Синдром арнольда киари у новорожденных

Аномалию Арнольда Киари относят к врожденной патологии развития ромбовидного мозга. Когда формируется плод, то часть черепа с малым мозгом и мозжечком может быть слишком маленькой или деформированной. Это может привести к тому, что головной мозг будущего ребенка сдавливается еще в материнской утробе. Впоследствии смещаются, ущемляются ствол мозга и миндалины мозжечка.
Описание
Большинство людей, имеющих в наличии синдром Киари, никак не ощущают симптомов заболевания, и определить его можно случайно при диагностировании других болезней. Но в зависимости от типа болезни и тяжести протекания, у людей с этой аномалией может появляться определенный дискомфорт.
До сих пор ученые всего мира не могут установить причины развития этого заболевания. Но все-таки существует предположение, что существует три фактора которые определяют механизм развития и протекания этого синдрома:
- аномалия может передаваться по наследству, поэтому есть вероятность развития синдрома у плода во время беременности;
- при тяжелых родах ребенок может получить травму;
- впоследствии повреждения и растяжения ликвором стенок центрального канала в спинном мозге.
Виды синдрома Киари
В зависимости от мозговой структуры синдром Киари можно разделить на четыре типа:
- синдром 1 типа, для которого характерно перемещение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
- аномалия 2 типа появляется при внутриутробном развитии, поэтому считается врожденной формой;
- синдром 3 типа, для которого характерно перемещение продолговатого мозга и мозжечка на уровень шейно-затылочной области, встречается достаточно редко;
- аномалия 4 типа предполагает недоразвитие мозжечка, которая не смещается вниз.
Третий и четвертый тип заболевания зачастую перекликается с другими патологиями центральной нервной системы, а аномальные отклонения 3 и 4 типа обычно не совместимы с жизнью.
Причины
Причин появления такой аномалии несколько, но самой главной считается воздействие вредных факторов на организм беременной женщины:
- если будущая мать во время беременности бесконтрольно употребляла медпрепараты в неограниченном количестве;
- если во время беременности женщина болела (не один раз) вирусными заболеваниями (например, краснухой);
- в том случае, если во время вынашивания ребенка, она курила и пила спиртные напитки.
К врожденным причинам можно отнести аномалию развития плода, когда задняя черепная ямка не соответствует росту мозжечка, получается, что возникает несоответствие между ростом мозга и костей черепа. Также может быть увеличение в размерах затылочной части, это тоже относят к аномалиям развития плода.
Еще одной причиной развития синдрома может стать возникновение черепно-мозговых травм у малыша во время родов.
Симптомы заболевания
Среди пациентов зачастую встречается аномалия Киари первого и второго типов, третий тип можно диагностировать значительно реже.
Характерной чертой синдрома первого типа является постоянная головная боль на протяжении длительного периода, повышается внутричерепное давление. К ним присоединяются такие симптомы:
- тошнота и рвота;
- болевые ощущения в затылке, которые отдают в шейный отдел (причем при икоте или кашле, боль становится сильнее);
- руки ослабевают, теряют чувствительность;
- в кистях возникает покалывание;
- появляется постоянный шум в ушах (возникает ощущения шипения, гула, звона в ушах);
- в глазах начинает двоиться;
- нарушается зрение;
- меняется походка, она становится неуверенной;
- речь становится невнятной;
- у пациента возникают проблемы с глотанием пищи.
Аномалия второго типа появляется сразу после появления малыша на свет, и характеризуется следующими симптомами: главный признак – это трудности с проглатыванием пищи, дыхание нарушается, у новорожденных оно становится шумным и сопровождается свистом, кричит такой малыш тихо.
При более тяжелых формах протекания синдрома Арнольда Киари появляются симптомы, которые могут спровоцировать инфаркт головного и спинного мозга:
- движения глаз ускоряются, их тяжело проконтролировать, а при повороте головы начинает двоиться в глазах, временно пропадает зрение (вплоть до слепоты), больной может потерять сознание;
- у пациента нарушается координация движений, появляется тремор (дрожание) верхних и нижних конечностей;
- половина лица, туловища, иногда конечности полностью теряют чувствительность;
- появляется слабость в мышцах рук, ног, туловища, лица;
- возникают определенные проблемы с мочеиспусканием.
Когда пациент начинают двигаться, то все симптомы резко усиливаются. Опасность этой болезни заключается в том, что в головном мозге кроме инфаркта, может начать скапливаться лишний экссудат.
Диагностика
Для установки точного диагноза больного направляют на обследование на магнитно-резонансном томографе, который может определить наличие аномалии Киари. Также рентгеновский снимок черепа поможет увидеть деформации черепа, а чтобы выявить сопутствующие заболевания, пациенту предлагают сделать томографию позвоночника.
Лечение
Метод лечения больного с синдромом Киари зависит от типа, степени тяжести и времени протекания болезни: можно применить консервативный метод лечения, а в тяжелых случаях больному предлагают хирургическое вмешательство. Если болевые ощущения слабо выражены, то пациенту просто назначают противовоспалительные, обезболивающие препараты, назначают физические упражнения, которые помогают улучшить мышечную координацию.
Если консервативное лечения не принесло желаемого эффекта, то больному делают операцию, с помощью которой снижают давление на спинной мозг, мозжечок и восстанавливают нормальный отток ликвора. Дети и взрослые с аномалией должны постоянно находиться под наблюдением врача.
Источник
Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению. Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменениями в работе жизненно важных органов и систем.
Впервые синдром был описан в конце 18 века двумя учеными: доктором из Германии Арнольдом Джулиусом и врачом из Австрии Гансом Киари. Аномалию обнаруживают сразу после появления ребенка на свет или несколько позже — в пубертатном или зрелом возрасте. Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг чаще всего становится неожиданной находкой. Средний возраст больных — 25-40 лет.
Симптоматика патологии также определяется типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки возникают с самого рождения. Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У больных возникает цефалгия, напряженность мышц шеи, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц. У большинства пациентов симптомы заболевания полностью отсутствуют. Его обнаруживают случайно, во время комплексного диагностического обследования, проводимого совсем по другому поводу. Пациентам с бессимптомными формами не требуется лечение.
При постановке диагноза учитывают данные осмотра больного и его неврологического статуса, а также результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный резонанс позволяет точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления головного мозга. Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.
Этиология
Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.
Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.
Врожденные причины:
- Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
- Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
- Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.
Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.
Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.
Приобретенные причины:
- Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
- Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
- Любые ЧМТ,
- Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.
Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.
Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.
Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:
- I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.
выход структур мозжечка за пределы ЗЧЯ при аномалия 1 типа
- II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.
синдром Арнольда-Киари II типа
- III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.
аномалия III типа
- IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.
Существуют два новых типа синдрома. Тип — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.
Выделяют три степени тяжести патологии:
- Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
- Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
- Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.
Симптоматика
Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:
- Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
- При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
- Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
- Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
- У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.
Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.
Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.
Диагностические мероприятия
Аномалия Арнольда-Киари на снимке МРТ
Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.
После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.
Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.
Лечебный процесс
Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.
Лекарственная терапия и физиотерапия
Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:
- Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
- НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
- Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».
Патогенетическое лечение синдрома включает:
- Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
- Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
- Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».
Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.
Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:
- Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
- Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
- Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.
В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.
Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.
Оперативное вмешательство
Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.
В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.
После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.
Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари
Народная медицина
Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.
Наиболее популярные средства:
- Настой алтея для постановки компрессов,
- Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
- Медовые компрессы,
- отвар папоротника или малины для приема внутрь.
Синдром Арнольда-Киари – порок развития, протекающий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет весьма разнообразную симптоматику и подтверждается с помощью МРТ. Лечебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения варьируется от симптоматического воздействия медикаментами до оперативного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.
Профилактика
Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:
- Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
- Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
- Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
- Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
- С профилактической целью принимать поливитамины,
- Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.
Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.
Видео: лекция по синдрому Арнольда-Киали
Источник