Синдром барлоу что это такое

Причины заболевания

Причины образования пролапса митрального клапана делятся на врожденные и приобретенные.

Врожденные. Связаны с мутацией (изменением) генов. Чаще всего носят наследственный характер. При этом возникает генетическое нарушение синтеза (производства) нормальной соединительной ткани (опорная и защитная ткань организма), изменение ее структуры. Таким образом, нарушается формирование ” скелета” митральной створки, отмечается истончение ” скелета”, его прерывистость, что приводит к уменьшению его прочности. Это может быть наследуемое заболевание с деформацией створок митрального клапана, Синдром Марфана и другие врождённые заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса—Данло, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез.
Приобретенные. Причиной возникновения пролапса митрального клапана становятся следующие заболевания:

ишемическая болезнь сердца (болезнь, связанная с нарушением кровоснабжения миокарда (мышечной оболочки сердца) вследствие поражения собственных артерий сердца);
миокардит (воспаление мышечной оболочки сердца);
инфаркт миокарда (тяжелое заболевание, характеризующееся гибелью части сократительных клеток мышцы сердца с последующим замещением погибших клеток грубой соединительной тканью);
кардиомиопатии (заболевания сердца со структурным и функциональным изменением сердечной мышцы);
ревматизм;
воздействие токсических веществ на плод в последнем триместре беременности;
кальцификация митрального кольца (избыточное отложение кальция в кольце клапана со значительным его уплотнением) и т.д. Эти заболевания могут повреждать мышцы и связки, удерживающие клапан, вызывать асинхронность (не совпадающие по времени) сокращения некоторых участков сердечной мышцы, изменять структуру митрального отверстия. Таким образом, эти процессы вызывают прогибание створки клапана во время сокращения желудочка.

Выделяют два вида пролапса митрального клапана:

Первичный: нарушается процесс развития соединительных тканей. Может возникать на фоне неблагоприятного внутриутробного развития, а также при разнообразных простудных заболеваниях.
Вторичный: проявляется как осложнение сопутствующих заболеваний. наличие пролапса митрального клапана может обусловливать развитие митральной недостаточности. В патогенезе пролапса митрального клапана существенная роль отводится дисфункции вегетативной нервной системы, нарушению обмена веществ и дефициту ионов магния.

Симптомы и протекание заболевания

Большинство случаев пролапса митрального клапана протекает без ярко выраженной клинической симптоматики. Если какие-то проявления заболевания и имеются, то они очень часто игнорируются пациентом. Часто заболевание обнаруживают случайно во время профилактического обследования.

У детей с первичным пролапсом митрального клапана часто выявляются пупочные и паховые грыжи, дисплазия тазобедренных суставов, гипермобильность суставов, сколиоз, плоскостопие, деформация грудной клетки, близорукость, косоглазие, нефроптоз, варикоцеле, свидетельствующие о нарушении развития соединительнотканных структур. Многие дети предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, ангин, обострений хронического тонзиллита.

Если провисание створки клапана значительное, то возможно наличие у пациента следующих симптомов:

быстрая утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок;
головокружения и обмороки;
боль в области сердца (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих);
раздражительность и тревожность;
чувство нехватки воздуха (возникает желание сделать глубокий, полноценный вдох);
жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца;
ощущение «познабливания»;
длительно сохраняющийся субфебрилитет (небольшое повышение температуры) после инфекций;
частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку;
утренние и ночные головные боли;
неустойчивость настроения;
астеническое телосложение — часто сопровождает данное заболевание;
гипермобильные суставы;
миопия, плоскостопие, крыловидные лопатки — частые спутники данного заболевания.

Иногда, при высокой степени митральной регургитации, могут возникать приступы пароксизмальной тахикардии, когда частота сердечных сокращений достигает 150-200 ударов в минуту.

Бывает, что на пролабированном клапане осаждаются тромбоциты и другие клетки крови, образуются тромбы или миксоматозные (желеобразные) разрастания. Их небольшие фрагменты могут отрываться по току крови попадать в мозг и вызывать небольшие инфаркты (инсульты) мозга.

Среди возможных осложнений пролапса митрального клапана встречаются жизнеугрожающие аритмии, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром (в т. ч. инсульт, ТЭЛА), внезапная смерть.

К счастью для большинства людей с патологией пролапс митрального клапана лечение не обязательно. Как правило, это небольшие отклонения в работе сердца без развития в сторону ухудшения.

Лечение патологии назначается в случае частых проявлений аритмии, а также жалоб на сильные боли в сердце.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Тактика ведения пролапса митрального клапана учитывает выраженность клинических симптомов вегетативного и сердечно-сосудистого спектра, особенности течения основного заболевания. Обязательными условиями служат нормализация распорядка дня, труда и отдыха, достаточный сон, дозированные физические нагрузки.

Немедикаментозные мероприятия включают аутотренинг, психотерапию, физиотерапию (электрофорез с бромом, магнием на шейно-воротниковую зону), иглорефлексотерапию, водные процедуры, массаж позвоночника.

Медикаментозная терапия при пролапсе митрального клапана преследует цели устранения вегетативных проявлений, предупреждения развития дистрофии миокарда, профилактики инфекционного эндокардита. Пациентам с выраженной симптоматикой пролапса митрального клапана назначаются седативные препараты, кардиотрофики (рибоксин, панангин, витамины, карнитин), бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), антикоагулянты. При планировании малых хирургических вмешательств (экстракции зуба, тонзиллэктомии и пр.) показаны курсы превентивной антибиотикотерапии.

Часто пролапс митрального клапана может прогрессировать в сочетании с другими сердечными заболеваниями, и его лечение проводится комплексно.

При значительном повреждении клапана показана хирургическая коррекция заболевания. Могут выполняться разные типы операций.

Замена клапана путем торакотомии и применения аппарата искусственного кровообращения. Данный метод характеризуется значительным вмешательством в организм пациента при операции, что обуславливает длительный реабилитационный период и предрасполагает к развитию осложнений.
Торакоскопическая операция. Все манипуляции выполняются через проколы в грудной клетке. Операция проходит без подключения аппарата искусственного кровообращения. Вмешательство значительно менее травматичное и реабилитационный период в таком случае короче.
Эндоваскулярная замена клапана. В настоящее время данный метод широко развивается во всем мире. Большинство операций приходится на замену аортального клапана, но есть информация об успешном протезировании и митрального.

Следует помнить, что операция нужна лишь небольшому числу пациентов с пролапсом клапана. Большинство же может ее избежать, неукоснительно соблюдая рекомендации врачей.

При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики, реконструкции или протезирования митрального клапана.

Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано.

Диагностика заболевания

Пролапс митрального клапана может быть диагностирован в любом возрасте. Заболевание может возникать, если имеют место хронические заболевания, которые были перенесены в прошлом или же пролапс клапана диагностировали у ближайших родственников. Также необходимо обращать внимание в случае, если есть жалобы на продолжительную боль в груди, неровную работу сердца.

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (отмечает ли пациент боль в груди, какова ее продолжительность, сопровождается ли она ощущением неполного вдоха, как часто боль возникает, как проходит, отмечает ли пациент неровную работу сердца, когда появились эти жалобы).
Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, какие заболевания он перенес).
Анализ семейного анамнеза (есть ли пролапс клапана у ближайших родственников, были ли еще заболевания сердечно-сосудистой системы, случаи внезапной смерти).
Физикальный осмотр. Определяется наличие шумов в сердце с помощью стетоскопа. Врач может услышать щелкающие звуки, которые являются характерными для ПМК. Также может быть слышен шум в сердце, если кровь течет назад от митрального клапана (митральная недостаточность клапана).
Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови — определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный материал клетки), холестерина низкой (холестерин, способствующий образованию холестериновых бляшек) и высокой плотности (холестерин, предотвращающий образование холестериновых бляшек), уровень сахара крови. Эти три анализа проводятся для выявления сопутствующих заболеваний.
ЭКГ (электрокардиография) — при пролапсе митрального клапана может отмечаться изменение оси сердца, что связано с ” висящим” (в виде капли) положением сердца.
Рентгенография органов грудной клетки. Легкие не изменены. Часто отмечается висячее положение сердца.
ЭхоКГ (эхокардиография) — выявляют наличие пролапса митрального клапана, его степень, возможные причины возникновения заболевания.

Цены

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.

При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.

Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.

Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).

При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.

Гемангиомы лечат путем удаления, склерозирующей терапии, криохирургии или лазерной хирургии.

Цены на процедуры в сосудистой хирургии в Израиле не очень высоки, поэтому лечение в клиниках этой страны столь популярно. Стоимость будет существенно отличаться в зависимости от метода лечения, используемого оборудования и препаратов, врача, клиники и множества других факторов. Вы можете отправить запрос, чтобы узнать данные для конкретно Вашего случая. Высокий уровень профессионализма врачей и использование передовых технологий гарантирует быстрое выздоровление.

Главная цель – скорейшее выздоровление пациента и восстановление его трудоспособности. Условия лечения создаются таким образом, чтобы пациент чувствовал себя совершенно комфортно – это хорошо влияет на процесс лечения.

Ориентировочные цены отделения кардиологии и кардиохирургии

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование митрального клапана в Израиле	49 200 – 55 720
Цены на лечение мерцательной аритмии	22 720 – 36 310
Цены на лечение гипертрофической кардиомиопатии	39 420
Цены на лечение аневризмы грудной части аорты	101 279 – 112 279
Цены на аортокоронарное шунтирование	48 610
Цены на диагностику гипертонической болезни	5 630
Цены на лечение аневризмы брюшной аорты	71 960 – 74 960
Цены на лечение ишемической болезни сердца	9 260 – 23 110

Видеоматериалы по теме

Материалы по теме

21 Авг 2018
Хирурги провели уникальную операцию пересадки сердца от живого донора, которому, в свою очередь, пересадили другое сердце. Спустя семь месяцев обе пацие…
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о…
13 Июл 2017
В отделении кардиохирургии в одной из центральных больниц Израиля были проведены тестирования препарата, направленного на лечение боли после АКШ (аорто-…
12 Июл 2017
Если рассматривать статистику такого заболевания, как инсульт, то можно заметить, что им болеет все больше людей, чей возраст чуть больше тридцати. В эт…
14 Июл 2017
Все мы слышали о том, что инфаркт вызывает гибель клеток сердечной мышцы. Именно это приводит к образованию рубца. Он угрожает коронарной недостаточност…
13 Июл 2017
Уже долгое время для исследования работы сердечной мышцы, применяются различные датчики и мониторы. В основном они предназначены для выявления точного д…
13 Июл 2017
Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить…

Все новости медицины Израиля

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник

БАРЛОУ СИНДРОМ

описан южноафриканским кардиологом J. B. Barlow, род. в 1924; синоним – пролапс митрального клапана) – выбухание, выпячивание, в некоторых случаях выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Может быть врожденным (самостоятельным или в рамках другого заболевания, например синдрома Марфана, синдрома Элерса – Данлоса) или приобретенным (при ишемической болезни сердца, кардиомиопатии, ревматизме, миокардите). Проявления – боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца, часто – головная боль, утомляемость, слабость. Нередко выявляется характерная аускультативная картина – «щелчок» открытия митрального клапана и систолический шум. Диагноз уточняют при эхокардиографии. Лечение – бета-адреноблокаторами.
J. B. Barlow, P. Marchand, W. A. Pocock, D. Denny. The significance of late systolic murmurs. American Heart Journal, St. Louis, 1963; 66: 443.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

БАРЛОУ СИНДРОМ

Меллера – Барлоу болезнь, Чидла – Меллера – Барлоу болезнь, описан немецким хирургом J. O. L. Moeller, 1819–1887, а затем британскими терапевтами W. B. Cheadle, T. Barlow, 1845–1945; синонимы – детский скорбут, рахит геморрагический, цинга детская) – недостаточность витамина С (аскорбиновой кислоты) у детей в возрасте 6–12 месяцев. Характеризуется нарушениями обмена веществ и синтеза элементов соединительной ткани, в том числе коллагена. Первые проявления – слабость, раздражительность, плохое настроение, плохой аппетит, потеря веса, одышка, мышечно-суставные боли; затем появляются кровянистый насморк, опухание и кровоточивость десен, их болезненность при жевании, гематурия, мелена, кровоизлияния в кожу (петехии, экхимозы), внутренние органы, кости, связки, мышцы, суставы, кости с появлением припухлости конечности и резкой болезненности при движениях и пальпации. Повышена тактильная чувствительность, наблюдаются псевдопараличи; пастозность или отечность и типичный «лягушачий вид» нижних конечностей; расширение эпифизарных хрящей ребер (скорбутная «лестничная» грудь, цинготные «четки», очень болезненные); боль усиливается при дыхании, из-за чего оно становится поверхностным. Рентгенологически отмечают расширения в 2–3 раза зон предварительного обызвествления в центре кости; общий остеопороз; поднадкостничные кровоизлияния в виде узких полос периостальных обызвествленных наложений, располагающихся симметрично вокруг кости; линия эпифизарного хряща исчезает вследствие сближения ядер окостенения эпифиза и метафиза, которые разделяются лишь зоной обломков; трещины, неполные и полные переломы костей; может наблюдаться деформация позвонков по типу «рыбьих» в сочетании с остеопорозом. Рентгенологические изменения костей сохраняются в течение длительного времени после излечения. Лечение: аскорбиновая кислота в дозах, превышающих в 5–10 раз суточную потребность в этом витамине у здоровых лиц; симптоматические средства; терапия осложнений.
J. O. L. Moeller. Uber akute Rachitis. Konigsberger medicinische JahrbUcher, 1859; 1: 377–379.
W. B. Cheadle. Scurvy and purpura. British Medical Journal, London, 1872; 2: 520–522.
T. Barlow. On cases described as «acute rickets» which are probably a combination of scurvy and rickets, the scurvy being an essential, and the rickets a variable, element. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1883; 66: 159–220.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Источник

Характеристика

В основе болезни лежит ограниченное, местами более сильного роста разращение опорной ткани костного мозга с превращением последнего в фиброзный. Это влечет за собой последствия двоякого рода.

Во-первых, это вредно отражается на деятельности остеобластов в заболевших частях, а вместе с тем и на дальнейшем образовании кости, вследствие чего при непрекращающемся рассасывании получаются дефекты в коре и ненормальная ограниченная ломкость костей. Благодаря этому тяга мышц и незначительные травмы ведут к надломам и переломам на концах диафизов трубчатых костей и ребер. Рост в длину задерживается.

Во-вторых, страдает кроветворная функция костного мозга, следствием чего является прогрессивная анемия. Геморрагический диатез может быть и не чисто гематогенного происхождения, но подобно повреждению опорной ткани относится на счет недостаточного образования скрепляющих веществ, следовательно, на счет васкулярных моментов.

Симптомы

На почве атрофии костного мозга развиваются: сильная болезненность пораженных костей, особенно концов диафизов, при движении и прикосновении и соответственно этому псевдопаралич (не обязательный признак), вздутие пораженных частей скелета, особенно бедра и голени с тестоватым припуханием покрытых кровоподтеками мягких частей и напряжением кожи, деформации (например западание грудины с реберными хрящами), аномалии дыхания, крепитация.

На слизистых оболочках геморрагический диатез выражается геморрагическим припуханием и разрыхлением десен (только при прорезывающихся или уже прорезавшихся зубах), кровотечениями из мягкого неба, конъюнктив, носа, кишечника и мочевых путей (кровянистые испражнения, гематурия).

На надкостнице нижней челюсти и больных трубчатых костей он выражается сильными поднакостничными и надкостничными кровяными экстравазатами, на надкостнице стенок глазницы экзофтальмом и кровянистым пропитыванием век, реже также гематомой щек, на надкостнице черепных костей образованием кефалогематом, на наружной коже петехиями, кровоподтеками и отеками.

Из анемических признаков отмечаются бледность и в небольшом числе случаев изменения крови, такие как: олигохромия, олигоцитоз, пойкилоцитоз, относительный лимфоцитоз, затем одышка, тахикардия, расширение сердца и шумы. Часто имеется атипическая лихорадка, отказ от пищи. Анемия не является чисто постгеморрагической.

Картина болезни

Картина Меллер-Барловой болезни развертывается в большинстве случаев следующим образом

после незначительных продромальных признаков (расстройства сна, пищеварения, настроения, жажда) или почти без них начинают замечать, что при купании, пеленании, при поднимании ребенка и т. д. всякое прикосновение и давление на бедра является болезненным;

вскоре появляются припухания в области колена на одной или на обеих сторонах, а затем такие же припухания над голеностопными суставами; но конфигурация больных частей не такая, как при выпотах внутрь сустава;

очевидно здесь дело заключается в поражении соседних с ним концов трубчатых костей.

Ноги принимают О-образную форму и неподвижно лежат на матраце. Через несколько дней замечают валикообразное утолщение и синеватую окраску десен у прорезывающихся или только что появившихся зубов, а на коже местами мелкие петехии или более значительные кровоподтеки.

Мать сообщает о своеобразной красной окраске мокрых пеленок и при исследовании мочи в осадке находят эритроциты или другие элементы, свойственные острому геморрагическому нефриту.

Общее состояние становится все тяжелее, лицо бледнее, беспокойство больше; неподвижность ребенка, происходящее вследствие болезненности движений, усиливает впечатление имеющегося истощения.

Наряду с вполне развившейся картиной болезни существуют и частичные ее проявления, например общая гиперестезия, наряду с гематурией или опухолью колен, и даже дистрофии, анемии и кахексии, связь которых с болезнью Барлова узнается только по их быстрой реакции на лечение соответственной диетой.

Диагностика

Для диагноза особенно важны поражения десен, псевдопаретические явления и болезненные припухания конечностей, гематурия и гематомы. Но иногда единственным симптомом является гематурия. Болезнь можно смешать с рахитом, остеомиелитом, сепсисом, полиартритом, полиомиелитом, сифилисом.

Течение болезни

В большинстве случаев (не всегда) болезнь развивается не остро; предоставленная самой ребе она принимает хроническое (месяцы), медленное прогрессирующее течение, и признаки ее появляются постепенно. Легкие случаи могут излечиться самостоятельно, тяжелые случаи (без лечения) часто оканчиваются летально (энтерит, пневмония).

Этиология

В преобладающем большинстве случаев болезнь начинается в конце первого и начале второго года жизни. Реже начало приходится на более позднее (2-й и даже 3-4-й годы) или более раннее время (3-5 месяцев). Она чаще встречается зимой, чем летом.

Заболевают преимущественно мальчики, и из них почти исключительно вскармливаемые искусственно, а особенно дети с определенным семейным предрасположением, которые получали одностороннюю неполноценную пищу.

Вещество, недостаток которого в пище вызывает болезнь, называется «витамин С». Этот важный для организма витамин находится в свежих овощах, картофеле, фруктах (особенно в лимонах и апельсинах) и в свежем молоке.

Он инактивируется при высыхании, хранении, продолжительном повторном нагревании и при воздействии на него щелочей.

Лечение

Основное направление в лечении – витаминотерапия. В качестве сопутствующих мер используются переливания крови и эритроцитной массы, введение глобулинов и др.

Обновлено: 2019-07-10 01:02:20

Источник