Синдром арнольд киари 21 неделя

Арнольд-Киари – это врожденная патология или аномалия, которая происходит еще в период формирования ребенка внутри утробы матери. Аномалия происходит по причине сдавливания головного мозга, из-за этого деформируются черепные отделы. Последствия таковы: мозжечок и мозговой ствол сильно смещаются и опускаются в затылочную часть, нарушается работоспособность мозга.

Основные причины возникновения аномалии

Хотя медицина быстро развивается, но до сих пор не конца понятно, от чего происходит синдром Арнольда-Киари. Было выявлено, что причина может быть как приобретенного характера, так и врожденная.

Головной мозг

Причина приобретенной болезни:

Если во время родов произошла черепно-мозговая травма.
Ликворная травма спинного отдела мозга, из-за чего впоследствии происходит растяжение центрального канала.

Причина врожденной патологии:

Нехватка питательных веществ для развития плода.
Неправильное внутриутробное формирование затылочного отверстия, а именно его чрезмерное увеличение.
Любые дефекты головного мозга.

В любом случае, на протяжении всей беременности нужно наблюдаться у гинеколога. Конечно, на врожденную патологию повлиять невозможно, однако приобретенных патологий можно избежать, если придерживаться всех рекомендаций врача.

Патогенез

Кроме этого, заболевание может развиться:

Если мама болела венерическими и инфекционными заболеваниями.
Неконтролируемое количество приемов различных медикаментов в период беременности.
Употребление табака, наркотических веществ, спиртных напитков.

Конечно, это только предположение, точного показателя нет. Но в любом случае, если беременная женщина не будет следить за своим питанием и вести неправильный образ жизни, это обязательно негативно отразится на развитии ее плода.

Классификация патологии

Синдром Арнольда-Киари делится на подтипы. Общее во всех типах заболевания – это патология низкого прилежания миндалин мозжечка к затылочной части. Отличие – структура черепа, мозга и уровень развития.

Заболевание делится на степени:

1 степень включает в себя расположение мозжечковых миндалин в шейном отделе, при этом каких-либо отклонений в развитии головного мозга не происходит
2 степень является врожденной патологией, в затылочную часть смещается мозжечок и происходит сдавливание спинного мозга, позвоночника и головы. Обнаружить аномалию данного типа можно только при инструментальном обследовании
3 тип обусловлен наличием мозга продолговатой формы, так называемая грыжа, мозжечок опускается ниже нормы, последствия могут быть критическими
4 степень – полное нарушение функциональности мозжечка, при такой ситуации плод не выживает

Симптоматика болезни

Симптомы имеют как индивидуальный, так и общий характер. Также все зависит от возраста больного, иногда данное заболевание может появиться в зрелом возрасте. Кроме того, симптоматика отличается в зависимости от подтипа заболевания.

Болезнь Арнольда-Киари первой степени. Симптомы проявляются очень выраженно у взрослых больных:

Головная боль

перманентная головная боль
парестезия, сильная слабость в руках
тошнота
диспепсия
диплопия
покачивание при ходьбе
боль и шум в ушах
остеохондроз шейного позвонка
нечеткая речь
проблемы с глотанием

Признаки 2-го типа патологии Арнольда-Киари наблюдаются уже после рождения малыша, более выражены во время грудного вскармливания:

нарушение глотательной функции
негромкий и слабый крик малыша
нарушение функциональности дыхательных путей: слышны шумы и свист

Третья и четвертая степень болезни протекают очень тяжело, чаще всего происходит смерть пациента из-за инфаркта спинного мозга. Характерны следующие признаки:

расстройство координации
наличие тремора
диплопия или нечеткая видимость в момент вращения головы
обморочное состояние
головокружение
обширная потеря чувствительности
задержка мочеиспускания
слабость в мышцах конечностей и лица

Лечение назначит врач только после точной диагностики и степени развития заболевания.

Диагностика болезни

Бывают случаи, когда данная аномалия никак не проявляется, полностью отсутствуют симптомы. Тогда про болезнь можно узнать при помощи специального медицинского обследования и даже при обычном осмотре врача.

Диагностика болезни

Если у врача возникает подозрение на болезнь Арнольда-Киари, то он назначает такие процедуры: электроэнцефалограмма головного мозга, эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ) и реоэнцефалография. Все эти исследования позволяют измерить внутричерепное давление, и увидеть даже самые незначительные патологии. Однако окончательный диагноз по таким снимкам не ставится.

Проводится дополнительное обследование. Пациента направляют на резонансно-магнитную томографию или компьютерную томографию. Желательно во время проведения такой процедуры оставаться неподвижным, чтобы получить изображение, приближенное к оригиналу. Так как маленьких детей нельзя заставить не двигаться пару минут, то им в кровь вводится препарат, вводящий малыша в медикаментозный сон. Томография помогает обнаружить дефект костной структуры и выявит различные образования в черепе больного.

Также для установки диагноза назначают томографию позвоночника, которая показывает, нет ли еще каких-либо патологий. Беременным назначают повторное УЗИ.

Все процедуры следует проводить четко по рекомендации врача. Настоящий специалист не будет ставить точный диагноз, не проведя должного обследования.

Эффективное лечение синдрома

На сегодняшний момент используют два вида лечения: хирургическое, когда дело доходит до операции, и консервативное.

Лечение

Консервативное лечение используют в том случае, когда болезнь не причиняет больному сильного дискомфорта и не отражается на его развитии. Врач рекомендует чаще заниматься физкультурой, упражнениями для мышечной координации. Также прописываются некоторые препараты: обезболивающее, для расслабления мышц, противовоспалительное средство. Дополнительно назначается комплекс витаминов, особенно группы B, так как они отвечают в организме за биохимические процессы и нормализуют работу центральной нервной системы.

Конечно, такие назначения не помогут полностью избавиться от болезни, но позволят максимально долго обходиться без хирургического вмешательства.

Если мальформация болезни прогрессирующая, тогда понадобится неотложное хирургическое вмешательство. Делается или операция, или шунтирование. Операция позволяет решить две основных причины:

Исправить дефекты, которые способствуют сдавливанию черепа и головного мозга.
Приводит в нормальное состояние движение ликвора.

Такая операция довольно распространенная, длительность ее не более двух часов. Пациент восстанавливается полностью через пару недель. Благодаря операции внутричерепное давление нормализуется, а пространство в спинном и головном мозге увеличивается, болезнь отступает.

Профилактические меры

Всегда нужно бережно относиться к своему здоровью, а если это период, когда женщина вынашивает под сердцем ребенка, тогда ответственность удваивается. Существуют некоторые профилактически меры, позволяющие предотвратить заболевание:

включить в свой рацион больше фруктов и овощей
пить свежие соки, кушать молочные изделия и мясо, богатые белком
пить витамины для беременных
отказаться от вредных привычек, если таковые имеются
пить только те препараты, которые допустимы во время беременности и только по назначению врача
проводить все необходимые обследования

Если следить за своим питанием и вести полноценный, здоровый образ жизни, вовремя сдавать анализы и прислушиваться к врачу, то вероятность родить здорового ребенка увеличивается во много раз.

Итак, синдром Арнольда-Киари у плода возникает по разным причинам, как врожденным, так и приобретенным. Заболевание 1-го и 2-го типа полностью излечимо, если провести необходимую операцию. Чтобы предотвратить появление патологии, будущей маме необходимо максимально позаботиться о своем здоровье, тем самым это будет положительно сказываться на развитии головного мозга ее плода.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Фев 25, 2017Виолетта Лекарь

Источник

Мою первую беременность вспоминаю уже с трудом.

Зачатие.

Ребенка я захотела примерно после пяти лет совместной жизни с будущем мужем. Как раз на тот момент я закончила институт и делать стало нечего (не считая работы). Муж не хотел и всячески меня отговаривал, говоря, что у меня испортиться фигура (в этом он был прав). Но я настояла и уверила его, что докучать его с воспитанием дитя не буду. В конце концов он и сам загорелся этой мыслью. Ну и понеслось.

Сначала мы поженились (до этого мы жили гражданским браком) и по истечении пяти месяцев я забеременела. Никаких подсчетов овуляции и т.п. я не делала. Решила так: даст бог- хорошо, не даст – значит так надо.

Беременность.

О том что я беременная я уже знала, до теста. Просто почувствовала, а тест только подтвердил это. Сразу пошла к гинекологу, а она меня развернула, сказав: ” Деточка, с чего вы взяли, что вы беременная, у вас ведь ничего нет, приходите через две недели, а тест может и ошибаться”.

Пришла я через две недели и все подтвердилось. И тут началась свистопляска. Когда гинеколог узнала мой диагноз: Синдром Арнольда Киари (на тот момент это была редко диагностируемая патология и как я поняла: малоизученная), она собрала целый консилиум из врачей: они меня крутили, вертели и рассматривали мои анализы. Спросите: “А зачем?”. А они решали, разрешить мне вынашивать ребенка или нет. Как будто бы я стала их слушать. В любом случае я бы ребенка оставила. Но они решили, что я смогу и направили меня для ведения беременности к другому, более опытному врачу.

А “опытный” врач подстраховался и при любом удобном случае укладывала меня на сохранение. Короче начиная с 4-х месяцев и до конца беременности я периодически лежала в больнице.

Но может быть она была и права. У меня было все время высокое давление, я очень сильно отекла и набрала за беременность 20 кг.

При беременности состояние у меня было интересное: я не я, и вокруг все такие хорошие и мы все в раю (может это у меня из-за давления…). Тянуло меня на помидоры и на сладенькое.

Все УЗИ показывали девочку, чему я была рада. А муж, до конца надеялся, что будет мальчик.

Имя долго не могла подобрать. Но однажды ехала в больницу и в газельке у меня всплыло имя Анастасия. Мне понравилось, поэтому его и оставила. А вдруг – это ребенок мне сам подсказал…

Срок рожать у меня был поставлен 12 июля. Но так как я в конце беременности в больнице пролежала уже целый месяц и я периодически доставала врача (то, у меня не шевелиться ребенок, срочно сделайте мне Доплер, а лучше пятое по счету УЗИ; то, отпустите меня домой, не могу я больше тут лежать), дату перенесли на 8 число.

Кесарево сечение.

Рожать мне самой не дали. Но я и не просила. Никто не мог сказать, что со мной будет во время самостоятельных родов (из-за моего синдрома).

Заранее приходил анестезиолог. Пообщались… Сказал, что наркоз будет общий, так как спинальный наркоз он не рискнет делать. А я и рада: боялась я быть в сознании…

Уже с вечера 7 числа нельзя было ничего есть и пить. Вечером я собрала вещи, помылась, побрилась, морально подготовилась. С утра в 8:00 меня повели вниз (где принимают рожениц). Осмотр, клизма, побрили, где я не увидела из-за своего большого живота, короче готовили так же как и тех, кто сами рожают.

Привели в родильную, посадили на кушетку и сказали ждать очередь. А в родильной девчонки корчатся со схватками. Сижу смотрю и боюсь…

Потом меня позвали и сказали снять все (ну и была только ночнушка роддомовская). В операционную захожу, такая голая, а там анестезиолог (ну вообще конечно круто). Было стремно, но я тут же взяла себя в руки, он ведь врач и плохие мыли отогнала от себя. Остальные все были женщины: детский врач, акушерка, врач (она же меня и на сохранение вела) и еще несколько женщин (точно уже и не помню).

Ну поехали:

-легла я на кушетку и меня начало трясти (то ли от холода, то ли от страха, то ли от давления);

-перевязали руки, ноги, вставили катетер;

-поставили капельницы в обе руки;

– сказали закрыть лицо и облили спиртом;

– что-то все время говорили и объясняли; а я уже плохо понимала, что происходит вокург;

– анестезиолог сказал, посчитать до 10: раз, два, три.

Наркозный сон: как будто бы меня возят на каталке по этажам и везут в лифте.

Пробуждение: на операционном столе, трубка мешает дышать, пытаюсь сказать, но никак; вытащили трубку и больно поцарапали горло. Опять отключилась, то ли от боли в горле, то ли от нехватки воздуха, то ли наркоз еще не отошел. Потом очнулась в лифте. Анестезиолог спросил как я себя чувствую, я ответила: ага… Потом начала спрашивать про ребенка, но никто ничего не отвечал. Наверное, я говорила слишком тихо или про себя… Опять провалилась.

Окончательно очнулась в послеоперационной. Рядом лежит соседка по палате (лежали вместе на сохранение; ушла рожать, но сама не смогла).

Отходила вполне нормально. Ближе к вечеру стала вставать. На следующий день уже сама ходила в туалет. Но писала мало, и мне поставили капельницу, после нее все наладилось. Делали кучу каких-то уколов: в ягодицу, руку (ближе к плечу), в вену.

На следующий день после операции, принесли моего ребетенка. Мне не верилось, что она родилась, что я мама и вообще у меня не было никаких материнских чувств к ней. Подержала на руках, посмотрела и все. А соседка охала и ахала…

Через три дня принесли мое чадо. И началась забота о нем. Было трудно: она не брала грудь, все время орала, а я после операции, ничего не знаю и у меня нет сил. На нервах (что дочь не может сосать грудь) меня обсыпало и все время была температура. Как только она успокаивалась, я ложилась на краешек постели и засыпала в ту же секунду. Потом стала брать смесь (уже не было сил бороться за ГВ). Но уже перед выпиской, зашла акушерка со смесью и спросила: почему я не кормлю грудью. Я объяснила и она мне помогла приложить ребенка правильно к груди и доча присосалась. А я начала рыдать, вот только тут та у меня и проснулись материнские чувства. Потом с ГВ у нас не было проблем. Все время вспоминаю эту акушерку и благодарю ее. Спасибо ей большое!!!

Источник

Синдром Арнольда-Киари. Множественный врожденный артрогрипоз плода

Существует три типа аномалии Арнольда-Киари (Arnold-Chiari). При типе I вниз смещаются только губа мозжечка с миндалинами, но четвертый желудочек остается локализован в задней черепной ямке. В большинстве наблюдений это случайно обнаруживается при проведении пациентам компьютерной томографии. Тип II обычно диагностируется пренатально и является пороком развития, который характеризуется смещением миндалин и части мозжечка, четвертого желудочка, варолиева моста и продолговатого мозга через большое затылочное отверстие вниз и внутрь спинномозгового канала. Эти изменения обычно сочетаются с наличием гидроцефалии и менингомиелоцеле. Тип III является наиболее тяжелой формой аномалии с большим объемом протрузии содержимого задней черепной ямки в спинномозговой канал в сочетании с менингомиелоцеле и гидроцефалией.

Для описания деформации мозжечка при эхографическом исследовании предложено использовать термин симптом «банана».

Обычно сочетается с расщелиной позвоночника (spina bifida), в противном случае встречается редко.

Аутосомно-рецессивный тип наследования некоторых форм.

Смещение мозжечка деформирует его латеральные доли (которые утрачивают округлую форму) и инцизура мозжечка начинает выглядеть более сглаженной (что обусловливает появление «симптома банана»). Диагноз может быть установлен начиная с первого триместра беременности.

Дифференциальный диагноз. Необструктив-ные формы гидроцефалии.

Сочетанные аномалии. Гидроцефалия вследствие обструкции отверстия Маженди (Magendie), си-рингомиелия и дистематомелия.

Прогноз. Неблагоприятный вследствие наличия аномалий ЦНС.

Акушерская тактика. До наступления периода жизнеспособности плода может быть предложено прерывание беременности. При выявлении расщелин позвоночника (spina bifida) в нескольких прена-тальных центрах в США предлагалось экспериментальное внутриутробное хирургическое вмешательство, осуществляемое в сроки от 21 до 30 нед (в США звонить по номеру: 800-RX-FETUS, а также в Vanderbilt University). Если принимается решение о пролонгировании беременности, стандартная тактика пренатального ведения пациентки не изменяется. Важное значение для генетического консультирования семейной пары имеет подтверждение диагноза после рождения.

синдром арнольда-киари

Множественный врожденный артрогрипоз плода

Данное заболевание представляет собой ряд гетерогенных состояний, основными признаками которых являются ограничение объема движений и анкилозы суставов различной степени выраженности.

Синонимы. Врожденные контрактуры, секвенция акинезии плода, синдром Пена-Шокейра (Репа-Shokeir).

Распространенность. Примерно 1-3 случая на 10 000 родов.

Этиология. Возможно, аутосомно-доминантный тип наследования.

Патогенез. Артрогрипоз возникает вследствие снижения возможности у плода проявлять внутриутробную двигательную активность в результате наличия поражений неврологического, мышечного, соединительнотканного или инфекционного генеза.

Несмотря на то что аномалии бывают достаточно очевидны, когда выявляются при эхографическом обследовании и особенно при осмотре после рождения ребенка, пренатальная диагностика может быть затруднена в случаях уменьшения объема околоплодных вод, то есть в ситуациях, при которых патологическое положение конечностей может быть расценено как следствие маловодия. При некоторых формах артрогрипоза наблюдается многоводие, и тогда аномальное положение конечностей (сгибание коленного сустава под углом, открытым латерально или кпереди, а также косолапость и косорукость) позволяет легко устанвить диагноз. Многоводие часто является следствием уменьшения заглатывания плодом околоплодных вод, что также может быть частью патогенеза артрогрипоза (что связано с мышечными или неврологическими нарушениями). В первом триместре у таких плодов могут выявляться увеличение толщины воротникового пространства и характерное снижение двигательной активности.

Генетические нарушения. Некоторые аномалии связаны с дефектами, локализованными в хромосомах 5q35, 9p21-q21 и 11р15.5.

Дифференциальный диагноз. Часть признаков при артрогрипозе может быть аналогичной при три-сомии 18, агенезии почек и миотонической дистрофии.

Сочетанные аномалии. Вследствие гетерогенности проявлений заболевания описывалось множество сочетанных аномалий, включая сколиоз, аномалии ЦНС и даже судороги.

Прогноз. Прогноз будет зависеть от наличия сочетанных аномалий (дыхательных нарушений, сколиоза и других).

Акушерская тактика. До наступления периода жизнеспособности плода может быть предложено прерывание беременности. Если принимается решение о ее пролонгировании, стандартная тактика пренатального ведения пациентки не изменяется. Большое значение для генетического консультирования семейной пары имеет подтверждение диагноза после рождения.

– Также рекомендуем “Асфиксическая дисплазия грудной клетки. Синдром асплении и полисплении”

Оглавление темы “Врожденные пороки развития плода”:

1. Особенности диагностики фетальных синдромов. Ахондрогенез и его частота

2. Генетические нарушения при ахондрогенезе. Ахондроплазии у плода

3. Дифференциальный диагноз ахондроплазии у плода. Синдром акрофациального дизостоза – синдром Нагера

4. Акромезомелическая дисплазия. Синдром Эйкарди

5. Врожденный СПИД. Фетальная ВИЧ-инфекция

6. Синдром амниотических перетяжек. Диагностика и прогноз при синдроме амниотических перетяжек

7. Синдром Апера у плода. Диагностика и прогноз при синдроме Апера

8. Синдром Арнольда-Киари. Множественный врожденный артрогрипоз плода

9. Асфиксическая дисплазия грудной клетки. Синдром асплении и полисплении

10. Синдром Беквита-Видемана. Диагностика и прогноз синдрома Беквита-Видемана

Источник