Симптомы и синдромы в гематологии

Онкогематология занимается диагностикой и лечением злокачественных заболеваний крови и лимфатической ткани, и процессов, предшествующих их злокачественной трансформации. Усложнение диагностики и лекарственной терапии привело к выделению специальности «онкогематология» из общей гематологии.

Онкогематологические заболевания

Все онкогематологические заболевания происходят из разных клеток крови и костного мозга, по-разному протекают и лечатся. Большое число разнородных болезней объединяет злокачественная природа и четкая клональность — поражение только определенной популяции клеток.

Лейкозы называют «раком крови», лейкемией или белокровием. Лейкозные клетки развиваются из лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, базофилов, эозинофилов и их предшественников. До нормальной — зрелой формы клетка крови проходить несколько стадий созревания и опухолевая трансформация возможна на любом этапе. Острый и хронический лейкозы — разные заболевания и не переходят друг в друга.

Лимфомы или лимфосаркомы представлены множеством видов новообразований лимфоидной ткани и начинают свой рост в лимфоузлах, постепенно захватывая новые зоны и соседние ткани, циркулируя в кровеносном и лимфатическом русле. Лимфома Ходжкина наиболее благоприятна по течению и может излечиваться, неходжкинские лимфомы многообразны проявлениями и степенью агрессивности.

Миелома по биологической сути — хронический лейкоз, возникший из синтезирующих специфический белок плазматических клеток костного мозга. Она имеет типичные проявления с преимущественной локализацией опухолевых узлов в костях скелета.

Причины возникновения онкогематологических заболеваний

Причина злокачественных процессов крови и лимфоидной ткани неизвестна, не исключается участие в трансформации вирусов иммунодефицита и Эпштейн-Барр на фоне генетической предрасположенности. При некоторых типах лимфом в хромосомах идентифицированы разнообразные «поломки».

Предрасполагают к мутациям: облучение и использование цитостатиков, длительный профессиональный контакт с химическими реагентами, в частности, с бензолом, а каждый пятый случай острого миелолейкоза связывают с курением.

Симптомы

Злокачественная трансформация проявляется:

• замещением лимфатических узлов опухолью и неконтролируемым их ростом с внедрением в окружающие ткани;
• инфильтрацией лимфатических сосудов в коже и органах лейкозными клетками;
• образованием опухолевых клеточных конгломераций в костном мозге, что вызывает боли и деформацию костей с переломами;
• пропитыванием злокачественными клетками тканей головного мозга — нейролейкемией.

Замещение нормальных клеток крови и костного мозга злокачественными проявляется иммунодефицитом и ассоциированными с ним симптомами цитопении:

• склонностью к местным и генерализованным инфекциям с постоянной лихорадкой;
• слабостью и утомляемостью вследствие анемии, а также недостаточностью функциональных возможностей органов из-за кислородного голодания;
• повышенной кровоточивостью при снижении численности тромбоцитов.

При каждом заболевании отмечается свой набор симптомов, прогрессирующих без активного лечения и в конечном итоге приводящих к смерти.

Способы диагностики

Кроме большого числа анализов крови при трепанобиопсии для исследования берется костный мозг, причём изучение состояния костномозгового кроветворения проводится при первичной диагностике, в процессе лечения и после завершения терапии. Проводится иммунологическое типирование и генетическое тестирование клеток мозга. Из костномозговых клеток выделяют генетический материал в виде ДНК и РНК и сохраняют его для последующих молекулярных исследований.

Для будущей трансплантации стволовых клеток после высокодозной химиотерапии проводят HLA-типирование больного и его ближайших родственников на возможное донорство костного мозга.

Для выявления злокачественного поражения центральной нервной системы проводится люмбальная пункция и исследуется состав спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика включает рентгеновское, КТ и МРТ обследование, определение функциональных возможностей органов перед проведением агрессивной химиотерапии.

Лечение онкогематологических заболеваний

Химиотерапия проходит по стандарту: индукция (подготовка) ремиссии несколькими курсами, консолидация — закрепление эффекта и многолетняя поддерживающая монотерапия. При вероятности поражения головного мозга проводится профилактика нейролейкемии — введение цитостатика в спинномозговую жидкость.

Проводимая после индукции высокодозная химиотерапия в несколько раз повышает эффективность лечения. Завершается лечение пересадкой стволовых клеток, которые набираются у пациента до начала ХТ или предоставляются донором.

При лимфомах и миеломе по опухолевым зонам проводится лучевая терапия. Хирургическое лечение не актуально при большинстве процессов.

Прогноз при онкогематологических заболеваниях

Перспектива на жизнь определяется заболеванием, его чувствительностью к лекарствам и адекватностью терапии. Сегодня многие заболевания, если не окончательно вылечиваются, то переходят в хроническую форму, позволяя пациенту активно жить и работать.

Химиотерапия онкогематологического заболевания намного агрессивнее, чем обычно используется в онкологии, часто проходит за гранью возможностей человеческого организма, а реабилитация после пересадки требует исключительного профессионализма врачей.

Эффективное лечение и реабилитация возможны только в специализированной клинике. В Европейской клинике для этого есть всё необходимое, мы применяем наиболее современные препараты и технологии и знаем, как помочь.

Список литературы:

1. Демина Е.А., Тумян Г.С., Унукова Е.Н. и соавт./ Современные возможности лечения первичных больных лимфомой Ходжкина и причины неудач лечения// Онкогематология; 2007; 2.
2. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. /Биология миелопролиферативных заболеваний// Клиническая онкогематология; 2016; 9 (3).
3. Cheson B.D., Pfistner B., Juweid V.E., et al./ Revised Response Criteria for Malignant Lymphoma// JCO; 2007; 25.
4. Tefferi A., Vainchenker W. /Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies// J Clin Oncol; 2011, Feb 10; 29(5).
5. Zhang S., Kipps T.J. /The pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia// Annu Rev Pathol; 2014; 9.

Клиническое обследование пациента в гематологии: сбор анамнеза, объективный осмотр

К методам клинического обследования относятся расспрос больного (жалобы, анамнез заболевания и жизни) и осмотр по органам и системам. Во время клинического обследования следует обращать внимание на основные клинические синдромы, которые могут встречаться у гематологических больных: анемический, геморрагический, интоксикационный, опухолевой пролиферации и инфекционных осложнений.

Расспрос гематологического пациента. При расспросе больных могут выявляться неспецифические жалобы, характерные для многих заболеваний (слабость, утомляемость, головные боли), и специфические, позволяющие думать об определенном диагнозе.

Анемический синдром характеризуется слабостью, головокружениями, шумом в ушах, сердцебиениями, одышкой при обычной физической нагрузке; в некоторых случаях отмечаются извращения вкуса (железодефи-цитная анемия). При гемолизе наряду с анемией отмечается иктерич-ность кожи и склер, потемнение мочи. Выраженность жалоб обычно зависит от степени тяжести анемии.

При геморрагическом синдроме пациенты жалуются на появление кровоизлияний в кожу, кровоточивость слизистой оболочки полости рта, кровотечения различной локализации; возможны и другие локализации геморрагии (гематомы, гемартрозы и др.).

Повышение температуры тела от субфебрильной до гиперпиретической лихорадки встречается при многих гематологических заболеваниях (гемобластозы, гемолитический криз, апластическая анемия). Повышение температуры тела может быть обусловлено пирогенным эффектом продуктов распада клеток (эритроцитов, лейкоцитов), вторичной инфекцией, опухолевой интоксикацией. В последнем случае обычно отмечаются и другие проявления интоксикационного синдрома (проливные поты, снижение массы тела).

Синдром опухолевой пролиферации чаще всего характеризуется увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки. При выраженной лимфоаденопатии могут возникать признаки компрессии окружающих тканей (например, синдром сдавления верхней полой вены). При увеличении печени и селезенки нередко наблюдаются неприятные ощущения и боли в правом и левом подреберьях. При инфаркте селезенки боли обычно очень интенсивные, иррадиируют в левую надключичную область и левое плечо. Лейкемическая пролиферация в костном мозге является причиной оссалгий, чаще всего в длинных трубчатых костях и грудине.

Боли в костях могут быть обусловлены также развитием патологических переломов (множественная миелома, неходжкинские лимфомы).

Распад большого количества клеток крови при гиперлейкоцитозе или на фоне проводимого лечения приводит к повышению уровня мочевой кислоты в сыворотке, что может приводить к возникновению болей в суставах (вторичная подагра) и нарушению функции почек (вплоть до развития острой почечной недостаточности).

Методы объективного обследования пациента хорошо представлены в видео по пропедевтике – рекомендуем!

Особенности анамнеза заболевания и жизни у гематологического пациента. При наличии симптомов, подозрительных на гематологическое заболевание, необходимо выяснить их длительность. Важно также знать, имеется ли у больного один синдром (например, анемический) или их сочетание (анемический и геморрагический; анемический, геморрагический и опухолевой пролиферации и т. д.). Необходимо выяснить объем предшествующих лабораторных и инструментальных исследований, их результаты, предшествующее лечение и его влияние на клинико-гематологические показатели.

Из анамнеза жизни следует уточнить:

1) характер заболевания (наследственный или приобретенный);

2) особенности питания (вегетарианство);

3) профессиональные вредности (воздействие ионизирующей радиации, токов высокой и сверхвысокой частоты, химических веществ, в частности, свинца и бензола);

4) наличие заболеваний внутренних органов (печени, почек, диффузных болезней соединительной ткани);

5) прием медикаментов, которые могут оказывать действие на гемопоэз (нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, сульфаниламиды и др.).

У женщин необходимо также выяснить гинекологический анамнез (повторные выкидыши, меноррагии и метроррагии, фибромиома матки, эндометриоз).

Объективное исследование гематологического пациента. Общее состояние больного зависит от характера заболевания, значительно ухудшается в терминальной стадии и при развитии осложнений. У больных лейкозами, лимфомами, В12-дефицитной анемией обычно имеется снижение питания. Бледность кожи, ногтевых пластинок и видимых слизистых оболочек является проявлением анемического синдрома.

При нарушениях гемостаза отмечается геморрагический синдром различной выраженности: от петехиальной сыпи до массивных кровоизлияний в кожу, обширных гематом, гемартрозов, профузных кровотечений различной локализации. При лейкозах и лимфомах иногда наблюдается специфическое поражение кожи (лейкемиды).

В ряде случаев при осмотре заметно увеличение периферических лимфатических узлов, значительно реже — печени и селезенки. Характерны изменения слизистой оболочки полости рта: при анемиях часто отмечается глоссит, при гемобластозах, агранулоцитозах и развитии вторичной инфекции — афтозный стоматит, некротически язвенная ангина.

При пальпации нередко обнаруживается регионарное или генерализованное увеличение периферических лимфатических узлов, которые могут сдавливать окружающие органы и нарушать их функцию. Часто пальпируется увеличенная селезенка, иногда достигающая гигантских размеров (при сублейкемическом миелозе). Важно выявить раннее увеличение селезенки, определяемое только перкуторно (положительный симптом Рагозы). Нередко у гематологических больных отмечается увеличение печени.

При перкуссии грудины, длинных трубчатых костей у больных гемобластозами нередко отмечается болезненность, обусловленная гиперплазией опухолевых клеток, а при множественной миеломе — патологическими переломами.

При аускультации сердца и сосудов можно выявить признаки анемического синдрома: ослабление первого тона вследствие миокардиодистрофии, систолический шум на верхушке, шум «волчка» на яремных венах в результате снижения вязкости крови.

При перкуссии и аускультации легких могут выявляться объективные признаки пневмонии (чаще всего — у больных онкогематологическими заболеваниями), реже — экссудативного плеврита (парапневмонического либо обусловленного специфическим поражением плевры при лейкозах или лимфомах).

В связи с иммунодефицитом, характерным для многих гематологических заболеваний, тяжелые осложнения (пневмония, перфоративная язва желудка, некроз слизистой оболочки кишечника с развитием перитонита и т. д.) нередко характеризуются стертой или атипичной клинической картиной и диагностируются с трудом.

– Также рекомендуем “Морфологическое исследование клеток крови. Причины изменений”

Оглавление темы “Гематология”:

1. Гематология: История изучения крови
2. Концепция единства кровяной ткани. Кровь как мезенхимальная ткань
3. Гематология: Эмбриология крови – кровяной ткани
4. Гематология: Клетки и цитокины регулирующие развитие В-клеток крови
5. Гематология: Развитие Т-лимфоцитов и его регуляция
6. Гематология: Развитие лимфоцитов в лимфатических узлах и селезенке
7. Гематология: Рециркуляция лимфоцитов
8. Клиническое обследование пациента в гематологии: сбор анамнеза, объективный осмотр
9. Морфологическое исследование клеток крови. Причины изменений
10. Гематология: Лейкоцитарная формула в норме и при болезнях