Синдром антона бабинского что это такое
Бытует мнение, что осознание проблемы — это уже 50% ее решения. Однако осознать и принять болезнь подчас совсем непросто, и не только психологически: больные с синдромом Антона-Бабинского имеют существенные проблемы со слухом и зрением, но не осознают их в силу определенного поражения головного мозга.
Бытует мнение, что осознание проблемы — это уже 50% ее решения. Однако осознать и принять болезнь подчас совсем непросто, и не только психологически: больные с синдромом Антона-Бабинского имеют существенные проблемы со слухом и зрением, но не осознают их в силу определенного поражения головного мозга.
Впервые наблюдения о том, как пациенты с корковой слепотой или глухотой воспринимают свои собственные заболевания, были опубликованы Габриэлем Антоном 1899 году [1]. В 1914 году описание было дополнено французским неврологом Жозефом Бабинским, отметившим аналогичные нарушения у больных с корковым параличом и предложившим термин «гемисоматоагнозия».
Суть синдрома Антона-Бабинского (анозогнозии) состоит в том, что больные не осознают свой недуг или же относятся к нему беззаботно и благодушно, при том, что у них отсутствуют признаки деменции или нарушенного сознания. Степень анозогнозии может быть различной — от недооценки нарушений и отсутствия тревоги в связи с дефектом до неосознания и даже отрицания болезни.
Агнози́я (греч. отрицательная приставка a + gnōsis — познание), МКБ 10 R48.1 — нарушение процессов узнавания и понимания значения предметов, явлений и раздражений, поступающих как извне, так и из собственного тела при сохранности сознания и функций органов чувств. Страдают высшие гностические механизмы воспроизведения целостных образов. Различают вкусовую, зрительную, обонятельную, сенситивную и слуховую формы. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг.
Анозогнози́я (а + греч. nosos — болезнь, gnosis — знание, познание), МКБ 10 R41.8 — разновидность агнозии, при которой у пациентов с психическим расстройством или неврологической патологией отсутствует осознание собственной болезни. В. Жмуров. Словарь терминов психиатрии — 2009.
Гемисоматоагнози́я — разновидность агнозии, при которой больной игнорирует половину тела при частичной сохранности ее функций. Так называемый синдром Бабинского слева или справа, а также с двух сторон. При полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. А. Парняков, А. Власова. Нейропсихологические синдромы. — 2004.
Этиология и патогенез синдрома Бабинского
Симптомы синдрома Антона-Бабинского наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно правого) полушария головного мозга. Как и при других корковых синдромах, восприятие дефекта нарушено на стороне, противоположной патологическому очагу.
Современные датские неврологи Дэниэл Кондзиелла и Сиска Фрам-Фалкенберг в своей статье [2] высказывают предположение, что основная причина отсутствия осознания больными своего заболевания — повреждение не столько коры, сколько белого вещества (ассоциативных связей между первичными центрами и вторичной и третичной корой). То есть при повреждении коры «страдает» сама функция, а при повреждении белого вещества нарушается ее корковый «контроль».
Примечательно, что даже если больному «докажут», что с ним не всё в порядке, его беззаботность сохраняется. Вероятно, это объясняется тем, что пострадавшее субдоминантное полушарие является высшим центром, отвечающим за формирование эмоциональной оценки и осознание эмоций.
Чаще всего синдром Антона-Бабинского развивается в результате инсульта. Реже причиной служат новообразования головного мозга.
Синдром Антона-Бабинского — явление достаточно редкое. Поскольку речь идет о неврологическом синдроме, возникающем при ряде заболеваний, достоверной информации о его распространенности в литературе нет.
Классификация типов синдрома Антона Бабинского
На настоящий момент описаны следующие типы анозогнозий (А. Парняков, А. Власова. Нейропсихологические синдромы. — 2004):
1. Анозогнозия слепоты. Возникает, если очаг поражения захватывает задние теменные и передние затылочные отделы коры. При этом больной отрицает полную потерю зрения центрального происхождения (например, при атрофии зрительного нерва или корковой слепоте), а отсутствие реальных зрительных впечатлений пытается компенсировать конфабуляторными, вымышленными образами, совершенно этого не осознавая. Так, на вопрос врача, какого цвета тот или иной предмет, больные уверенно отвечают, используя свой прошлый опыт, но затягивают с ответом, когда их спрашивают о количестве людей, находящихся в комнате. Страдающий корковой слепотой, будет утверждать, что у него всё в порядке со зрением и придумывать отговорки на возражения. Например, «в комнате темно» или же он «забыл надеть очки».
2. Анозогнозия глухоты (очаг поражения захватывает височные доли). Самый редкий вариант.
3. Анозогнозия афазии (очаг захватывает речевые центры). Встречается у больных с преимущественно грубой акустико-гностической сенсорной афазией, речь которых представляет собой поток сплошных литеральных и вербальных парафазий («словесная окрошка»). Больные не замечают ошибок в своей речи, думают, что речь их не изменена и хорошо понятна окружающим. Обнаружив, что их не понимают, начинают сердиться, проявляя аффективную неустойчивость. В более легких случаях сенсорной афазии, когда речь изменена умеренно, больные также не замечают собственных ошибок в речи (парафазии), не делают попыток их исправить, но при постоянных контактах с нейропсихологом способны согласиться с тем, что понимание речи окружающими у них неполноценно.
4. Анозогнозия паралича или гемиплегии (очаг захватывает прецентральную область коры). Типичным для данного расстройства является возникновение анозогнозий при параличе или парезе левых конечностей у правшей при инсульте. Больные утверждают, что движения в левых конечностях у них сохранены, что они могут, если захотят, встать и пойти, но в данный момент им просто не хочется этого делать. Такое отрицание двигательного дефекта часто сопровождается конфабуляциями: больные утверждают, что они не так давно гуляли, посещали своих родных и пр. Если обратить внимание больных на неподвижно лежащие левые конечности, они согласятся, что не могут ими двигать, но вскоре опять начинают настаивать на сохранности движений в левой руке и ноге.
5. Анозогнозия боли (очаг захватывает постцентральную область коры). Больные могут указать наличие и интенсивность раздражения, но неприятные ощущения, связанные с ним, у них отсутствуют или выражены слабо. В наиболее тяжелых случаях больные вовсе отрицают боль.
Два случая из практики
В качестве примера можно привести историю болезни пациента с синдромом Антона-Бабинского, описанную датскими неврологами Дэниэлем Кондзиеллой и Сиской Фрам-Фалкенберг.
«Мужчина, 55 лет, после 3-недельной лихорадки и ночной потливости стал очень странно себя вести. Натыкался на столы и стулья, никак не мог найти чашку, стоящую прямо перед ним, друзей и родственников узнавал только тогда, когда они с ним заговаривали. Несмотря на то что он явно потерял зрение и не мог самостоятельно справляться с повседневными делами, сам этого не признавал. Отрицал свою слепоту и, натыкаясь на препятствия, придумывал этому безобидные оправдания. Если ему задавали вопросы о внешнем виде чего-либо, он без колебаний что-нибудь выдумывал.
У пациента диагностирован инфекционный эндокардит — при чреспищеводной ЭхоКГ выявлены вегетации на клапане аорты. Начат подбор антибиотиков. КТ головного мозга выявила обширный инфаркт обеих затылочных долей и белого вещества левой теменной доли. После установки протеза аортального клапана повторных эпизодов эмболии не наблюдалось. После хирургического вмешательства, пациент постепенно начал осознавать, что ослеп, однако по-прежнему относился к этому факту равнодушно. Несмотря на длительную программу реабилитации, так и не смог вернуться к самостоятельной жизни».
Из опроса пациента с синдромом Антона-Бабинского.
Врач: Как Ваше самочувствие? Пациент: Нормально. Врач: С Вами всё в порядке? Пациент: Да, всё прекрасно. Врач: А как насчет Вашего зрения? Пациент: Всё хорошо. Врач (показывая ручку): Скажите, что это? Пациент: Доктор, тут слишком темно. Никто же ничего не видит. Врач (включая электрический свет, несмотря на то что за окном светло): Я включил свет. Теперь Вы можете сказать, что это? Пациент: Слушайте, не хочу я с Вами в эти игры играть. Врач (высокий и худощавый): Ладно. А внешность мою Вы можете описать? Пациент: Конечно. Вы маленький такой и толстый [2].
Известный британский невролог, нейропсихолог и публицист Оливер Сакс в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1971) на примерах своих пациентов описывает несколько видов анозогнозий. Вот, например, отрывок из рассказа «Направо, кругом!», в котором описана жизнь миссис С., шестидесятилетней женщины, перенесшей обширный инсульт:
«Миссис С. бесповоротно утратила идею “левой стороны‟- как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой стороны тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет.
На помощь ей приходит интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее половину этого количества, и таким образом утоляет голод. […]
Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление. Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку всё ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо».
Течение и прогноз болезни Бабинского
Прогноз при синдроме Антона-Бабинского зависит от течения основного заболевания. Поскольку синдром возникает в результате органического поражения головного мозга, полное восстановление функции невозможно. Лучшее, что можно предложить пациенту, — продуманная программа реабилитации.
Например, Оливер Сакс предложил своей пациентке миссис С. систему из видеокамеры и монитора, которая позволила ей увидеть левую половину поля зрения. К сожалению, диссонанс между зрением и проприорецепцией оказался для нее невыносим, ведь она видела на экране «несуществующую», неощущаемую половину тела. Поэтому от применения методики пришлось отказаться. Однако Оливер Сакс и его коллега Ричард Лэнгтон Грегори полагают, что не стоит полностью исключать возможность использования визуальной обратной связи с помощью видеоизображения при реабилитации пациентов с гемисоматоагнозией, утратой половины зрительного поля и нарушением сферы внимания.
Сфера научных интересов Габриэля Антона касалась в основном неврологических и психических нарушений, возникающих при повреждении базальных ганглиев и коры головного мозга. Также он занимался исследованиями в области детской психиатрии и оставил описание парциальной психической разновидности инфантилизма, впоследствии названной в его честь. В 1895 году Антон совместно с немецким хирургом Густавом фон Браманном разработал прогрессивную методику декомпрессионной операции при гидроцефалии, которую с некоторыми усовершенствованиями использовали по всему миру вплоть до 1938 года [3].
Несмотря на значительный вклад в развитие неврологии, нейрохирургии и детской психиатрии, о Габриэле Антоне подозрительно мало написано не только в отечественной, но и в зарубежной литературе по истории медицины. На это есть объективная политическая причина: Антон был убежденным националистом. Как было напечатано в некрологе 1933 года, он «отважно следовал цели воссоединения и процветания немецкой расы». Еще в 1915 году, когда в австрийской и немецкой научной среде только начинали обсуждать принципы евгеники и «расовой гигиены», Антон публично одобрял «высший отбор» и «селекцию» с целью «построения храброй и благородной расы». Позднее чудовищные преступления, совершенные нацистским режимом, бросили тень на большинство ученых, одобрявших националистические идеи, даже если этих ученых уже не было в живых к моменту прихода Национал-социалистической немецкой рабочей партии (NSDAP) к власти.
[1] G. Anton. Über die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; G. Anton. Selbstwahrnehmungen der Gehirnkrankheiten durch den Patienten selbst // Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899 [2] D. Kondziella, S. Frahm-Falkenberg. Anton’s Syndromeand Eugenics // Journal of Clinical Neurology. Seoul, Korea. 2011 [3] E. Kumbier, K. Haack. Gabriel Anton’s (1858-1933) contribution to the history of neurosurgery. // Journal of Neurology, Nuerosurgery& Psychiatry with Practical Neurology. E. Kumbier, K. Haack, S. Herpertz. Considerations on the work of the neuropsychiatrist Gabriel Anton.
Источник
Если обычному человеку закрыть один глаз — он будет знать, что у него в реальности два глаза, но один из них закрыт. И даже если он потеряет зрение на один глаз — он не будет оспаривать тот факт, что глаз у него остался, но не видит. Но у людей встречается удивительное состояние, когда человек свято уверен, что утраченный орган — на месте, и с ним все в порядке. Более того, может так случиться, что само существование потерянного глаза будет казаться человеку полным абсурдом — нет и не было его вовсе.
Это состояние может проявляться в самых разных формах, а в основе его лежит неспособность человека к критической оценке своей проблемы — будь то анатомический, психический дефект или болезнь. Данный феномен носит название «анозогнозия», что в переводе с греческого означает «отрицание знания о своей болезни». MedAboutMe разбирался, кто такие — эти люди, которые умудряются совершенно не замечать свою проблему?
Болезнь незнания о болезни
В 1899 году, невролог из Австрии Габриэль Антон описал несколько случаев корковой слепоты и глухоты. Люди, перенесшие инсульт и полностью при этом ослепшие, считали себя зрячими. При передвижении они, конечно, натыкались на предметы, но утверждали, что это в комнате просто слишком темно. Тогда такое состояние получило название синдрома Антона.
А в 1914 году сходные случаи коркового паралича описал французский невролог Жозеф Бабинский. Его пациенты после инсульта частично утратили подвижность половины тела, но умудрялись не только не замечать этот факт — они вообще не осознавали наличие у себя второй половины тела, несмотря на то, что некоторые функции с ее стороны сохранялись. Данная патология была названа Бабинским «гемисоматоагнозия».
Со временем все подобные случаи стали объединять под названием «анозогнозия» или синдром Антона-Бабинского. Сегодня известно о широком спектре проявлений болезни, но в целом встречается она нечасто. Например, частота развития некоторых разновидностей анозогнозии сразу после инсульта, по разным данным, колеблется в пределах 17-28%. Но в течение трех месяцев с момента приступа ткани мозга достаточно восстанавливаются, чтобы в большинстве случаев анозогнозия исчезла. При болезни Альцгеймера на разных стадиях деменции анозогнозия встречается в 25% случаев и чаще.
Анозогнозия и психика
Сегодня ученые считают, что анозогнозия может проявляться в разных формах, причем эти формы могут быть и самостоятельными заболеваниями, и стадиями развития патологии. Рассмотрим разные формы на примере гемиплегии — полного паралича конечостей одной половины тела, развившейся в результате инсульта.
- Игнорирование дефекта.
Это состояние еще называют анозодиафорией. При этом пациент в принципе знает о своей проблеме, но не обращает на нее внимания, равнодушен к ней и в обычной жизни не замечает ее.
- Недооценка дефекта.
Пациент признает, что проблема есть, но считает, что она намного меньше, чем на самом деле. Даже при полном отказе конечностей с одной стороны он может попытаться ходить, будучи уверенным, что руки и ноги у него работают как надо — ну разве что некоторая слабость с одной стороны имеется.
- Неосознание дефекта.
Это состояние получило название истинной анозогнозии Бабинского — именно таких пациентов больше ста лет назад описывал французский доктор. Они уверены, что с ними все в порядке, и конечности работают, как надо, с обеих сторон. Такие пациенты пытаются выполнять обычные движения и не замечают того, что у них это не получается. Они уверены, что прекрасно двигаются. Аналогичная ситуация и с пациентами доктора Антона, которые были лишены слуха или зрения, но считали себя и зрячими, и слышащими. Крайним случаем являются панагнозия — утрата имевшихся до болезни навыков и знаний, способность распознавать предметы.
Важно, что данные стадии наблюдаются у людей, психика которых не нарушена. Но их мозг выстраивает в их сознании картины, заставляющие их не видеть свой дефект или неверно оценивать степень его развития.
Совсем другое дело, когда анозогнозия развивается у людей с психическими расстройствами. И в этом случае выделяют еще две формы заболевания.
- Отрицание дефекта.
Человек активно отрицает саму идею наличия у него паралича. Он не хочет даже слышать о том, что с ним что-то не так. При этом он утверждает, что в состоянии выполнить заданные действия, например, требующие задействовать парализованные конечности.
- Отрицание дефекта на фоне вымыслов.
От предыдущей формы отличается тем, что пациент подкрепляет свое активное отрицание проблемы разнообразными выдуманными объяснениями. Пациент настолько глубоко уходит в своем отрицании, что отказывается признавать даже свое пребывание в клинике и объясняет это самым фантастическим образом. Важно, что сам человек полностью верит в вымышленные им события. Согласно его воспоминаниям, все было именно так, как он описывает. Такие ложные воспоминания, зачастую тесно переплетенные с реальностью, называются конфабуляциями.
- Анозогнозия с бредом.
Это крайняя стадия патологии, когда пациент существует в своем выдуманном мире на фоне психического расстройства, вызванного алкогольным психозом или галлюцинациями, связанными с заболеваниями психики.
Причины анозогнозии
С того момента, когда медицина признала, что подобное поведение — не притворство, врачи, в первую очередь, предположили, что речь идет о поражениях головного мозга. И действительно, значительная часть случаев анозогнозии в виде непризнания болезни связаны с поражением тканей мозга. Например, сбой в пространстве и времени, а также в ощущениях собственного тела связывают с поражением правого полушария. Такие больные также нередко «уходят» в прошлое и не видят себя в настоящем. Врачи считают, что это связано, в том числе, и с нежеланием осознать наличие дефекта.
Существует множество болезней и состояний, способных привести к корковой слепоте. Это и инфекционные болезни, поражающие мозг и приводящие к развитию менингита или энцефалита, и иммунные (рассеянный склероз), и разнообразные травмы мозга, и дегенеративные (адренолейкодистрофия, болезнь Ли и др.), и отравления тканей мозга (этанолом, ртутью, окисью углерода, при гипогликемии и др.). Например, анозогнозия может развиться на фоне прогрессирующего атеросклероза в пожилом возрасте. Чем старше человек, тем выше риск развития ишемического инсульта, связанного с атеросклерозом. Осложнением инсульта может стать поражение коры головного мозга — корковой слепоты.
Мужчины более подвержены анозогнозии, вызванной корковой слепотой. Врачи считают, что женщины, во-первых, до определенного возраста защищены эстрогенами, которые замедляют развитие атеросклероза. А во-вторых, женщины легче мужчин переносят эмоциональные стрессы, так как реагируют на него действиями. Наконец, считается, что женщины более подвижны, чем мужчины, и это тоже оттягивает момент развития ишемического инсульта с последствиями в виде анозогнозии.
Факт!
Существует мнение, что у анозогнозии (отказе видеть существующий дефект) и у ипохондрии (переживании о несуществующем дефекте) — общие корни. И кроются они в расстройстве психики, связанном с отношением человека к себе самому.
Что интересно, данные проявления, по мнению врачей, не связаны с деменцией (слабоумием). Да, такие пациенты некритичны к своему состоянию и удивительно беспечны к своей болезни. Из-за этого они неадекватно оценивают себя в настоящем и будущем. При этом интеллект у них остается сохранным.
Об анозогнозии нередко говорят наркологи, занимающиеся лечением людей, страдающих от алкоголизма. Такие пациенты обладают специфическим складом личности, при котором человек отрицает свою болезнь и, что называется, в упор не замечает ее проявлений.
Какие бывают анозогнозии?
Сегодня врачи выделяют пять основных разновидностей анозогнозии, в зависимости от того, какие области коры головного мозга поражены и какие органы при этом страдают:
- Анозогнозия слепоты.
Развивается при поражении передних затылочных отделов и задних теменных. Пациент, утративший зрение, уверен, что прекрасно видит, заменяя реальную картинку вымышленной. Но если задать ему вопрос об окружающих людях или предметах напрямую, он уверенно сообщит, что в комнате слишком темно, чтобы разглядеть такие подробности (или ему нужны очки, например).
- Анозогнозия афазии.
Развивается при поражении речевых центров мозга. Речь таких больных может быть непонятна окружающим, но сами пациенты уверены, что говорят четко и ясно, не замечая ошибок (парафазий).
- Анозогнозия паралича.
Развивается на фоне поражения пренцентральной области коры головного мозга. Пациенты утверждают, что их конечности работают нормально, но на данный момент им не хочется никуда идти или двигать ими, потому что они недавно гуляли и т. п.
- Анозогнозия глухоты.
Развивается при поражении височных долей и встречается крайне редко.
- Анозогнозия боли.
Развивается при поражении постцентральных областей мозга. Человек не в состоянии оценить степень причиняемой ему боли, для него она ощущается слабо или не чувствуется совсем.
Можно ли излечиться от анозогнозии?
Все зависит от того, насколько обширны поражения головного мозга, вызвавшие анозогнозию. Если они незначительны, то по мере реабилитации человека, перенесшего инсульт, проявления анозогнозии будут уменьшаться.
Ученые также ищут пути компенсации этой необычной патологии, но мозг пациента анозогнозии, создавший свой собственный мир, противится таким попыткам. Например, известен случай, когда пациентке с гемиплегией было предложено увидеть свою «несуществующую» половину тела при помощи видеокамеры и монитора. Возникшая разница между собственными ощущениями и увиденным изображением оказалась слишком тяжела для больной, практически невыносима, так что врачи отказались от дальнейших экспериментов с данным методом.
Не приводят к успеху и многочисленные и разнообразные попытки врачей доказать больному существование «отсутствующих» органов при помощи различных физических методов — например, при помощи калорийной вестибулярной стимуляции (вливание ледяной воды в ухо). Даже если пациент в результате соглашается, что дефект у него имеется, через некоторое время это знание снова исчезает из его сознания. Для его мозга патологии нет, человек здоров — и к чему такие волнения?
Пройдите тестНе пора ли посетить невролога У вас появилась рассеянность? Вы забываете слова или не можете вспомнить что-то важное? Вы стали чаще уставать? Пройдите этот тест и узнайте, не пора ли вам обратиться за помощью к неврологу.
Источник