Синдром бабинского при рассеянном склерозе
В клинической картине рассеянного склероза можно выявить 2 группы симптомов: классические и редкие. К первой группе относятся наиболее распространенные симптомы, непосредственно отражающие поражение проводящих систем мозга. Сюда же относятся и характерные для рассеянного склероза симптомокомплексы, связанные с многоочаговостью процесса демиелинизации. Редкие клинические проявления, которые могут вызвать трудности при проведении дифференциального диагноза, относятся ко второй группе симптомов.
Симптомы поражения пирамидных путей. От быстрого «демиелинизирующего» симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача.Эти нарушения наиболее часто отмечаются при рассеянном склерозе, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. Гемипарезы и парапарезы, реже – монопарезы, зависят от места расположения очага. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных рассеянным склерозом всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, снижением брюшных кожных рефлексов и повышением надкостничных и сухожильных рефлексов. Снижение кожных брюшных рефлексов является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для рассеянного склероза признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. Часто отмечается также отсутствие кремастерных рефлексов (96%).
У больных рассеянным склерозом, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т.е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.
Центральные параличи при рассеянном склерозе сопровождаются разнообразными изменениями тонуса мышц – дистонией, спастикой или гипотонией. Большую проблему для больных представляет повышение тонуса по спастическому типу. Этот симптом наблюдается, как правило, у больных с нижними парапарезами. С клинической точки зрения спастичность можно характеризовать как повышение мышечного тонуса при пассивных движениях (в классическом варианте больше в начале и в конце движения), ограничение активных движений из-за «скованности», непроизвольные рефлекторные мышечные спазмы как гиперреакция на внешние стимулы и непроизвольное разгибание ног при ходьбе. Часто повышение тонуса преобладает над выраженностью пареза и является основной причиной затруднений при ходьбе.
При одновременном поражении проводников пирамидного и экстрапирамидного тракта может наблюдаться мышечная дистония. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперреакцией и клонусами, патологическими пирамидными знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения проводников глубокой чувствительности и/или мозжечка. Это сочетание является одним из примеров типичного для рассеянного склероза синдрома «клинической диссоциации» или «клинического расщепления». При длительном тяжелом течении заболевания типичным является развитие сгибательных контрактур и выраженной гипотонии мышц. При этом на фоне спастического тонуса снижаются сухожильные рефлексы. У таких больных также могут присоединяться проявления демиелинизирующей или вторичной полинейропатии.
Нарушения координации (поражение мозжечка). От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей рассеянного склероза, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.
Нарушения черепных нервов (кроме II пары). По данным анамнеза и неврологического осмотра симптомы поражения черепных нервов отмечаются у 58% больных РС. Наиболее часто поражаются III, V, VI и VII пары черепных нервов. Очаги демиелинизации могут образовываться во внемозговых и во внутримозговых частях нервов, поэтому клинические проявления поражений могут быть центрального и периферического происхождения. При поражении лицевого нерва очаг демиелинизации чаще локализуется во «внутреннем» колене нерва, поэтому отмечаются классические симптомы периферического паралича лицевого нерва. У некоторых больных при поражении тройничного нерва могут выявляться односторонние нарушения чувствительности в области лица. Редкими симптомами являются тригеминальная невралгия, гемифасциальная боль и фасциальная миоклония. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут быть причиной псевдобульбарного симптомокомплекса. Довольно часто, особенно на ранних стадиях заболевания, больные предъявляют жалобы на головокружение. Очаги демиелинизации в области латеральной петли могут приводить к снижению слуха, практически всегда двустороннего характера, но этот клинический симптом встречается довольно редко. Как правило, субклинические повреждения проводников слухового пути можно выявить с помощью аудиометрии и костной звукопроводимости в опыте Швабаха.
Для поражения ствола мозга самый распространенный симптом – глазодвигательные нарушения, при которых пациенты с РС жалуются на двоение. Синдром межъядерной офтальмоплегии, возникающий из-за очагов демиелизации в системе заднего продольного пучка, также является характерным для рассеянного склероза. Разностояние глазных яблок по горизонтали или вертикали (косоглазие), их дискоординированные движения, недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно не тяжелом состоянии пациентов – типичные проявления данного заболевания. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Редко возникают изменения зрачковых реакций, связанные с вовлечением зрительного, а не глазодвигательного нерва. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и атипичные аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.
В группу симптомов поражения черепных нервов многие авторы относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных рассеянным склерозом может выявляться при не тяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при рассеянном склерозе разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).
Нарушения чувствительности (поражение спиноталамического тракта, лемнисков, таламуса, канатиков и корешков нервов, мышечного и костно-связочного аппарата).
Расстройства чувствительности при рассеянном склерозе столь же обязательны, как и расстройства движений. В раннем (10-15 лет) и молодом возрасте (до 32-35 лет) заболевание чаще всего (в 31,9-52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и «поздний рассеянный склероз» (после 40 лет) тоже начинается с ощущения «ватных» ног. Под чувствительными расстройствами понимается широкий диапазон проявлений. Жалобы больного многолики: от онемения щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи-синдромах Экбойма и мышечно-скелетных болей. Известен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы.
Нарушения функций тазовых органов. Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько частым синдромом при рассеянном склерозе, что Шейнберг предложил свою «триаду» симптомов, достаточную для постановки диагноза рассеянный склероз у 30 летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, и значительно влиять на психическое состояние пациентов. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи. Для нарушения тазовых функций при рассеянном склерозе характерно непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.
Поражение зрительного нерва. От легкого ощущения «тумана» перед глазами, проходящего самостоятельно в течение 7-10 дней до полного амавроза с последующим определением при нейроофальмологическом осмотре выраженных скотом, темпоральной деколорации глазного дна и одно- или двусторонней атрофии зрительного нерва. Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать рассеянный склероз с наследственным заболеванием Лебера.
Изменения интеллекта. В связи с улучшением диагностики и лечения рассеянного склероза в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозоподобные, астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях.Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.Важно адекватно реагировать на эти особенности больных рассеянным склерозом и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди пациентов с рассеянным склерозом в 7,5 раз выше, чем популяции в целом.
Интересным синдромом рассеянного склероза является повышенная утомляемость, не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой «немотивированной» усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот. Специальные исследования с помощью позитронно-эмиссионной томографии с использованием дезоксиглюкозы показали наличие участков поражения в гиппокампе таких больных и 10-кратное превышение зон гипометаболизма глюкозы по сравнению с очагами на МРТ. Тотальное снижение энергетики древней коры мозга предшествовало последующему очаговому поражению белого вещества. Важно знать, что многие препараты, используемые для лечения рассеянного склероза, усиливают эту усталость, вызывают депрессию и нарушение концентрации внимания.
Уважаемые пользователи!
Наши специалисты готовы ответить на Ваши вопросы в разделе
«Форум».
Источник
Симптоматология
Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным богатством симптомов и большой их нестойкостью. При этом некоторые симптомы встречаются сравнительно часто, а другие сравнительно редко.
В области нарушении движений наиболее часты явления paraplegiae inferioris. Гораздо реже встречаются параличи моно- и гемиплегического типа. Степень расстройства бывает очень различна. Часто и особенно в начальных стадиях отмечается просто повышенная утомляемость нижних конечностей, в других случаях дело доходит до резко выраженных параличей, причем последние, как правило, имеют спастический характер. В сравнительно редких случаях встречаются вялые параплегии. Обычно уже в самых начальных стадиях можно обнаружить тот или иной симптом, указывающий на поражение пирамидных путей, в особенности рефлексы Бабинского и Россолимо. Также следует указать на почти постоянное повышение сухожильных и надкостничных рефлексов, нередко с клонусами стоп и чашек. Понижение же кожных рефлексов, отсутствие их, равно как и отсутствие брюшных следует считать одним из особенно характерных симптомов рассеянного склероза.
Весьма частыми признаками, нарушающими движения, являются атактические расстройства (обычно церебеллярного типа). Сюда же примыкает в высшей степени характерный для этой болезни определенный симптом, а именно – интенционное дрожание. Походка больных в большинстве случаев имеет сложный характер, благодаря наличию и атаксии, и спастического парапареза. Но нередко встречается также картина почти чистой параплегии, а иногда почти чистой мозжечковой атаксии.
В области черепно-мозговых двигательных нервов с особенно большой частотой поражаются глазодвигательные, из которых чаще страдает VI пара, реже n. oculomotorius, паралич которого в большинстве случаев имеет частичный характер.
Чрезвычайно характерен нистагм, большей частью горизонтальный. Это – один из наиболее патогномоничных симптомов рассеянного склероза.
Точно так же часто характерным образом изменяется речь больных. Здесь особенно типична так называемая скандированная речь с разделением слов на отдельные слоги. В некоторых случаях дело ограничивается простой монотонностью, растянутостью речи, в других случаях она носит своеобразный плаксивый оттенок.
Со стороны органов чувств особенного внимания заслуживает расстройство зрения. При офтальмоскопии нередко обнаруживают картину частичной атрофии зрительного нерва (побледнение височных половин соска). До амавроза дело почти никогда не доходит, обычно ограничиваясь нестойкими амблиопиями. Со стороны поля зрения отмечают иногда то центральные, то периферические скотомы, а иногда сужение поля зрения. Наконец, как на довольно частый симптом следует указать на расстройство цветоощущения.
Что касается общей чувствительности, то ее изменения в сравнении с вышеописанными, несомненно, имеют только второстепенное значение; все же они встречаются нередко, хотя большей частью являются неглубокими и скоропроходящими. В большинстве случаев отмечается притупление всех видов чувствительности. Только в очень редких случаях встречают выраженную диссоциацию.
Также малохарактерны для рассеянного склероза боли и парестезии, имеющие то корешковый, то центральный характер.
Расстройства со стороны сфинктеров нередки, но обычно слабо выражены и скоропроходящи. Изменение со стороны трофики принадлежит к ряду наименее часто встречающихся явлений. В редких случаях описывались мышечные атрофии, но при отсутствии фибриллярных подергиваний и реакции перерождения. Иногда, особенно в далеко зашедших стадиях, развиваются пролежни, обычно имеющие неблагоприятное течение.
Из общих явлений, как на очень редкое, следует указать на головокружение, особенно при взгляде вверх. Головные боли вообще не представляют при рассеянном склерозе ничего характерного.
Очень нередки изменения со стороны психики. В некоторых случаях отмечается простое ослабление интеллектуальных функций, в других же – явные черты неустойчивости со стороны эмоциональной сферы.
Этиология
Рассеянный склероз поражает главным образом людей в возрасте от 20 до 40 лет. Существуют многочисленные указания на начало этого заболевания и в более раннем возрасте, – заболевание же после 40 лет встречается редко. Различие между полами незначительно, но все же следует отметить преобладание заболевания у мужчин.
Наследственность не имеет никакого существенного значения, хотя и бывали случаи семейного заболевания рассеянным склерозом. Очень нередко отмечалась связь с травмами, с охлаждением, с оглушением молнией, с душевным потрясением. Точная же причина заболевания до сих пор остается невыясненной.
Патологическая анатомия
Уже при макроскопическом осмотре центральной нервной системы можно отметить некоторые изменения. Оболочки частью утолщены и приращены; на разрезах наблюдаются многочисленные, большей частью резко очерченные бляшки сероватого цвета с более красноватыми или голубоватыми оттенками. Наиболее излюбленными местами для них является спинной мозг, серое вещество, окружающее желудочки, corpus callosum и подкорковое белое вещество, тогда как серое вещество центральной нервной системы остается большей частью нетронутым.
Микроскопическая картина бляшек находится в зависимости от давности их происхождения: в бляшках позднего происхождения можно отметить изменение миелиновых волокон, потерявших свою форму, часто атрофичных и утративших свои биохимические особенности, что сказывается на их слабой восприимчивости к окраске. Эти изменения касаются миелина, тогда как осевой цилиндр в бляшках позднего происхождения остается нормальным. Вследствие изменения миелиновых волокон глия разрастается, петли ее становятся более узкими, и вся глиозная ткань на этом месте приобретает довольно плотный вид.
В более давних бляшках отмечается полный распад и исчезновение миелина; осевой цилиндр хотя и сохраняется, но имеет весьма болезненный вид, как по форме и калибру, так и по своему химизму. Глиозная ткань в области такой бляшки становится очень плотной. В бляшках же очень раннего происхождения совершенно отсутствуют нервные элементы, замещенные глией.
В случае локализации бляшки в сером веществе ганглиозные клетки претерпевают различные изменения вплоть до полной атрофии и исчезновения, а также в зависимости от времени появления этой бляшки.
При рассеянном склерозе обыкновенно наблюдается сосудистая реакция в нервной ткани – утолщение стенок сосудов, периваскулярная инфильтрация, расширение капилляров. Такая рассеянная локализация патологоанатомических изменений вполне объясняет столь разнообразную картину клинических симптомов. Каждый клинический симптом имеет свой патологоанатомический эквивалент, в виде склеротической бляшки, развившейся в соответствующем месте. Так, выпадение поля зрения соответствует бляшке на chiasma nn. opticorum; параличи или парезы обусловливаются присутствием бляшки на пирамидных путях; пролежень можно объяснить нахождением бляшек в боковых рогах поясничного отдела спинного мозга (ядра симпатической системы).
Диагноз
Типические случаи рассеянного склероза нетрудны для распознавания. Их хорошо характеризуют такие признаки, как нистагм, интенционное дрожание, отсутствие брюшных рефлексов, скандированная речь, изменение глазного дна.
Но очень нередко имеется дело с так называемой forme fruste, где типические признаки отсутствуют и где дело ограничивается или картиной спинальной параплегии, или картиной мозжечковой атаксии, или изолированным глазодвигательным поражением. В таких случаях все же тщательное исследование позволяет обнаружить какой-либо признак, выходящий за пределы данного местного синдрома и вместе с тем обнаруживающий рассеянный характер всего заболевания.
Наиболее возможно смешение с сифилисом центральной нервной системы, который также проявляется очень разлитым характером поражений. Диагнозу в этом случае помогают данные анамнеза, реакция Вассермана, влияние специфической терапии, а равно и отсутствие таких признаков, как интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, побледнение височных половин соска. В начальных стадиях нередко случаи рассеянного склероза смешиваются с истерией и неврастенией, но большей частью уже и тогда тщательное специальное исследование позволяет обнаружить тот или иной признак органического заболевания центральной нервной системы.
Течение и исход
Большей частью начало заболевания медленное, постепенное. Только в редких случаях болезнь начинается апоплектиформным или эпилептиформным приступом. Течение весьма характерно чрезвычайной склонностью к ремиссиям и новым обострениям. Смерть может наступить либо от присоединившегося заболевания, особенно туберкулеза, либо от пролежней или цистита.
Источник