Синдром айерсы у детей лечение

Расстановка ударений: АЙЕ`РСЫ СИНДРО`М

АЙЕРСЫ СИНДРОМ (A. Ayerza, аргентинский терапевт, 1861—1918) — совокупность клинических признаков склероза системы легочной артерии (резкий диффузный цианоз, полицитемия, одышка и высокая легочная гипертензия со значительной гипертрофией правой половины сердца), тяжесть к-рых не соответствует степени вентиляционной недостаточности при бронхо-легочных заболеваниях или последние вообще отсутствуют (первичная легочная гипертензия).

Приоритет прижизненной диагностики склероза легочной артерии у больного с хрон. бронхо-легочным воспалением принадлежит Айерсе (А. Ayerza, 1901), ученики к-рого Аррилага (F. С. Arrilaga) и Эскудеро (P. Escudero) в последующем подробно описали этот синдром, назвав его «болезнью Айерсы». Этот термин применяется иногда как синоним первичной легочной гипертензии — своеобразного заболевания, при к-ром А. с. является основным клиническим проявлением, т.к. бронхи и легкие при этой болезни не поражены. Однако такое применение термина не оправдано ни исторически (Айерса распознал склероз легочных артерий у больного с первичным поражением бронхов и легких), ни классификационно, т. к. описанный синдром не является отдельной болезнью, он даже не специфичен для какой-либо одной нозологической формы и наблюдается при ряде бронхо-легочных поражений.

Этиология и патогенез. Основным фактором в развитии склероза легочных артерий является хрон. повышение в них давления (см. Гипертензия малого круга кровообращения, Легочное сердце). Чаще всего к этому приводят диффузные воспаления легких с пневмосклерозом и хрон. бронхиальной обструкцией, при к-рых гипертензия развивается в связи с рефлекторной (из-за гиповентиляции альвеол) гипертонией легочных артериол и вследствие тромбоза мелких сосудов и воспалительного склероза их стенок в зонах воспаления. При перибронхиальном пневмосклерозе и диффузной хрон. пневмонии склероз легочных артерий отмечается у /5 больных, а из умерших в этой группе — у 1/3.

Этиология и патогенез первичной легочной гипертензии мало изучены. Придают значение врожденной неполноценности легочных артериол, рефлекторному (разной природы) повышению их тонуса, легочным васкулитам. В ветвях легочной артерии крупного и среднего калибра обнаруживают фиброзные и липоидные бляшки, в мелких артериях — утолщение интимы, фибринорвдный некроз, гиалиноз, васкулиты и тромбозы.

Ведущий признак А. с. — резкий общий цианоз, не соответствующий степени вентиляционных нарушений, связан с нарушением диффузии газов в склерозированных альвеоло-капиллярных мембранах, образованием артерио-венозных шунтов, полицитемией (способствующей увеличению в крови восстановленного гемоглобина) и замедлением кровотока при декомпенсации сердца.

Клиническая картина. Доминируют цианоз и одышка, нарастающие при малейшей физической нагрузке. Жалобы больных (на слабость, головокружения, кашель, кровохарканье и др.), а также многие данные обследования не специфичны для А. с., они часто соответствуют основному заболеванию легких. У половины больных отмечаются боли в области сердца, обусловленные перерастяжением легочной артерии и, возможно, недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда.

Объективные признаки собственно А. с. (без симптомов бронхо-легочного поражения) сводятся к картине васкулярного легочного сердца, как при первичной легочной гипертензии: над легкими выявляется прикорневое укорочение перкуторного звука, границы относительной сердечной тупости расширены вправо (если нет эмфиземы), определяется сотрясающий сердечный толчок (гипертрофия правого желудочка); выслушивается усиление второго тона сердца и резкий его акцент над легочной артерией (гипертензия в малом круге кровообращения), иногда над ней слышны систолический и диастолический шумы (за счет относительной недостаточности клапанов). Нарушения кровообращения развиваются по правожелудочковому типу (повышение венозного давления, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки). Анализы крови выявляют эритроцитоз и полиглобулию, гипоксемию и часто гиперкапнию (см.). На ЭКГ — признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Функциональные пробы легких выявляют при первичной легочной гипертензии только нарушения диффузии газов, а при бронхо-легочных поражениях — соответствующие им нарушения вентиляции. При катетеризации сердца: высокое систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии (выше 35 мм рт. ст.). На ангиограмме — сужение мелких легочных сосудов.

Рентгенодиагностика. Рентгенологические признаки зависят от характера бронхо-легочного заболевания, а при его отсутствии соответствуют картине первичной легочной гипертензии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация легочного ствола и крупных ветвей легочной артерии и, как и на рентгенограммах (рис.), определяются выбухание дуги легочного ствола, увеличение калибра артерий в корнях и прикорневых зонах легких, «ампутация» теней сегментарных сосудов и отсутствие легочного рисунка в периферических отделах легочных полей. В правом переднем косом положении отмечаются выбухание легочного конуса и увеличение диаметра круглой тени левой легочной артерии в ортогональной ее проекции. В левом переднем косом положении «аортальное окно» закрыто тенью расширенного легочного ствола; обычно, как и в боковом положении, имеются признаки увеличения правого желудочка.

Углубленное рентгенологическое исследование (томография, электрокимография, ангиокардиография) выявляет при А. с. расширение только артериальных сосудов, в то время как легочные вены не расширены.

Анамнез и отсутствие клинических и рентгенологических признаков порока сердца облегчают дифференциальный диагноз между первичной легочной гипертензией и гипертензией при врожденном пороке сердца, а сопутствующие признаки поражения легких (эмфизема, перибронхиальный пневмосклероз) помогают установить связь легочной гипертензии и гипертрофии правой половины сердца с конкретным заболеванием легких.

Прогноз неблагоприятный.

Средний возраст умерших с диффузным пневмосклерозом при наличии А. с. на 10 лет меньше, чем при его отсутствии.

Лечение включает терапию основного заболевания (см. Бронхит, хронический; Пневмония, хроническая; Эмфизема легких), коррекцию имеющихся нарушений вентиляции (назначение бронхорасширяющих, отхаркивающих средств и применение вспомогательной дыхательной аппаратуры по показаниям); проводится оксигенотерапия; назначаются препараты, снижающие давление в малом круге кровообращения (см. Гипертензия малого круга кровообращения), — фентоламин, резерпин, ганглиоблокирующие средства, спазмолитики. Индивидуальный выбор этих средств осуществляется по сравнительной оценке их гипотензивного действия чаще косвенными методами, напр, по динамике петли РВКГ или зубца РЭКГ (см. Эуфиллиновая проба).

Библиогр.: Замотаев И. П. Хронические пневмонии с диффузным пневмосклерозом, Свердловск, 1969, библиогр.; Мухарлямов Н. М. и Рыфф И. М. Некоторые вопросы клиники и патологии первичной легочной гипертонии, Тер. арх., т. 46, № 2, с. 27, 1974, библиогр.; Нестеров В. С. К клинике и патогенезу первичной легочной гипертонии, Клин, мед., т. 50, № 3, с. 55, 1972, библиогр.; Ауеrza A. Maladie d’Ayerza, sclérose secondaire de l’artére pulmonaire (cardiaques noirs), Sem. méd. (B. Aires), t. 32, p. 43, 1925; Anderson E. G., Simon G. a. Reid L. Primary and thromboembolic pulmonary hypertension, a quantitative pathological study, J. Path. , v. 110, № 4, p. 273, 1973, bibliogr.; Вarrett A. M. a. Cole L. Pulmonary vascular sclerosis with right ventricular failure, Brit. Heart J.,v. 8, p. 76, 1946, bibliogr.; Lоrimier А. А., Моehring H. G. a. Hannan J. R. The lung and the cardiovascular system emphasizing differential considerations, p. 141, Springfield, 1955.

Рентгенодиагностика А. с. — Рабкин И. Х. Рентгеносемиотика легочной гипертензии, с. 181, М., 1967; Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, под ред. М. А. Иваницкой, с. 299, М., 1970; Rоеsler H. Clinical roentgenology of the cardiovascular system, p. 346, Springfield, 1946.

И. П. Замотаев; М. А. Иваницкая (рент.).

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.

Синдром Аспергера – это довольно неоднозначное расстройство, которое становится предметом множественных научных споров. Одни ученые рассматривают его как проявление аутизма и не считают правильным выделять как отдельное заболевание. Другие и вовсе не воспринимают его как патологию, а характеризуют нестандартным и отличительным поведением.

Знакомство с болезнью

Синдром Аспергера представляет собой психическое расстройство, характеризующееся, прежде всего, проблемами социальной адаптации и стереотипным поведением, но не сопровождающееся умственной отсталостью и речевым недоразвитием. В отдельных случаях такие больные, наоборот, обладают высоким интеллектуальным уровнем.

Впервые о синдроме услышали в середине 20 века, когда австрийский психиатр, педиатр Ганс Аспергер исследовал и описал четырех детей с проблемами социального взаимодействия. Они испытывали сложности в налаживании бессловесного контакта с людьми, отличались эмоциональной скупостью и неспособностью сопереживать другим, а также проявляли некоторую неуклюжесть в движениях.

Кроме того, симптомы данного расстройства проявлялись и у самого его первооткрывателя.

Обнаруженный синдром врач обозначил как аутистическая психопатия. Он рьяно и подобострастно защищал свои «находки», говоря о том, что люди с аутистической психопатией, пройдя через большие трудности в детстве, занимают определенную ячейку в обществе и вносят свой вклад в его развитие. Ученый считал, что такие больные обладают особым складом мышления и в дальнейшем могут достичь значительных высот.

В 90-х годах расстройству было присвоено его современное название: синдром Аспергера. Понятие выделили в самостоятельный диагноз и сформулировали его основные критерии.

В настоящее время Международная классификация болезней отвергает этот термин. Расстройство зашифровано под кодом «Шизоидное расстройство детского возраста».

Одна из теорий возникновения заболевания основана на наследственном факторе. Считается, что, если у ребенка имеются больные родственники, особенно отец, у него есть повышенный риск заработать расстройство.

Предполагается, что еще внутриутробно под воздействием тератогенных, то есть разрушающих, факторов, у плода формируются аномалии и пороки развития. Они приводят к патологической миграции эмбриональных клеток, вызывающих изменения в структуре головного мозга. Последние, в свою очередь, нарушают нейронные пути, отвечающие за мышление и поведение.

 Эволюция симптомов

Синдром Аспергера у детей проявляется еще в раннем возрасте. Расстройство диагностируется чаще у мальчиков. Соотношение случаев синдрома среди мальчиков и девочек соответствует 2:1.

Синдром Аспергера или, как его еще называют, синдром Инопланетянина относят к расстройствам аутистического спектра. Болезнь считают наиболее благоприятной и функциональной его формой и нередко называют высокофункциональным аутизмом.

Однако, несмотря на это, многие аспи, как они сами себя прозвали, очень обижаются, когда их причисляют к аутистам.

Болезнь начинает развиваться еще в младенческом возрасте, но в этот период ее достаточно сложно диагностировать. Это связано с тем, что расстройство проявляет себя через социальные коммуникации, а этому возрасту они еще не свойственны.

Среди косвенных проявлений расстройства в младенчестве можно выделить:

• проблемы со сном – дети плохо засыпают и спят беспокойно. Сон их поверхностный и чуткий, они реагируют на каждый звук и шорох. Ночью спят мало;
• чрезмерное спокойствие либо, наоборот, повышенная подвижность;
• слишком капризны;
• привередливы в еде;
• отставание в психомоторном развитии. Ребенок медленно осваивает главные навыки: хождение, приучение к горшку, элементарные игры.

Более явно признаки синдрома проявляются в раннем дошкольном возрасте, когда ребенок идет в сад, начинает более тесно контактировать с другими детьми. Здесь обращает на себя внимание поведение малыша. В группе или на детской площадке можно наблюдать картину, когда все дети играют вместе либо небольшими группами, а один ребенок находится в стороне, обособленно от других.

Он не проявляет интереса к другим деткам, не стремится вовлечься в их игры и общение. Такому ребенку трудно взаимодействовать со сверстниками. Даже совместная деятельность с родителями дается им с трудом.

У детей с синдромом Аспергера слабо развита жестикуляция и мимика. Если большинство ребятишек старше годовалого возраста в ответ на приветственный взмах рукой взрослого повторяют за ним этот жест, то у маленьких аспи этого не происходит. Им сложно устанавливать контакт глаза в глаза, мимика их очень бедная. Они очень чувствительны к прикосновениям других людей – чужие касания для них неприятны и вызывают негативные эмоции.

Дети-аспи с трудом воспринимают режим в детском саду. Кормить их в определенное время или укладывать спать становится настоящей проблемой. Родителей они отпускают с трудом, плачут и цепляются за них.

Девушка с синдромом Аспергера, будучи взрослой, вспоминает свое пребывание в садике как адскую пытку. Она практически все время сидела на одном месте или смотрела в окно. Ей сложно было понять правила, которым нужно следовать, и это раздражало ее. Если кто-то прикасался к ней, это приводило ее в ужас.

Игры других детей она не понимала. То, над чем смеялись они, у нее не вызывало подобных эмоций. Именно в садике она впервые почувствовала себя инопланетянином. Создавалось впечатление, что ее высадили на незнакомой планете с чужой культурой, обычаями и традициями.

Школьный возраст

Взрослея, ребенок-аспи постепенно улавливает смысл общения детей друг с другом и стремится также вступить в это игру. Однако его социальная незрелость становится препятствием на этом пути. Поэтому ребенок устанавливает коммуникативные связи через имитацию поведения других детей. И у некоторых это получается довольно искусно. А если имитируемое лицо – просто предмет для подражания, то все складывается вполне удачно.

Проблема возникает, когда у подростка-аспи появляется тенденция копировать поведение «плохого парня».

Со временем дети с Аспергером способны не только улучшать свои социальные навыки, но и приобретать негативные свойства. Одно из них – психологическая защита в виде злости или высокомерия, которая впоследствии способна перерасти в физическую агрессию. Такая реакция возникает в ответ на гонения и издевательства, которым подвергаются некоторые дети с синдромом в силу своего нетипичного поведения.

В целом, в более старшем возрасте таким детям удается наладить искренние, дружеские отношения со сверстниками. Но, учитывая их категоричность в отношении дружбы, выбор товарищей подвергается тщательному отбору.

Типичные признаки

Считается, что «любимый» возраст проявления синдрома – 6 лет и 2 месяца. В этот период у детей уже активно формируется речь, интересы и социальные взаимодействия, привязанности.

Для аспи характерна так называемая социальная неуклюжесть. Их эмоциональная бедность, неспособность сопереживать, сочувствовать другим людям, неумение слушать собеседника вызывает трудности в построении взаимоотношений.

Сложностей добавляет неумение устанавливать невербальный контакт, то есть с помощью мимики, языка тела и жестов. Поэтому такие дети сложно налаживают контакт со сверстниками. Здесь возможно два варианта: либо ребенок вообще не взаимодействует с другими детьми, либо формируется однобокое общение, когда ребенок-аспи высказывает собеседнику свои мысли, рассказывает о своих интересах, но совсем не слушает товарища, не дает ему вставить слово. Со стороны такое поведение выглядит как проявление эгоизма и бесчувственности.

Иногда такие дети вполне способны заводить приемлемые беседы, но только с отдельными лицами, которые оказались у них в любимчиках.

Речь у ребенка с синдромом Инопланетянина формируется в срок и развивается вполне нормально, в отдельных случаях превосходя ее уровень у обычных детей. Такие малыши обладают богатым словарным запасом с литературным оттенком, из-за чего их речь называют академической. К тому же многие из них достаточно словоохотливы.

Однако речь не лишена и некоторых недочетов. Часто страдает интонационная её сторона, она может быть слишком громкой и резкой, быстрой, вскрикивающей. Темы разговора сменяются внезапно, без смысловых переходов.

Наблюдается монологичное, однобокое словотечение. То есть, ребенок изрекает длительный монолог, не следя за тем и не понимая, интересно ли это собеседнику. Порой это приводит к тому, что до слушателя смысла сказанного не доносится.

Несмотря на богатую речь, дети-аспи лишены возможности понимания и восприятия абстрактности высказывания. Они не воспринимают юмор и иронию. Даже если логически они понимают, что это смешно, они не испытывают привычного удовлетворения и наслаждения смехом и шутками. Любой текст они воспринимают буквально, не способны «читать между строк» и увидеть скрытый смысл.  

Девушка рассказывала, что в детстве она прочла множество брошюр с анекдотами и юмористическими история, которые затем рассказывала своим родственникам. Таким образом она пыталась понять, что является для людей смешным.

Когнитивные и двигательные особенности 

Проблем с интеллектом у детей с синдромом Аспергера нет. Обычно он соответствует возрасту или даже превышает возрастную норму. Память достаточно хорошо развита, но страдает зрительно-пространственное восприятие.

Отличает ребенка с синдромом Аспергера узкая, специфическая направленность интересов. Ребенок может глубоко изучать марки пылесосов или исторических личностей. Штудирует всю информацию по интересующему его вопросу, обладает сверхзнаниями. Такая заинтересованность становится маниакальной.

То, что не вызывает у ребенка любопытства, воспринимается им с неохотой и трудно запоминается. В этом случае процесс приходится строго контролировать.

Очень часто, несмотря на огромный багаж знаний, ребенок не может их применить по существу.

Дети с синдромом Аспергера выделяются стереотипностью поведения. Это могут быть повторяющиеся движения рук, головы или тела. Для них свойственна выработка определенных ритуалов. Их нарушение выбивает ребенка из привычного ритма и способно привести к нервному срыву.

Они неуклюжи и плохо координированы. Часто их узнают по шаткой, неустойчивой походке. У них возникают трудности с сохранением равновесия, из-за чего такие навыки, как езда на велосипеде или роликах, даются им с трудом. Во время бега их положение тела нетипичное, они способны долго сохранять неудобную позу.

Мелкая моторика развивается с опозданием. Например, дети-аспи позже обучаются таким элементарным действиям, как завязывание шнурков или застегивание пуговиц. Письмо также осваивается с запозданием, почерк у них непонятный и неаккуратный.

В поведении детей при синдроме Аспергера проявляются различные фобии. Но, наряду с этим, у них слабо развит инстинкт самосохранения и ощущение опасности.

Диагностика и лечение

Золотое правило в лечении расстройства: чем раньше оно диагностировано, тем плодотворнее и удачнее его лечение. Благодаря своевременной терапии многие дети способны нормально жить и функционировать в обществе.

Проблема диагностики заключается в том, что нередко синдром Аспергера принимают за другое расстройство:

• дефицит внимания;
• классический аутизм;
• шизотипическое расстройство личности;
• ОКР;
• последствия энцефалита.

Интересно, что, например, при ОКР навязчивости угнетают больного и приносят ему массу неудобств. Тогда как при синдроме Аспергера ребенок может вполне мирно существовать со своими компульсиями, испытывая от них удовольствие.

Поэтому следует помнить, что правильный диагноз способен установить только специалист.

Лечение расстройства начинается с разъяснения ребенку его особенностей. Для этого специалист использует упражнение на особенности, проводимое в ходе семейной встречи.

Берут 2 листа бумаги. Один озаглавливают как Качества, другой – Трудности. На каждом вписывают свойства, подпадающие под одну из категорий. В процессе участвует не только ребенок, но и его близкие. Каждый пункт затем комментируется специалистом. Беседа заканчивается словами: «Поздравляю, у тебя синдром Аспергера». Далее ребенку разъясняют его особенности.

В терапии синдрома используют медикаментозный и немедикаментозный подходы. Психотические средства помогают справиться с эмоциональным дисбалансом, но детям назначаются с осторожностью.

Немедикаментозные средства воздействия разнообразны и меняются относительно возраста ребенка. В общем, корректировочные программы направлены на развитие социальных навыков и закрепление межличностного общения, правильной манипуляции речью, управлением своими эмоциями, исправление двигательных нарушений.

Следует понимать, что психотренинги проводят не только по отношению к ребенку, но и к родителям. Обучают их правильному взаимодействию с их чадом, учат взрослых понимать особенности его внутреннего мира.

Дети с синдромом Аспергера – это особый контингент, со своеобразным мышлением и поведением. Их можно назвать менее чувственными, но более прагматичными. Нетипичность такого ребенка подвергает его определенным испытаниям. Но правильно расставленные приоритеты и выявленные таланты позволяют воспитать из них настоящих гениев. Пример тому – Эйнштейн и Моцарт, у которых явно прослеживались признаки синдрома.