и интенционный тремор являются причинами неустойчивости, походки на широко расставленных ногах, а также трудности совершения быстрых и тонких движений.
Смешанные синдромы характеризуются сочетанием спастичности и атетоза.

Около 25% пациентов чаще всего наряду со спастическими нарушениями имеют другие клинические проявления заболевания. Может возникнуть косоглазие и другие нарушения зрения. Вследствие перенесенной ядерной желтухи у детей с атетозом обычно имеет место нейросенсорная тугоухость и паралич взора вверх.

Многие дети со спастической гемиплегией или параплегией имеют нормальный интеллект; дети со спастической тетраплегией или смешанным синдромом могут иметь тяжелую умственную отсталость.

МРТ головы
Иногда проводится исследование для исключения наследственного метаболического или неврологического расстройства

Если подозревается ДЦП, важно выявить основное заболевание. Сбор анамнеза может прояснить причину нарушений. МРТ мозга может выявить аномалии в большинстве случаев.

Детский церебральный паралич редко может быть подтвержден в раннем младенческом возрасте и форма заболевания часто не может быть охарактеризована до возраста 2 лет. Анамнестические данные о перенесенной асфиксии в родах, неонатальный инсульт, желтуха, менингит, судороги, мышечный гипотонус или гипертонус, угнетение рефлекторной деятельности, а также наличие перивентрикулярных изменений вещества головного мозга при УЗИ у новорожденных детей являются факторами риска развития ДЦП. С целью предупреждения или минимизации развития стойкого неврологического дефицита у данной категории больных на первом году жизни требуется их тщательное медицинское наблюдение и ведение.

ДЦП следует отличать от прогрессивных наследственных неврологических нарушений и расстройств, требующих хирургического или других специфических неврологических видов лечения.

Атаксические формы ЦП особенно трудно дифференцировать, и у многих детей с персистирующей атаксией в конечном счете диагностируют прогрессирующие мозжечковые дегенеративные расстройства как первопричину.

Наличие атетоза, проявлений аутоагрессии и гиперурикемии у мальчиков указывает на синдром Леша – Нихана.

Детская спинальная мышечная атрофия, мышечные дистрофии, расстройства нервн-омышечной передачи, проявляющиеся мышечной гипотонией и гипорефлексией, обычно не проявляются церебральными симптомами.

Лейкодистрофии на первый взгляд могут быть ошибочно приняты за детский церебральный паралич, однако более поздние сроки развития заболевания, а также наличие признаков его проградиентности позволяют исключить ДЦП.

Другие прогрессивные расстройства (например, младенческая нейроаксональная дистрофия) могут быть заподозрены после исследования нервной проводимости и электромиографии. Эти и многие другие расстройства мозга, которые вызывают ДЦП (и другие проявления), все чаще выявляются при генетическом тестировании, которое может быть сделано для выявления конкретного расстройства или для выявления многих заболеваний (микроматричный метод и исследование всего экзома).

Большинство детей доживают до зрелого возраста. Серьезные ограничения сосания и глотания, которые могут потребовать кормления через гастростому, уменьшают продолжительность жизни.

Цель лечения детей – развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов. При соответствующем ведении многие дети, особенно со спастическими параплегиями или гемиплегиями, могут прожить почти нормальную жизнь.

Физиотерапия и реабилитационное лечение
Для лечения спастичности применяются корсеты, ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, медикаментозные средства или хирургическое вмешательство
Инъекции токсина ботулизма
Интратекальный баклофен
Вспомогательные устройства

Физиотерапия и реабилитационная терапия, направленная на растяжение и укрепление мышц, а также на закрепление полезных двигательных навыков, обычно начинается сразу и продолжается всю жизнь. Дополнительно используются корсеты и ортезы, терапия, ограничивающая активные движения, и лекарственные средства.

Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов.

Баклофен, бензодиазепины (например, диазепам) и, иногда, дантролен (в РФ не зарегистрирован) могут уменьшить спастичность. Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности – интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера.

Ортопедическая хирургия (например, выведение или пересадка мышечного сухожилия) может помочь уменьшить ограниченное движение или несовпадение сустава. Селективная дорзальная ризотомия, выполняемая нейрохирургами, применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги.

When intellectual limitations are not severe, children may attend mainstream classes and take part in adapted exercise programs and even competition. Может потребоваться логопедия и другие формы помощи для развития коммуникативных навыков с целью улучшения общения.

Некоторым детям с тяжелыми проявлениями может быть полезно обучение навыкам повседневной деятельности (например, мытью, одеванию, кормлению), которые увеличивают их независимость и поднимают самооценку, а также значительно снижает нагрузку на членов семьи или опекунов. Вспомогательные устройства могут улучшить мобильность и коммуникации, расширить диапазон движений и помочь в повседневной активности. Некоторые дети требуют пожизненного опекунства и различных видов помощи.

Многие детские учреждения предоставляют специальные программы пациентам переходного возраста для адаптации к уменьшению посторонней помощи в зрелом возрасте.

Родители ребенка с детским церебральным параличом, имеющим стойкое нарушение или ограничение жизнедеятельности, нуждаются в специальной психологической помощи (коррекция чувства вины, гнева, отрицания болезни ребенка, а также в осознании его социального статуса и потенциала) ( Дети с хроническими заболеваниями : Воздействие на семью). Такие дети достигают своего максимального потенциала только при стабильном продуманном родительском уходе и помощи государственных и частных учреждений (например, общественных учреждений здравоохранения, организаций профессиональной реабилитации, непрофессиональных медицинских организаций, таких как, например, Объединенная ассоциация по борьбе с церебральным параличом [United Cerebral Palsy]).

ЦП является синдромом (не конкретным заболеванием), который включает непрогрессирующую спастичность, атаксию, и/или непроизвольные движения.
Этиология синдрома часто многофакторна и иногда причина не ясна, но включает пренатальные и перинатальные факторы, которые ассоциированы с пороками или повреждениями центральной нервной системы (ЦНС) (например, генетическими и внутриутробными нарушениями, недоношенностью, желтухой, перинатальной асфиксией, инсультом, инфекциями ЦНС).
Интеллектуальная инвалидность и другие неврологические проявления (например, косоглазие, глухота) не являются частью синдрома, но могут присутствовать в зависимости от конкретной причины.
Синдромы проявляются в возрасте до 2 лет; позднее начало подобных симптомов указывает на другое неврологическое расстройство.
Необходимо провести МРТ мозга и, при необходимости, другие исследования для исключения наследственных метаболических и неврологических расстройств.
Лечение зависит от характера и степени инвалидизации, но, как правило, применяется физиотерапия и эрготерапия; некоторым детям показано использование корсетов и ортезов, введение ботулотоксина, бензодиазепинов, других миорелаксантов, интратекального баклофена и/или ортопедические операции (например, мышечно-сухожильная мобилизация или перемещенея, иногда дорзальная ризотомия).

Источник

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, детский церебральный паралич не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует[1]. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными[2].

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. У многих детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого, встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

в возрасте одного месяца младенец не моргает глазами «в ответ» на громкий звук;
в четыре месяца ребенок не тянется за игрушкой;
четырехмесячный ребенок не поворачивает голову на звук;
в семь месяцев малыш не может сидеть без поддержки;
годовалый ребенок совершает все действия только одной рукой;
в 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
у ребенка судороги;
у ребенка косоглазие;
движения ребенка слишком резкие или чересчур медленные;
в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

Формы ДЦП

Детский церебральный паралич может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП.

Спастическая диплегия встречается в 40% случаев[3]. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности (скованности) мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
Гемипаретическая форма характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу (ослаблению двигательных функций) конечностей на одной стороне тела.
Гиперкинетическая форма — при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдают координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Лечение и реабилитация детей с ДЦП

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, коммуникативных и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо бóльшими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хорошего результата можно достичь и при занятиях на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

ДЦП и лабораторные исследования

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), компенсаторном напряжении антиоксидантной системы[4]. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (нехватка гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек[5]. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важны индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.

* Материал не является публичной офертой. Информация о ценах актуальна на июль 2020 года.

Источник