Синдром антона 10 из 10

Бытует мнение, что осознание проблемы — это уже 50% ее решения. Однако осознать и принять болезнь подчас совсем непросто, и не только психологически: больные с синдромом Антона-Бабинского имеют существенные проблемы со слухом и зрением, но не осознают их в силу определенного поражения головного мозга.

Впервые наблюдения о том, как пациенты с корковой слепотой или глухотой воспринимают свои собственные заболевания, были опубликованы Габриэлем Антоном 1899 году [1]. В 1914 году описание было дополнено французским неврологом Жозефом Бабинским, отметившим аналогичные нарушения у больных с корковым параличом и предложившим термин «гемисоматоагнозия».

Суть синдрома Антона-Бабинского (анозогнозии) состоит в том, что больные не осознают свой недуг или же относятся к нему беззаботно и благодушно, при том, что у них отсутствуют признаки деменции или нарушенного сознания. Степень анозогнозии может быть различной — от недооценки нарушений и отсутствия тревоги в связи с дефектом до неосознания и даже отрицания болезни.

Агнози́я (греч. отрицательная приставка a + gnōsis — познание), МКБ 10 R48.1 — нарушение процессов узнавания и понимания значения предметов, явлений и раздражений, поступающих как извне, так и из собственного тела при сохранности сознания и функций органов чувств. Страдают высшие гностические механизмы воспроизведения целостных образов. Различают вкусовую, зрительную, обонятельную, сенситивную и слуховую формы. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг.

Анозогнози́я (а + греч. nosos — болезнь, gnosis — знание, познание), МКБ 10 R41.8 — разновидность агнозии, при которой у пациентов с психическим расстройством или неврологической патологией отсутствует осознание собственной болезни. В. Жмуров. Словарь терминов психиатрии — 2009.

Гемисоматоагнози́я — разновидность агнозии, при которой больной игнорирует половину тела при частичной сохранности ее функций. Так называемый синдром Бабинского слева или справа, а также с двух сторон. При полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. А. Парняков, А. Власова. Нейропсихологические синдромы. — 2004.

Этиология и патогенез синдрома Бабинского

Симптомы синдрома Антона-Бабинского наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно правого) полушария головного мозга. Как и при других корковых синдромах, восприятие дефекта нарушено на стороне, противоположной патологическому очагу.

Современные датские неврологи Дэниэл Кондзиелла и Сиска Фрам-Фалкенберг в своей статье [2] высказывают предположение, что основная причина отсутствия осознания больными своего заболевания — повреждение не столько коры, сколько белого вещества (ассоциативных связей между первичными центрами и вторичной и третичной корой). То есть при повреждении коры «страдает» сама функция, а при повреждении белого вещества нарушается ее корковый «контроль».

Примечательно, что даже если больному «докажут», что с ним не всё в порядке, его беззаботность сохраняется. Вероятно, это объясняется тем, что пострадавшее субдоминантное полушарие является высшим центром, отвечающим за формирование эмоциональной оценки и осознание эмоций.

Чаще всего синдром Антона-Бабинского развивается в результате инсульта. Реже причиной служат новообразования головного мозга.

Синдром Антона-Бабинского — явление достаточно редкое. Поскольку речь идет о неврологическом синдроме, возникающем при ряде заболеваний, достоверной информации о его распространенности в литературе нет.

Классификация типов синдрома Антона Бабинского

На настоящий момент описаны следующие типы анозогнозий (А. Парняков, А. Власова. Нейропсихологические синдромы. — 2004):

1. Анозогнозия слепоты. Возникает, если очаг поражения захватывает задние теменные и передние затылочные отделы коры. При этом больной отрицает полную потерю зрения центрального происхождения (например, при атрофии зрительного нерва или корковой слепоте), а отсутствие реальных зрительных впечатлений пытается компенсировать конфабуляторными, вымышленными образами, совершенно этого не осознавая. Так, на вопрос врача, какого цвета тот или иной предмет, больные уверенно отвечают, используя свой прошлый опыт, но затягивают с ответом, когда их спрашивают о количестве людей, находящихся в комнате. Страдающий корковой слепотой, будет утверждать, что у него всё в порядке со зрением и придумывать отговорки на возражения. Например, «в комнате темно» или же он «забыл надеть очки».

2. Анозогнозия глухоты (очаг поражения захватывает височные доли). Самый редкий вариант.

3. Анозогнозия афазии (очаг захватывает речевые центры). Встречается у больных с преимущественно грубой акустико-гностической сенсорной афазией, речь которых представляет собой поток сплошных литеральных и вербальных парафазий («словесная окрошка»). Больные не замечают ошибок в своей речи, думают, что речь их не изменена и хорошо понятна окружающим. Обнаружив, что их не понимают, начинают сердиться, проявляя аффективную неустойчивость. В более легких случаях сенсорной афазии, когда речь изменена умеренно, больные также не замечают собственных ошибок в речи (парафазии), не делают попыток их исправить, но при постоянных контактах с нейропсихологом способны согласиться с тем, что понимание речи окружающими у них неполноценно.

4. Анозогнозия паралича или гемиплегии (очаг захватывает прецентральную область коры). Типичным для данного расстройства является возникновение анозогнозий при параличе или парезе левых конечностей у правшей при инсульте. Больные утверждают, что движения в левых конечностях у них сохранены, что они могут, если захотят, встать и пойти, но в данный момент им просто не хочется этого делать. Такое отрицание двигательного дефекта часто сопровождается конфабуляциями: больные утверждают, что они не так давно гуляли, посещали своих родных и пр. Если обратить внимание больных на неподвижно лежащие левые конечности, они согласятся, что не могут ими двигать, но вскоре опять начинают настаивать на сохранности движений в левой руке и ноге.

5. Анозогнозия боли (очаг захватывает постцентральную область коры). Больные могут указать наличие и интенсивность раздражения, но неприятные ощущения, связанные с ним, у них отсутствуют или выражены слабо. В наиболее тяжелых случаях больные вовсе отрицают боль.

Два случая из практики

В качестве примера можно привести историю болезни пациента с синдромом Антона-Бабинского, описанную датскими неврологами Дэниэлем Кондзиеллой и Сиской Фрам-Фалкенберг.

«Мужчина, 55 лет, после 3-недельной лихорадки и ночной потливости стал очень странно себя вести. Натыкался на столы и стулья, никак не мог найти чашку, стоящую прямо перед ним, друзей и родственников узнавал только тогда, когда они с ним заговаривали. Несмотря на то что он явно потерял зрение и не мог самостоятельно справляться с повседневными делами, сам этого не признавал. Отрицал свою слепоту и, натыкаясь на препятствия, придумывал этому безобидные оправдания. Если ему задавали вопросы о внешнем виде чего-либо, он без колебаний что-нибудь выдумывал.

У пациента диагностирован инфекционный эндокардит — при чреспищеводной ЭхоКГ выявлены вегетации на клапане аорты. Начат подбор антибиотиков. КТ головного мозга выявила обширный инфаркт обеих затылочных долей и белого вещества левой теменной доли. После установки протеза аортального клапана повторных эпизодов эмболии не наблюдалось. После хирургического вмешательства, пациент постепенно начал осознавать, что ослеп, однако по-прежнему относился к этому факту равнодушно. Несмотря на длительную программу реабилитации, так и не смог вернуться к самостоятельной жизни».

Из опроса пациента с синдромом Антона-Бабинского.

Врач: Как Ваше самочувствие? Пациент: Нормально. Врач: С Вами всё в порядке? Пациент: Да, всё прекрасно. Врач: А как насчет Вашего зрения? Пациент: Всё хорошо. Врач (показывая ручку): Скажите, что это? Пациент: Доктор, тут слишком темно. Никто же ничего не видит. Врач (включая электрический свет, несмотря на то что за окном светло): Я включил свет. Теперь Вы можете сказать, что это? Пациент: Слушайте, не хочу я с Вами в эти игры играть. Врач (высокий и худощавый): Ладно. А внешность мою Вы можете описать? Пациент: Конечно. Вы маленький такой и толстый [2].

Известный британский невролог, нейропсихолог и публицист Оливер Сакс в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1971) на примерах своих пациентов описывает несколько видов анозогнозий. Вот, например, отрывок из рассказа «Направо, кругом!», в котором описана жизнь миссис С., шестидесятилетней женщины, перенесшей обширный инсульт:

«Миссис С. бесповоротно утратила идею “левой стороны‟- как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой стороны тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет.

На помощь ей приходит интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее половину этого количества, и таким образом утоляет голод. […]

Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление. Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку всё ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо».

Течение и прогноз болезни Бабинского

Прогноз при синдроме Антона-Бабинского зависит от течения основного заболевания. Поскольку синдром возникает в результате органического поражения головного мозга, полное восстановление функции невозможно. Лучшее, что можно предложить пациенту, — продуманная программа реабилитации.

Например, Оливер Сакс предложил своей пациентке миссис С. систему из видеокамеры и монитора, которая позволила ей увидеть левую половину поля зрения. К сожалению, диссонанс между зрением и проприорецепцией оказался для нее невыносим, ведь она видела на экране «несуществующую», неощущаемую половину тела. Поэтому от применения методики пришлось отказаться. Однако Оливер Сакс и его коллега Ричард Лэнгтон Грегори полагают, что не стоит полностью исключать возможность использования визуальной обратной связи с помощью видеоизображения при реабилитации пациентов с гемисоматоагнозией, утратой половины зрительного поля и нарушением сферы внимания.

Габриэль Áнтон (1858-1933) — первоописатель синдрома Антона-Бабинского, выдающийся австрийский невролог и психиатр, один из пионеров нейрохирургии.

Сфера научных интересов Габриэля Антона касалась в основном неврологических и психических нарушений, возникающих при повреждении базальных ганглиев и коры головного мозга. Также он занимался исследованиями в области детской психиатрии и оставил описание парциальной психической разновидности инфантилизма, впоследствии названной в его честь. В 1895 году Антон совместно с немецким хирургом Густавом фон Браманном разработал прогрессивную методику декомпрессионной операции при гидроцефалии, которую с некоторыми усовершенствованиями использовали по всему миру вплоть до 1938 года [3].

Несмотря на значительный вклад в развитие неврологии, нейрохирургии и детской психиатрии, о Габриэле Антоне подозрительно мало написано не только в отечественной, но и в зарубежной литературе по истории медицины. На это есть объективная политическая причина: Антон был убежденным националистом. Как было напечатано в некрологе 1933 года, он «отважно следовал цели воссоединения и процветания немецкой расы». Еще в 1915 году, когда в австрийской и немецкой научной среде только начинали обсуждать принципы евгеники и «расовой гигиены», Антон публично одобрял «высший отбор» и «селекцию» с целью «построения храброй и благородной расы». Позднее чудовищные преступления, совершенные нацистским режимом, бросили тень на большинство ученых, одобрявших националистические идеи, даже если этих ученых уже не было в живых к моменту прихода Национал-социалистической немецкой рабочей партии (NSDAP) к власти.

[1] G. Anton. Über die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; G. Anton. Selbstwahrnehmungen der Gehirnkrankheiten durch den Patienten selbst // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899 [2] D. Kondziella, S. Frahm-Falkenberg. Anton’s Syndromeand Eugenics // Journal of Clinical Neurology. Seoul, Korea. 2011 [3] E. Kumbier, K. Haack. Gabriel Anton’s (1858-1933) contribution to the history of neurosurgery. // Journal of Neurology, Nuerosurgery& Psychiatry with Practical Neurology. E. Kumbier, K. Haack, S. Herpertz. Considerations on the work of the neuropsychiatrist Gabriel Anton.