Синдром белых пирамид у новорожденных

Синдром белых пирамид у новорожденных thumbnail

Здравствуйте, уважаемые доктора!

Помогите пожалуйста правильно поставить диагноз.
Ребенку 9 мес., родился здоровым: вес 4030, рост 53, Апгар 8/9
14.11 – в 5 мес внезапно поднялась t до 39. Скорая сбила анальгином. Через пару дней у ребенка появились признаки ОРВИ (насморк, кашель) на протяжении недели).
2.12 планово ОАМ – лейкоцитов 15-20
4.12-5.12 t поднималась до 38-38,5. ( кашель не прекращался с ноября).
14.12 ОАМ лейкоциты 8-10
21.12 УЗИ почек:
Мочевой пузырь: содержимое анэхогенное однородное.
Почки: р-ры большие, лев. 65*25; прав. 64*24. Контуры ровные. Лоханки: прав. 3 мм, кровоток до капсулы, ЧЛС не уплотнена.
С 21-25 принимали Супракс (педиатр назначил).
22.12 нечипоренко сплошь 400000
28.12 ОАМ лейкоциты 20-23
Стул, мочеиспускание в норме.
31.12 нефролог ставит диагноз: ИМВП без установленной локализации. Рекомендации: фурагин.
С 1.01-14.01 фурагин 1/3 3рд
13.01 ОАМ лейкоциты сплошь, бактерии +.
Затем нефролог назначает сдать мочу на посев и в этот же день начать прием Флемоклава 125 по 1 т 3 рд
23. 01-1.02 Флемоклав
30.01 ОАМ все п.зр., слизь +
31.01 ОАМ 30-40, слизь +
2.02 ОАМ 60-70, слизь ++
Учитывая сохраняющся лейкоцитурию на лечении и отсутствие прибавки в весе в теч. 1,5 мес. нефрологом была показана госпитализация для обследования и уточнения диагноза.
Посев мочи от 23.01:
Streptococcus agalact. 10*2
Enterococcus faecalis <10*2
За январь t поднималась до 38 в течение 2 дней.

С 4.02 лечились в стационаре.
1 УЗИ почек:
Прав. – разм.увелины. 66/28/27мм. Лоханка 5 мм,в/ч и с/ч до 6 мм. При цдк кровоток подкапсульно обеднен.
Левая – увеличены. 69/32/39 мм. Лоханка в/ч и с/ч до 9 мм. Кровоток до капсулы почки.
В обеих почках определяется синдром “белых пирамидок”.
2 УЗИ почек:
Эхографические признаки выраженных двусторонних диффузных изменений медуллярного отдела паренхимы органов, расцениваемых как проявления кистозной дисплазии с незначительной пиелокаликоэктазией справа и каликоэктазией слева.
Почки: размеры не изменены, контуры неровные- сохраняется дольчатость строения, четкие кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, рисунок пирамид представлен множественными точечными гиперэхогенными структурами.
Справа лоханка расш.до 4 мм, чашки до 4-5мм; слева чашки расш. до 4 мм, дилатация лоханки не выявляется.
Диагноз: ИМВП. 2 стор. кистозная дисплазия почек. 2 стор.пиелоэктазия. Преренальная ОПП.
Лечение:
5.02-14.02 цефтриаксон в/в 10дн.
Инфузионная терапия #6: NaCl, глюкоза
10.02 ОАМ лейкоциты 2-4 в п.зр
14.02 ОАМ 7
17.02 ОАМ 13
Посев, со слов врача, чистый.
Нас выписали.

28.02 Контрольный ОАМ – сплошь в п.зр
За февраль t поднималась один раз до 38,5.

С 4.03 вновь находимся в стационаре…
УЗИ: прав. 67.8/27.2/30.1
Левая 74.3/28.5/28.1
Контуры ровные, четкие. КМД сохранена. Пирамидки белые в основном по периферии, акустических теней не определяется. Толщ.паренхимы прав. 7,4 мм , лев. 9,6 мм. ЧЛС не расширенны, прав. 4, лев. 3 мм.
Содержимое мочевого пузыря эхонегативно. Кровоток в почках до капсулы, обеднен.
Заключение: с-м белых пирамид. Микрогематопатия(неразборчиво?)

4. 03 ОАМ 75 в п.зр
Врач назначает бисептол (5.03-9.03)
7.03 ОАМ лейк.120, эритр. 2
9.03 ОАМ 75, эритр. 2
10.03-14.03 Цефепим в/в
13.03 ОАМ 24, эритр. 1
14.03 ОАМ 47
16.03 ОАМ 31
17.03 ОАМ 155, эритр. 1
Анализы биохимии крови сделанные за последние 2 месяца показывают:
Высокий уровень Кальция ( общ, иониз. ), скорее всего как следствие избытка витамина D, высокий уровень Триглицеридов;
Низкий уровень Железа.

Ребенок стал капризным, бледный, аппетит есть, рвоты нет, жажда ( пьет около 500 мл воды), писает много, вес набирает плохо, стул регулярный.

Сегодня 19.03 – диагноз все еще не поставили…

Готовы выложить все необходимые анализы. Буду признательна за комментарии.

Источник

Участки почки, через которые моча попадает в чашечки лоханки, принято называть пирамидками из-за их формы. Они, немного возвышаясь над чашечками, всегда окружены мочой. Отраженная ультразвуковая волна при исследовании трансформируется с помощью специальной программы в черно-белое изображение, которое затем выводится на экран. Различные среды отражают сигнал по-разному. Плотные структуры лучше отражают волну. Если почка здорова, на монитор будет выведено темное изображение, создаваемое пустотами и полостями, заполненными мочой. Пирамидки и другие плотные части органа на изображении будут отличаться оттенками.

При патологиях сосочки пирамид уплотняются, могут покрыться кристаллами солей или деформироваться. Эхогенность почки при этом возрастает. На экране же появятся светлые пятна, увеличится контрастность. Это явление получило название синдром выделяющихся пирамидок.

Основные причины гиперэхогенности

Гиперэхогенность почек возникает, когда эти парные органы под воздействием каких-либо причин изменяют форму, структуру или размеры. Обычно это происходит при нарушении обменных процессов, травмах или неконтролируемом разрастании тканей отдельных участков. Образования, вызывающие сверхсильное отражение, чаще возникают в паренхиме и почечных пирамидах и могут проявляться на экране белыми точками и пятнами различных размеров (см. фото).

УЗИ почек

Причин гиперэхогенности множество. Но наиболее часто ее вызывают такие патологии:

  • кристаллы солей (песок) и камни;
  • множественные кисты;
  • воспалительные гнойные процессы;
  • карбункулы и гематомы после ушибов;
  • жировое перерождение пирамидок;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Резкие очертания и белые пятна на УЗИ могут свидетельствовать не только о заболевании почек. Иногда причиной может стать недостаточная масса тела.

Признаки синдрома выделяющихся пирамидок

Клинические проявления синдрома гиперэхогенных пирамид похожи на симптомы других заболеваний почек:

  • быстрая утомляемость, слабость;
  • изменение цвета мочи до темно-коричневого;
  • боль в поясничной области спины;
  • высокая температура;
  • повышенное артериальное давление, которое очень сложно сбить (не всегда);
  • тошнота и позывы к рвоте;
  • спазматические боли внизу живота и в паху.

Чтобы добиться полного представления о состоянии почек, обязательно назначают УЗИ. Специалист без труда определит наличие гиперэхогенных включений и на фоне выделяющихся пирамид исследует состояние паренхимы.

Одной из разновидностей патологий почечных пирамидок является синдром перимедуллярного кольца. На экране монитора при ультразвуковом исследовании заметны белые пятна в форме кольца. Возникает недуг при фиброзных образованиях и кальцинировании сосочков пирамид и является следствием эндокринных болезней (сахарного диабета и сбоев в работе паращитовидных желез), пиелонефрита и некоторых других заболеваний. Есть специалисты, которые считают рассматриваемое состояние не отдельным заболеванием, а стадией развития синдрома выделяющихся пирамидок.
Биохимический анализ крови

Диагностика

Если врач заподозрил у пациента заболевание почек, необходимо пройти не только инструментальное обследование, но и лабораторное, включающее:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • анализ мочи;
  • исследование кала.

Далее пациенту для уточнения назначают УЗИ. Обычно этого достаточно для постановки диагноза. Но в особых случаях может быть предложена рентгенография с контрастным веществом или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Читайте также:  Синдром трисомии х и у хромосомы

По статистике, примерно 5% новорожденных имеют пороки развития почек. Безопасность и информативность такого метода, как УЗИ, делают его незаменимым при обследовании малышей.

Все эти процедуры позволяют оценить состояние почек и пирамидок в частности, выявить причины патологического процесса.

Рекомендации по лечению синдрома

Лечится синдром белых пирамидок в почках комплексно. Главные задачи – избавление пациента от боли и устранение причин, вызывающих патологическое состояние.

Лечение включает медикаментозную терапию, диету, физиотерапию и гомеопатические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.

Обратите внимание! Медикаментозная терапия должна проводиться только по предписаниям врача (уролога или нефролога) и под его строгим контролем.

Вредная пища

Больному назначают противовоспалительные, спазмолитические и антибактериальные средства, анальгетики, фитопрепараты.

Большую роль играют изменения в питании – смена режима и рациона. Навсегда исключите такие факторы:

  • жирную, копченую, жареную пищу;
  • крепкий алкоголь, кофе и черный, круто заваренный чай;
  • томатный сок и томаты;
  • газированные цветные напитки;
  • острые и пряные блюда.

Больше внимания уделяют свежим фруктам и овощам, нежирной рыбе, кисломолочным продуктам.

Немалое значение отводится питьевому режиму. В сутки человек с почечными патологиями должен выпивать много чистой негазированной воды. Это количество несложно подсчитать самостоятельно: 30 мл на каждый кг массы тела. Объем выпитой воды надо увеличивать постепенно, не создавая стрессовой ситуации для организма и не допуская появления отеков.

Невыполнение предписаний доктора грозит пациенту переходом болезни в хроническую форму и осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Профилактика гиперэхогенного синдрома

Лучшей профилактикой синдрома считают своевременное выявление заболеваний мочеполовой системы с последующим лечением под руководством квалифицированного специалиста. А для этого каждый человек должен сам позаботиться о себе и не пропускать профилактические осмотры.

Важно помнить, что переохлаждение ног и поясницы, половые инфекции, вредные привычки, неправильное и нерегулярное питание, плохое качество воды могут стать пусковым механизмом для возникновения серьезных заболеваний различных органов, но в первую очередь именно почек.

Загрузка…

Источник

фото 1Заболевания мочевыделительной системы оказывают неблагоприятное влияние на весь организм. Патологические процессы в почках длительное время могут развиваться бессимптомно или проявляться общими жалобами на слабость, быструю утомляемость.

Информативным методом исследования почек является ультразвуковая диагностика. Часто на УЗИ обнаруживают изменения в мозговом слое паренхимы, так называемых пирамидках. Рассмотрим, как определить на УЗИ патологические изменения пирамидки в почках, что это дает для постановки диагноза.

Пирамидки в почках: что это

Почки имеют сложное строение, обеспечивающее функцию фильтрации и выведения мочи. Они покрыты плотной капсулой, под которой расположен корковый слой паренхимы. Он состоит из так называемых клубочков, окутанных капиллярной сетью и отвечающих за фильтрацию крови и образование мочи. Затем из клубочков она поступает в систему канальцев (трубочек), составляющих мозговой слой паренхимы. Именно эти канальцы выглядят на продольном разрезе, что можно видеть на фото, как треугольные образования (пирамидки), вершина которых направлена в сторону лоханки.

Всего в норме обнаруживается 7—10 пирамидок. Они разделены перегородками, выростами коркового слоя, в которых проходят сосуды, обеспечивающие кровоснабжение. Эти перегородки называют колоннами Бертини. Каждая пирамидка оканчивается сосочком, через который моча поступает в чашечки, а затем в лоханку.

фото 2

На УЗИ почек можно различить гиперэхогенную фиброзную капсулы, корковый слой и колонны Бертини. Пирамидки в почках на УЗИ – это темные участки, что говорит об их пониженной плотности, очерченные более плотным корковым слоем и его выступами. В норме они имеют однородную структуру, без каких-либо включений. Если на УЗИ обнаруживаются очаговые или диффузные изменение плотности пирамидок, это указывает на патологический процесс.

Что означает гиперэхогенность пирамидок

Метод УЗ-исследования основан на степени отражения ультразвука от тканей различной плотности. Гиперэхогенность – это усиление акустической тени, то есть на практике это значит, что структура органа имеет высокую плотность и хорошо отражает ультразвук. На мониторе это выглядит как более светлая, почти белая область.

фото 3Синдром белых пирамидок в почках наблюдается и в норме, например, у худощавых людей до 30–40 лет, подростков. Но часто он указывает на образование включений при метаболических нарушениях обмена, приеме некоторых лекарственных препаратов, например, Фуросемида, гормональных веществ. Также он может присутствовать при гиперфункции щитовидной железы, гипервитаминозе D.

Основные причины гиперэхогенности

При болезнях почек на УЗИ часто обнаруживают синдром гиперэхогенных пирамид, рассмотрим, что это такое. Если структура пирамидок поражена, изменяется ее эхогенность. Причиной повышения является образование включений (камни, песок), новообразований, или воспалительный процесс.

Например, симптом гиперэхогенных пирамид может быть при остром пиелонефрите, за счет инфильтрации почек лейкоцитами. Также повышение плотности наблюдается при образовании кальцификатов, отложении солей.

Иногда на УЗИ обнаруживают повышение эхогенности сосочка пирамидки. Соль откладывается на сосочке и стенках канальцев при повышении содержания минеральных веществ в моче. Это можно обнаружить на анализах. Такое состояние неопасно, если своевременно скорректировать диету. Нужно уменьшить употребление мясных продуктов и соли, пить больше воды. В то же время, если этого не сделать, появляется возможность формирования в почках песка, камней, развитие воспалительного процесса.

фото 4

Синдром может быть анатомической особенностью конституции, но его обнаружение на УЗИ нельзя оставить без внимания, особенно если у пациента есть какие-то жалобы.

Наиболее часто при патологиях в почках больные отмечают:

  • быструю утомляемость, слабость;
  • подташнивание, позывы к рвоте;
  • повышение температуры;
  • изменение цвета мочи;
  • фото 6боли в животе, пояснице;
  • отечность и др.

Появление такой симптоматики требует тщательного обследования, проводят:

  • анализ мочи;
  • общее и биохимическое исследование крови;
  • рентгенография (урография);
  • различные почечные тесты;
  • КТ, МРТ почек и др.

Обнаружение гиперэхогенных пирамидок на УЗИ также помогает дифференцировать болезни почек от других патологий, имеющих сходные симптомы.

Виды гиперэхогенных включений

Повышение плотности вызвано присутствием в области канальцев различного типа включений. Это могут быть мелкие диффузные образования в виде белых точек, или большие гипоэхогенные структуры, которые зрительно повышают эхогенность пирамидки. Обычно обнаруживают следующие виды включений:

  • фото 5почечные камни, песок;
  • кистозные образования;
  • склеротические изменения сосудов;
  • жировые включения;
  • гнойные процессы (карбункулы, абсцессы);
  • кровоизлияния, гематомы;
  • онкологические новообразования.

Наиболее опасно обнаружение крупных светлых пятен, указывающих на злокачественный процесс.

Полезное видео

Какая симптоматика при болезнях почек можно узнать из этого видео.

Читайте также:  Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Признаки синдрома выделяющихся пирамидок

Есть также такое понятие при УЗ исследовании почек, как синдром выделяющихся пирамидок. При этом повышается эхогенность коркового слоя и пирамидки выглядят заметно темнее, выделяются. В норме эхогенность коры сравнима с паренхимой печени, ее повышение указывает на серьезное нарушение в работе почек. Это может быть острый гломерулонефрит, острая почечная недостаточность различной этиологии. Например, при поражении почек отравляющими веществами.

У новорожденных детей и до 3-летнего возраста такой симптом считается нормой. Кора выглядит гиперэхогенной, поскольку количество нефронов в почке закладывается внутриутробно, корковый слой у плода еще недостаточно развит, поэтому плотность повышена. У новорожденных соотношение коркового и мозгового вещества составляет 1 к 5, а у взрослых 2 к 3.

фото 7

УЗИ-диагностика пирамидок в почках

При УЗИ врач диагност рассматривает не только пирамидки, но и основные показатели почек. В норме они должны быть правильно, симметрично расположены, иметь ровный контур гиперэхогенной капсулы. Измеряются их размеры, положение и подвижность на вдохе. Эти показатели позволяют оценить общее состояние, наличие дефектов.

Затем рассматривается структура и строение паренхимы. Появление крупных образований высокой плотности вызвано образованием камней при мочекаменной болезни или развитием очагового воспалительного процесса. Участки низкой плотности могут возникнуть при кисте почки, гематоме. Особое внимание надо обратить на яркие, белые включения, которые указывают на наличие в почках склеротической ткани, кальцификатов и псаммомных телец (белково-жировые комплексы), присущих злокачественным новообразованиям.

При УЗИ почек обнаружение гиперэхогенных пирамидок может быть нормой в возрасте до 30 лет и у подростков. Но если у больного есть жалобы на самочувствие или появились изменения в анализах, следует искать причину, проводить дополнительные исследования, чтобы своевременно начать лечение.

Источник

Белые пирамидки в почках у новорожденных

Белые пирамидки в почках у новорожденных. Дистальный тубулярный ацидоз I типа

Участки почки, через которые моча попадает в чашечки лоханки, принято называть пирамидками из-за их формы. Они, немного возвышаясь над чашечками, всегда окружены мочой.

Отраженная ультразвуковая волна при исследовании трансформируется с помощью специальной программы в черно-белое изображение, которое затем выводится на экран. Различные среды отражают сигнал по-разному. Плотные структуры лучше отражают волну.

Если почка здорова, на монитор будет выведено темное изображение, создаваемое пустотами и полостями, заполненными мочой. Пирамидки и другие плотные части органа на изображении будут отличаться оттенками.

При патологиях сосочки пирамид уплотняются, могут покрыться кристаллами солей или деформироваться. Эхогенность почки при этом возрастает. На экране же появятся светлые пятна, увеличится контрастность. Это явление получило название синдром выделяющихся пирамидок.

Основные причины гиперэхогенности

Гиперэхогенность почек возникает, когда эти парные органы под воздействием каких-либо причин изменяют форму, структуру или размеры.

Обычно это происходит при нарушении обменных процессов, травмах или неконтролируемом разрастании тканей отдельных участков.

Образования, вызывающие сверхсильное отражение, чаще возникают в паренхиме и почечных пирамидах и могут проявляться на экране белыми точками и пятнами различных размеров (см. фото).

Причин гиперэхогенности множество. Но наиболее часто ее вызывают такие патологии:

  • кристаллы солей (песок) и камни;
  • множественные кисты;
  • воспалительные гнойные процессы;
  • карбункулы и гематомы после ушибов;
  • жировое перерождение пирамидок;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования.

Резкие очертания и белые пятна на УЗИ могут свидетельствовать не только о заболевании почек. Иногда причиной может стать недостаточная масса тела.

Признаки синдрома выделяющихся пирамидок

Клинические проявления синдрома гиперэхогенных пирамид похожи на симптомы других заболеваний почек:

  • быстрая утомляемость, слабость;
  • изменение цвета мочи до темно-коричневого;
  • боль в поясничной области спины;
  • высокая температура;
  • повышенное артериальное давление, которое очень сложно сбить (не всегда);
  • тошнота и позывы к рвоте;
  • спазматические боли внизу живота и в паху.

Чтобы добиться полного представления о состоянии почек, обязательно назначают УЗИ. Специалист без труда определит наличие гиперэхогенных включений и на фоне выделяющихся пирамид исследует состояние паренхимы.

Одной из разновидностей патологий почечных пирамидок является синдром перимедуллярного кольца. На экране монитора при ультразвуковом исследовании заметны белые пятна в форме кольца.

Возникает недуг при фиброзных образованиях и кальцинировании сосочков пирамид и является следствием эндокринных болезней (сахарного диабета и сбоев в работе паращитовидных желез), пиелонефрита и некоторых других заболеваний.

Есть специалисты, которые считают рассматриваемое состояние не отдельным заболеванием, а стадией развития синдрома выделяющихся пирамидок.

Диагностика

Если врач заподозрил у пациента заболевание почек, необходимо пройти не только инструментальное обследование, но и лабораторное, включающее:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • анализ мочи;
  • исследование кала.

Далее пациенту для уточнения назначают УЗИ. Обычно этого достаточно для постановки диагноза. Но в особых случаях может быть предложена рентгенография с контрастным веществом или магнитно-резонансная томография (МРТ).

По статистике, примерно 5% новорожденных имеют пороки развития почек. Безопасность и информативность такого метода, как УЗИ, делают его незаменимым при обследовании малышей.

Все эти процедуры позволяют оценить состояние почек и пирамидок в частности, выявить причины патологического процесса.

Рекомендации по лечению синдрома

Лечится синдром белых пирамидок в почках комплексно. Главные задачи – избавление пациента от боли и устранение причин, вызывающих патологическое состояние.

Лечение включает медикаментозную терапию, диету, физиотерапию и гомеопатические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.

Обратите внимание! Медикаментозная терапия должна проводиться только по предписаниям врача (уролога или нефролога) и под его строгим контролем.

Больному назначают противовоспалительные, спазмолитические и антибактериальные средства, анальгетики, фитопрепараты.

Большую роль играют изменения в питании – смена режима и рациона. Навсегда исключите такие факторы:

  • жирную, копченую, жареную пищу;
  • крепкий алкоголь, кофе и черный, круто заваренный чай;
  • томатный сок и томаты;
  • газированные цветные напитки;
  • острые и пряные блюда.

Больше внимания уделяют свежим фруктам и овощам, нежирной рыбе, кисломолочным продуктам.

Немалое значение отводится питьевому режиму. В сутки человек с почечными патологиями должен выпивать много чистой негазированной воды. Это количество несложно подсчитать самостоятельно: 30 мл на каждый кг массы тела. Объем выпитой воды надо увеличивать постепенно, не создавая стрессовой ситуации для организма и не допуская появления отеков.

Невыполнение предписаний доктора грозит пациенту переходом болезни в хроническую форму и осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Профилактика гиперэхогенного синдрома

Лучшей профилактикой синдрома считают своевременное выявление заболеваний мочеполовой системы с последующим лечением под руководством квалифицированного специалиста. А для этого каждый человек должен сам позаботиться о себе и не пропускать профилактические осмотры.

Читайте также:  Панкреатин при синдроме раздраженного кишечника

Важно помнить, что переохлаждение ног и поясницы, половые инфекции, вредные привычки, неправильное и нерегулярное питание, плохое качество воды могут стать пусковым механизмом для возникновения серьезных заболеваний различных органов, но в первую очередь именно почек.

Энциклопедия УЗИ и МРТ

В настоящее время УЗИ почек у детей – это самый часто назначаемый инструментальный метод диагностики патологии этой области.

Он имеет множество преимуществ, среди которых неинвазивность, безболезненность, быстрота проведения, достаточно высокая точность, относительно небольшая стоимость.

Этот метод имеет широкое применение не только при наличии симптомов почечных заболеваний, но и в качестве первого метода обнаружения врожденных аномалий и заболеваний почек у ребенка.

Показания

УЗИ почек у детей может проводиться детям любого возраста, начиная с первых дней жизни. Самыми частыми показаниями к выполнению ультразвукового исследования почек являются:

  • клинические и лабораторные признаки воспаления мочевыделительной системы,
  • боли в животе,
  • пальпируемое образование в животе.

Источник: https://doctor-grebnev.ru/info/belye-piramidki-v-pochkah-u-novorozhdennyh/

Почечный тубулярный ацидоз у детей

Белые пирамидки в почках у новорожденных. Дистальный тубулярный ацидоз I типа

Одним из клинически значимых видов тубулопатий является группа транспортных дефектов в реабсорбции бикарбоната, экскреции ионов водорода или обоих этих факторов, определяемых как почечный тубулярный ацидоз (ПТА). Распространенность таких дефектов не известна, но, очевидно, значительно выше, чем их выявление. Более подробно рассмотрим в этой статье симптомы, причины и способы лечения заболевания у маленьких детей.

Клинические варианты нарушения кислото-регулирующей функции почек – в большинстве случаев врожденный дефект (наследственные или спорадические случаи). ПТА у мальчиков и девочек первых месяцев жизни может быть проявлением функциональной незрелости почек.

Костные деформации, возникающие из-за компенсаторного вымывания кальция из костной ткани в ответ на хронический метаболический ацидоз, как правило, расцениваются как проявления витамин Д-дефицитного рахита и не распознаются.

Обычно в возрасте 12-14 мес происходит созревание ферментных систем, отвечающих за кислоторегулирующую функцию почек и младенческая форма ПТА самопроизвольно излечивается. При ряде заболеваний и отравлений возможно развитие вторичных форм ПТА.

Почечный тубулярный ацидоз – это гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальными значениями ПАД (плазменного анионного дефицита). Формула ПАД исходит из представления об электронейтральности плазмы.

Она выводится из упрощенной диаграммы Гэмбла и дает представление о концентрации остаточных, то есть неопределяемых анионов в плазме. Они включают сульфаты, фосфаты, лактат, анионы органических кислот. Нормальные значения ПАД колеблются в пределах 12,0±4,0 ммоль/л.

Почечный тубулярный ацидоз предполагают, когда метаболический ацидоз сопровождается гиперхлоремией и нормальными значениями ПАД. Метаболический ацидоз с повышенным уровнем ПАД связан с избыточным образованием или недостаточным выведением анионов, а не с тубулярным дефектом ацидофикации.

Такой вариант встречается при кетоацидозе на фоне сахарного диабета, при голодании, при уремии, при интоксикации метанолом, толуолом, этиленгликолем, при развитии лактат-ацидотического состояния из-за гипоксии и шока.

Каких типов бывает почечный тубулярный ацидоз?

По клиническим и патофизиологическим признакам выделяют типы ПТА:

  1. тип – дистальный,
  2. тип – проксимальный,
  3. тип представляет собой комбинацию I и II типа или вариант I типа и сейчас не выделяется в отдельную форму,
  4. тип – гиперкалиемический – встречается редко и почти исключительно у взрослых.

Наиболее простое ориентировочное деление ПТА на проксимальный и дистальный варианты может быть выполнено при оценке экскреции ионов аммония. Проксимальный вариант сопровождается нормальным или повышенным уровнем суточной экскреции NH4, дистальный – ее снижением.

Проксимальный ПТА (II тип) – нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах и снижение почечного порога для экскреции бикарбонатов. Изолированные формы первичного проксимального ПТА встречаются довольно редко. Клинические описания ПТА II типа в литературе весьма разнообразны.

Очевидно, почечный тубулярный ацидоз II типа в подавляющем большинстве сочетается с другими проксимальными тубулярными дефектами. Наиболее заметный симптом – отставание в росте. У пациентов не бывает нефрокальциноза и уролитиаза, редко отмечаются рахитоподобные деформации.

Возможны мышечная слабость и патология глаз и глазодвигательных мышц.

Дистальный ПТА (I тип) – наиболее частая форма ПТА. Дефект заключается в нарушении дистальной ацидификации, в неспособности почки понижать рН мочи ниже 5,5 при нагрузке хлоридом аммония.

Цитохимически различают 4 варианта нарушений почечного тубулярного ацидоза:

  1. Классический, или секреторный, отсутствие фермента Н-АТФазы во вставочных клетках А собирательных трубочек. Фермент отвечает за секрецию протона.
  2. Градиент-дефицитный проявляется неспособностью создать градиент концентрации Н между люминальной мембраной и внутриклеточной средой в связи с повышенным противотоком уже секретированного протона. Почка сохраняет способность увеличивать парциальное давление СО2 мочи при максимальной ее алкализации и нормально подкислять мочу в ответ на нагрузку фурасемидом. Этот вариант почечного тубулярного ацидоза иногда рассматривают как вторичный дефект вследствие внутриклеточного ацидоза эпителия проксимальных канальцев, вызывающий первоначально усиленную экскрецию аммония, что приводит к повреждению дистальных структур и развитию градиент-дефицитного варианта ПТА. Таким образом, проксимальный и дистальный ПТА можно рассматривать как раннюю и позднюю стадии одного процесса.
  3. Пропорция-зависимый вариант проявляется в неспособности поддерживать трансэпителиальную разность потенциалов. Этот вариант проявляется постоянным, но незначительным метаболическим ацидозом, после нагрузки бикарбонатом градиент парциального давления СО2 кровь-моча очень мал.
  4. Вольтаж-зависимый вариант, при котором имеет место гиперкалиемия из-за нарушения секреции калия. Для диагностики этого варианта у взрослых применяют нагрузку амилоридом для ингибирования и буметамилом – для стимуляции вольтаж-зависимой секреции ионов калия и водорода.

Какими признаками проявляется почечный тубулярный ацидоз?

Наиболее типичные клинические признаки ПТА I типа:

  • значительное отставание в росте,
  • деформация скелета резко прогрессирует в предпубертатном периоде,
  • характерна полиурия,
  • гипокалиемия с периодически увеличивающейся мышечной слабостью,
  • постоянная гиперкальциурия,
  • нефрокальциноз и нефролитиаз приводят к развитию хронической почечной недостаточности.

Морфологически у молодых взрослых определяется хронический тубуло-интерстициальный нефрит с исходом в склероз. Возможна нейросенсорная тугоухость. При всех случаях ПТА программа обследования обязательно включает аудиограмму.

Считается, что у детей ПТА дистального типа – почти всегда дефект первичный, генетически обусловленный. Возможны как семейные, так и спорадические случаи.

Предполагается, что передача дефекта происходит по аутосомно-доминантному типу, но развернутая клиника имеет место только у гомозигот.

Как лечить почечный тубулярный ацидоз?

Лечение ПТА ограничивается купированием хронического ацидоза назначением цитратных смесей и щелочного питья и осторожным назначением витамина D в индивидуальной дозировке для подавления вторичного гиперпаратиреоидизма.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/pochechnyj_tubulyarnyj_atsidoz.html

Источник