Синдром бадда киари клинические рекомендации ивашкин
Статья подготовлена специалистом исключительно в ознакомительных целях. Мы настоятельно призываем вас не заниматься самолечением. При появлении первых симптомов – обращайтесь к врачу.
Синдром Бадда-Киари – это заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови и венозным застоем в печени, по причине обструкции вен органа. Заболевание может быть первичным и вторичным. Встречается оно довольно редко, может иметь подострое, острое и хроническое течение. Ведущими симптомами патологии выступают интенсивные боли в области правого подреберья, увеличение печени в размерах, рвота и пожелтение кожных покровов. Острая форма крайне опасна для жизни человека, так как способна приводить к коме и летальному исходу.
Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.
Синдром был назван по именам авторов, давших наиболее полное описание данному патологическому состоянию. Это врач Бадд (Англия) и патологоанатом Киари (Австрия).
Гастроэнтерология рассматривает синдром Бадда-Киари как редкую патологию, которая встречается у одного человека из 100 000 населения. Чаще всего диагностируется данный синдром у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. В педиатрической практике болезнь встречается редко, средний возраст пациентов составляет 35 лет.
Содержание:
- Причины синдрома Бадда-Киари
- Симптомы синдрома Бадда-Киари
- Диагностика синдрома Бадда-Киари
- Лечение синдрома Бадда-Киари
Причины синдрома Бадда-Киари
Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.
Статистика указывает на следующие цифры:
Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;
Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;
Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).
Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.
В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:
Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.
Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.
Перитонит.
Перикардит.
Злокачественные новообразования.
Нарушения гемодинамики.
Тромбоз вен.
Прием некоторых лекарственных препаратов.
Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.
Беременность и процесс рождения ребенка.
Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.
Симптомы острой стадии болезни:
Внезапное начало.
Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.
Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.
Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.
Печень увеличивается в размерах.
Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.
При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.
Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.
Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.
Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:
Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.
Печень увеличена в размерах.
По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.
Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.
Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.
Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.
Для того, чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:
Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.
Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.
Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.
УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.
МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.
Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.
Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари
Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).
Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.
Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.
Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари
Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.
Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:
Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.
Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.
Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.
Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.
Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.
Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.
Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог
Образование:
Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности “Гастроэнтерология” – учебно-научный медицинский центр.
Наши авторы
Источник
Автор Чураева Екатерина Сергеевна На чтение 7 мин.
Синдром Бадда-Киари – опасное заболевание, которое в отсутствие лечения значительно сокращает жизнь и становится причиной инвалидности. Десятилетняя выживаемость невысока и составляет 55%.
Заболевание редкое, его распространённость – всего 1 случай на 100 000 населения. Вызывают его различные факторы, но в четверти случаев причину выявить не удаётся.
Что это за болезнь?
Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, возникающее при затруднении венозного оттока из печени. Препятствие для кровотока может находиться как в мелких сосудах внутри органа, так и в выходящих из него крупных венах.
Симптомы
Клинические проявления разнообразны: встречаются и малосимптомные формы, и тяжёлые, сопровождающиеся печёночной недостаточностью. Выделяют острый и хронический синдром Бадда-Киари. Симптомы остро возникшего нарушения оттока следующие:
- резкая боль в правой верхней части живота;
- тошнота и рвота;
- желтушность кожи и склер.
Хроническое затруднение венозного кровообращения печени не сопровождается такими яркими симптомами и долгое время себя не проявляет.
Хроническое течение заболевания опасно тем, что пациенты не знают о том, что больны, и обращаются к специалисту поздно, когда в организме уже произошли необратимые изменения.
Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому клиническая картина во многом определяется её симптомами. Портальная гипертензия – это повышение давления в воротной вене печени. При ней происходит заброс застоявшейся крови в другие сосуды, с чем связаны следующие симптомы:
- пищеводные, желудочные и прямокишечные кровотечения;
- появление в брюшной полости жидкости;
- расширение вен кожи живота (так называемая «голова медузы»);
- увеличение селезёнки.
До развития этих симптомов пациентов беспокоят боли в животе, слабость и тошнота.
Причины и патогенез
Заболевание возникает, когда преграда кровотоку находится в самих венах либо когда сосуды сдавливаются извне. Наиболее распространённые причины синдрома Бадда-Киари:
- венозный тромбоз;
- сужение просвета вен за счёт врождённых пороков;
- опухоли;
- инфекционные болезни (эхинококкоз, амёбиаз, туберкулёз);
- травмы.
Тромбоз – самая частая причина заболевания. При нём сосуд закупоривается сгустком тромбоцитов, что мешает дальнейшему продвижению крови. Образуются они из-за повышения вязкости крови, например при гематологических заболеваниях. Также склонность к тромбозу наблюдается при длительном приёме оральных контрацептивов, врождённых тромбофилиях, болезни Бадда-Киари.
Болезнь Бадда-Киари и синдром Бадда-Киари – разные понятия. Первое – это воспаление печёночных вен неясной причины, сопровождающееся их тромбозом. Тогда как синдром Бадда-Киари вызывается разными состояниями, а не только этой болезнью.
При опухолях печени, почек, надпочечников новообразование часто сдавливает вены, препятствуя кровотоку в них. Также мешают кровотоку эхинококковые кисты, гнойники печени и травматические изменения тканей.
При наличии препятствия венозному оттоку в печёночных сосудах повышается давление. Это способствует увеличению органа, его капсула растягивается, и появляется боль. Возникают мелкие кровоизлияния. Избыток венозной крови сбрасывается в нижнюю и верхнюю полые вены. Они не справляются с поступающим объёмом, и в них тоже повышается давление.
Сосуды, связывающие воротную вену и систему полых вен, находятся в желудке, пищеводе, брюшной стенке и прямой кишке. При синдроме Бадда-Киари в этих местах происходит расширение венозной сети. Со временем её сосуды растягиваются, начинают лопаться, и возникают кровотечения. По воротной вене отток осуществляется также и от селезёнки. Из-за венозного застоя она увеличивается.
При высоком давлении в сосудах жидкие компоненты крови пропотевают через их стенку. Так объясняется появление жидкости в брюшной полости.
Венозное полнокровие мешает артериальному кровотоку. Печень находится в состоянии гипоксии, меняется её обмен веществ. Со временем по этой причине возможно развитие цирроза и печёночной недостаточности.
Синдром Бадда-Киари
Клинические рекомендации по лечению
Самое главное – устранение причины, вызвавшей синдром Бадда-Киари. Клинические рекомендации по лечению заболевания разработаны Европейской ассоциацией по исследованию печени. В них указано, что следует как можно быстрее назначить антикоагулянтную терапию, то есть средства, снижающие свёртываемость крови. Они препятствуют росту тромба. Даже если причина синдрома Бадда-Киари не в нём, он всё равно позже может возникнуть из-за нарушения тока крови.
В XIX веке немецкий учёный Рудольф Вирхов выделил факторы, приводящие к тромбозу: повышение свёртываемости крови, повреждение стенки сосудов и замедление или завихрение тока крови. Наличие хотя бы одного из этих состояний достаточно для образования тромба.
Из антикоагулянтов применяется гепарин, эноксапарин натрия и другие препараты. Применять их следует с осторожностью, под контролем свёртываемости, иначе повышается риск развития кровотечений, особенно у пациентов с портальной гипертензией.
При тромбозах на ранних сроках можно использовать тромболизисную терапию, когда внутривенно вводятся вещества, расщепляющие тромбы. В случае возникновения стойкой портальной гипертензии, применяется оперативное лечение.
Оперативное вмешательство при портальной гипертензии
Выполняют следующие операции:
- ангиопластика;
- шунтирование;
- пересадка печени;
- прошивание расширенных вен пищевода;
- пищеводная и желудочная транссекция;
- пищеводно-желудочная резекция;
- удаление селезёнки.
Суть ангиопластики состоит в том, что суженная вена вскрывается и туда устанавливают стент. Это цилиндрическая металлическая конструкция, которая расширяет поражённый сосуд и восстанавливает кровоток.
Шунтирование – операция, при которой создаётся связь между ранее не сообщающимися сосудами. При синдроме Бадда-Киари выполняют шунтирование между воротной и нижней полой венам, чтобы кровь миновала печень, в которой находится препятствие для её тока.
По воротной вене кровь из кишечника поступает в печень. Клетки органа обезвреживают токсины, попадающие в организм с пищей, затем кровь поступает в печёночные вены, а из них – в нижнюю полую вену.
Реже применяется кавоатриальный шунт, когда образуется соединение подпечёночного отдела нижней полой вены с правым предсердием. Кровь начинает поступать сразу в сердце, и из-за разгрузки вышележащих участков уменьшается венозный застой.
Своевременное лечение значительно снижает смертность
Пересадка печени даёт такую же выживаемость, как шунтирование. Операция сложна для выполнения и применяется нечасто. После пересадки синдром Бадда-Киари всё равно может рецидивировать. Объясняется это тем, что чаще он возникает из-за тромбоза, а не из-за печёночной патологии.
Прошивание расширенных вен пищевода применяют при кровотечении, которое не получается остановить другими методами. Операция производится под наркозом, со вскрытием брюшной полости. После наложения швов на расширенные слизистые складки кровоток в органе снижается, и кровотечение останавливается. Летальность после операции низкая, осложнения встречаются в 12-25% случаев.
Пищеводная и желудочная транссекция – это хирургическое пересечение этих органов с последующим восстановлением целостности. Пересекают нижнюю часть пищевода и верхнюю часть желудка. Смысл операции в том, что после такого вмешательства системы воротной и верхней полой вен разобщаются, и проявления портальной гипертензии становятся менее выраженными.
Резекция – удаление части какого-либо органа. Если кровотечения не поддаются другому лечению, выполняют эту операцию. Принцип её прост: при удалении части желудка и пищевода удаляются и кровоточащие сосуды. Данное вмешательство выполняется, когда пациент уже много раз оперировался по поводу кровотечений. Применяют резекцию при синдроме Бадда-Киари только в исключительных случаях.
Удаление селезёнки выполняют редко, только при массивных кровотечениях, устойчивых к другим методам лечения.
Интересно! Селезёнку называют «кладбищем эритроцитов», так как в ней происходит разрушение красных кровяных телец. Разрушаются в ней и другие клетки, срок жизни которых подошёл к концу. При наполнении селезёнки венозной кровью её функция увеличивается. В ней начинают активно распадаться тромбоциты, при снижении которых повышается кровоточивость. При распаде лейкоцитов ослабляется сопротивляемость организма инфекции. При снижении эритроцитов возникает анемия. Такую повышенную активность селезёнки называют гиперспленизмом.
Прогноз жизни
При развитии острого синдрома Бадда-Киари прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают от печёночной недостаточности. При хронической форме с полным перекрытием воротной вены пациенты, которым не проводилось лечение, умирают в течение трёх лет. Течение болезни ухудшают мужской пол, старческий возраст и онкологические заболевания.
Современное лечение значительно снижает смертность от синдрома Бадда-Киари. Европейские исследования показывают, что пятилетняя выживаемость после шунтирования равна 78%.
Заключение
- Синдром Бадда-Киари – серьёзное и редкое заболевание с высокой летальностью.
- Вызвать его могут различные факторы, поэтому главное в лечении – устранить причину.
- При невозможности воздействовать на причину выполняются операции, уменьшающие тяжесть симптомов.
Источник