Синдром арнольда киари на кт

Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа по МРТ, КТа) Терминология: б) Визуализация: 1. Общие характеристики мальформации Арнольда-Киари I типа: 2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа: 3. МРТ при мальформации Арнольда-Киари I типа: 4. Рекомендации по визуализации мальформации Арнольда-Киари I типа:
в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа: 1. Смещение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия как вариант нормы: 2. Внутричерепная гипотензия: 3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа): 4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари:
г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа: 1. Общие характеристики: 2. Стадирование и классификация: 3. Макроскопические и хирургические особенности: 4. Микроскопия:
г) Клиническая картина мальформации Арнольда-Киари I типа: 1. Проявления: 2. Демография: 3. Течение и прогноз: д) Диагностическая памятка: е) Список литературы:
– Также рекомендуем “Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019 |
Источник
Аномалия Арнольда-Киари I – опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.
Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].
Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.
Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:
- платибазия / базилярная импрессия
- атланто-затылочная ассимиляция
- деформация Шпренгеля (Sprengel)
- синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)
Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].
Рентгенологические особенности
Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:
- выше затылочного отверстия: норма
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
- > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:
- выше затылочного отверстия: норма
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 – 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].
КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.
МРТ
МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.
Лечение и прогноз
Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):
- бессимптомная
- компрессия ствола мозга
- сирингомиелия
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.
История
Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).
Дифференциальная диагностика
дифференциальный ряд включает в себя:
- эктопия миндалин: <5 мм
- аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I [4])
- аномалия Арнольда Киари II
- приобретенная эктопия миндалин
- люмбальная пункция
- базилярная инвагинация
Источник
Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.
Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].
Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.
Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:
- платибазия/ базилярная импрессия
- атланто-затылочная ассимиляция
- деформация Шпренгеля (Sprengel)
- синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)
Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].
Радиологические находки
Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).
Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:
- выше затылочного отверстия: норма
- < 3мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
- > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:
- выше затылочного отверстия: норма
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1
Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].
КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.
МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.
Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.
Дифференциальный диагноз
- эктопия миндалин: <5 мм
- аномалия Арнольда Киари 1,5 (когда-то считалась вариантом Киари I [4])
- аномалия Арнольда Киари II (приобретенная эктопия миндалин, люмбальная пункция, базилярная инвагинация).
Источник
Radiopaedia
Аномалия Арнольда-Киари I
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.
1. Elster AD, Chen MY. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal. Radiology. 1992;183 (2): 347-53. Radiology (abstract) — Pubmed citation
2. Ketonen L, Hiwatashi A, Sidhu R. Pediatric brain and spine, an atlas of MRI and spectroscopy. Springer Verlag. (2005) ISBN:3540213406. Read it at Google Books — Find it at Amazon
3. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523. Read it at Google Books — Find it at Amazon
4. Chiapparini L, Saletti V, Solero CL et-al. Neuroradiological diagnosis of Chiari malformations. Neurol. Sci. 2011;32 Suppl 3 (S3): S283-6. doi:10.1007/s10072-011-0695-0 — Pubmed citation
Источник