Синдром бернара горнера появляется при поражении

Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[2], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Признаки[править | править код]

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

• птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера[3]), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
• миоз (сужение зрачка),
• патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).
• энофтальм (западание глазного яблока),
• дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии[4] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).

История[править | править код]

Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.

Причины[править | править код]

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация).

• Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
• Латеральный медуллярный синдром
• Кластерная головная боль
• Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
• Воспаление среднего уха.
• Опухоли — чаще всего бронхогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).
• Аневризма аорты.
• Медиастинит
• Нейрофиброматоз I типа.
• Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
• Расслоение аневризмы аорты.
• Карцинома щитовидной железы.
• Рассеянный склероз.
• Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
• Паралич Дежерин-Клюмпке.
• Тромбоз кавернозного синуса.
• Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
• Сирингомиелия.
• Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
• Как осложнение дренажа по Бюлау.

Патофизиология[править | править код]

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

• Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
• Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
• Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика[править | править код]

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

1. Тест с каплей кокаина (устаревший) — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надёжным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведёт к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трёх нейронов в нервном пути, который в конечном счёте сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведёт к появлению стойкого мидриаза на поражённом зрачке. Если повреждён вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
3. Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжёлый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если при обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

См. также[править | править код]

Анизокория
Синдром Пти — обратный синдром Горнера

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• Richard S. Snell, Horner’s syndrome

Синдром Горнера – это синдром, вызванный повреждением симпатической нервной системы организма.

Зачастую этот синдром называют окулосимпатическим синдромом, так как он проявляется на лице — в области глаз.

Он действует не только на мышечные ткани организма, но и в некоторых случаях, на сам глаз.

Следует отметить интересный факт того, что синдром был открыт доктором Горнером, но еще до него было несколько медиков, описавших симптоматику этой болезни.

В итоге болезнь окрестили именно так. В ряде стран в названии добавляют еще имя – синдром Клода Бернара Горнера.

Причины возникновения

Причин синдрома Горнера достаточно много, начиная от повреждения нервной системы, и заканчивая врождёнными пороками, патологиями.

Рассмотрим их более детально:

1. Физическое воздействие непосредственно на грудные или шейные цепи симпатической системы. Это может быть, как сдавливание, так и непосредственное повреждение. Часто симптоматика возникает с той стороны, где производилось воздействие.
2. При поражении тканей головного мозга, вследствие латерального медуллярного синдрома.
3. Причиной проявления синдрома может послужить кластерная головная боль. Это очень сильные головные боли, которые ощущаются на стенках черепной коробки. Боль настолько сильна, что нередки случаи суицида с целью избавления от такой боли.
4. Травматическая причина, связанная с сильным ушибом непосредственно основания шеи. Также не исключена хирургическая травма.
5. Вследствие различных опухолей. В частности, это опухоль Панкоста.
6. Проявление аневризмы. Очень часто синдром Горнера возникает после перенесения аневризмы аорты.
7. Воспалительные процессы в зоне среднего уха.
8. Причиной может быть и непосредственное расслоение аневризмы.
9. Опухоль щитовидной железы.
10. Возникновение данного синдрома может быть связано с аутоиммунным заболеванием, например, рассеянным склерозом.
11. Напряжение звездообразного нерва, вследствие присутствия дополнительного шейного ребра.
12. Также причиной может быть блокада нервных центров.
13. В случае пореза симпатического нерва шеи.
14. Причиной может служить наследственное заболевание, которое способно вызывать опухоли по всему телу. Это так называемый неврофиброматоз первого типа.

Классификация заболевания

Синдром Горнера может быть, как отдельно развивающимся заболеванием, так и следствием других недугов. Исходя из этого факта, существует следующая классификация:

1. Идиопатический – это медицинский термин, обозначающий независимое прохождение болезни от других патогенных факторов. В этом случае синдром Горнера — это отдельное заболевание, а не элемент симптоматики другого заболевания.
2. Вторичный – в этом случае синдром Горнера развивается как следствие целого ряда других заболеваний. Что случается чаще, он является одним из симптомов болезни, вызвавшей синдром.

Также существует классификация, определяющая степень поражения болезнью нейронной цепочки, по которой передается импульс. В зависимости от этого выделяют:

• поражение 1-го нейрона – оно может быть связано непосредственно с поперечным рассечением спинного мозга;
• поражение 2-го нейрона – этот вид развивается при сдавливании симпатического нерва, увеличивающейся опухолью;
• поражение 3-го нейрона – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон.

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Синдром Бернара Горнера можно определить, как по ряду внешних признаков, которые выражаются непосредственно на лице больного, так и при более деликатном осмотре глазного яблока (в отдельных случаях более наглядно).

Синдром характеризуется следующими симптомами:

1. Замедленные адаптивные способности зрачка – глаз способен адаптироваться к степени освещенности: чем сильнее интенсивность освещения, тем больше сужается зрачок, и, наоборот – для лучшего обзора в темноте. Ввиду синдрома Горнера, зрачки не способны быстро адаптироваться к перепадам в интенсивности освещения.
2. Гетерохрония – этот симптом проявляется разным окрасом радужной оболочки глаза. То есть, глаза будут иметь разный цвет. Очень часто данный симптом прослеживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
3. Западание глазного яблока – так называемый энофтальм.
4. Миоз. Неестественное сужение зрачка с последующей неспособностью к расширению.
5. Птоз. Неестественное опускание верхнего века с дальнейшим невозвратом, вследствие чего сужается разрез глаза.
6. Перевернутый птоз – обратная симметрия к обычному птозу. В этом случае нижнее веко приподымается.
7. Ангидроз. Уменьшение потоотделения со стороны пораженного нерва.
8. Сниженная выработка слезной жидкости со стороны поражения.
9. Красный окрас оболочки глазного яблока.
10. Осунувшийся вид лица со стороны поражения.

Диагностические методики

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

1. Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора. При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
2. Определение времени задержки глаза – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
3. МРТ – магниторезонансная томография позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.

Лечение патологии

Следует отметить, что синдром Горнера — это достаточно безобидное заболевание, если оно самостоятельно, хоть и имеет ряд неудобств и косметических дефектов.

Но за возникновением данного заболевания могут стоять совершенно определенные и достаточно серьезные патологии и проблемы.

Лечение синдром Горнера происходит:

1. Посредством нейростимуляции – к пораженным мышцам или же участкам прикрепляются электроды, и короткими электрическими импульсами происходит стимуляция пораженных областей. Это приводит к лучшему их кровообращению и дальнейшему частичному или полному восстановлению.
2. Средствами пластической хирургии – проводится хирургическое вмешательство в пораженные области с целью пластической коррекции дискомфортных зон.
3. Медикаментозно – происходит деликатный подбор специализированных препаратов, предназначенных для стимуляции пораженных тканей лица. Данные медикаменты являются очень специфическими, и их подбор проводится исключительно специалистами. Поэтому самолечение не приведет к излечению от данной болезни. Нужно обращаться исключительно к компетентному лицу.
4. Кинезотерапия — вид лечебных физических нагрузок. Данная методика использует различные массажи, позволяющие стимулировать пораженные участки по средствам непосредственного физического контакта. Благодаря этому области получают должное кровообращение.

Профилактические меры

Специфика синдрома Горнера в том, что он не имеет специальных курсов лечения и профилактики.

Ведь зачастую он является симптомом более сложного и системного заболевания, которое уже имеет непосредственные методы лечения и профилактики.

Наличие синдрома очень часто определяется только ради исключения или же обнаружения возможного более серьезного заболевания, которое способно угрожать жизни больного.

Синдром Бернарда Горнера — это специфическое заболевание, связанное с осложнениями в работе симпатических нервов, или же их повреждением.

Он имеет ряд специфической симптоматики, а также методы лечения и диагностики заболевания. Как отдельное заболевание он не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметический и физический дискомфорт.

Если же синдром вызван другим, более серьезным заболеванием, он уже может представлять угрозу жизни человека.

Лечение данного синдрома проходит по средствам стимуляции пораженных тканей или же устранения причины его возникновения. При лечении этого недуга важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить действительно опасных осложнений.

Видео: Синдром Горнера

Диагноз синдром Гонрера можно поставить только взглянув в зеркало. Что нужно знать о симптомах, лечении и профилактике болезни.